Diffúz nagy B-sejtes limfóma

A diffúz nagy B-sejtes lymphoma (DLBCL) egyfajta vérrák. A lymphomák a leggyakoribb típusú vérrákok. Kétféle lymphoma létezik: Hodgkin és nem Hodgkin. A diffúz nagy B-sejtes limfóma nem-Hodgkin-limfóma (NHL). A több mint 60 NHL-típus közül a leggyakoribb a diffúz nagy B-sejtes limfóma. A DLBCL az NHL legagresszívebb vagy gyorsan növekvő formája. Halálhoz vezethet, ha kezeletlen marad.

Az összes limfómák, beleértve a DLBCL-t, befolyásolják a nyirokrendszer szerveit. A nyirokrendszer lehetővé teszi a szervezet számára a fertőzések elleni küzdelmet. A limfómák, például a DLBCL által érintett betegek a következők:

Az alábbi jellemzők teszik lehetővé, hogy a DLBCL különbözik a többi limfómától:

Abnormális B-sejtekből származik.
Ezek a B-sejtek nagyobbak, mint a normál B-sejtek.
A rendellenes B-sejtek szét vannak osztva, nem pedig összevonva.
A kóros B-sejtek elpusztítják a nyirokcsomó szerkezetét.

A DLBCL legfőbb típusa a leggyakoribb DLBCL típus. Vannak azonban kevésbé gyakori típusok, amelyekről tudni szeretnél. Ezek a kevésbé gyakori DLBCL típusok a következők:

központi idegrendszeri lymphoma
T-sejt / hisztokiocta gazdag nagy B-sejtes lymphoma
EBV-pozitív DLBCL
primer mediastinális (thymus) nagy B-sejtes limfóma
intravaszkuláris nagy B-sejtes limfóma
ALK-pozitív nagy B-sejtes lymphoma

Az alábbiak a DLBCL elsődleges tünetei:

megnagyobbodott nyirokcsomók
éjjeli izzadás
szokatlan fogyás
étvágytalanság
extrém fáradtság vagy fáradtság
láz
extrém viszketés

A DLBCL helyétől függően bizonyos más tüneteket tapasztalhat. Ezek a további tünetek lehetnek:

hasi fájdalom, hasmenés, vér a székletben
köhögés és légszomj

A limfóma akkor fordul elő, amikor a limfociták növekedni kezdenek, és gyorsan, kontroll nélkül oszlanak el vagy reprodukálódnak. A limfociták gyors növekedése megzavarhatja az immunrendszer vagy a központi idegrendszer egyéb szükséges funkcióit. Ha a betegség kezeletlen marad, a szervezet nem képes a fertőzések leküzdésére.

Az alábbiakban néhány lehetséges kockázati tényező a DLBCL kifejlesztésére:

Kor. Általában középkorú vagy idősebb embereket érinti, 64 éves átlagéletkor.
Etnikum. Valószínűbb, hogy befolyásolja a kaukázusiakat.
A nemek. A férfiaknak valamivel magasabb a kockázata, mint a nők.

A családtörténet nem befolyásolja a DLBCL kialakulásának kockázatát, mivel ez nem örökletes betegség.

A DLBCL-ben szenvedő betegek kétharmada gyógyítható. Azonban, ha kezeletlen marad, halálhoz vezethet.

A DLBCL legtöbb emberét a későbbi szakaszokban nem diagnosztizálják. Ez azért van, mert később nem lehet külső tünetek. A diagnózis után orvosa elvégzi a teszteket a limfóma állapotának meghatározására. Ezek a tesztek magukban foglalhatnak néhányat a következők közül:

kombinált PET és CT, vagy önálló CT-vizsgálat
vérvétel
csontvelő biopszia

A Staging azt mondja az orvosi csapatnak, hogy a daganatok milyen mértékben terjedtek el a nyirokrendszeren keresztül. A DLBCL szakaszai a következők:

1. szakasz. Csak egy régió vagy helyszín érintett; ez magában foglalja a nyirokcsomókat, nyirokszerkezetet vagy extranodális helyeket.
2. szakasz. Két vagy több nyirokcsomó-régió vagy két vagy több nyirokcsomó-struktúra érintett. Ebben a szakaszban az érintett területek a test ugyanazon oldalán vannak.
3. szakasz. Az érintett nyirokcsomó régiók és struktúrák a test mindkét oldalán helyezkednek el.
4. szakasz. A nyirokcsomókon és a nyirokszöveteken kívül más szervek is részt vesznek a szervezetben. Ezek a szervek magukban foglalhatják a csontvelőt, májat vagy tüdejét.

