angioszarkóma

angioszarkóma

Meghatározás

Az angioszarkóma az erek falainak alkotó sejtekből fejlődik ki. A szervezetben bárhol előfordulhat, de leggyakrabban a bőrön, az emlőben, a májban, a lépben és a test mély szövetében. Az angiosarcoma a bőrön gyakran megtalálható az arcon és a fejbőrön. Néhány ritka esetben az angioszarkóma kialakulhat a szívben.

Kapcsolt szarkóma

jelek és tünetek

A szarkóma tünetei a daganat méretétől és helyétől függően változnak. A szarkóma diagnosztizálása előtt előfordulhat, hogy ezek a tünetek mindegyike, vagy ezek közül egyik sem tapasztalható:

A zúzódás vagy sérülés, amely nem gyógyul meg.

A bőr lágy szövetében duzzanat vagy duzzanat a bőr alá, gyakran a karon, lábon vagy törzsön;

• növekvő méretben
• nagyobb, mint 5 cm
• általában fájdalmas, de nem mindig

A diagnosztikai vizsgálat típusai

A korábbi sarcomát diagnosztizálják, annál jobb a sikeres kezelés lehetősége. A szarkómákat általában a betegek találják meg, amikor egy csomó jelenik meg a lábakon, a karon vagy a törzsön. Más tünetek vagy rutinkutatás során is megtalálhatók.

Egy szakorvosi orvos diagnosztizálja a sarcomát egy sor teszten keresztül. Ezek a következők lehetnek:

• Fizikális vizsgálat – minden egyes csomópontot megvizsgál és érződik
• Az ultrahang, a röntgen, a CT, az EUS, a PET vagy az MRI ultrahangos, ultrahangos felvételeket tartalmazó képek
• A szövetminta biopsziás vizsgálata és tesztelése

A diagnosztikai vizsgálatok és tesztek típusai

Használja az x-sugárzást, hogy képeket készítsen a szervezetben lévő sűrű szövetekről, például csontokról vagy daganatokról.

Ultrahang

Olyan szkennelés, amely hanghullámokat használ a képek létrehozásához a testen belül.

A számítógépes tomográfia (CT) szkennelés számos röntgenfelvételt tartalmaz, hogy egy 3D-s képet készítsen egy érintett területről.

Az endoszkópos ultrahangvizsgálat (EUS) egy csőszerű eszközt használ, amelyet endoszkópnak neveznek, és ultrahangos szkennerrel. Ezt a test belsejébe helyezzük, hogy belenézzünk a bél belsejébe, hogy megvizsgáljuk a GIST tumorokat.

A positron emissziós tomográfia (PET) vizsgálat azt mutatja, hogy a szövetek olyan változásokat mutatnak, amelyek glükózot használnak fő energiaforrásként – például az agy vagy a szívizom. Ez magában foglalja a nagyon kis mennyiségű radioaktív gyógyszer befecskendezését a szervezetbe. A gyógyszer olyan helyekre utazik, ahol glükózt használnak az energia számára, és rákos megbetegedéseket mutat, mivel glükózt másképp használnak a normál szövetből.

A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) mágneseket használ, hogy képet alkot a test szövetéről.

Kórszövettani

A szövetminta mikroszkópos patológus általi vizsgálata a betegség azonosításához.

Vérvizsgálat

Vérminták laboratóriumi elemzése.

A diagnózis megértése

A rák színének és fokának azonosítása azt jelenti, hogy orvosa tanácsot adhat Önnek a legjobb kezelésre vonatkozóan. Ez leírja a rákot egy közös nyelven is, ami akkor hasznos, ha orvosa az ügyet más orvosokkal vagy egészségügyi szakemberekkel folytatja.

A rák stádiumát méri, hogy mennyire nő fel vagy terjeszkedik, ami a tesztek és beolvasások eredményei között látható. A biopszia eredményei megmutathatják, milyen fokú a rák.

