A Burkitt-limfóma ritka és agresszív formája a nem-Hodgkin-limfóma számára. A nem-Hodgkin-limfóma a nyirokrendszeri daganat egyik típusa, amely segít a szervezetben a fertőzések leküzdésében.
A Burkitt-limfóma leggyakoribb a Szaharától délre fekvő afrikai országokban, ahol az Epstein-Barr-vírussal (EBV) és a krónikus maláriával kapcsolatos. Burkitt limfóma máshol is megfigyelhető, köztük az Egyesült Államokban is. Afrikán kívül a Burkitt-limfóma valószínűleg olyan betegekben fordul elő, akiknek van kompromisszumos immunrendszere.
A Burkitt lymphoma lázát, fogyását és éjszakai izzadásokat okozhat. A Burkitt-limfóma egyéb tünetei típusonként változhatnak.
A sporadikus Burkitt-lymphoma tünetei a következők:
Az endemikus Burkitt-limfóma tünetei közé tartozik az arc csontok duzzanata és torzítása, valamint a nyirokcsomók gyors növekedése. A megnagyobbodott nyirokcsomók nem megfelelőek. A tumorok rendkívül gyorsan növekedhetnek, és 18 órán belül megduplázzák méretüket.
A HIV-vel kapcsolatos lymphoma tünetei hasonlóak a sporadikus típus tüneteihez.
A Burkitt-limfóma pontos oka ismeretlen. A kockázati tényezők a földrajzi helyzettől függően változnak. Tanulmányok szerint a Burkitt lymphoma a leggyakoribb gyermekkori rák olyan régiókban, ahol magas a malária előfordulása, mint például Afrika. Máshol a legnagyobb kockázati tényező a HIV és az AIDS.
Háromféle Burkitt-limfóma sporadikus, endémiás és immunhiányos. A típusok a földrajzi hely és az érintett testrészek között különböznek.
A sporadikus Burkitt limfóma Afrikán kívül fordul elő, de ritkán fordul elő a világ más részein. Néha az EBV-hez kapcsolódik. Úgy hat az alsó hasára, ahol a vékonybél végződik, és a vastagbél kezd.
Ez a fajta Burkitt-limfóma leggyakrabban Afrikában fordul elő az egyenlítő közelében, ahol krónikus malária és EBV fertőzés társul. Az arc csont és az állkapocs a leggyakrabban érintett. De a vékonybél, a vesék, a petefészkek és a mell is részt vehet.
Ez a fajta Burkitt-limfóma immunszuppresszív szerek alkalmazásával jár együtt, mint például a transzplantációs kilökődés megelőzésére és a HIV és AIDS kezelésére.
A Burkitt lymphoma leginkább a gyermekeket érinti. Ez ritka a felnőtteknél. A betegség gyakoribb a férfiaknál és a veszélyeztetett immunrendszerben szenvedőknél, például azoknál, akik HIV-vel vagy AIDS-szel rendelkeznek. Az incidencia magasabb:
A sporadikus és endémiás formák az EBV fertőzéshez társulnak. A rovarok által hordozott vírusfertőzések és a növényi kivonatok, amelyek elősegítik a tumor növekedését, lehetséges hozzájárulási tényezők.
A Burkitt-limfóma diagnózisa orvosi előzményekkel és fizikális vizsgálattal kezdődik. A daganatok biopsziája megerősíti a diagnózist. A csontvelő és a központi idegrendszer gyakran érintett. A csontvelõt és a gerincfolyadékot általában megvizsgálják, hogy lássák, milyen messzire terjed a rák.
A Burkitt limfóma a nyirokcsomó és a szervek bevonása szerint kerül megrendezésre. A csontvelő vagy a központi idegrendszer bevonása azt jelenti, hogy a 4. stádiumban van. A CT és az MRI segítségével meg lehet határozni, mely szervek és nyirokcsomók érintettek.
A Burkitt-limfómát általában kombinált kemoterápiával kezelik. A Burkitt-limfóma kezelésében alkalmazott kemoterápiás szerek a következők:
A rituximabbal végzett monoklonális antitestkezelés kombinálható kemoterápiával. A sugárkezelés kemoterápiával is használható.
A kemoterápiás szereket közvetlenül a gerincfolyadékba injektálják, hogy megakadályozzák a rák terjedését a központi idegrendszerbe. Ezt az injekciós módot “intratekálisnak” nevezik. Az intenzív kemoterápiát kapó betegek a legjobb kezelési eredményekkel rendelkeznek.
