Bőr-T-sejtes limfóma – klinikai bemutatás

Cutaneous T-Cell Lymphoma Clinical Presentation

• Ossza meg
• Email
• Nyomtatás
• Visszacsatolás

A mycosis fungoidek bőrkiütése lehet foltok, plakkok vagy daganatok, amelyeknek hosszú a természettörténete. A medián időtartam a bőr tüneteinek kezdetétől a diagnózisig 6 év. A mycosis fungoidok, valamint az erythrodermiás esetek korai szakaszában a bőrelváltozások nem specifikusak, nem diagnosztizált biopsziás eredménnyel, így a jóindulatú állapotokkal való összetévesztés gyakori (pl. Ekcéma, neurodermatitis, pszeudolimfóma szindróma). Ismétlődő biopsziák szedése olyan betegeknél, akik progresszív krónikus dermatosisban szenvednek, vagy akiknek a helyzete refrakter a helyi kezelésben.

A pruritusban vagy erythrodermában szenvedő betegeknél a mycosis fungoides diagnózisa gyakran nem kutyák (pl. Vér, nyirokcsomók) vizsgálatával lehetséges.

Classic mycosis fungoides

A klasszikus mycosis fungoideket három szakaszba osztják: patch (atrófiás vagy nematrofikus), plakk és tumor. Gyakran előfordul, hogy az első szakasz sok éven át folytatódik, és egy nem specifikus bőrgyulladás jellemzi, amely általában foltokból áll, és gyakran megtalálható az alsó trunkon és a fenéken. Néha ezeknek a tapaszoknak vékony, ráncos minősége van, gyakran retikulált pigmentációval. Ebben a szakaszban a viszketés általában minimális vagy hiányzik. [58]

A klasszikus mycosis fungoidokat általában egy nem specifikus, indolens gyulladásos folyamat előzi meg, amely atópiás dermatitis, nem specifikus krónikus dermatitis vagy parapsoriasis (leggyakrabban nagy plakk parapsoriasis) formájában jelentkezik, amely az évek során évtizedekig a korai plakkfázisú mycosis fungoidok felé haladhat. Néhányan a nagy plakk parapsoriasis mint patch-stage mycosis fungoides. (Lásd az alábbi képeket.)

Sok esetben a betegség soha nem lép tovább ezen a ponton, és a mycosis fungoides diagnózisát soha nem erősítik meg. Más esetekben a betegség kezdettől fogva úgy tűnik, hogy meglehetősen jól meghatározott, felületes plakkok, amelyek a legnagyobb átmérőben 2 cm-től 20 cm-ig terjednek. Gyermekeknél a korai stádiumú betegség és a szokatlan formák, mint például a hipopigmentált változat, túlsúlyban vannak. [59]

IA és IB szakaszok

Bár a jól fejlett plakkok, amelyek klinikailag diagnosztizálják a mycosis fungoidokat, általában intenzíven viszketőek, kevésbé jellegzetesek, általában nem, és a pruritus kialakulása ilyen léziókban a mycosis fungoidok felé történő progresszió jele. Attól függően, hogy a sérülések a testfelszín legfeljebb 10% -át, vagy a testfelület 10% -át vagy annál nagyobb részét érintik-e, ezek az esetek IA vagy IB szakasznak minősülnek. Sok esetben ezekben a szakaszokban sok évig vagy évtizedekig maradnak további fejlődés nélkül.

IIA és IIB szakaszok

Klinikai lymphadenopathia alakulhat ki (IIA stádium), néha a plakkok progressziójával daganatok kialakulására (IIB stádium), vagy a tumorok plakkokból alakulhatnak ki lymphadenopathia hiányában (IIB stádium). Mindkét folyamat általában éveket, vagy akár évtizedeket is igénybe vesz. Miután a tumorok kialakultak, hajlamosak a fekélyek kialakulására.

A látszólagos mycosis fungoidok daganatainak hirtelen multifokális fejlődése ritkán előfordulhat a tapaszok vagy plakkok megelőzése nélkül. Az ilyen esetek többsége valószínűleg elsődleges CD30 + pleomorf, közepes vagy nagysejtes T-sejtes limfómákat reprezentál.

III. Szakasz (eritrodermikusmycosis fungoides)

A mycosis fungoidok, amelyek eritrodermként nyilvánvalók, de túl kevés keringő limfocitával, hogy igazolják a Sézary-szindrómát, eritrodermikus mycosis fungoidokat jelölnek. Dermatopathiás lymphadenopathia jelen van ilyen esetekben. Ritkán előfordulhatnak olyan nodulotumoros kitörésekkel rendelkező betegek. [60]

IVA és IVB szakaszok

A daganatos stádiumú betegség kialakulása és / vagy klinikai lymphadenopathia kimutatása után a daganat (IVA stádium) és / vagy a zsigeri elváltozások (IVB stádium) szövettanilag pozitívnak bizonyulhatnak. Alternatív módon egyik vagy mindkettő eritrodermiás betegségből (III. Mindkettő rossz prognózissal jár együtt.

Átalakításamycosis fungoides

A mycosis fungoidok bármelyik szakaszban hirtelen sokkal agresszívabbá válhatnak, gyorsabban fejlődnek a fejlettebb szakaszokhoz (lásd az alábbi képeket). Ez összefügg a nagy, atipikus sejtek szövettani megjelenésével; gyakran ezek a CD30 +, és az eljárást nagy sejt transzformációnak nevezik. Nyilvánvaló, hogy egy új, magányos csomó egy klasszikus mycosis fungoides patch-ben vagy plakkban, mivel spontán felbontás nélkül többször szórt papulák és / vagy csomók hirtelen előfordulása, vagy új vagy nagyító tumorok között. [61]

A mycosis fungoidok változatai

Pagetoid retikulózis előnyben részesíthető az akrális bőrön. A betegség szövettani jellemzője az epidermiszben lévő haloid lymphoid sejtek pagetoid terjedése.

A lokalizált pagetoid retikulózisban szenvedő betegeket általában először egy magzati pikkelysömör vagy hyperkeratotikus tapasz vagy plakk jeleníti meg, amely rendszerint a végtagokon lokalizálódik; lassan progresszív. A klasszikus mycosis fungoidokkal ellentétben ritkán fordul elő extracutan terjesztés és betegséggel összefüggő halálesetek. (A multirózisú Ketron-Goodman-betegség klinikai tünetei hasonlóak a mycosis fungoidokéhoz, néhány esetben valójában primer bőr epidermotróp CD8 + (citotoxikus) T-sejtes lymphoma lehet.)

Folliculotropic mycosis fungoides

A follikulotropikus mycosis fungoidok először előfordulnak klinikailag alopéciával, follikuláris cisztákkal vagy comedolikus léziókkal, és általában follicularis mucinosisban és erős epidermotropizmusban társulnak. [62] Leggyakrabban a fej és a nyak látható, gyakran beszűrődő plakkok, akneiform komedolikus papulákkal, epidermális cisztákkal és keratosis pilarisszerű papulákkal együtt. [63] Amikor a mucin jelen van, a betegséget alopecia mucinosa-nak is nevezik.

Azonban az alopecia mucinosa jóindulatú formáját, amely nem kapcsolódik mycosis fungoidokhoz, meg kell különböztetni a mucinosishoz kapcsolódó mycosis fungoidoktól. A legfontosabb jellemző, a társuló follicularis mucinosis mellett és anélkül a neoplasztikus infiltrátumok mély follikuláris és perifollikuláris lokalizációja, ami kevésbé teszi elérhetővé őket a bőrre célzott terápiákkal szemben.

Hypopigmentált mycosis fungoides

A hypopigmentált mycosis fungoidok hajlamosak az indiai, latin-amerikai vagy szub-szaharai afrikai örökség fiatal, enyhén vagy mérsékelten sötét bőrű embereire. Szabálytalan, de meglehetősen jól körülhatárolt, hipopigmentált vagy fehér foltként jelenik meg. Tünetmentesek vagy enyhén viszketőek, és a mycosis fungoidákra jellemző egyéb sérülésekkel együtt vagy anélkül jelentkezhetnek. (Lásd az alábbi képeket.)

Pustuláris mycosis fungoides

A granulomátus reakciómintát néha a mycosis fungoides és annak variánsai mutatják. Pustuláris mycosis fungoides is előfordulhat; gyakran a tenyérre korlátozódik, de a sérülések máshol fordulhatnak elő.

Bullous mycosis fungoides

A Bullous mycosis fungoides a normális bőrön vagy erythemás bázison, vagy a mycosis fungoidák tipikus patch- vagy plakk-szakaszos elváltozásaiban fellépő fáradt, feszült vagy szakadt bullae. A törzsre és a végtagokra hajlamos. Ritkán, klinikailag hasonlít a pemphigus vulgaris vagy akár erythema multiforme.