• Alacsony minőségű azt jelenti, hogy a ráksejtek lassan növekvőek, eléggé hasonlítanak a normál sejtekhez, kevésbé agresszívak és kevésbé terjednek el
• A közepes fokozatú azt jelenti, hogy a ráksejtek kissé gyorsabban növekszenek, és abnormálisabbnak tűnnek
• Magas fok azt jelenti, hogy a ráksejtek gyorsan fejlődnek, nagyon rendellenesekké válnak, agresszívabbak és nagyobb valószínűséggel terjednek

• 1. szakasz azt jelenti, hogy a rák alacsony fokú, kicsi (kevesebb, mint 5 cm), és nem terjedt el más testrészekre
• 2. szakasz azt jelenti, hogy a rák bármely fokozatú, általában nagyobb, mint az első szakasz, de nem terjedt el más testrészekre
• 3. szakasz olyan magas fokú rákot jelent, amely nem terjedt el a test más részeire
• 4. szakasz bármely olyan fokozat vagy méretű rák, amely a szervezet bármely más részén terjed

Az Országos Egészségügyi és Egészségtudományi Intézet (NICE) azt ajánlja, hogy a szarkóma bármelyikét a diagnózis és kezelés céljából egy speciális szarkóma csoporthoz kell fordítani.

Az Ön ügyét egy széleskörű egészségügyi szakemberek csoportja fogja irányítani, akik multidiszciplináris csoportnak (MDT) hívnak. Az MDT magában foglalja a kulcsfontosságú munkatársát vagy a sarcoma klinikai ápolói szakemberét, sebészét és az Ön gondozásába bevont egyéb egészségügyi szakembereket. Ők támogatják Önt az egész kezelés során, hogy biztosítsák a megfelelő kezelést, amikor és amikor szüksége van rá.

A kezelés típusai

Az angiosarcoma szokásos kezelése a műtét. A sebész eltávolítja a daganatot, és arra törekszik, hogy a körülöttük lévő normál szövetek területére is kiterjedjen – ezt ismerjük figyelembe véve a mozgásteret. A radioterápia és a kemoterápia alkalmazható angiosarcoma kezelésére, és műtét előtt vagy után is alkalmazható. A műtét előtt a daganat méretének csökkentésére törekszik, így működtethető és eltávolítható. A műtét után a cél a helyi ráksejtek elpusztítása a tumor területén.

Az emlő angiosarcoma kezelése

Az emlő angiosarcomásai nagyobb valószínűséggel találhatók olyan nőknél, akik korábban radioterápiával rendelkeztek az emlőrák kezelésére. Ezt nevezzük sugárzás által kiváltott sarcomának. Az angioszarkó kezelés az emlőben az emlő eltávolítása (mastectomia) és a kemoterápia. A radioterápia nem lehetséges, ha a múltban emlőrákos radioterápiát szenvedett.

A szív angioszarcoma kezelése

A szívinfarktus legfontosabb kezelése a műtét. Önt egy szív-érrendszeri sebész fogja üzemeltetni – egy sebész, aki a szívben és az erekben működik. A sebész eltávolítja a daganatot, és arra törekszik, hogy a körülöttük lévő normál szövetek területét is vegye – ez úgy ismert, mint egy margin. Sajnálatos módon, sok esetben nem lehet az egész daganatot eltávolítani. Egyéb kezelési lehetőségek közé tartozik a kemoterápia és a radioterápia.

Kezelés után

A kezelés után több évig rendszeres utógondozásokat kap. A szarkóma klinikai szakápoló szakembereinek be kell tartaniuk a követési ütemtervet. A szokásos gyakorlat a következőket foglalja magában:

• Esély a tünetek megvitatására
• Vizsgálat, hogy keresse meg a visszatérő sarcoma jeleit. Ez magában foglalhat MRI-t vagy ultrahangot, ha szükséges a vizsgálat után
• A mellkasi röntgen, amely kizárja a tüdőben előforduló másodlagos rákokat

Ismétlődés

A szarkóma rák újra megjelenhet ugyanazon a területen egy korábbi daganat kezelése után; ezt nevezik a helyi kiújulás.