A korlátozott orvosi erőforrásokkal rendelkező országokban a kezelés gyakran kevésbé agresszív és kevésbé sikeres. A Burkitt-limfóma gyermekei a legjobb prognózist mutatják. A bélelzáródás jelenléte műtétet igényel.
Az eredmény a diagnózis színpadától függ. A kilátások gyakran rosszabbak a 40 év felettieknél, de a felnőttek kezelése javult az utóbbi években. A kilátások gyengeek azokban az emberekben, akik HIV-vel vagy AIDS-szel rendelkeznek. Jelentősen jobb azokban az emberekben, akiknek a rák nem terjedt el.
A felnőtt Hodgkin-limfóma egyfajta rák, amely a nyirokrendszerben, a szervezet immunrendszerének egy részében fejlődik ki. Az immunrendszer védi a szervezetet idegen anyagoktól, fertőzésektől és betegségektől. A nyirokrendszer a következőkből áll:
A nyirokszövetet a test más részein is megtalálják, például a gyomor, a pajzsmirigy, az agy és a bőr. A rák terjedhet a májra és a tüdőre.
A limfómák két általános típusra oszthatók: Hodgkin-limfóma és nem-Hodgkin-lymphoma. Ez az összefoglaló a felnőtt Hodgkin-lymphoma kezeléséről szól.
Hodgkin-limfóma felnőtteknél és gyermekeknél is előfordulhat. A felnőttek kezelése eltér a gyermekek kezelésétől. Hodgkin-limfóma előfordulhat olyan betegeknél is, akik immundeficiencia-szindrómát (AIDS) szereztek; ezek a betegek különleges kezelést igényelnek.
A terhes nőknél a Hodgkin-lymphoma megegyezik a szüléskorú nem rokkant nők betegségével. Azonban a terápia eltérő a terhes nők esetében. Ez az összefoglaló információkat tartalmaz a Hodgkin-lymphoma terhesség alatt történő kezeléséről.
A legtöbb Hodgkin-lymphoma a klasszikus típus. A klasszikus típus a következő négy altípusra oszlik:
A nem-Hodgkin-limfóma egyfajta rák, amely a nyirokrendszerben képződik, amely része a szervezet immunrendszerének. Az immunrendszer védi a szervezetet idegen anyagoktól, fertőzésektől és betegségektől. A nyirokrendszer a következőkből áll:
A nem-Hodgkin-limfóma B-limfocitákban, T-limfocitákban vagy természetes gyilkos sejtekben kezdődhet. A limfociták a vérben is megtalálhatók, és a nyirokcsomókban, a lépben és a thymusban is összegyűlnek.
A nyirokszövetet a test más részein is megtalálják, például a gyomor, a pajzsmirigy, az agy és a bőr. A rák terjedhet a májra és a tüdőre.
A nem-Hodgkin-lymphoma a terhesség alatt ritka. A nem-Hodgkin-lymphoma a terhes nőknél ugyanaz, mint a nem terhes nőknél a betegség kora.
Azonban a terápia eltérő a terhes nők esetében. Ez az összefoglaló információt tartalmaz a nem-Hodgkin-limfóma terhesség alatt történő kezeléséről.
Nem-Hodgkin-limfóma felnőtteknél és gyermekeknél is előfordulhat. A felnőttek kezelése eltér a gyermekek kezelésétől.
Ezeket és más tüneteket a felnőtt Hodgkin-limfóma vagy más körülmények okozhatják. Vegye fel a kapcsolatot orvosával, ha az alábbiak közül bármelyik nem megy:
A következő tesztek és eljárások alkalmazhatók:
A patológus mikroszkóp alatt megvizsgálja a szövetet, hogy keresse meg a rákos sejteket, különösen a Reed-Sternberg sejteket. A Reed-Sternberg sejtek gyakoriak a klasszikus Hodgkin-lymphomában.
A következő vizsgálatot lehet elvégezni az eltávolított szöveten:
Ezeket a tüneteket felnőtt nem Hodgkin-limfóma vagy más körülmények okozhatják. Vegye fel a kapcsolatot orvosával, ha rendelkezik az alábbiak bármelyikével:
Amikor a láz, az éjszakai izzadás és a fogyás együtt jár együtt, a tünetek ezen csoportját B-tüneteknek nevezik.
