A bőr lymphoma típusai

Számos bőrlimfóma van. Ezek minősítése zavaró lehet (még sok orvos számára is), mert sokan közülük nem túl gyakoriak.

A bőrlimfóma osztályozásának fő rendszere az Egészségügyi Világszervezet (WHO), amelyet legutóbb 2016-ban frissítettek. Főleg a következőkre épül:

Legyen a limfóma T-limfocitákban (T-sejtek) vagy B-limfocitákban (B-sejtek)
Hogyan néz ki a limfóma a mikroszkóp alatt?
Legyen bizonyos fehérjék a limfómasejteken (laboratóriumi vizsgálatok alapján)

T-sejtes bőr lymphomák

A legtöbb bőr limfómája T-sejtes lymphomák. Ezeket néha hívják bőr T-sejtes limfómák (CTCL).

Mycosis fungoides: Az összes bőrlymphoma közel fele a mycosis fungoides (MF). Az MF bármely korban élõ embereknél fordulhat elõ, de a legtöbben az 50-es vagy 60-as években kapják meg. A férfiak majdnem kétszer olyan valószínűek, mint a nők a limfóma kialakulásában.

A betegség első jele egy vagy több foltos, pikkelyes, vörös elváltozás (rendellenes terület) a bőrön. Az MF elváltozások nagyon viszketőek lehetnek. Gyakran ezek a sérülések az MF egyetlen tünetei. De egyes betegeknél a betegség továbbfejlődhet a szilárdabb, emelkedett daganatokon a bőrön (ún plakkok). Mivel az MF zavaros lehet más bőrproblémákkal, először nehéz lehet diagnosztizálni. A diagnózis megerősítése előtt szükségessé válhat a sérülések biopszia.

Idővel az MF átterjedhet a bőrön, vagy behatolhat a nyirokcsomókba és a májhoz hasonló szervekbe. Sok embernél ez a betegség lassan növekszik, de néha gyorsabban nő, különösen az időseknél. Néhány ember, aki az MF-et fejti ki Sezary-szindrómát.

Az MF ritka változatai közé tartoznak folliculotrop MF, pagetoid retikulózis, és granulomatós laza bőr.

Sezary-szindróma (SS): Ezt gyakran a mycosis fungoidok fejlett formájaként gondolják, de ezek valójában különböző betegségek. Az SS-ben a bõr legtöbbje vagy egésze érintett, ahelyett, hogy csak a bőröndök. Az SS-t jellemzően nagyon viszkető, pikkelyes bőrkiütés jelentkezhet, amely súlyos leégésnek tűnhet. Ezt nevezik általános erythroderma. A bőr gyakran vastagabb. Lymphoma sejtek, az úgynevezett Sezary sejtek, megtalálható a vérben (valamint a nyirokcsomókban).

Míg az MF általában lassan növekszik, az SS általában gyorsabban növekszik és terjed, és nehezebb kezelni. Az SS-esek gyakran gyengítettek az immunrendszerrel, ami növeli a súlyos fertőzések kockázatát.

Felnőtt T-sejt leukémia-lymphoma (ATLL): Ez a ritka T-sejtes lymphoma valószínűleg a test más részein kezdődik, de néha a bőrre korlátozódik. A HTLV-1 vírussal való fertőzéshez köthető (bár a legtöbb vírussal fertőzött ember nem kap lymphomát). Japánban és a Karib-szigeteken sokkal gyakoribb, mint a világ más részein. Ez a limfóma gyakran gyorsan növekszik, de egyes esetekben előrehalad, lassan, vagy akár csak egy darabig zsugorodik.

Elsődleges bőr anaplasztikus nagysejtes limfóma (C-ALCL): Ez a limfóma általában egy vagy néhány daganatként kezdődik a bőrön, ami változhat méretben. Ezek közül néhány megszakadhat (fekély).

A legtöbb ilyen betegség az 50-es vagy 60-as években van, de gyermekkorban is előfordulhat. A férfiaknál legalább kétszer olyan gyakori, mint a nőknél. A legtöbb esetben nem terjed túl a bőrön, és a prognózis (kilátások) nagyon jó.

Lymphomatoid papulosis: Ez egy jóindulatú, lassan növekvő betegség, amely gyakran jön és megy egyedül, akár kezelés nélkül is. Valójában egyes orvosok nem lymphomára gondolnak, hanem gyulladásos betegségként, amely előrehaladhat egy limfóma iránt. De mikroszkóp alatt olyan jellemzőkkel rendelkezik, amelyek úgy tűnnek, mint a primer bőr ALCL.