Ha a rák újra megjelenik, fontos, hogy a lehető leggyorsabban kezeljük. Ez további műtétet és / vagy radioterápiát jelenthet; a kezelést egyéni alapon fogják értékelni. Hasznos lehet az önvizsgálat önellenőrzésének ellenőrzése: az orvos vagy a szarkóma klinikai szakápolója meg tudja mondani, hogy mit keres.

Ha aggódsz a rákos megbetegedés miatt, forduljon orvosához vagy a nővérhez; eldöntheti, hogy a nyomon követés időpontját előterjeszti, hogy megvizsgálja aggodalmait.

Mi van, ha a rákom terjed a testem másik részére?

A szarkóma ismétlődéséhez a test más részein is előfordulhat a rák. Ezt nevezik áttétel vagy másodlagos rák. Egyes embereket szarkóma diagnosztizál, mivel az áttétek az elsődleges szarkóma-daganatuk előtt fedezhetők fel. A szarkóma betegeknél ezek a másodlagos rákok megjelenhetnek a tüdőben, ezért a mellkasi röntgenképet a nyomon követési időpontokban veszik.

Másodlagos rákok is megjelenhetnek a májban vagy az agyban. A másodlagos rák kezelésére adott esetben műtét, radioterápia vagy kemoterápia alkalmazható; a kezelést egyéni alapon fogják értékelni.

Érzelmi és gyakorlati támogatás

Érzelmi támogatás

TALÁLJON AZ IT-RŐL

Nincs helyes vagy rossz út a diagnózis érzésére vagy reagálására; dühösnek, szomorúnak vagy aggódónak érezheti magát a jövőben. Ön is aggodalmát fejezi ki amiatt, hogy a hírek milyen hatással lesznek szeretteire. Komfortot találhat a családtagjaival vagy barátaival kapcsolatos aggályairól.

AZ EGYÉBEK KÖZVETLENÜL A SARCOMA-BAN

Ha nem érzi jól magát a családdal vagy barátainkkal kapcsolatos aggodalmainak megvitatása, akkor segíthet beszélni olyanokkal, akiket a szarkóma érintett. Számos sarcoma támogató csoport létezik a Sarcoma UK által támogatott országban. Ezek értékes támogatást és tájékoztatást nyújtanak a betegeknek, a gondozóknak és a családtagoknak, és lehetőséget biztosítanak arra, hogy találkozzanak más emberekkel is ugyanabban a helyzetben.

A legtöbb csoportot olyan betegek és gondozók kezelik, akik a helyi szarkóma klinikai ápolói szakemberekkel vagy orvosokkal együtt dolgoznak. Egy tipikus találkozó tartalmazhat egy meghívott előadó beszélgetését egy kapcsolódó témáról, vitát és kérdéseket, informális csevegést más csoporttagokkal és frissítőket.

A szarkóma minden típusával érintett emberek online támogatásban is részesülnek. Az online támogatás lehetőséget nyújt a tagoknak arra, hogy kapcsolatba kerüljenek más szarkóma betegekkel vagy gondozóikkal, hogy megvitassák aggodalmaikat egy új diagnózis, kezelési lehetőségek vagy aggodalmak miatt a jövőben.

SZAKKÉPZÉS

Hasznosnak érzi, hogy a szarkóma klinikai szakápolójával vagy orvosával beszéljen a diagnózisáról; képesek lesznek megválaszolni minden olyan kérdést, amire Önnek szüksége lehet. Lehet, hogy kapcsolatba tudnak lépni egy tanácsadóval további támogatást nyújtva, biztonságos, bizalmas helyet biztosítva Önnek az aggodalmakról. A háziorvosának hozzáférése lesz a helyi tanácsadó szolgálatokhoz, akik támogathatják a rákosokat.

Gyakorlati támogatás

INGYENES PRESCRIPTIONS

A rákkal kezelt betegek orvosi mentességi (MedEx) igazolást kérhetnek, amely lehetővé teszi, hogy ingyenes recepteket kapjon. Az orvosától kaphat egy jelentkezési lapot, amelyet a háziorvos vagy tanácsadó ellenjegyeznie kell. A receptek szabadok minden beteg számára Skóciában, Walesben és Észak-Írországban.