Hyperpigmentált mycosis fungoides

A hyperpigmentált mycosis fungoidok diffúz makuláris hiperpigmentáció, melyet tipikus mycosis fungoidok kísérnek, bár ritka esetekben a hyperpigmentáció lehet az egyetlen megnyilvánulás. Ezek a károsodások hasonlítanak az ashy dermatosisra, vagy több vagy kevésbé jól definiált makulának tűnhetnek. Az ultrastrukturális vizsgálatok során atípusos limfocitákat és keratinocitákat, makrofágokat és Langerhans sejteket találtak, amelyek óriás melanoszómákat tartalmaznak a lizoszómákon belül.

Unilesional mycosis fungoides

A unilesional mycosis fungoides egyfajta egyedi jellegű mycosis fungoides területként jelenik meg, amely definíció szerint egyetlen elváltozásként jelenik meg. A szövettani változások megegyeznek azokkal, amelyek a mycosis fungoidok több disszeminált elváltozásával fordulnak elő. A prognózis kiváló a kezelést követően, bár a műtéti kivágás után is előfordulhat.

Syringotropic mycosis fungoides

A szőrtüszők mellett a mycosis fungoidok atipikus sejtjei ritkán trópikusak lehetnek az eccrine mirigyeknél. Az eddig ritkább syringotropicus mycosis fungoides (syringolymphoid hyperplasia) esetében ezek a fő vagy csak megfigyelt elváltozások. Az eccrine-csatorna és az eccrine mirigy tipikusan érintett, és az eccrine-epithelium hyperchromatic és atipikus, ami utánozza az eccrine karcinóma. A sérülések vörösnek mutatják a bőrszínű papulákat, a vörös vagy barna foltokat, vagy a vörös pikkelyes plakettet. Az érintett területeken a mucinális degeneráció nélküli hajhullás gyakori. A legtöbb bejelentett eset férfiakban fordult elő; egy sorozatban csak 14 betegből 4 volt nőstény. [64]

Poikilodermic mycosis fungoides

A poikilodermi mycosis fungoidok akkor fordulnak elő, amikor a poikiloderma (azaz a poikiloderma vasculare atrophicans, amely atrophiás, száraz, dyspigmentált bőr és telangiectasia kombinációja) más tipikus mycosis fungoidok esetén alakul ki; ez nem ritka előfordulás. Alkalmanként előfordulhat, vagy akár a betegség egyetlen megnyilvánulása is. Ritkán érintheti a bőr egész testét.

Granulomatous laza bőr szindróma

A granulomatikus laza bőr szindróma a mycosis fungoides különálló altípusa, melyet a bőr súlyos, többé-kevésbé infiltrált bőrrétegei jellemeznek, amelyek lassan keletkeznek az intertriginus területeken, különösen a tengelyek és az ágyék között. A granulomatikus laza bőr szindróma Hodgkin-kórhoz vezethet.

További változatok és jellemzők

A mycosis fungoidok más változatai közé tartoznak a hyperkeratotikus / verrucous és vegetating / papillomatous mycosis fungoides, amelyek tipikusan a axillae, perineum és cervical area (nyak), valamint néha az areolae mellén lévő mellekben, acanthosis nigricans vagy több seborrheic keratosis.

A perzisztens, pigmentált, purpuralikától a lichenoid folyamatokig a mycosis fungoidok is megnyilvánulhatnak.

A mycosis fungoidei által előidézett mucosális beavatkozás ritka, és előforduló esetekben előfordulhat az általános beavatkozás részeként, különösen azoknál, amelyek nagy sejt transzformáción mentek keresztül; ez rossz prognosztikai jel.

Sézary szindróma

Az erythroderma és a leukémia kombinációja a Sézary-szindróma. Azonban a különböző klinikusok különböző kritériumokat alkalmaznak a keringő atipikus limfociták számával kapcsolatban, ami elegendő ahhoz, hogy ezt a diagnózist indokolttá tegye. Egyesek szerint a diagnózist eritrodermiás betegeknél állapítják meg, ha a perifériás limfociták több mint 5% -a atipikus. Mások az atipikus limfociták abszolút számát használják a perifériás vérben (> 1000 / μl). Nyilvánvaló, hogy egyesek gyors és könnyű kritériumot alkalmaznak, mint 10 CD4 + T sejtet minden CD8 + T-sejt számára.

Lymphadenopathia általában jelen van, és maga a bőr általában edematous. Egyéb gyakran megfigyelt változások közé tartozik a palmáris és / vagy plantáris hyperkeratosis, alopecia, nail distrofia és az ectropion. Hepatosplenomegalia lehet jelen. A mycosis fungoidok más formáihoz hasonlóan nem specifikus dermatitis és / vagy viszketés is előfordulhat a betegség előtt. A betegség transzformációja agresszívabb formában gyakori. A nyirokcsomókban előfordulhat, még akkor is, ha a bőrelváltozások javulást vagy reakciót mutatnak a kezelésre.

Fizikális vizsgálat

A bőr T-sejtes lymphoma következő tüneteit tárgyaljuk ebben a részben:

Foltok és plakkok

Erythroderma (exfolliatív dermatitis)

Az okuláris beavatkozás nyilvánvaló lehet fejlett bőr T-sejtes lymphomában. [2] Közvetlen tumor infiltráció előidézheti vagy hozzájárulhat a szaruhártya fekélyesedéséhez ilyen betegeknél.

Bőrön átesett foltok és plakkok

A mycosis fungoidok tapasz szakaszát általában erythemás makulák jellemzik, amelyek finom nagyságrendűek lehetnek, lehetnek egyszeri vagy többszörösek, és lehetnek viszketőek (lásd az alábbi ábrát). Sötét bőrű egyedekben a tapaszok hipopigmentált vagy hiperpigmentált területekként jelennek meg. Amint a tapaszok infiltratívá válnak, tompaszólóvá válnak.

A plakkok általában emelkednek, demonstrálva finom méretű, jól körülhatárolt, erythemás formájú, szabálytalan határokat. Gyűrűs vagy szerpiginális mintázatok központi elszámolással és viszketéssel gyakoriak. (Lásd az alábbi képeket.)

A foltok és a plakkok hatással lehetnek a bőr bármely területére, de gyakran szétoszlanak aszimmetrikusan a napsütötte védett területeken, amelyet egy fürdőruha fedez (pl. Csípő, fenék, ágyék, alsó trunk, axillae, mell). Ha a mycosis fungoides hatással van a fejbőrre, gyakran alopéciával jár.

Bőrdaganatok

A bizonyítékot hordozó betegek, illetve a kóros vagy elszíneződő bőrelváltozások történelmében tumorok is lehetnek, amelyek pirospiros csomók lehetnek kupola alakúak, exofitikusak vagy fekélyesek. Ha azonban csak tumorok vannak jelen, előzetesen vagy egyidejűleg tapaszok vagy plakkok nélkül, a mycosis fungoidok diagnózisa nagyon valószínűtlen, és a bőr T-sejtes limfóma más típusát is figyelembe kell venni. [30, 1] (Lásd az alábbi képeket.)

Bőr erythroderma

A Sézary-szindrómát az erythroderma jellemzi, amely gyakran összefüggő viszketéssel és hámlással, ödémával és lichenifikációval társul. Lymphadenopathia, onychodystrophia és palmoplantar hyperkeratosis szintén gyakran társul. Ezen kívül a betegek arcbőrrétegek (leonine facies) és a szemhéjak ectropionja megvastagodásával tapasztalhatók. A napsugárzás fájdalmas lehet, valamint viszketés. (Lásd az alábbi képet.)

Néhány Sézary-szindrómás betegnek foltos, teljes fejbőr vagy univerzális alopecia van. Follicular mycosis fungoides lehet jelen alopecia; a teljes test-hajhullás nyilvánvaló lehet egyes generalizált erythroderma és Sézary szindrómás betegeknél. [65] Az alopecia klinikailag is azonos lehet az alopecia areata-val. A bőrbiopsziás minták azonban a tüsző epitheliumon vagy epidermiszen, esetenként follikuláris mucinózissal is mutathatnak atípusos T-limfocitákat.

lymphadenopathiát

A mycosis fungoidokban való extrakután bevonása klinikailag nyilvánvalóbbá válik, mivel a betegség fokozata és mértéke fejlődik. A perifériás lymphadenopathia a mycosis fungoides extrakutánus részvételének leggyakoribb helyszíne.

Értékelje a tapintható lymphadenopathiát biopszia megszerzésével, mivel az eredmény befolyásolja a beteg stádiumát, prognózisát és kezelését.