A felnőtt nem-Hodgkin-limfóma egyéb tünetei és tünetei a következőkre is jellemzők lehetnek:
Bármi, ami növeli a betegség kialakulásának kockázatát, kockázati tényezőnek nevezik. A kockázati tényező nem jelenti azt, hogy rákot fog kapni; ha nincsenek kockázati tényezők, nem jelenti azt, hogy nem fog rákot kapni. Beszéljen orvosával, ha úgy gondolja, hogy veszélyben lehet. A felnőttkori Hodgkin-limfóma kockázati tényezői a következők:
A terhesség nem kockázati tényező a Hodgkin-limfóma számára.
Bármi, ami növeli a betegség kialakulásának kockázatát, kockázati tényezőnek nevezik. A kockázati tényező nem jelenti azt, hogy rákot fog kapni; ha nincsenek kockázati tényezők, nem jelenti azt, hogy nem fog rákot kapni. Beszéljen orvosával, ha úgy gondolja, hogy veszélyben lehet.
Ezek és más kockázati tényezők növelhetik bizonyos típusú felnőtt nem Hodgkin-limfóma kockázatát:
A kemoterápia egy olyan rákkezelés, amely a rákos sejtek növekedését megakadályozó gyógyszereket használ, akár a sejtek megölésével, akár megakadályozva azok elosztását. Ha a kemoterápiát szájon át vagy vénába vagy izomba injektálják, a gyógyszerek bejutnak a véráramba, és rákos sejteket érhetnek el a szervezetben (szisztémás kemoterápia). Ha a kemoterápiát közvetlenül a cerebrospinális folyadékba, egy szervbe vagy egy testüregbe, például a hasba helyezik, a gyógyszerek elsősorban a rákos sejteket érintik ezen a területen (regionális kemoterápia). A kemoterápia beadása függ a kezelt rák típusától és állapotától. A kombinált kemoterápia egynél több rákellenes gyógyszerrel történő kezelés.
Ha egy terhes nőt kemoterápiával kezelnek a Hodgkin-limfóma miatt, nem lehet megvédeni a magzatot a kemoterápiától. Egyes kemoterápiás kezelések rendellenességeket okozhatnak az első trimeszterben. A vinblasztin olyan rákellenes szer, amely nem kapcsolódik a születési rendellenességekhez, amikor a terhesség második felében adják.
A sugárterápia olyan rákkezelés, amely nagy energiájú röntgenfelvételt vagy egyéb sugárzást használ fel a rákos sejtek megölése vagy növekedésük megakadályozására. Kétféle sugárkezelés létezik:
A sugárkezelés módja attól függ, hogy milyen típusú rákot alkalmaznak. A külső sugárterápiát a felnőtt Hodgkin-lymphoma kezelésére alkalmazzák. A Hodgkin-limfóma terhes nők esetében a sugárterápiát, amennyiben lehetséges, a fogamzás után el kell halasztani a magzat kockázatának elkerülése érdekében. Ha azonnali kezelésre van szükség, a nő dönthet úgy, hogy folytatja a terhességet és kapja a sugárkezelést. A magzat védelmére használt ólom azonban nem védi azt a szétszórt sugárzástól, ami esetleg rákot okozhat a jövőben.
A laparotómia olyan eljárás, amelynél a hasüregben metszés (vágás) történik, hogy ellenőrizze a has belsejét a betegség jeleire. A bemetszés mérete attól függ, hogy mi a laparotómiája. Néha a szerveket eltávolítják, vagy szövetmintákat vettek és mikroszkóp alatt ellenőrzik a betegség jelei miatt. Ha rákot találnak, akkor a szövet vagy a szerv eltávolítása a laparotómia során történik.
A sugárterápia olyan rákkezelés, amely nagy energiájú röntgenfelvételt vagy egyéb sugárzást használ fel a rákos sejtek megölése vagy növekedésük megakadályozására. Kétféle sugárkezelés létezik:
A teljes test besugárzása egyfajta külső sugárterápia, amelyet az egész testnek adnak át. Adható az őssejt-transzplantáció előtt.
A sugárkezelés módja attól függ, hogy milyen típusú rákot alkalmaznak. A külső sugárterápiát felnőtt nem Hodgkin-limfóma kezelésére alkalmazzák, és palliatív terápiaként is alkalmazható a tünetek enyhítésére és az életminőség javítására.