ELŐNYÖK JOGOSULT

A szarkóma klinikai szakápolójának képesnek kell lennie arra, hogy tájékoztassa Önt az igénybe vehető előnyök típusairól vagy bármilyen különleges finanszírozásról, amelyre pályázhat. Az Ön helyi Citizens Advice Bureau adatai is hasznosak lehetnek, és számos ága segíthet az űrlapok kitöltésében. A Macmillan Rák Támogatás számos olyan jótékonysági tanácsadóval rendelkezik, akik pénzügyi tanácsadást és támogatást nyújtanak a rákos betegeknek, beleértve a rákkezelést követően a munkába való visszatérésre vonatkozó tanácsokat.

angioszarkóma

Az angioszarkóma az endothelsejtek egy nem gyakori rosszindulatú daganata, amely kevesebb mint 1% primer máj malignusságot jelent.

Kapcsolódó kifejezések:

Tudjon meg többet az Angiosarcomáról

Bőrbetegség és időskor

angioszarkóma

Az angioszarcomák az endothel eredetű ritka és rosszindulatú daganatok. A lágyszöveti szarkóma életkor-korrigált előfordulási gyakorisága a 2000-2004-es időszakban évi 3,1 esetben 100 000 férfi és nő esetében, az angioszarkómák pedig az ilyen szarkóma 4,1% -át adták. 100 101 Az angioszarcomák a hetedik évtizedben a csúcs előfordulási gyakorisággal járnak, bár bármilyen korcsoportra hatással lehet. A fejbőr és az arc bőrének angioszarcomája a leggyakoribb forma, és úgy tűnik, hogy nagyító zúzódás, sötétkék vagy fekete csomók vagy nem gyógyult fekély. A biopszia és a staging után a kezelés a legsikeresebb műtét és sugárterápia kombinációjával továbbra is kihívást jelent. A vizsgálatok kimutatták a paclitaxel és a liposzómás doxorubicin kedvező aktivitását a fejbőr és az arc angioszarkóma ellen. 102

A csont és lágy szövetek tumorainak molekuláris patológiája *

Brian P. Rubin,. Andre M. Oliveira, Cell és Tissue Based Molecular Pathology, 2009

angioszarkóma

Az angioszarcomák rosszindulatú daganatok, amelyek különböző fokú vascularis differenciálódást mutatnak. Ezek a daganatok számos általános felállásban merülnek fel: a napsugárzásnak kitett bőrön jelentkező bőr-angioszarcomák; egy korábbi sugárzás területén kialakuló bőr-angioszarkóma (például emlőrák kezelésére); a mély lágyszövetből származó angioszarcomák; és krónikus lymphedema (Stewart-Treves-szindróma) kialakulásában jelentkező angioszarkóma. Jóllehet eléggé hisztológiai szempontból is szilárdak lehetnek, általában fokális vascularis hasadékképződést vagy endotélis vacuolizációt mutatnak. Az angioszarcomák infiltratív rosszindulatú daganatok, amelyek az agresszív helyi viselkedés és a metasztázizálás képességével kapcsolatosak. A diagnózist megerősíthetjük az érrendszeri markerek, például a CD34, a CD31 és az FLI1 immunológiai expressziójával; gyakran többszörös érrendszeri markerek használata is hasznos, mert egyik sem teljesen specifikus, és a rosszindulatú transzformáció során néha elveszik az antigéneket.

Az angioszarkómában minimális citogenetikai adatok állnak rendelkezésre. Mindazonáltal, azok a karyotípusos esetek, amelyek komplex citogenetikai változásokat mutatnak. Néhány ismétlődő változást figyeltek meg több esetben, beleértve a 5pter-p11, 8p12-qter és 20pter-q12 nyereséget; 4p, 7p15-pter és -Y veszteségek; és a 22 ° -ot érintő rendellenességek.