A bőr T-sejtes limfóma egyéb jelei

A granulomatikus laza bőr szindróma a függőleges, laza bőrfelületet körülírt területeket mutatja, amelyek a hónalj és az ágyék kedvelői. Látható lehet a Hodgkin-limfóma vagy a klasszikus mycosis fungoidokkal való kapcsolat. [66] A legtöbb betegnek indolens klinikai vizsgálata van.

Az akut felnőtt T-sejtes leukémia / limfóma leukémia, lymphadenopátia, organomegalia, hypercalcaemia, valamint az esetek mintegy 50% -ában bőrelváltozások jellemzése. A bőrelváltozások leggyakrabban csomók vagy daganatok (33%), generalizált papulák (22%) vagy plakkok (19%). [42] A krónikus és lángoló változatok gyakran olyan bőrelváltozásokként manifesztálódnak, amelyek nagyon hasonlítanak a mycosis fungoidekre, míg a keringő neoplasztikus T-sejtek kevések vagy hiányoznak.

A szubkután pannikulitisszerű T-sejtes limfóma a bőr T-sejtes lymphoma ritka formája. A betegeket általában először látják magányos vagy többszörös csomókkal és plakkokkal; ezek főként a lábakat érintik, habár ezek általánosabbá válhatnak. A fekély nem gyakori, de lehetnek szisztémás tünetek, mint például a láz, a fáradtság és a fogyás. A hemofagocitikus szindróma jelen lehet, és általában egy gyorsan progresszív tanfolyamhoz kapcsolódik. [67] Szokatlan az extracutanumok terjesztése. A szubkután pannikulitisszerű T-sejtes limfóma évekig vagy évtizedekig előfordulhat a krónikus erythema nodosumra utaló látszólag jóindulatú pannikulitisz miatt. Ritkán előállhat fejbőr alopéciát. [68]

A nem specifikált primer kután perifériás T-sejtes limfómák heterogén betegségcsoportok, amelyeknél a közös jellemző a mycosis fungoidok tipikus jellemzőinek hiánya. A csoportba tartozó, gamma-delta-pozitív T-sejtes limfóma [31] [31] általában agresszív, és terjesztett plakkokkal és / vagy fekélyes nyirokcsomókkal vagy daganatokkal, különösen a végtagokkal szemben mutatkozik. [57]

Az elsődleges bőr-agresszív epidermotróp CD8 + citotoxikus T-sejtes limfómát, egy ideiglenes entitást, lokalizált vagy disszeminált eruptív papulák, csomók és daganatok jellemzik, amelyek központi fekélyt és nekrózist vagy felületes, hyperkeratotikus foltokat és plakkokat mutatnak. [38, 69]

Az elsődleges bőr CD4 + kicsi / közepes nagyságú pleomorf T-sejtes lymphoma elsősorban a magzatra vagy a daganatra utal, általában az arcra, a nyakra vagy a felső törzsre, habár kevésbé jelenik meg 1 vagy több papulus, csomópont , vagy tumorok. [70, 53]

Az orr-típusú extranodális NK / T-sejtes limfóma általában pusztító középfasoros tumorként vagy többszörös plakkokként vagy tumorokként jelenik meg, gyakran fekélyekkel, elsősorban a törzsön és a végtagokon. Szisztémás tünetek, mint pl. Láz, rossz közérzet és fogyás lehet jelen, egyes esetekben hemofagocitás szindróma társul.

Az orr-típusú extranodális NK / T-sejtes lymphoma egy olyan változata, amely klinikailag hasonlít a hidroa vacciniforméra, amelyben a gyermekek – főként Latin-Amerikában és Ázsiában – papulovezikuláris kitörést mutatnak, amely jellemzően napfénynek kitett területeken, például az arc és a felső végtagok esetében fordul elő. [71, 72]

Irodalom

Willemze R, Jaffe ES, Burg G és munkatársai: WHO-EORTC besorolás a bőr lymphomák számára. Vér. 2005. május 15. 105 (10): 3768-85. [Medline].

Livingstone I, Ramamurthi S, Drummond S, Kemp E, Roberts F. Corneal perforáció a limbális Sézary-szindróma miatt. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 249 (2011. július): 1091-4. [Medline].

Vonderheid EC, Bernengo MG, Burg G. et al. Az erythrodermiás bőr T-sejtes limfóma frissítése: a Nemzetközi Betegek Lymphomák Társaságának jelentése. J Am Acad Dermatol. 2002. január 46. (1): 95-106. [Medline].

Karube K, Aoki R, Nomura Y, et al. Az áramlási citometria hasznossága a prekurzor és a perifériás T-sejtek és az NK-sejtes lymphomák differenciál diagnózisához: 490 esetben. Pathol Int. , Február 58 (2): 89-97. [Medline].

Olsen E, Vonderheid E, Pimpinelli N. et al. A mycosis fungoides és a Sezary szindróma behatárolásának és osztályozásának felülvizsgálata: a Nemzetközi Betegek Limfóma Társaság (ISCL) és az Európai Kutatási és Rákkezelési Szervezet (EORTC) kutya-limfóma munkacsoportjának javaslata. Vér. 2007. szeptember 15. 110 (6): 1713-22. [Medline].

Kaye FJ, Bunn PA Jr., Steinberg SM, et al. Véletlenszerű kísérlet, amely kombinált elektronsugár-sugárzást és kemoterápiát hasonlít össze lokális terápiával a mycosis fungoides kezdeti kezelésében. N Engl J Med. 1989. december 28. 321 (26): 1784-90. [Medline].

Hoff NP, Groffik A., Mota R, et al. [Az allogén őssejt-transzplantáció sikeres alkalmazása a refrakcionális mycosis fungoidok kezelésére]. Hautarzt. 2008. október 59 (10): 779-82. [Medline].

Rook AH, Yoo EK, Grossman DJ, Kao DM, Fox FE, Niu Z. Biológiai válaszváltozók alkalmazása a bőr T-sejtes limfóma kezelésében. Curr Opin Oncol. 1998, 10 (2): 170-4. [Medline].

Querfeld C, Rosen ST, Guitart J, Kuzel TM. A bőr T-sejtes lymphomák spektruma: új betekintést nyer a biológiába és a terápiába. Curr Opin Hematol. 2005. július 12 (4): 273-8. [Medline].

Duvic M, Cather JC. Új bőrterápiák a bőr T-sejtes limfóma számára. Dermatol Clin. 2000. január 18. (1): 147-56. [Medline].

Foss FM, Kuzel TM. Új kutatási módszerek a bőr T-sejtes limfóma számára. Cancer Treat Res. 1999. 99: 227-40. [Medline].

Herrmann JJ, Roenigk HH Jr., Hönigsmann H. Ultraibolya sugárzás a bőr T-sejtes lymphoma kezelésére. Hematol Oncol Clin North Am. 1995, 9 (5): 1077-88. [Medline].

Zackheim HS. Cutaneous T-sejtes lymphoma: a kezelés frissítése. Bőrgyógyászat. 1999. 199 (2): 102-5. [Medline].

Sinha AA, Heald P. Előrehaladások a bőr T-sejtes lymphoma kezelésében. Dermatol Clin. 1998 április 16 (2): 301-11. [Medline].

Gardner JM, Evans KG, Musiek A, Rook AH, Kim EJ. A bőr T-sejtes limfóma kezelésének frissítése. Curr Opin Oncol. 2009. március 21. (2): 131-7. [Medline].

HM herceg, Whittaker S, Hoppe RT. Hogyan kezeljem mycosis fungoides és Sézary szindróma. Vér. 2009. november 12. 114 (20): 4337-53. [Medline].

Ramsay DL, Meller JA, Zackheim HS. Korai bőr T-sejtes limfóma helyi kezelésére. Hematol Oncol Clin North Am. 1995, 9 (5): 1031-56. [Medline].

Russell-Jones R. Extracorporealis fotopherézis kután T-sejtes limfómában. Az inkonzisztens adatok hangsúlyozzák a randomizált vizsgálatok szükségességét. Br J Dermatol. 2000. jan. 142 (1): 16-21. [Medline].

Fukushima T, Horio K, Matsuo E és mtsai. Sikeres köldökvérátültetés mycosis fungoides számára. Int J hematol. 2008, 88 (5): 596-8. [Medline].

Olsen EA, Rook AH, Zic J et al. Sézémiás szindróma: immunopatogenezis, a terápiás opciók irodalmi áttekintése és az Egyesült Államok Cutaneous Lymphoma Consortium (USCLC) terápiás ajánlása. J Am Acad Dermatol. 2011 február 64 (2): 352-404. [Medline].

