Burkitt-limfóma

Burkitt limfóma

A Burkitt-limfóma ritka és agresszív formája a nem-Hodgkin-limfóma számára. A nem-Hodgkin-limfóma a nyirokrendszeri daganat egyik típusa, amely segít a szervezetben a fertőzések leküzdésében.

A Burkitt-limfóma leggyakoribb a Szaharától délre fekvő afrikai országokban, ahol az Epstein-Barr-vírussal (EBV) és a krónikus maláriával kapcsolatos. Burkitt limfóma máshol is megfigyelhető, köztük az Egyesült Államokban is. Afrikán kívül a Burkitt-limfóma valószínűleg olyan betegekben fordul elő, akiknek van kompromisszumos immunrendszere.

A Burkitt lymphoma lázát, fogyását és éjszakai izzadásokat okozhat. A Burkitt-limfóma egyéb tünetei típusonként változhatnak.

Sporadikus Burkitt-limfóma

A sporadikus Burkitt-lymphoma tünetei a következők:

• hasi duzzanat
• az arc csontok torzítása
• éjjeli izzadás
• bélelzáródás
• egy kibővített pajzsmirigy
• kibővített mandulák

Endemikus Burkitt-limfóma

Az endemikus Burkitt-limfóma tünetei közé tartozik az arc csontok duzzanata és torzítása, valamint a nyirokcsomók gyors növekedése. A megnagyobbodott nyirokcsomók nem megfelelőek. A tumorok rendkívül gyorsan növekedhetnek, és 18 órán belül megduplázzák méretüket.

HIV-vel kapcsolatos lymphoma

A HIV-vel kapcsolatos lymphoma tünetei hasonlóak a sporadikus típus tüneteihez.

A Burkitt-limfóma pontos oka ismeretlen. A kockázati tényezők a földrajzi helyzettől függően változnak. Tanulmányok szerint a Burkitt lymphoma a leggyakoribb gyermekkori rák olyan régiókban, ahol magas a malária előfordulása, mint például Afrika. Máshol a legnagyobb kockázati tényező a HIV és az AIDS.

Háromféle Burkitt-limfóma sporadikus, endémiás és immunhiányos. A típusok a földrajzi hely és az érintett testrészek között különböznek.

Sporadikus Burkitt-limfóma

A sporadikus Burkitt limfóma Afrikán kívül fordul elő, de ritkán fordul elő a világ más részein. Néha az EBV-hez kapcsolódik. Úgy hat az alsó hasára, ahol a vékonybél végződik, és a vastagbél kezd.

Endemikus Burkitt-limfóma

Ez a fajta Burkitt-limfóma leggyakrabban Afrikában fordul elő az egyenlítő közelében, ahol krónikus malária és EBV fertőzés társul. Az arc csont és az állkapocs a leggyakrabban érintett. De a vékonybél, a vesék, a petefészkek és a mell is részt vehet.

Immunhiány-Related

Ez a fajta Burkitt-limfóma immunszuppresszív szerek alkalmazásával jár együtt, mint például a transzplantációs kilökődés megelőzésére és a HIV és AIDS kezelésére.

A Burkitt lymphoma leginkább a gyermekeket érinti. Ez ritka a felnőtteknél. A betegség gyakoribb a férfiaknál és a veszélyeztetett immunrendszerben szenvedőknél, például azoknál, akik HIV-vel vagy AIDS-szel rendelkeznek. Az incidencia magasabb:

• Észak-Afrika
• Közel-Kelet
• Dél Amerika
• Pápua Új-Guinea

A sporadikus és endémiás formák az EBV fertőzéshez társulnak. A rovarok által hordozott vírusfertőzések és a növényi kivonatok, amelyek elősegítik a tumor növekedését, lehetséges hozzájárulási tényezők.

A Burkitt-limfóma diagnózisa orvosi előzményekkel és fizikális vizsgálattal kezdődik. A daganatok biopsziája megerősíti a diagnózist. A csontvelő és a központi idegrendszer gyakran érintett. A csontvelõt és a gerincfolyadékot általában megvizsgálják, hogy lássák, milyen messzire terjed a rák.