A Kaposi-szarkómával szemben, amelyet az emberi herpesz vírus 8 (HHV-8) bevonásával jellemeznek, az angioszarkóma nem tartalmaz HHV-8 szekvenciákat. A tórium és a vinil-klorid expozíció az angiosarcoma ismert kockázati tényezője. A genetikai elemzés feltárja KRAS2 és TP53 tóriummal és vinil-kloriddal való érintkezésben szenvedő betegek angiosarcomában mutatkozó mutációi, valamint sporadikus angioszarkóma.

A puha szövet, a csont és a bőr citológiája

angioszarkóma

Az angioszarcomák olyan rosszindulatú daganatok, amelyek az endoteliális sejtek morfológiai és fenotípusos jellemzőivel rendelkező sejtekből állnak. A lágy szövet angioszarcomák leggyakoribb helyei az alsó végtagok, a kar, a törzs és a fej és a nyak mély izmai. Koagulopátiával, Klippel-Trenaunay-nal és Maffucci-szindrómában szenvedő betegekkel, valamint egyéb rosszindulatú megbetegedések hatására következtek be. A leggyakoribb morfológiák közé tartoznak az orsó és epithelioid sejtek morfológiái. Ezek a morfológiák egymás mellett létezhetnek, és egy altípus túlsúlyát mutathatják. Az orsósejt morfológiája hasonlít a fibrosarcomához vagy a Kaposi szarkómahoz. Az epithelioid sejteket nagy, N / C arányú és eozinofil vagy amfofil citoplazmával rendelkező nagy sokszög sejtek képviselik (18.18 A ábra). A neoplasztikus sejtek elemi eredetű vaszkuláris csatornákat alkotnak, amelyek szabálytalan alakúak és lágy szövetekbe infiltrálódnak, mindkét típusban. Az orsósejt angioszarcomák ovális vagy orsó alakú hiperkromatikus magok neoplasztikus sejtjeit termelik. Az orsósejt angioszarcomákban a sejtek alakváltozása kevésbé változik, mint az epithelioid angiosarcomákban. A nukleolok mérete változó, és a kromatin minta finomtól durvaig terjed. A multinucleáció ritkán fordul elő az orsósejt angioszarcomában. Ez ellentétben áll az epithelioid angiosarcomákkal, amelyekben általában számos multinukleáris sejtet észlelnek. Az epithelioid angiosarcomában lévő neoplasztikus sejtek mérsékelten jelzett sejtes pleomorfózisra, szabálytalan alakú magokra, amelyek több nagy nukleolust és durva kromátot tartalmaznak. Az epithelioid angiosarcoma citoplazma mikrovacuolalizációt mutat, különösen Diff-Quik festett diákon. Vasoformatív tulajdonságok, például intracelluláris vörösvérsejtek, jól kialakult edények, mikroacináris / lumenképződési kísérletek és intracitoplazmatikus lumenek változatosan vannak jelen, és tartalmaznak pszeudoakináris rozettaszerű alakzatokat (18.18 B ábra). Intracitoplazmatikus lámpa látható. 97-99 Az orsósejt angioszarcomák fő differenciáldiagnózisa más típusú szarkómákkal, míg az epithelioid angiosarcoma fő differenciáldiagnózisa az adenokarcinóma. A vascularis markerek, például a CD31 és CD34 immunhisztokémiai foltjai segítenek a helyes diagnózis elérésében. Különös figyelmet kell fordítani a citokeratin értelmezésére epithelioid angiosarcomában, mivel ezek a sérülések képesek expresszálni a keratin markereket. Az érrendszeri markereknek az immunhisztokémiai panel részét kell képezniük a hibás diagnózis elkerülése érdekében. Az angioszarcomákban nem találtak következetes kromoszóma rendellenességet.

Atipikus sejtek ovális vagy orsó hyperchromatic nuclei;

Finom, durva kromatin minta;

Ritka multinukleáció; és

Szabálytalan alakú magok, amelyek többszörös nagy nukleolint és durva kromatint tartalmaznak;

Citoplazma mikrovacuolalizációval, különösen Diff-Quik festett diákkal;

Vasoformatív jellemzők; és

Intracitoplazmatikus lumina lehetséges.