Diamandidou E, Cohen PR, Kurzrock R. Mycosis fungoides és Sezary-szindróma. Vér. 1996. október 1. 88 (7): 2385-409. [Medline].

Koh HK, Charif M, Weinstock MA. A bőr T-sejtes lymphoma epidemiológiája és klinikai tünetei. Hematol Oncol Clin North Am. 1995, 9 (5): 943-60. [Medline].

Carbone A, Bernardini L, Valenzano F., et al. Array-alapú összehasonlító genomi hibridizáció korai stádiumú mycosis fungoidekben: a tumorszuppresszor gének BCL7A, SMAC / DIABLO és RHOF ismételt deléciója. Gének Kromoszómák Rák. 2008. december 47 (12): 1067-75. [Medline].

Van Doorn R, van Kester MS, Dijkman R. et al. A mycosis fungoidok onkogén analízise jelentős különbségeket mutat a Sezary-szindrómával. Vér. 2009. január 1. 113 (1): 127-36. [Medline].

Willemze R, Kerl H, Sterry W et al. EORTC besorolás az elsődleges bőrlymphomák esetében: az Európai Kutatási és Rákkezelési Szervezet Cutaneous Lymphoma Study Groupjának javaslata. Vér. 1997. július 1. 90 (1): 354-71. [Medline].

Willemze R, Meijer CJ. EORTC besorolás az elsődleges bőr-lymphomák esetében: összehasonlítás az R.E.A.L. Osztályozás és a javasolt WHO-besorolás. Ann Oncol. 2000. 11 Suppl 1: 11-5. [Medline].

Kim YH, Willemze R, Pimpinelli N, Whittaker S, Olsen EA, Ranki A és munkatársai. A mycosis fungoidoktól és Sezary szindrómától eltérő elsődleges bőrlymphomák TNM osztályozási rendszere: a Nemzetközi Betegek Limfóma Társaság (ISCL) és az Európai Kutatási és Rákkezelési Szervezet (EORTC) Kután Lymphoma Munkacsoportjának javaslata. Vér. 2007. július 15. 110 (2): 479-84. [Medline].

Hoque SR, Child FJ, Whittaker SJ et al. Subcutan panniculitis-szerű T-sejtes lymphoma: hat páciens klinikopatológiai, immunfenotípusos és molekuláris analízise. Br J Dermatol. 2003, 148 (3): 516-25. [Medline].

Massone C, Chott A, Metz D, Kerl K, Citarella L, Vale E, et al. A bőr szubkután, blasztikus természetes gyilkos (NK), NK / T-sejtjei és más citotoxikus limfómái: 50 beteg morfológiai, immunfenotípusos és molekuláris vizsgálata. Am J Surg Pathol. 2004, 28 (6): 719-35. [Medline].

Burg G, Kempf W. Etiology és a bőr lymphomák patogenezise. Burg G, Kempf W. Bőr-limfómák. London: Taylor Francis; 2005.

Burg G, Dummer R, Wilhelm M. et al. Subcutan delta-pozitív T-sejtes limfóma, amely gamma interferont termel. N Engl J Med. 1991. 10. 10. 325 (15): 1078-81. [Medline].

Burg G, Kempf W, Cozzio A, et al. Csontos rosszindulatú limfómák: 2006-os frissítés. J Dtsch Dermatol Ges. 2006. november 4. (11): 914-33. [Medline].

Jaffe ES, Krenacs L, Raffeld M. A citotoxikus T-sejtek és a természetes gyilkos sejt limfómák osztályozása. Semin Hematol. 2003 július 40 (3): 175-84. [Medline].

El Shabrawi-Caelen L, Cerroni L, Kerl H. A bőr citotoxikus limfómáinak klinikopatológiai spektruma. Semin Cutan Med Surg. 2000, 19 (2): 118-23. [Medline].

Miyamoto T, Yoshino T, Takehisa T, Hagari Y, Mihara M. Orális / nazális T / NK sejt lymphoma bőrkiütése: négy eset klinikopatológiai vizsgálata. Br J Dermatol. 1998 szept. 139 (3): 481-7. [Medline].

Kohler S. extranodális NK / T-sejtes lymphoma, orr típusú. LeBoit P, Burg G, Weedon D, Lyon SA. WHO Books: A bőr tumorai. Genf: Egészségügyi Világszervezet IARC; X. 2006. 191-2.

Kim ST, Sim HJ, Jeon YS, Lee JW, Roh HJ, Choi SY és munkatársai. Klinikopatológiai jellemzők és a mycosis fungoidok T-sejt receptor gén átrendeződésének megállapítása 20 évnél fiatalabb betegeknél. J Dermatol. 2009. július 36. (7): 392-402. [Medline].

Berti E, Tomasini D, Vermeer MH, Meijer CJ, Alessi E., Willemze R. Primer bőr CD8-pozitív epidermotrop citotoxikus T-sejtes lymphomák. Egy külön klinikopatológiai entitás agresszív klinikai viselkedéssel. Am J Pathol. 155, 155 (2): 483-92. [Medline]. [Teljes szöveg].

Kempf W, Ostheeren-Michaelis S, Paulli M. et al. Granulomatous mycosis fungoides és granulomatous laza bőr: multicentrikus vizsgálat az Európai Kutatási és Kezelési Szervezet (EORTC) Cutaneous Lymphoma Histopathology Task Force csoportjának. Arch Dermatol. 2008. december 144 (12): 1609-17. [Medline].

Girardi M, Heald PW, Wilson LD. A mycosis fungoidok patogenezise. N Engl J Med. 2004. május 6. 350 (19): 1978-88. [Medline].

Criscione VD, Weinstock MA. A bőr T-sejtes lymphoma incidenciája az Egyesült Államokban, 1973-2002. Arch Dermatol. 143, 143 (7): 854-9. [Medline].

Setoyama M, Katahira Y, Kanzaki T. Kísérletes vizsgálata 124 esetben felnőtt T-sejtes leukémia / lymphoma bőres megnyilvánulásokkal: a bőrtünetekkel pihentető típus rosszabb prognózissal rendelkezik, mint korábban gondolták. J Dermatol. 1999. december 26 (12): 785-90. [Medline].

Alsaleh QA, Nanda A, Al-Ajmi H, Al-Sabah H, Elkashlan M, Al-Shemmari S. et al. A mycosis fungoidok klinikai epidemiológiai jellemzői Kuvaitban, 1991-2006. Int J Dermatol. 2010, december 49 (12): 1393-8. [Medline].

Agar NS, Wedgeworth E, Crichton S. et al. Túlélési eredmények és prognosztikai tényezők a mycosis fungoides / Sézary szindrómában: a felülvizsgált Nemzetközi Betegek Lymphomák Társasága (European Society for Cutaneous Lymphomák) / Európai Kutatási és Kezelési Szervezet validálása. J Clin Oncol. 2010. november 1. 28 (31): 4730-9. [Medline].

Tancrède-Bohin E, Ionescu MA, de La Salmonière P, et al. A vér eozinofília prognosztikus értéke primer bőr T-sejtes lymphomákban. Arch Dermatol. 2004, 140 (9) sz .: 1057-61. [Medline].

Weinstock MA, Gardstein B. Huszonéves tendenciák a mycosis fungoidok jelentett gyakoriságában és a kapcsolódó mortalitásban. Am J Közegészségügy. 1999. augusztus 89 (8): 1240-4. [Medline]. [Teljes szöveg].

Kim YH, Hoppe RT. Mycosis fungoides és a Sézary szindróma. Semin Oncol. 1999. június 26 (3): 276-89. [Medline].

Fink-Puches R, Wolf P, Kerl H, Cerroni L. Lichen aureus: klinikopatológiai jellemzők, természettudomány, valamint a mycosis fungoidokkal való kapcsolat. Arch Dermatol. 2008. szept. 144 (9): 1169-73. [Medline].

Scarisbrick JJ, Whittaker S, Evans AV, et al. A tumorterhelés prognosztikai jelentősége az erythrodermikus primer bőr T-sejtes limfómában szenvedő betegek vérében. Vér. 2001. február 1. 97 (3): 624-30. [Medline].

Van Doorn R, Scheffer E, Willemze R. Follicularis mycosis fungoides, egy különálló betegség entitással társult follicularis mucinosissal vagy anélkül 51 klinikopatológiai és követő vizsgálatban. Arch Dermatol. 2002 február 138 (2): 191-8. [Medline].

Shimoyama M. A felnőtt T-sejt leukémia-lymphoma klinikai altípusainak diagnosztikai kritériumai és osztályozása. A Lymphoma Study Group jelentése (1984-87). Br J Haematol. 1991, 79 (3): 428-37. [Medline].