Ezeket a szakaszokat a színpadszám után is egy A vagy B kísérheti. Az A betű azt jelenti, hogy nem a láz, az éjszakai izzadás vagy a fogyás gyakori tünetei jelentkeznek. A B betű azt jelenti, hogy ezeket a tüneteket tapasztalja.

Az állomás és az A vagy B státus mellett az orvosa IPI pontszámot is kap. Az IPI a Nemzetközi Prognosztikai Indexet jelenti. Az IPI pontszám 1-től 5-ig terjed, és attól függ, hogy hány tényező van, amely csökkentheti túlélési arányát. Ezek az öt tényező:

60 évesnél idősebb
ha a normálisnál magasabb a laktát-dehidrogenáz, a vérben található fehérje
rossz egészségi állapotban van
a betegség a 3. vagy 4. szakaszban van
több extranodális betegség helyének bevonásával

Mindhárom diagnosztikai kritérium kombinálódik, hogy prognózist kapjon. Segítséget nyújtanak orvosának a legmegfelelőbb kezelési lehetőségek meghatározásához.

A DLBCL kezelését több tényező határozza meg. Azonban a legfontosabb tényező, amellyel kezelőorvosa meghatározza a kezelési lehetőségeket, az, hogy a betegsége lokalizált vagy előrehaladott-e. Lokalizált módon nem terjedt el. Az előrehaladott állapot általában akkor jelentkezik, amikor a betegség egynél több helyre terjed a szervezetben.

A DLBCL-ben általánosan alkalmazott kezelések kemoterápiás gyógyszerek, sugárkezelés vagy immunterápia. Orvosa a három kezelés kombinációját is előírhatja. A leggyakoribb kemoterápiás kezelést R-CHOP-nak nevezik. Az R-CHOP a kemoterápiás és immunterápiás gyógyszerek, a rituximab, a ciklofoszfamid, a doxorubicin és a vinkrisztin, valamint a prednizon kombinációját jelenti. Az R-CHOP-t IV gyógyszerkészítményekön keresztül adják be, és a prednizonot szájon keresztül veszi. Az R-CHOP-ot általában háromhetente adják be.

A kemoterápiás gyógyszerek lassítják a gyorsan növekvő ráksejtek reprodukálódásának képességét. Az immunterápiás gyógyszerek az antitestekkel rendelkező rákos sejtek célcsoportjait célozzák meg, és megpróbálják megsemmisíteni őket. Az immunterápiás gyógyszer, a rituximab, kifejezetten a B-sejteket vagy limfocitákat célozza. A rituximab hatással lehet a szívre, és nem feltétlenül lehet választani, ha bizonyos szívelégtelenségei vannak.

A lokalizált DLBCL-kezelés általában a R-CHOP körülbelül három fordulóját tartalmazza a sugárkezeléssel együtt. A sugárterápia olyan kezelés, ahol a nagy intenzitású röntgensugarak a daganatokra irányulnak.

A fejlett DLBCL kezelés

A fejlett DLBCL-t a kemoterápia és az immunterápiás gyógyszerek ugyanazon R-CHOP kombinációjával kezelik. Azonban a fejlett DLBCL három héten át beadott gyógyszerek több fordulóját igényli. A fejlett DLBCL általában 6-8 fordulóban van. Kezelőorvosa általában egy másik PET-vizsgálatot végez a kezelés közepén, hogy hatékonyan működjön. Orvosa további köröket is tartalmazhat, ha a betegség még aktív, vagy visszatér.

A fiatal felnőttek vagy a DLBCL-es gyermekeknél gyakrabban fordul elő újra. Ezért orvosa javasolhat őssejt-transzplantációt az újbóli előfordulás elkerülésére. Ezt a kezelést az R-CHOP kezeléssel kezelik.

A DLBCL-t diagnosztizálják azáltal, hogy eltávolítják az egy darab, duzzadt nyirokcsomó vagy terület egy részét vagy egészét abnormalitással és biopsziával a szöveten. A különböző tényezők, beleértve az érintett terület elhelyezkedését is, ezt az eljárást általános vagy helyi érzéstelenítéssel lehet elvégezni.

Orvosa meg fogja kérdezni Öntől az orvosi kérdésekkel és tünetekkel kapcsolatos részleteket, és fizikai vizsgát ad. A biopszia megerősítése után az orvos további vizsgálatokkal elvégzi a DLBCL szakaszának meghatározását.