Barbara S. Ducatman, Cytology (harmadik kiadás), 2009

angioszarkóma

Az angioszarkóma az endothelsejtek egy nem gyakori rosszindulatú daganata, amely kevesebb mint 1% primer máj malignusságot jelent. A legtöbb eset felnőtteknél jelentkezik, de a daganat bármely korú személynél fordulhat elő. A HCC-hoz hasonlóan az angioszarkóma cirrhózisos; a felnőtt esetek mintegy egyharmada felmerül ebben a környezetben. A poli (vinil-klorid) hatásának kitett munkavállalók körében gyakoribbá válik, és a tórium-dioxidot (Thorotrast) radiográfiai kontrasztanyagként kezelt betegeknél. Hisztológiailag ezek az orsósejt neoplazmák, amelyek jól differenciált daganatoktól, jól kialakult vascularis csatornáktól a rosszul differenciált, szilárd daganatokig terjednek. A masszív vérzés az FNA lehetséges szövődménye. 134

ANGIOSARCOMA CYTOMORFOLÓGIA:

jól differenciált daganatok: hosszúkás sejtek, szorosan kohéziós klaszterekben és syncytiában izolálva

rosszul differenciált daganatok: nagy, orsó alakú vagy epithelioid sejtek, pleomorf sejtmagok, többmagvú óriás sejtek

Néhány epithelioid angiosarcomában “rhabdoid” alakul ki

bőséges, finoman vagy durvább vacuolált citoplazmában, gyakran intracitoplazmatikus lámpával 136

sejtblokkok, amelyek hasznosak a jellegzetes anasztomózis vaszkuláris mintázatának kimutatásában

AZ ANGIOSARCOMA DIFFERENCIÁLIS DIAGNÓZISA:

egyéb malignus daganatok

Az angiosarcoma sejtek nagyobbak, atipikusabbak és monomorfabbak, mint az epithelioid hemangioendothelioma, és nagyobb valószínűséggel kohéziósak. Ezek szintén nagy nukleoluszos és intracitoplazmatikus vacuolákkal rendelkezhetnek. A pozitív immunreaktivitás az endotél markerekhez, mint például a CD34 136, 138-140 vagy CD31 136, 141 hasznos a diagnózis megerősítésében és az metasztatikus szarkóma, leggyakrabban leiomyosarcoma kizárásában.

A fej és a nyak bőrnövekedése és pszeudotumora

angioszarkóma

A bőr angioszarkóma jellemzően számos jól definiált klinikai összefüggésben jelenik meg. Ezek magukban foglalják idiopátiás proliferációkat az idős betegek fejbőrére vagy arcára, előfordulást a korábbi terápiás besugárzás területén 5 vagy több év késleltetési periódus után és a krónikus bőr limfedema (Stewart-Treve s szindróma). 415 A tumorok rendkívül kis hányada felmerül az olyan esetek kivételével, amelyek csak a végtagok vagy a törzs károsodásaira utalnak olyan személyeknél, akiknek nincs nyilvánvalóan hajlamos körülmények.

Az angioszarcomák ugyancsak számos makroszkopikus prezentációt mutatnak. Lehet, hogy ezek nagyok, multinodulárisak, rosszul definiáltak, lilás, véres és néha fekélyes masszák; homályos ecchymosis-szerű makula léziók; erizpelák szimuláló, erõs, “durvább” változások a bőrön; és a multifocális, látszólag diszkrét kékeszöld vörös csomók, amelyek utánozzák a kavernó hemangiómákat. 214

Az angiosarcoma viselkedése egyenletesen agresszív. Azok a betegek, akiknek a neoplazmái legfeljebb 10 cm-es dimenzióban vannak, bizonyos előnyökkel járhatnak a radikális sebészi kivágás és a posztoperatív besugárzás után, de majdnem minden érintett személy végül meghaladja a kezelhetetlen helyi daganatok növekedését vagy távoli metasztázisokat. 416