Fink-Puches R, Zenahlik P, Bäck B, Smolle J, Kerl H, Cerroni L. Elsődleges bőr-limfómák: a jelenlegi osztályozási rendszerek alkalmazhatósága (Európai Kutatási és Rákkezelési Szervezet, Egészségügyi Világszervezet) nagy csoport betegek. Vér. 2002. február 1. 99 (3): 800-5. [Medline].

Bekkenk MW, Vermeer MH, Jansen PM, et al. A bőrön nem specifikált perifériás T-sejtes limfómák: a prognosztikai tényezők elemzése 82 betegből. Vér. 2003. szeptember 15. 102 (6): 2213-9. [Medline].

Chan JK, Sin VC, Wong KF, Ng CS, Tsang WY, Chan CH és munkatársai. A CD56 által termelt természetes gyilkos sejtjelzőt expresszáló Nonnasal-limfóma: egy klinikopatológiai vizsgálat egy nem gyakori agresszív neoplazma 49 esetéről. Vér. 1997. június 15. 89 (12): 4501-13. [Medline].

Bekkenk MW, Jansen PM, Meijer CJ, Willemze R. CD56 + hematológiai daganatok a bőrön: 23 új eset retrospektív analízise és 130 irodalmi eset. Ann Oncol. 2004. július 15. (7): 1097-108. [Medline].

Mraz-Gernhard S, Natkunam Y, Hoppe RT, LeBoit P, Kohler S, Kim YH. Természetes gyilkos / természetes gyilkos-szerű T-sejtes limfóma, a CD56 +, amely a bőrön jelenik meg: egy egyre inkább elismert egység agresszív módon. J Clin Oncol. 2001. április 15. 19 (8): 2179-88. [Medline].

Toro JR, Liewehr DJ, Pabby N, Sorbara L, Raffeld M, Steinberg SM és munkatársai. A gamma-delta T-sejt fenotípus szignifikánsan csökkent túlélést mutat a bőr T-sejtes lymphomájában. Vér. 2003. május 1. 101 (9): 3407-12. [Medline].

Quaglino P, Pimpinelli N, Berti E. et al. Az időutazás, a klinikai utak és a hosszú távú veszélyek a klasszikus mycosis fungoidos betegeknél a betegség progressziójának kockázatát jelzik: az olasz csontritmómák csoportjának multicentrikus, retrospektív vizsgálata. Rák. 2012. június 6. [Medline].

E pápa, Weitzman S, Ngan B és munkatársai. Mycosis fungoides a gyermekkorú populációban: beszámol egy nemzetközi Childhood Registry of Cutaneous Lymphomáról. J Cutan Med Surg. 2010 Jan-Feb. 14 (1): 1-6. [Medline].

Shimauchi T, Sugita K, Nakamura M, Tokura Y. leukémiás bőr T-sejt limfóma-manifesztáló papuloérodroderma CD3 (-) CD4 (+) fenotípussal. Acta Derm Venereol. 90 (1): 68-72. [Medline].

Herrmann JL, Hughey LC. A mycosis fungoidok nagysejtes transzformációjának felismerése. J Am Acad Dermatol. 2012. január 18. [Medline].

Roeschm A, Schleyer V, Landthaler M, Vogt T. Follikuláris mycosis fungoides: egy ritka egyed variabilitása. Skinmed. 2005 Jan-Feb. 4 (1): 12-7. [Medline].

Muniesa C, Estrach T, Pujol RM, Gallardo F, Garcia-Muret P, Climent J, et al. Folliculotropic mycosis fungoides: klinikopatológiai jellemzők és kimenetele 20 esetben. J Am Acad Dermatol. 2010. március 62 (3): 418-26. [Medline].

Pileri A, Facchetti F, Rütten A, Zumiani G, Boi S, Fink-Puches R. et al. Syringotropic mycosis fungoides: a betegség ritka változata egyedi klinikopatológiai jellemzőkkel. Am J Surg Pathol. 2011. január 35. (1): 100-9. [Medline].

Bi MY, Curry JL, Christiano AM, Hordinsky MK, Norris DA, Price VH és mtsai. A hajhullás spektruma mycosis fungoides és Sézary szindrómában szenvedő betegek körében. J Am Acad Dermatol. 2011. január 64. (1): 53-63. [Medline].

Clarijs M, Poot F, Laka A, Pirard C, Bourlond A. Granulomatous laza bőr: kiterjedt műtét és az irodalom áttekintése. Bőrgyógyászat. 2003. 206 (4): 393-7. [Medline].

Marzano AV, Berti E, Paulli M, Caputo R. Cytophagic histiocytic panniculitis és subcutan panniculitis-szerű T-sejtes lymphoma: 7 esetről szóló beszámoló. Arch Dermatol. 2000, 136 (7): 889-96. [Medline].

Török L, Gurbity TP, Kirschner A, Krenács L. Panniculitisszerű T-sejtes limfóma klinikailag alopecia formájában manifesztálódott. Br J Dermatol. 2002. október 147 (4): 785-8. [Medline].

Santucci M, Pimpinelli N, Massi D et al. Citotoxikus / természetes gyilkos sejtek bőrének limfómái. Az EORTC Cutaneous Lymphoma Task Force Workshop jelentése. Rák. 2003. február 1. 97 (3): 610-27. [Medline].

von den Driesch P, Coors EA. Lokális bőr-kicsi-közepes méretű pleomorf T-sejt limfóma: 3 esetről szóló jelentés évek óta stabil. J Am Acad Dermatol. 2002. április 46 (4): 531-5. [Medline].

Barrionuevo C, Anderson VM, Zevallos-Giampietri E. et al. Hidro-szerű bőr T-sejtes limfóma: Peruból származó 16 gyermekgyógyászati ​​klinikopatológiai és molekuláris genetikai vizsgálat. Appl Immunohistochem Mol Morphol. 2002. március 10. (1): 7-14. [Medline].

Chen HH, Hsiao CH, Chiu HC. Hydroa vacciniform-szerű primer bőr CD8-pozitív T-sejtes limfóma. Br J Dermatol. 2002, 147. sz., (3): 587-91. [Medline].

Gutte R, Kharkar V, Mahajan S, Chikhalkar S, Khopkar U. Granulomatous mycosis fungoidok, amelyek a lepromatous lepra utánzó hypohidrosisokat tartalmaznak. Indiai J Dermatol Venereol Leprol. 2010 november-dec. 76 (6): 686-90. [Medline].

Russell-Jones R. Eritrodermikus bőr T-sejtes limfóma diagnosztizálása. Br J Dermatol. 153, 153 (1): 1-5. [Medline].

Lange-Asschenfeldt S, Babilli J, Beyer M, Ríus-Diaz F, González S, Stockfleth E, et al. A refrakciós konfokális mikroszkópos elemek konzisztenciája és eloszlása ​​a bőr T-sejtes limfóma diagnózisához. J Biomed Opt. 2012. január 17. (1): 016001. [Medline].

T Petrella, Comeau MR, Maynadié M, et al. Agranuláris CD4 + CD56 + hematodermikus neoplazma “(blasztikus NK-sejtes limfóma) plazmasejt monocitákhoz kapcsolódó CD56 + prekurzor sejtek populációjából származik. Am J Surg Pathol. 2002, 26 (7): 852-62. [Medline].

Smoller BR, Santucci M, Wood GS, Whittaker SJ. A bőr T-sejtes lymphoma kórszövettana és genetikája. Hematol Oncol Clin North Am. 2003. december 17 (6): 1277-311. [Medline].

Haghighi B, Smoller BR, LeBoit PE, Warnke RA, Sander CA, Kohler S. Pagetoid reticulosis (Woringer-Kolopp betegség): immunfenotípusos, molekuláris és klinikopatológiai vizsgálatok. Mod Pathol. 2000. május. 13 (5): 502-10. [Medline].

Mao X, Lillington D., Scarisbrick JJ et al. A kután T-sejtes lymphomák molekuláris citogenetikai analízise: a közös genetikai változások azonosítása a Sézary-szindrómában és a mycosis fungoidekben. Br J Dermatol. 2002. szeptember 147. (3): 464-75. [Medline].

Pai RK, Mullins FM, Kim YH, Kong CS. A mycosis fungoides és Sezary szindrómával társuló lymphadenopathia citológiai értékelése: immunfenotípusos és molekuláris kiegészítő vizsgálatok szerepe. Rák. 2008. október 25. 114 (5): 323-32. [Medline].

Burg G, Zwingers T, Staegemeir E, Santucci M. Interrater és intrarater variabilitás a bőr limfoproliferatív T-sejt infiltrációinak értékelésében. EORTC-Cutaneous Lymphoma Project Group. Dermatol Clin. 1994, 12 (2): 311-4. [Medline].