A lymphomatoid papulózis gyakran olyan nagy, pattanásszerű károsodásként kezdődik, amely középen megszakad.

Ez a rendellenesség gyakrabban fordul elő fiatalabbaknál, mint más T-sejtes bőrlymphomák, átlagosan 45 éves kortól. A férfiak gyakrabban kapják ezt a betegséget, mint a nők.

Ez a betegség gyakran elhagyja a kezelést, de néhány hónapról sok évig eltarthat, hogy teljesen elmenjen. A limfómatoid papulózis nem terjedt el a belső szervekre, és nem halálos kimenetelű. Ritkán előfordulnak olyanok, akiknél ez a bőrrendellenesség alakul ki egy másik, súlyosabb típusú limfóma.

Subcutan panniculitis-szerű T-sejtes limfóma: Ez a ritka lymphoma megtámadja a bőr legmélyebb rétegeit, ahol csomók (csomók) kialakulását okozza. Leggyakrabban ezek a lábakon vannak, de bárhol a testen is előfordulhatnak. Ez a limfóma minden korosztályt és mindkét nemet egyformán érinti. Általában lassan növekszik és jó kilátásokkal rendelkezik.

Extranodális NK / T-sejtes limfóma, orr típusú: Ez a ritka típusú limfóma T-sejtekben vagy más, természetes gyilkos (NK) sejtekként ismert limfocitákban kezdődhet. Általában az orrban vagy a szinuszokban kezdődik, de néha elkezdheti a bőrt. Ez a limfóma összefüggésbe hozható az Epstein-Barr vírus (EBV) fertőzésével, és gyakoribb Ázsiában, Közép- és Dél-Amerikában. Gyorsan növekszik.

Elsődleges bőr perifériás T-sejt limfóma, ritka altípusok: Ez a ritka bőrlimfómák egy csoportja, amely nem illeszkedik a fenti kategóriák egyikébe sem. Számos típus létezik.

Elsődleges bőr gamma / delta T-sejtes limfóma mint vastagodott plakkok (emelkedett elváltozások) vagy tényleges tumorok alakulnak ki, elsősorban a karok és lábak bőrén, de néha az orr belsejében vagy bélésében. Ez a fajta lymphoma gyorsan növekszik és gyorsan terjed.
Elsődleges bőr CD8 + agresszív epidermotrop citotoxikus T-sejtes lymphoma olyan széles körben elterjedt tapaszok, csomók és daganatok alakulnak ki, amelyek gyakran felszakadnak a közepén. Ez a fajta lymphoma olykor úgy néz ki, mint a mycosis fungoides, de a biopszia megkülönböztetheti őket. Ez a limfóma gyorsan nő és gyorsan terjed.
Elsődleges bőr akrám CD8 + T-sejtes lymphoma nagyon ritka, és tipikusan csomópontként indul a fülön, bár a test más részein, például az orrban, a kézben vagy a lábfejben is elindulhat. Lassan növekszik és gyakran gyógyítható a kezeléssel.
Elsődleges bőr CD4 + kicsi / közepes T-sejt limfoproliferatív rendellenesség gyakran kezdődik a bőr megvastagodásának vagy a fej, a nyak vagy a felső test egy daganatának egyetlen területére. Ez a betegség lassan növekszik, és gyakran gyógyítható a kezeléssel.

B-sejtes bőr lymphomák

Ezeket a lymphomákat néha ” bőr B-sejtes lymphomák (CBCL).

Elsődleges bőr marginális zóna B-sejtes limfóma: Ez egy nagyon lassan növekvő lymphoma, amely általában gyógyítható. Európában (de nem az Egyesült Államokban) néha fertőzéshez kötődik Borrelia, a csíra, amely Lyme-betegséget okoz.

Ez a limfóma bármikor előfordulhat, bár gyakrabban fordul elő idősebb felnőttekben. Olyan bőrelváltozások jelennek meg, amelyek vörös vagy lilás nagy pattanások, plakkok (felemelt vagy leengedett, lapos sérülések) vagy csomók (dudorok) a karon vagy felsőtesten. Lehet, hogy csak egyetlen elváltozás van, de néha lehet néhány.