A klasszikus formában az angioszarkóma a polyhedrális atipikus endoteliális sejtek proliferációja hiperkróm magokkal és csekély amfofil citoplazmával. A daganatsejtek burjánzanak racemózt, egymással összekapcsolódó, szelektív vaszkuláris csatornákat a bőrön, amelyek boncolják a dermális kollagént és mélyebb szöveteket, és luminal vörösvérsejteket tartalmaznak (14-68. 417-420 A hasnyálmirigyeket változatosan elzárják vagy elpusztítják a proliferáció; a hemosiderin és a krónikus gyulladásos sejtek a sérülés során összezúzódhatnak. Nagy daganatok a fekvő epidermiszen multifokálisan fekélyezhetnek. A neoplasztikus sejtek mikropapilláit gyakran látják az angioszarcomák neovaszkuláris csatornáiba, és a hordozó (sztrómális) erek is mutathatnak nukleáris atypia endotheliális sejtekben. A mitotikus aktivitás változó, de mindig jelen van. Necrosist lehet megfigyelni. 417, 420

Az angioszarkóma számos jól dokumentált mikroszkopikus variánsa ismertté vált. Ezek közé tartozik az orsócella altípus (a korábbiakban leírtak szerint), 214, 396 szilárd epithelioid forma, 421 minimális eltérés (hemangioma-szerű) angiosarcoma, 422 granuláris sejtváltozat, 423 és egy pleomorf altya, amely képes szimulálni az AFX vagy malignus szálas hisztiocitoma. 415 Akiyama és munkatársai 424 olyan esetet is beszámoltak, amikor a jóindulatú melanocitákat és a melanofágokat összekeverték a dermis neoplasztikus endotélsejtjeivel.

Ezek közül a szövettani formák közül több érdemes megjegyezni, mert ezek lehetnek a diagnosztikai hibák forrásai. A minimális eltérésű angiosarcoma a konstitutív endotélsejtek minimális citológiai atipikusságát mutatja, és a felső dermiszben teljesebb (csőszerű) vaszkuláris lámpát alkot, mint a többi változatban megfigyelt. 422 Mindazonáltal a mély dermis és subcutis mintákat tartalmazó minták elkerülhetetlenül feltárják a jellegzetes racemose dissecting endotheliális profilokat (14-69. A veszély ebben az esetben a sekély lyukasztásos biopsziák vagy borotválkozás biopsziák értelmezésén alapul, úgyhogy a minimális eltérés angiosarcoma tönkrement a hobnail vagy microvenular hemangiomák vagy a jóindulatú limfangioendothelioma esetében. Amint korábban leírtuk, ezek az érrendszeri daganatok permeatív mintázata van a dermisben, ami imitálja a minimális eltérés angiosarcoma felületes aspektusát. Ezért minden neoplazmát, amely a neovaszogenezis atipikus, disorganizált mintáját bizonyítja, teljesen kivágni kell.

Az epithelioid angiosarcoma teljesen vagy túlnyomórészt homorú polyhedron sejtekből áll, amelyek igazi hámot imitálnak. 415, 421 Ezek a lencse nagy részét az ilyen léziók által kialakított vascularis térben foglalják el, és ezért az utóbbi csatornák gyakran kevés észrevehető eritrocitát tartalmaznak, és nem ismerhetők fel könnyen endothel jellegűek.

Az orsósejt angioszarkóma szimulánsait korábban a KS-vel kapcsolatban tárgyaltuk. Az epithelioid érrendszeri daganatok szimulálják az igazi epitheliális neoplazmákat (különösen pszeudovaszkuláris vagy angiomatoid SCCs 425, 426), melanoma és tiszta sejtes szarkóma, epithelioid szarkóma, epithelioid leiomyosarcoma és nagysejtes lymphoma. 214 Az angiosarcoma pleomorf változatait összetéveszthetjük az AFX-vel, az elsődleges vagy metasztatikus, differenciálódott karcinómákkal, a melanomával és a rosszindulatú fibrous histiocytomával. Ebben az összefüggésben az immunhisztológiai elemzés a leghasznosabb diagnosztikai eszköz. Az endothel tumorok reaktívak vimentin, von Willebrand faktor, CD31 és CD34 antigének, FLI-1, trombomodulin és Ulex europaeus I agglutininin receptorok; hiányzik a citokeratin, az EMA, a p63 fehérje, a desmin, az izomspecifikus aktin és az S-100 fehérje, amint az az itt említett alternatívákból látható. 214, 426