Santucci M, Biggeri A, Feller AC, Massi D, Burg G. A korai mikózis fungoidok diagnózisának hisztológiai kritériumainak hatékonysága: EORTC bőr-limfóma vizsgálati csoport vizsgálata. Európai Rákkutató és -kezelő Szervezet. Am J Surg Pathol. 2000. január 24 (1): 40-50. [Medline].

Santucci M, Smoller B. ISCL tanulmány a mycosis fungoidok korai felismeréséről. (előkészületben).

Pimpinelli N, Olsen EA, Santucci M. et al. Korai mikózisfungoidok meghatározása. J Am Acad Dermatol. 2005. december 53 (6): 1053-63. [Medline].

Furmanczyk PS, Wolgamot GM, Kussick SJ, Sabath DE, Olerud JE, Argenyi ZB. A mycosis fungoidok diagnosztizálása különböző algoritmikus megközelítésekkel. J Cutan Pathol. 2010. január 37. (1): 8-14. [Medline].

Zelger B, Sepp N, Weyrer K, Grünewald K, Zelger B. Sziringotropikus bőr T-sejtes lymphoma: egy mycosis fungoides variáns. Br J Dermatol. 1994 június 130 (6): 765-9. [Medline].

Gerami P, Guitart J. Basaloid folliculolymphoid hyperplasia: megkülönböztető eredmény a follikuláris mycosis fungoidekben. J Cutan Pathol. 2007. december 34., Suppl 1: 29-32. [Medline].

Imai S, Burg G, Braun-Falco O. Mycosis fungoides és Sézary-szindróma különféle hisztomorfológiai jellemzőket mutat be. Dermatologica. 1986. 173 (3): 131-5. [Medline].

Kamarashev J, Burg G, Kempf W, Hess Schmid M, Dummer R. A mycosis fungoides és a Sézary szindróma szövettani és immunhisztológiai jellemzőinek összehasonlító elemzése. J Cutan Pathol. 1998, 25 (8): 407-12. [Medline].

Sibaud V, Beylot-Barry M, Thiébaut R. et al. Csontvelő kórszövettani és molekuláris beavatkozás epidermotrop T-sejtes lymphomákban. Am J Clin Pathol. 2003, 119 (3): 414-23. [Medline].

Takeshita M, Okamura S, Oshiro Y és mtsai. Klinikopatológiai különbségek 22 esetben CD56-negatív és CD56-pozitív szubkután pannikulitis-szerű lymphoma között Japánban. Hum Pathol. 2004. február 35 (2): 231-9. [Medline].

de Wolf-Peeters C, Achten R. gammadelta T-sejtes lymphomák: egy homogén entitás. Kórszövettani. 2000. április 36 (4): 294-305. [Medline].

Jones D, Vega F, Sarris AH, Medeiros LJ. CD4-CD8- “kettős negatív” bőr T-sejtes lymphomák közös szövettani jellemzőkkel és agresszív klinikai folyamattal rendelkeznek. Am J Surg Pathol. 2002. február 26. (2): 225-31. [Medline].

Beljaards RC, Meijer CJ, Van der Putte SC, Hollema H, Geerts ML, Bezemer PD és munkatársai. Elsődleges bőr T-sejt limfóma: klinikai-patológiai jellemzők és prognosztikai paraméterek 35 esetben, kivéve mycosis fungoides és CD30-pozitív nagysejtes lymphoma. J Pathol. 1994 jan. 172. (1): 53-60. [Medline].

Natkunam Y, Smoller BR, Zehnder JL, Dorfman RF, Warnke RA. Agresszív bőr NK és NK-szerű T-sejtes lymphomák: klinikopatológiai, immunhisztokémiai és molekuláris analízis 12 esetből. Am J Surg Pathol. Május 1999. 23 (5): 571-81. [Medline].

Lambert WC, Cohen PJ, Schwartz RA. A mycosis fungoidek sebészeti kezelése. J Med. 1997, 28 (3-4): 211-22. [Medline].

Thomas TO, Agrawal P, Guitart J., et al. A palliatív sugárzás egyetlen frakcióval kezelt betegének kimenetele a bőr T-sejt limfóma számára. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2012. július 17. [Medline].

Tsuji H, Wada T, Murakami M. et al. Két esetben a mycosis fungoidok, amelyeket csökkentett intenzitású köldökvér-transzplantációval kezeltek. J Dermatol. 2010, dec. 37 (12): 1040-5. [Medline].

Wu PA, Kim YH, Lavori PW, Hoppe RT, Stockerl-Goldstein KE. A mycosis fungoides és Sézary szindrómában allogén vagy autológ vérképző őssejt-transzplantációban részesülő betegek metaanalízise. Biol vérképző transzplantáció. 2009. augusztus 15. (8): 982-90. [Medline].

D’Acunto C, Gurioli C, Neri I. A bexaroténnel kis dózisban és UVB-NB-ben kezelt plakk fokú mycosis fungoidok. J Dermatológus kezelése. 2010. január 21. (1): 45-8. [Medline].

Chustecka Z. Első szabadalmaztatott géltermék a bőr limfóma számára. Medscape Orvosi Hírek. 2013. augusztus 27-én. Elérhető a következő címen: http://www.medscape.com/viewarticle/810067. Hozzáférés: 2013. szeptember 3.

Ceptaris Therapeutics Inc. A Ceptaris FDA engedélyt kap a Valchlor (mechlorethamine) gélre az IA és IB szakaszban fungoid típusú bőr T-sejtes limfóma kezelésére azoknál a betegeknél, akik előzőleg bőrre irányított terápiát kaptak [sajtóközlemény]. Elérhető a http://www.ceptaris.com/news/2013AUG26.asp címen. Hozzáférés: 2013. szeptember 3.

Lessin SR, Duvic M, Guitart J, Pandya AG, Strober BE, Olsen EA és mtsai. Helyi kemoterápia bőr T-sejt limfómában: randomizált, kontrollált, multicentrikus vizsgálat pozitív eredményei, egy új mechlorethamine, 0,02%, gél mycosis fungoides hatékonyságát és biztonságosságát tesztelve. JAMA Dermatol. 2013. január 149. (1): 25-32. [Medline]. [Teljes szöveg].

Horwitz SM, Kim YH, Foss F és munkatársai. A pralatrexát aktív, jól tolerálható dózisának azonosítása relapszusos vagy refrakter bőr T-sejtes lymphomában szenvedő betegek esetében. Vér. 2012. május 3. 119 (18): 4115-22. [Medline]. [Teljes szöveg].

Knobler E. Jelenlegi kezelési stratégiák a bőr T-sejtes limfóma számára. Clin Dermatol. 2004 május-június. 22 (3): 197-208. [Medline].

Lundin J, Hagberg H, Repp R, et al. Alemtuzumab (anti-CD52 monoklonális antitest) 2. fázisú vizsgálata fejlett mycosis fungoides / Sezary szindrómában szenvedő betegeknél. Vér. 2003. június 1. 101 (11): 4267-72. [Medline].

Kanokrungsee S, Rajatanavin N, Rutnin S, Vachiramon V. A keskeny sávú ultraibolya B hatékonysága hetente kétszer hipopigmentált mycosis fungoidek esetében ázsiaiaknál. Clin Exp Dermatol. 2012, március 37 (2): 149-52. [Medline].

Ysebaert L, Truc G, Dalac S. et al. A T1-T2 mycosis fungoidok sugárkezelésének végső eredménye (beleértve a re-sugárzást is). Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2004. március 15. 58 (4): 1128-34. [Medline].

Onozuka T, Yokota K, Kawashima T, Shimada H, Kodama K, Kobayashi H, et al. Egy idős beteg, aki mycosis fungoidokkal kezelt, krónikus, alacsony dózisú orális etopozid terápiával kezelt. Clin Exp Dermatol. 2004. január 29. (1): 91-2. [Medline].

Dummer R, Urosevic M, Kempf W, Kazakov D, Burg G. Imiquimod a PUVA-rezisztens plakk teljes clearanceét indukálja mycosis fungoidekben. Bőrgyógyászat. 2003. 207 (1): 116-8. [Medline].

Apisarnthanarax N, Talpur R, Ward S, Ni X, Kim HW, Duvic M. Tazarotene 0,1% gél refrakter mycosis fungoides elváltozások esetén: nyílt kísérleti kísérlet. J Am Acad Dermatol. 2004. április 50 (4): 600-7. [Medline].

Singh F, Lebwohl MG. Béta T-sejtes limfóma kezelés bexarotén és PUVA segítségével: egy esetsorozat. J Am Acad Dermatol. 2004. október 51 (4): 570-3. [Medline].