A nem Hodgkin-limfóma terhes nők esetében a sugárterápiát lehetőség szerint a szülés után kell adni, hogy elkerüljék a baba kockázatát. Ha kezelésre van szükség azonnal, a terhes nők dönthetnek úgy, hogy folytatják a terhességet és kapják a sugárkezelést. A csecsemő pajzsát használó ólom azonban nem védheti meg a szétszórt sugárzástól, ami esetleg rákot okozhat a jövőben.
A kemoterápia egy olyan rákkezelés, amely a rákos sejtek növekedését megakadályozó gyógyszereket használ, akár a sejtek megölésével, akár megakadályozva azok elosztását. Ha a kemoterápiát szájon át vagy vénába vagy izomba injektálják, a gyógyszerek bejutnak a véráramba, és rákos sejteket érhetnek el a szervezetben (szisztémás kemoterápia). Ha a kemoterápiát közvetlenül a cerebrospinalis folyadékba (intratekális kemoterápia), egy szervbe vagy egy testüregbe, például a hasba helyezik, a gyógyszerek elsősorban a rákos sejtekre hatnak ezeken a területeken (regionális kemoterápia). A kombinált kemoterápia két vagy több daganatellenes gyógyszert alkalmazó kezelés. Szteroid gyógyszereket adhat hozzá, csökkentheti a gyulladást és csökkentheti a szervezet immunválaszt.
A kemoterápia beadása függ a kezelt rák típusától és állapotától.
Az intratekális kemoterápia alkalmazható lymphoma kezelésére is, amely először a herékben vagy üreges területeken fordul elő az orr körül, diffúz nagy B-sejtes limfóma, Burkitt-limfóma, limfoblasztos limfóma és egyes agresszív T-sejtes lymphomák esetén. Lehetővé teszi a lymphomasejteknek az agyba és a gerincvelőbe történő elterjedésének esélyét. Ezt nevezzük központi idegrendszeri profilaxisnak.
Terhes nőknél a baba kemoterápiának van kitéve, amikor az anyát kezelik, és egyes rákellenes szerek születési rendellenességeket okoznak. Mivel rákellenes gyógyszereket adnak át a csecsemőnek az anyán át, mindkettőt szorosan figyelemmel kell kísérni, amikor a kemoterápiát kapják.
Az immunterápia olyan kezelés, amely a páciens immunrendszert alkalmazza a rák elleni küzdelemben. A szervezet által készített vagy laboratóriumban előállított anyagok a szervezet természetes védekező hatásának növelésére, irányítására vagy helyreállítására szolgálnak.
Az immunmodulátorok egyfajta immunterápia. A lenalidomid egy immunmodulátor, amelyet felnőtt nem Hodgkin-limfóma kezelésére alkalmaznak.
A célzott terápia egyfajta kezelés, amely kábítószereket vagy egyéb anyagokat használ fel egyedi ráksejtek azonosítására és támadására, anélkül, hogy károsíthatja a normál sejteket. A monoklonális antitestterápia, a proteaszóma inhibitor terápia és a kináz inhibitor terápia a nem-Hodgkin-limfóma kezelésére szolgáló célzott terápia.
A monoklonális antitestterápia olyan rákkezelés, amely a laboratóriumban egyetlen típusú immunrendszer sejtből származó antitesteket alkalmaz. Ezek az antitestek azonosítják az anyagokat a rákos sejtekben vagy normál anyagokban, amelyek segíthetnek a rákos sejtek növekedésében. Az antitestek az anyagokhoz kötődnek, és megölik a rákos sejteket, megakadályozzák növekedésüket, vagy megakadályozzák az elterjedést. Ezek önmagukban alkalmazhatók, vagy kábítószerek, toxinok vagy radioaktív anyagok közvetlenül rákos sejtekbe juttathatók. A rituximab egy monoklonális antitest, amelyet számos nem-Hodgkin-lymphoma kezelésére alkalmaznak. A radioaktív anyaghoz kapcsolódó monoklonális antitesteket radioaktívan jelölt monoklonális antitesteknek nevezik. Az ittrium-y 90-ibritumomab tiuxetán egy radiojelzett monoklonális antitest példája. A monoklonális antitesteket infúzió formájában adják.
A proteaszóma inhibitor terápia blokkolja a proteaszóma hatását a rákos sejtekben, és megakadályozhatja a tumorok növekedését.