A Burkitt limfóma a nyirokcsomó és a szervek bevonása szerint kerül megrendezésre. A csontvelő vagy a központi idegrendszer bevonása azt jelenti, hogy a 4. stádiumban van. A CT és az MRI segítségével meg lehet határozni, mely szervek és nyirokcsomók érintettek.

A Burkitt-limfómát általában kombinált kemoterápiával kezelik. A Burkitt-limfóma kezelésében alkalmazott kemoterápiás szerek a következők:

A rituximabbal végzett monoklonális antitestkezelés kombinálható kemoterápiával. A sugárkezelés kemoterápiával is használható.

A kemoterápiás szereket közvetlenül a gerincfolyadékba injektálják, hogy megakadályozzák a rák terjedését a központi idegrendszerbe. Ezt az injekciós módot “intratekálisnak” nevezik. Az intenzív kemoterápiát kapó betegek a legjobb kezelési eredményekkel rendelkeznek.

A korlátozott orvosi erőforrásokkal rendelkező országokban a kezelés gyakran kevésbé agresszív és kevésbé sikeres. A Burkitt-limfóma gyermekei a legjobb prognózist mutatják. A bélelzáródás jelenléte műtétet igényel.

Az eredmény a diagnózis színpadától függ. A kilátások gyakran rosszabbak a 40 év felettieknél, de a felnőttek kezelése javult az utóbbi években. A kilátások gyengeek azokban az emberekben, akik HIV-vel vagy AIDS-szel rendelkeznek. Jelentősen jobb azokban az emberekben, akiknek a rák nem terjedt el.

Lymphoma tünetei

A limfóma kihívást jelenthet a korai szakaszában történő diagnosztizáláshoz. A korai tünetek lehetnek nem létezőek vagy meglehetősen enyhék. A limfóma tünetei szintén nem specifikusak. A gyakori tünetek könnyen figyelmen kívül hagyhatók vagy figyelmen kívül hagyhatók. Tartalmazzák:

• fáradtság
• éjjeli izzadás
• hidegrázás
• láz
• megmagyarázhatatlan fogyás
• viszkető

A fáradtság és a szédülés a limfóma tünete lehet. A fáradtság azonban az elégtelen alvás vagy rossz táplálkozás jele lehet. A tartós fáradtság olyan, amit az orvosnak ki kell kérnie. Még ha nem is a limfóma okozza, lehet, hogy más kezelésre szoruló állapot jele.

Becslések szerint a rákos betegek közül 9-ből 9 ember tapasztalja a fáradtságot, és ez az egyik leggyakoribb lymphoma tünete. Az egyéntől függően ez a fáradtság enyhe vagy súlyos lehet.

A láz természetes válasz a fertőzésre, de előfordulhat a fejlett limfóma jele is. A legtöbb limfómával kapcsolatos fevér viszonylag alacsony minőségű. Gyakran kísérik a hidegrázás.

Éjszakai izzadás fordulhat elő, ha alvás közben lázas. A lymphomához társuló intenzív éjszakai izzadás az áztató nedves lapok felébresztheti. A túlzott izzadás néha a nap folyamán is előfordulhat.

Beszélje orvosával minden olyan megmagyarázhatatlan fevert, amely két hétig megismétlődik. Ezek a lymphoma jelei lehetnek.

A hirtelen, megmagyarázhatatlan testtömeg 10% vagy annál nagyobb testsúlycsökkenése a lymphoma jele lehet. A többi limfómás tünethez hasonlóan más egészségügyi állapotok is okozhatnak.

Lymphomával a rákos sejtek többet tudnak elégetni a szervezet energiaforrásaiból, míg a tested megpróbálja leküzdeni ezeket a sejteket. Ez hirtelen fogyáshoz vezethet, különösen mivel sok limfómák jellemzően gyorsan növekednek.

Beszélje meg a kiterjedt és nem szándékos súlycsökkenést orvosával. Komoly egészségügyi probléma lehet. Ha egy hónap alatt veszítesz testtömegének 5 százalékát, vagy hat hónapon belül 10 százalékot, akkor találkozzon orvosával.

A limfóma néha viszkető kiütést okozhat. A bőrkiütések leggyakrabban a bőr limfómái. Vöröses vagy lilás pikkelyes területekként jelenhetnek meg. Ezek a bőrkiütések gyakran előfordulnak bőrrétegekben, és könnyen összekeverhetők más olyan állapotokkal, mint az ekcéma. A lymphoma előrehaladtával terjedhet. A limfóma a bőrön belül csomókat vagy csomókat is képezhet.