Lee WS, Hwang JH, Kim MJ, Go SI, Lee A, Song HN és munkatársai. A ciklosporin A elsődleges kezelése a panniculitisszerű T-sejtes limfóma számára: hosszú távú elengedés esetén. Cancer Res Treat. 2014. július 46. (3): 312-6. [Medline].

Guenova E, Schanz S, Hoetzenecker W, Desimone JA, Mehra T, Voykov B és munkatársai. Szisztémás kortikoszteroidok a szubkután pannikulitisszerű T-sejtes limfóma számára. Br J Dermatol. 2014. április 12. [Medline].

Ahern K, Gilmore ES, Poligone B. Pruritus bőr T-sejt limfóma: áttekintés. J Am Acad Dermatol. 2012. január 26. [Medline].

Jones GW, Hoppe RT, Glatstein E. elektronsugár kezelés a bőr T-sejtes limfóma számára. Hematol Oncol Clin North Am. 1995, 9 (5): 1057-76. [Medline].

Leverkus M, Rose C, Bröcker EB, Goebeler M. Follicularis bőr T-sejtes lymphoma: izotretinoin jótékony hatása a tartós ciszták és comedonok számára. Br J Dermatol. 2005. jan. 152 (1): 193-4. [Medline].

Jacob R, Scala M, Fung MA. A helyi radioterápiával kezelt syringotropikus bőr T-sejtes limfóma esete. J Am Acad Dermatol. 2009. január 60 (1): 152-4. [Medline].

A Nemzeti Rákkutató Intézet szponzorált tanulmányt végzett a nem Hodgkin-lymphomák osztályozásáról: összefoglaló és leírása egy működő készítményről klinikai felhasználásra. A nem-Hodgkin limfóma patológiai osztályozási projekt. Rák. 1982 május 15. 49 (10): 2112-35. [Medline].

Harris NL, Jaffe ES, Stein H, PM Banks, Chan JK, Cleary ML, et al. A limfoid daganatok átdolgozott európai-amerikai osztályozása: a Nemzetközi Lymphoma Study Group javaslata. Vér. 1994 szept. 1. 84 (5): 1361-92. [Medline]. [Teljes szöveg].

Swerdlow SH, et al. A hemopoetikus és nyirokcsomó szövetek tumorok osztályozása. 4. kiadás. Lyon, Franciaország: Nemzetközi Rákkutatási Ügynökség; 2008-ra.

[Útmutató] NCCN klinikai gyakorlat irányelvei az onkológiában. Nem-Hodgkin-limfómák. Nemzeti Átfogó Rákellenes Hálózat. Elérhető a következő címen: https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/nhl.pdf. 3. verzió: 2016; Hozzáférés: 2016. szeptember 17.

[Útmutató] Trautinger F, Knobler R, Willemze R, Peris K, Stadler R, Laroche L. et al. EORTC konszenzus ajánlások a mycosis fungoides / Sézary szindróma kezelésére. Eur J Cancer. 2006. május. 42 (8): 1014-30. [Medline]. [Teljes szöveg].

[Iránymutatás] Willemze R, Hodak E, Zinzani PL, Specht L, Ladetto M, ESMO iránymutatások munkacsoportja. Elsődleges bőrlymphomák: ESMO klinikai gyakorlat A diagnózisra, kezelésre és nyomon követésre vonatkozó iránymutatások. Ann Oncol. 2013. okt. 24. Suppl 6: vi149-54. [Medline]. [Teljes szöveg].

[Iránymutatás] Olsen EA, Whittaker S, Kim YH, et al. A mycosis fungoides és a Sézary szindróma klinikai végpontjai és válaszfeltételei: a Nemzetközi Cutaneous Lymphomák Társasága, az Egyesült Államok Cutaneous Lymphoma Consortium és a Rákkutatás és -kezelés Európai Szervezetének Cutaneous Lymphoma Munkacsoportjának konszenzusos nyilatkozata. J Clin Oncol. 2011. június 20. 29 (18): 2598-607. [Medline]. [Teljes szöveg].

[Útmutató] Kempf W, Pfaltz K, Vermeer MH et al. EORTC, ISCL és USCLC konszenzus ajánlások a primer bőr CD30-pozitív limfoproliferatív rendellenességek kezelésére: lymphomatoid papulosis és primer bőr anaplasztikus nagysejtes lymphoma. Vér. 2011. október 13. 118 (15): 4024-35. [Medline]. [Teljes szöveg].

Kim YH, Tavallaee M, Sundram U, Salva KA, Wood GS, Li S. et al. A II. Fázisú vizsgálatban a Brentuximab Vedotin vizsgálata a Mycosis Fungoides és a Sézary szindróma változó CD30 expressziós szintjével: Egy multi-intézményi együttműködési projekt. J Clin Oncol. 2015 november 10. 33 (32): 3750-8. [Medline].

Wilcox RA. Cutaneous T-cell lymphoma: 2014 A diagnózis, a kockázati rétegezés és a kezelés frissítése. Am J hematol. 2014. augusztus 89 (8): 837-51. [Medline].

Pellegrini C, Stefoni V, Casadei B, Maglie R, Argnani L, Zinzani PL. Hosszú távú kimenetele a gemcitabinnal kezelt fejlett stádiumú T-sejtes limfómában szenvedő betegeknél. Ann Hematol. 2014. június 8. [Medline].

Coiffier B, Pro B, HM Prince, Foss F, Sokol L, Greenwood M és munkatársai. A romidepsin a relapszusos / refrakter perifériás T-sejtes lymphoma kezelésére: a pivotális vizsgálat frissítése tartós válaszokat mutat. J Hematol Oncol. 2014. január 23. 7 (1): 11. [Medline]. [Teljes szöveg].

Dummer R, Duvic M, Scarisbrick J, Olsen EA, Rozati S, Eggmann N. et al. A purin-nukleozid-foszforiláz (PNP) inhibitor forodezin multicentrikus II. Fázisú vizsgálatának eredménye a fejlett kután T-sejtes lymphomák (CTCL) (Mycosis fungoides és Sézary szindróma) betegeknél. Ann Oncol. 2014. június 19. [Medline].

Cutaneous T-sejtes lymphoma

Szerző: Vanessa Ngan, személyzeti író, 2006.

Mi a bőr T-sejtes limfómája?

A limfómák a nyirokcsomók és a nyirokrendszeri daganatok. Az extranodális lymphomák olyan daganatok, amelyek a nyirokrendszeren kívüli szervekben vagy szövetekben előfordulnak. Ha a bőrön előfordulnak olyan limfómák, amelyeknél a diagnózis idején máshol nincs bizonyíték a betegségre, ezeket “elsődleges” bőrlymphomáknak hívják. Számos különbözõ típusú primer kután limfóma létezik, de nagyjából két kategóriába sorolható: bőr T-sejtes lymphomák és bőr B-sejtes lymphomák. Az összes primer bőr limfómából 65% a T-sejt típus.

A bőres T-sejtes limfómák (CTCL) olyan súlyos, de nem gyakori bőrállapotra utalnak, amelyben a T-altípusú (timusz eredetű) limfociták abnormális neoplasztikus proliferációja következik be. A diagnózist bőrbiopszia készítette.

A bőr T-sejtes limfómák osztályozása

Az utóbbi időben az Egészségügyi Világszervezet (WHO) és az Európai Kutatási és Kezelési Szervezet a rák osztályozása (EORTC) konszenzusos besorolást ért el a bőr lymphomák tekintetében [1] és a WHO 2008-ban felülvizsgálták [2]. A bőr-T-sejtes limfómák a következő osztályozásokba sorolhatók.

• Mycosis fungoides (MF)
• MF variánsok és altípusok
  • Folliculotrop MF
  • Pagetoid retikulózis
  • Granulomatikus laza bőr

• Elsődleges bőr CD30 + limfoproliferatív rendellenességek
  • Elsődleges bőr anaplasztikus nagysejtes limfóma
  • Lymphomatoid papulosis
• Subcutan panniculitis -szerű T-sejtes lymphoma (histiocytic cytophagic panniculitis), amelyben a bőr felületes részei (epidermisz, dermis) nem érintettek. A T-sejtek általában αp-fenotípusúak, CD3 +, CD4-. Az alsó végtagok és törzsek csomóiról, valamint a szisztémás tünetekről, mint a láz és a rossz közérzet. Haemophagocytosis szövettani (vérsejtek vannak a fagocitákban).
• Elsődleges bőr CD4 + kicsi / közepes pleomorf T-sejtes lymphoma, amely általában egyetlen sérüléssel jár és lassan halad.