Jódhiány és pajzsmirigyrák

Angioszarkóma (malignus hemangioendothelioma)

A pajzsmirigy angioszarkóma nagyon rosszindulatú daganat, amely az alpesi göbös régiókban uralkodik; eredete vitás kérdés, néhányan a pajzsmirigy különböző, differenciálatlan karcinómiájaként tekintik mind az epitheliális, mind az endothelialis sejtek differenciálódására, mások a pusztán endotéliás sejtekből álló pszichés daganattényezőként fogadják el, míg mások pajzsmirigye angiosarcomát az endotél sejtek differenciálódásának extrém spektruma a differenciálódott karcinómától (Eusebi et al., 1990; Mills et al., 1994; Ruchti et al., 1984; Vollenweider et al., 1989). A pajzsmirigy angioszarkóma tendenciája a jódprofilaxis gyakoriságának csökkenése Svájcban és Ausztriában, valamint a differenciálatlan karcinóma (Bacher-Stier et al., 1997; Hedinger, 1985). Kimutatták, hogy a TSH növekedése nemcsak a pajzsmirigy folliculáris sejtproliferációhoz vezet, hanem az endotélsejtek proliferációjához (Many et al., 1984), valószínűleg a pajzsmirigyből származó vaszkuláris endothelialis növekedési faktor (Wang et al., 1998).

Orális üreg sérülései

Klinikai szolgáltatások

A orális régió angioszarcomája idősebb egyének betegsége, amely átlagosan több mint 65 éves. 332, 336 Nincsenek nemi előítéletek, és a daganat jellemzően magányos vagy multifocális submucosalis csomó, amely hajlamos lehet, fekélyes lehet és spontán vérzik. A klinikai megjelenés megkülönböztethetetlen lehet az orális piogén granuloma hatásától. 335

A sérülés meglehetősen fájdalommentes és a környező lágyrészekhez és a szomszédos csontos szerkezetekhez van rögzítve; a margókat nehéz meghatározni. Néhány daganat gyorsan növekszik, míg mások sok hónapot vesz igénybe, hogy elérjék a 4-5 cm-es méreteket. Az alkalmi elváltozások megtévesztően kicsiek lesznek a klinikai vizsgálatban, csak a mély és széles körű submucosalis kiterjesztés feltárására a műtét során.

Patológiai jellemzők és differenciáldiagnózis

E neoplazma kórszövettani megjelenése nagymértékben változik, attól függően, hogy mennyire különbözik a sejtek differenciálódásától. A jól megkülönböztetett elváltozások meglehetősen hasonlóak lehetnek a hemangioendotheliómákhoz, különálló, endothelbéléssel ellátott vascularis csatornákkal, amelyek viszonylag lapított endotélium magjaik vannak. Az angiosarcomai csatornák esetében azonban hajlamosak az anasztomózisok egymásra, és tágas szinuszos anyagokat állítanak elő. A sarcomának ezenkívül infiltratívabb, disszekciós mintája van a szokásos környező szövetekkel való érintkezési felületén. Ennek a szervezetnek a részletesebb leírása megtalálható a 8. fejezetben.

Kezelés és prognózis

A orális régió angiosarcomáját széles helyi kivágással kezelik, bár a radioterápiát néha multifokális elváltozásokra használják. 8, 332 Nem szokatlan, hogy a tumorsejtek több mint 1 cm-re találhatók a durva nyilvánvaló lézió perifériáján. A pozitív nyakokat radikális nyaki dezekcióval kezelik. A prognózis nagymértékben függ a két funkciótól: a celluláris differenciálódás mértékétől és a tumor klinikai méretétől. A teljes túlélési arány gyenge, kb. 10% és 15% között van 5 év elteltével, a legtöbb ismétlődés és metasztázis a kezelést követő 2 éven belül előfordul. Egyes sorozatokban nem találtak olyan betegeket, akiknek átmérője nagyobb, mint 5 cm. 297