A Hodgkin-limfómában szenvedő betegek körülbelül egyharmada viszketést tapasztal, bár kevésbé gyakori a nem-Hodgkin-limfóma esetében. A viszketés kiütések nélkül jelentkezhet. Úgy gondolják, hogy a citokineknek nevezett vegyi anyagok, amelyek felszabadulnak a rákos sejtek ellen, hozzájárulnak ahhoz, hogy a bőr viszket. Bármilyen kiütést, amely két hét után nem oldódik meg, az orvosnak további értékelést kell találnia.

A csecsemőmirigy egy kicsi, kétlábú szerv, amely a szegycsont mögött és a tüdőben helyezkedik el. Ez része az immunrendszernek. Esetenként a lymphoma befolyásolja a mellkasi mirigyeket, és ez mellkasi fájdalmat okozhat.

Ritkán a limfóma a nyirokcsomókat érinti a hát alsó részén. A duzzanat nyomás alá helyezheti a gerincvelő idegeit. Azonban sokkal több valószínűséggel fordul elő a hátfájás, mint a limfóma. Azonban bármilyen testtartású fájdalmat az orvosnak értékelnie kell.

Több mint 67 különböző altípusú limfóma van. Két fő kategóriába sorolhatók: Hodgkin-limfóma és nem-Hodgkin-limfóma (NHL). Ezeket a két kategóriát elválasztja a rák kialakulása, terjedése és kezelése. Hatféle Hodgkin limfómája létezik. Az NHL sokkal gyakoribb, és évente az Egyesült Államokban minden egyes lymphoma esete közel 90% -át teszi ki.

A limfóma közvetlenül befolyásolja a nyirokrendszert, amely számos testrészet tartalmaz. Ez befolyásolhatja a test különböző részeit, amelyek a nyirokszövetet tartalmazzák, mint például:

• nyirokcsomók és nyirokerek
• bőr
• lép
• csecsemőmirigy
• mandulák
• gyomor
• kettőspont
• vékonybél
• csontvelő
• végbél
• orrpolip

Az esetleges limfóma első látható jele gyakran nagyított nyirokcsomó. A nyirokcsomók finom, vagy akár fájdalmasak lehetnek az érintésre. Sok embernek azonban nincs fájdalma. Az NHL-k nagyobb valószínűséggel fájdalmas duzzanatot okoznak.

A nyirokcsomók széles körben elterjedtek az egész testben. Egyesek mélyek, míg mások meglehetősen közel vannak a felszínhez. A felszínesebb helyeken történő duzzadás sokkal észrevehetőbb lehet. Ezek közé tartozik a nyaki nyirokcsomók a hónaljban, a nyakban és az ágyékban.

Az egyik helyszínen lévő egycsomó nem feltétlenül jelent lymphomát. A duzzadt nyirokcsomókat valószínűleg fertőzés okozza, mint a rák. Például a nyak nyirokcsomóinak duzzanata gyakran kapcsolódik a torokfertőzésekhez. A limfociták vagy a fehérvérsejtek a fertőzés alatt áradják a csomópontokat.

A hónalj vagy a hasrész csomópontjaiban a duzzanat nagyobb azonnali figyelmet igényel. Kevésbé valószínű, hogy összefüggésben állnak az átmeneti fertőzésekkel.

A limfóma különbözőképpen jelenhet meg a gyermekeknél, mint a felnőtteknél, és a tünetek attól függően változnak, hogy a lymphoma hol van a testben.

A felnőttek limfóma jellegzetes tünetei a gyermekeket is érinthetik. Ezek tartalmazzák:

• megnagyobbodott vagy duzzadt nyirokcsomók, amelyek fájdalmasak lehetnek vagy nem
• láz
• fogyás
• éjjeli izzadás
• fáradtság

A gyermekek azonban más tünetekkel is szembesülhetnek. A lymphomában szenvedő gyermekek gyakori tünetei a következők:

• duzzadt has
• hasi fájdalom
• teljes érzés után nagyon keveset eszik
• köhögés vagy légszomj

Ha gyermeke gyakori fertőzésekkel vagy ezek bármelyik tüneteivel rendelkezik, forduljon orvosához az értékeléshez.