A kináz inhibitor terápia, például az idelalisib, bizonyos fehérjéket blokkol, amelyek segíthetnek a limfómasejtek növekedésében és megölik őket. Használják az indolens limfóma kezelésére. Az ibrutinib, a Bruton tirozin-kináz inhibitor terápiájának egyik típusa a limfoplasmacitás limfóma és a köpenysejtes lymphoma kezelésére alkalmazható.
Ha a vér vastagabb antitestfehérjékkel válik vastagabbá, és befolyásolja a vérkeringést, plasmapherezist végzünk annak érdekében, hogy az extra plazmát és antitest fehérjéket eltávolítsuk a vérből. Ebben az eljárásban a vért eltávolítják a páciensből, és egy olyan gépen keresztül továbbítják, amely elválasztja a plazmát (a vér folyadékrészét) a vérsejtekből. A beteg plazmája tartalmazza a felesleges ellenanyagokat, és nem kerül vissza a páciensbe. A normális vérsejteket a véráramba visszük vissza adományozott plazmával vagy plazmacserével. A plazmapherézis nem tart új antitesteket a kialakulásában.
A vigyázó várakozás nyomon követi a beteg állapotát anélkül, hogy bármilyen kezelést, amíg a jelek vagy tünetek nem jelennek meg vagy változnak.
Az antibiotikum terápia olyan kezelés, amely a baktériumok és egyéb mikroorganizmusok által okozott fertőzések és rák kezelésére szolgáló gyógyszereket alkalmaz.
A limfóma eltávolítását bizonyos sebészi vagy agresszív, nem-Hodgkin-lymphomában szenvedő betegeknél lehet alkalmazni.
A használt műtét típusa attól függ, hogy hol található a testben kialakult lymphoma:
Azok a betegek, akiknek szív-, tüdő-, máj-, vese- vagy hasnyálmirigy-átültetése van, rendszerint gyógyszereket kell szedniük az immunrendszerük egész életen át tartó elfojtására. A szervátültetés utáni hosszú távú immunszuppresszió bizonyos típusú nem-Hodgkin-limfóma kialakulását eredményezheti a poszttranszplantációs lymphoproliferatív rendellenesség (PLTD) néven.
Gyakran szükség van a kis bélsebészetre, ha felnőtteknél diagnosztizálják a lisztérzékenységet, akik T-sejtes limfómát alakítanak ki.
Az őssejt-transzplantáció nagy dózisú kemoterápia és / vagy teljes test besugárzást biztosít, majd a rákos kezeléssel elpusztított véralakító sejteket helyettesíti. Az őssejteket (éretlen vérsejteket) eltávolítják a páciens véréből vagy csontvelőjéből (autológ transzplantáció) vagy donorból (allogén transzplantáció), és befagyasztják és tárolják. A kemoterápia és / vagy a sugárkezelés befejezése után a tárolt őssejteket felolvasztják, és infúzió útján adják vissza a betegnek. Ezek a reinfúziós őssejtek (és helyreállítják) a test vérsejtjeit.
A prognózis (a helyreállítás esélye) és a kezelési lehetőségek függenek a következőktől:
A terhesség ideje alatt a Hodgkin-limfóma esetében a kezelési lehetőségek is függnek:
A felnőtt Hodgkin-limfóma általában gyógyítható, ha azt korábban kezelik és kezelik.
A prognózis (a helyreállítás esélye) és a kezelési lehetőségek függenek a következőktől:
A nem-Hodgkin-limfóma terhesség ideje alatt a kezelés alternatívái a következőkre is jellemzők:
Néhány nem-Hodgkin-limfóma gyorsabban terjed, mint mások. A legtöbb terhesség alatt nem-Hodgkin-limfómák agresszívek. Az agresszív limfóma kezelésének késői kezelése a babának születése után csökkentheti az anya fennmaradásának esélyét. Gyakran ajánlott az azonnali kezelés, még a terhesség alatt is.
Egyesült Államok. Nemzeti Egészségügyi Intézetek. Nemzeti Rákkutató Intézet. “Felnőtt Hodgkin Limfóma Kezelés (PDQ®) – Patient Version”. 2017. április 20. Egyesült Államok. Nemzeti Egészségügyi Intézetek. Nemzeti Rákkutató Intézet. “Felnőtt Nem-Hodgkin Limfóma Kezelés (PDQ®) -Patient Version”. 2017. szeptember 20.