Elsődleges kutikuláris központi lymphoma: Ez a bőr leggyakoribb B-sejtes limfóma. Lassan növekszik. A korai elváltozások piros pattanások, csomók vagy plakkok csoportjai, amelyek a fejbőrön, a homlokon vagy a felsőtesten alakulnak ki. Kevésbé találhatók a lábakon. Néha a pattanások nőnek csomók.

Ez a típusú limfóma jellemzően középkorú felnőttekben fordul elő. Jól reagál a sugárterápiára, és a legtöbb betegnek kiváló kilátása van.

Elsődleges bőrdiffúz nagy B-sejtes lymphoma, láb típusa: Ez egy gyorsan növekvő lymphoma, amely nagy csomókkal kezdődik, főleg az alsó lábakon. Ez az időseknél gyakrabban fordul elő, és gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál. Egyes emberekben ez a limfóma nyirokcsomókba és belső szervekbe terjed, súlyos problémákat okozva.

Ezek a limfómák gyakran intenzívebb kezelést igényelnek. A kilátások jobbak, ha a diagnózis idején csak egy elváltozás van.

Hodgkin-limfóma

Különböző típusú Hodgkin-limfóma létezik. A típus megismerése segít orvosának eldönteni, hogy milyen kezelésre van szüksége.

WHO osztályozás

Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) osztályozási rendszere a Hodgkin-limfómát két fő csoportba sorolja. Ők:

klasszikus típus
nyirokcsomó limfocita domináns típusát

Klasszikus Hodgkin-limfóma

A klasszikus Hodgkin-lymphoma a Hodgkin-limfóma leggyakoribb formája. Az Egyesült Királyságban 2010 és 2012 között diagnosztizált Hodgkin-lymphoma esetek 60% -át tette ki.

4 típus létezik, és mindegyikük abnormális sejteket tartalmaz Reed-Sternberg sejteknek. Ezek a sejtek egy olyan típusú fehérvérsejtek (B-limfocita), amelyek rákká váltak.

A 4 altípus:

Noduláris szklerózis

A nodularis sclerosis a leggyakoribb Hodgkin-lymphoma az Egyesült Királyságban. Ez a leggyakoribb típus a fiatal felnőttek körében. Általában korai stádiumban találjuk, amikor a nyirokcsomók a nyakon duzzadnak (megnagyobbodnak).

Vegyes cellularitás

A vegyes cellularitás gyakran befolyásolja a nyirokcsomók néhány csoportját, amikor diagnosztizálják. Ezek a nyirokcsomók különböző típusú limfociták és más vérsejtek keverékét tartalmazzák.

Lymphocyta gazdag

Ezek a limfociták nagyon kicsiek. Amikor az orvosok megvizsgálják az érintett nyirokcsomó mintáját a mikroszkóp alatt, rengeteg limfocitát látnak nagyon kevés Reed-Sternberg sejtekkel.

A limfocita kimerült

A klasszikus Hodgkin-limfóma limfocita kimerült típusa nagyon ritka. A nyirokcsomók sok rostos szövetet tartalmazhatnak nagyon kevés Reed-Sternberg sejtekkel. Vagy tartalmazhatnak egy sor lymphocyta nevű retikuláris limfocitát és sok Reed-Sternberg-sejtet.

Noduláris limfocita domináns típusa

A Hodgkin-limfóma csak 10-ből 100 esetben (10%) a nyirokcsomó limfocita domináns. Ez gyakoribb az időseknél, de előfordulhat a fiatalok körében.

A fő különbség az ilyen típusú és a klasszikus Hodgkin-limfóma között az az, hogy a nyiroksejt-limfocita domináns típusában nagyon kevés Reed-Sternberg sejt található. De vannak más abnormális sejtek is, amelyeket az orvosok popcorn-sejteknek neveznek.

Ez a fajta Hodgkin-limfóma gyakran csak a nyirokcsomók egy csoportjában diagnosztizálható (lokalizált betegség). Lassan növekszik, mint a klasszikus Hodgkin-lymphoma, és a kezelés más.

Irodalom

A rák és annak kezelése (7. kiadás)
J Tobias és D Hochhauser
Wiley-Blackwell, 2015

Az onkológia alapelvei és gyakorlata (9. kiadás)
VT De Vita, TS Lawrence és SA Rosenberg
Lippincott, Williams és Wilkins, 2011

Az Egészségügyi Világszervezet limfóma daganatok osztályozásának 2016. évi felülvizsgálata
SH Swerdlow és mások
Blood, 2016. 127. kötet, 20. kiadás, 2375-2369. Oldal