• Sézary szindróma
• Felnőtt T-sejt leukémia / limfóma
• Extranodális NK / T-sejtes limfóma, nazális típusú; ez összefügg az Epstein Barr vírussal és agresszív
• Primer bőreredetű perifériás T-sejtes limfóma, nem specifikált
  • Elsődleges bőr-agresszív CD8 + T-sejtes limfóma
  • Cutaneous γ / δ T-sejtes lymphoma

A mycosis fungoides a CTCL leggyakoribb típusa, és az összes primer bőrlymphomának csaknem 50% -át teszi ki. A CTCL második leggyakoribb csoportja a primer bőr-CD30 + limfoproliferatív rendellenesség.

Mycosis fungoides

A mycosis fungoides egy olyan állapot, amelyben a bőrt fehérvérsejtekből álló foltok vagy csomók beszivárognak, amelyeket limfocitáknak neveznek. Ez gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél, és nagyon ritka a gyermekeknél. Ennek oka ismeretlen, ám egyes betegeknél már meglévő kontakt allergiás dermatitis vagy retrovírussal történő fertőzés társul.

A mycosis fungoidek indolens (alacsony fokú) klinikummal rendelkeznek, ami azt jelenti, hogy az egy szakaszban vagy évek alatt, vagy akár évtizedekig is fennállhat, lassan egy másik szakaszba lép (a foltoktól a vastagabb plakkokig és végül a daganatokig).

A mycosis fungoides név történelmi és zavaros: a bőr T-sejtes limfóma semmi köze a gombás fertőzéshez.

Patch szakasz

A foltos állapotban a mycosis fungoides, a bőrelváltozások laposak. Leggyakrabban ovális vagy gyűrű alakú (gyűrűs) rózsaszín száraz foltok vannak a fedett bőrön. Spontán eltűnhetnek, ugyanolyan méretűek maradnak, vagy lassan nagyíthatók. A bőr lehet atrófiás (hígítva), és nem is viszkethet. A mycosis fungoidok tapasz szakaszát nehéz megkülönböztetni a pikkelysömörtől, a diszidózisos ekcémáktól vagy a parapsóriától.

Patch fázisú mycosis fungoides

Poikiloderma atrophicans vasculare

A Poikiloderma atrophicans vasculare egy szokatlan változat, amelyben a bőr a hígítás, a pigment változás és a kapillárisok (telangiectasia) dilatációját mutatja.

Poikiloderma vasculare atrophicans

Plakk színpad

A plakkfázisú mycosis fungoidekben a foltok megvastagodnak és pikkelysömörhöz hasonlítanak. Általában viszketőek.

Plakk fokozatú mycosis fungoides

Tumor színpad

A tumoros stádiumú mycosis fungoidekben a nagy szabálytalan csomók plakkból vagy de novo-ból alakulnak ki. Lefekszenek. Ebben a szakaszban nagyobb valószínűséggel terjednek el más szervekre, mint a korábbi szakaszokban. A tumortípus nagy sejtes limfóma alakulhat át.

Tumor fokozat mycosis fungoides

MF variánsok és altípusok

A mycosis fungoidok számos variánsa és altípusa van. A legtöbb ember ugyanazokat a klinikai és kórtani jellemzőket követi, mint az MF, de néhánynak megkülönböztető jellemzői vannak az alábbiak szerint.

• A bőr T-sejtes lymphoma lokalizált formája, amelyben lassan nagyító egyedülálló tapasz, plakk vagy tumor van, amelyben a biopszia jellegzetes limfómás változást mutat a szőrtüszők körül.
• Leggyakrabban a fej és a nyak területén található.
• A bőrelváltozások gyakran társulnak alopéciával, és néha mucinorrheával (lásd alopecia mucinosa).

• Lokális tapaszok vagy plakkok a neoplasztikus T-sejtek intraepidermális növekedésével.
• Szoros pikkelysömör vagy hiperkeratotikus foltként vagy plakkként jelenik meg, általában a végtagokon.

• Rendkívül ritka altípus, melyet a laza bőr ráncainak lassú kifejlődése jellemez.
• A bőrtokok granulomáiis infiltrátumot mutatnak klonális T-sejtekkel.
• Leggyakrabban az ágyék és a hónalj régi részén fordul elő.

Elsődleges bőr CD30 + limfoproliferatív rendellenességek

Ez a CTCL második leggyakoribb csoportja, és az összes CTCL-eset mintegy 30% -át teszi ki. Ez a csoport magában foglalja a primer bőr anaplasztikus nagysejtes limfóma és limfómatoid papulózisokat.

• Általában magányos vagy lokalizált csomók vagy daganatok, gyakran fekélyes
• Multifocális elváltozások a betegek mintegy 20% -ánál
• A sérülések részleges vagy teljes spontán regressziót mutathatnak
• Regionális nyirokcsomók szerepet játszhatnak a betegek 10% -ában
• A prognózis általában kedvező

• Krónikus, visszatérő, öngyógyító papulonecrotikus vagy papulonoduláris bőrbetegség
• A sérülések elsősorban a törzsön és végtagokon fordulnak elő
• A sérülések spontán 3-12 héten belül tisztulnak, és felületi hegeket hagyhatnak maguk után
• Az ismétlődés a betegség teljes időtartama alatt következik be, amely több hónapról több mint 40 évre szólhat

CD30 + limfoproliferatív rendellenességek

Anaplasztikus nagysejtes limfóma

Sézary szindróma

A Sézary-szindróma az a név, amelyet a T-sejt limfóma hatással van az egész test bőrére. Vörösember szindrómának is nevezik, mert a bőr élénkvörös. A bőr is megvastagodott, száraz vagy pikkelyes és általában nagyon viszkető. A vizsgálat általában a neoplasztikus T-sejtek (Sézary sejtek) jelenlétét mutatja a bőrön, a megnagyobbodott nyirokcsomókban és a perifériás vérben. A Sézary-szindróma prognózisa általában gyenge, 2 és 4 év közötti átlagos túléléssel. A legtöbb beteg az opportunista fertőzések miatt hal meg, amelyek az immunszuppresszió következményei.

Sézary szindróma

Felnőtt T-sejt leukémia / limfóma

A felnőtt T-sejtes leukémia / limfóma (ATLL) egy súlyos vérképzőszervi betegség, amelyben nagyszámú keringő atípusos sejt található. Ezt egy humán T-lymphotrop vírus (HTLV I) retrovírusfertőzés okozza. Az állapot akut és krónikus típusokra osztható. Az akut ATLL-t a mycosis fungoides vagy Sézary-szindróma, a megnagyobbodott nyirokcsomók, a magas kalciumszint a vérben és a csontos léziókban hasonló bőrelváltozások jellemzik. A prognózis e típus esetében gyenge, a túlélés 2 hét és több mint 1 év. A krónikus ATLL csak bőrelváltozásokkal jár, hosszabb klinikai tünettel és túléléssel, de ez agresszív folyamattal akut fázisba alakulhat.

Milyen vizsgálatokat kell végezni a bőr T-sejtes limfómájában?

A bőr T-sejtes lymphoma diagnózisa klinikailag történik, és dermatopatológus igazolja. A bőr biopsziájában jellemző mikroszkopikus változások vannak. A diagnózist gyakran hónapokig vagy évekig késik, és szükségessé válhat több biopszia, mivel a korai bőr T-sejtes lymphoma nehezen megkülönböztethető más bőrbetegségektől, különösen az ekcémáktól.

A megnövelt nyirokcsomók biopsziásai is lehetnek. A bőres T-sejtes limfóma ártalmatlan duzzanatot eredményezhet, amely az ártalmatlan vagy gyengeséges lymphadenopátia, vagy rosszindulatú növekedést eredményez a nyirokcsomókban.

A vérszám a legtöbb esetben bőres T-sejtes limfóma esetén normális, de a Sézary-szindrómára jellemző emelkedett fehérvérsejtszám. Egyes betegek csontvelő aspirátumon vagy biopszián áteshetnek.

A fejlett kután T-sejtes lymphomában szenvedő betegek CT vagy MRI vizsgálattal rendelkezhetnek annak megállapítására, hogy a betegség befolyásolja-e a belső szerveket.

Mi a kezelés a bőr T-sejtes limfóma kezelésére?

Az egyéni betegek kezelése változó, és a színpadon, a helyi szakértelemen és a rendelkezésre álló gyógyszereken és berendezéseken múlik. Az alábbiak hasznosak lehetnek.

A bőres T-sejtes limfóma évekig csak a bőrön maradhat, de a kóros sejtek végül infiltrálódhatnak más szövetekbe, így a vérben, a nyirokcsomókban, a tüdőben, a szívben, a májban és a lépben.

A többi lymphomától eltérően a kilátások általában jóak. A tünetek általában kezelhetõk. A kezelés azonban nem gyógyító jellegű.