Bár ezeknek a jeleknek a többsége valószínűleg más betegségek és állapotok következménye, még mindig fontos, hogy ellenőrizze a gyermekeit.

Ha lymphomára emlékeztető tüneteket tapasztal, az orvos teszteket futtat, hogy meghatározza a mögöttes okot. A limfóma esetében az orvosok először diagnosztizálják az állapotot, majd meghatározzák, hogy milyen fejlett.

Előfordulhat, hogy előzetesen vérvizsgálatot végeznek abnormalitások megvizsgálására, beleértve a vörös- és a fehérvérsejtszámot is. Ha nyirokcsomókkal rendelkezik, valószínűleg szövetmintát vagy biopsziát is kapnak a nyirokcsomóból, hogy rákos sejteket keressenek.

Ha orvosa gyanítja, hogy a limfóma terjedt vagy jelen lehet a csontvelőben, akkor rendelhetnek csontvelő biopsziát. Ebben az eljárásban, amely helyi érzéstelenítés alatt történik, a csontvelőt a csontból egy üreges tűvel veszik.

Orvosa az alábbi teszteket is alkalmazhatja a mellkas, a has, vagy a medence belső nézetére. Ezek tartalmazzák:

Ezek a tesztek segítséget nyújtanak orvosának abban, hogy kóros nyirokcsomókat és tumorokat keressenek, és lehetővé tegyék számukra, hogy értékeljék a szervek és a szövetek egészségét.

A limfóma kezelés attól függ, hogy milyen típusú lymphoma van, hol található, és milyen fejlett.

A kemoterápiát, az immunterápiát és a sugárzást általában számos típusú limfóma kezelésére alkalmazzák. Ezek a kezelések összpontosítanak a rákos sejtek megölésére és a daganatok méretének csökkentésére.

Néha csontvelő-transzplantációt lehet alkalmazni a beteg csontvelő helyettesítésére, hogy a szervezet képes legyen az egészséges vérsejtek előállítására.

Ritkán orvosa javasolhatja a műtétet. A műtét gyakoribb, ha a limfóma nem terjedt el, és a testrészekben, például a lépben, a gyomorban vagy a pajzsmirigyben kezdődik.

A kilátások nagymértékben függnek attól, hogy milyen típusú lymphoma van és milyen fejlett a diagnózis idején. Más tényezők, például az életkor, hozzájárulnak a kilátásokhoz is. A 60 év alattiak általában jobb túlélési arányt mutatnak. Az NHL teljes 5 éves túlélési aránya 69 százalék, a 10 éves túlélési arány pedig 59 százalék. De annyira az egészségi állapotától és a kezelésre adott választól is függ.

A férfiak és a nők között különböznek a limfómák?

Az NHL, a lymphoma leggyakoribb osztályozása gyakoribb a férfiaknál, de a nők jobban járnak.

A tipikus korai tünetek, mint a fáradtság, az éjszakai izzadás és a megnagyobbodott nyirokcsomók hasonlóak mind férfiakban, mind nőknél. A nyirokrendszeren kívül a gyomor-bélrendszer, a fej és a nyak, valamint a bőr a leggyakoribb hely mindkét nemben. Azonban a mell, a pajzsmirigy és a légutakat érintő limfómák gyakoribbak a nőknél. Az emlő limfóma a nőknél és a herék lymphoma a férfiakban rendkívül ritka, és az NHL összes esetének csak 1-2% -át teszi ki.

A limfóma kezelésében a nők jobb eredményt mutatnak, mint a férfiak. Tény, hogy a hólyagrák kivételével a nők jobban járnak mind a kezelés, mind a közös rákos megbetegedések túlélése szempontjából. Ez különösen igaz az 55 évnél idősebb nőknél. A rák és a férfiak közötti kilátások különbségei, beleértve a lymphomát, nem ismertek jól. A kutatás folytatódik e témában.

Judith Marcin, MD A válaszok orvosaink véleményét képviselik. Minden tartalom szigorúan tájékoztató jellegű, és nem tekinthető orvosi tanácsnak.