A DLBCL-t gyógyítható betegségnek tekintik, amikor a lehető legkorábban kezelik. Minél hamarabb diagnosztizálják, annál jobb a kilátás. A DLBCL kezelésének súlyos mellékhatásai lehetnek. Mindenképpen beszéljétek meg ezeket a kezelés megkezdése előtt.

A mellékhatások ellenére fontos, hogy a DLBCL-t gyorsan és a lehető leghamarabb kezelje. A kezelőorvosnak a tünetek elsõ jeleire és a kezelések kezelésére elengedhetetlen. Ha nem kezelik, akkor életveszélyes lehet.

A nazális NK / T-sejtes lymphoma jelenlegi kezelése

Az Egészségügyi Világszervezet által extranodális NK / T-sejtes limfóma (NKT) / T-sejtes limfóma, az orr típusú, az Egészségügyi Világszervezet által besorolt nem-Hodgkin limfóma, amely szinte mindig az Epstein-Barr vírussal . Az ENKTL-esetek legfeljebb 75% -a fordul elő a felső légutakban, elsősorban az orrüregben. Ez a leggyakoribb típusú perifériás T-sejtes limfóma sok ázsiai országban. A szövettani diagnózis elengedhetetlen, és a staging kétoldali csontvelő biopszia és a nyak, a mellkas, a has, és a medence képeiből áll. Jelentős dichotómiát mutat a kezelés és a túlélés a lokalizált és a terjesztett betegségek között. Mivel a betegség előfordulása még az előforduló területeken is ritka, a tapasztalat korlátozott, és a legtöbb kezelési protokoll konszenzusos. Az ENKTL kemoterápiás és sugárérzékeny. A korai stádiumú lokalizált orr-betegség nagyon gyógyítható kombinációs terápiával, de az optimális dózis, kombináció és a radioterápia és a kemoterápia szekvenciája még meghatározatlan. A terjesztett és extranazális betegségben szenvedő betegeknél, vagy kezdeti megjelenés vagy visszaesés esetén, a prognózis gyenge. A terjesztett és tűzálló esetekben az 5 éves túlélési arány 10% alatt van, és jobb kezelési módokra van szükség.

Az orr természetes gyilkos (NK) / T-sejtes limfóma egy egyedülálló típusú nem-Hodgkin-limfóma (NHL), amely szinte mindig összefügg az Epstein-Barr vírussal (EBV). A betegség elsősorban a felső aerodigesztív traktusra, leggyakrabban az orrban helyezkedik el. Helyileg angioinvazív és destruktív, és korábban halálos középvonali granulóma volt. Azonban a betegek legfeljebb 25% -ánál van primer extranazális betegség, anélkül, hogy nyilvánvalóan előzményes vagy egyidejűleg nazális beavatkozással járna radiológiai, klinikai vagy biopsziásan. [1] Mindkét kategóriát extranodális NK / T-sejtes limfóma (ENKTL) csoportosítják, az orr típusú, az Egészségügyi Világszervezet (WHO) besorolása szerint. [2]

Bár az ilyen típusú legtöbb károsodás NK-vonalat mutat (mint a CD3s-negatív, CD56-pozitív csíravonal-T-sejt-receptor státus), egyes esetekben citotoxikus T-sejt fenotípust mutathatnak, és így az NK / T- sejt lymphoma. A vélelmezett NK-vonal, de az EBV-negatív (pl. Krónikus T- és NK-sejtes limfocitózis, plazmaszedő dendritikus sejtdaganatok és NK / mieloid leukémia) egyéb egységei nem patogenetikai kapcsolatban állnak egymással.

A betegség drámai etnikai és földrajzi elhivatottságot mutat, amely az ázsiai és latin-amerikai országokban az NHL-esetek 7-10% -át teszi ki [3], de csak a kaukázusi esetek 1% -át. [4,5] Ez a leggyakoribb típusú perifériás T-sejtes limfóma (20% -30%) számos ázsiai országban. Ezért a legtöbb adat az ázsiai országokból származó egycentrum vagy nemzeti sorozatból származik, [6-8] kisebb kaukázusi sorozatokkal [9,10]. Az ENKTL-betegek nagy nemzetközi szériája is domináns ázsiai dominanciát mutat az esetbevallásban. [ 1] A betegség klinikopatológiai jellemzői azonban különböző etnikai csoportokban azonosak. Az ENKTL-nek az Észak-Amerikába bevándorló ázsiai emberek állandóan magasabb incidenciája genetikai hajlamot jelez [11]. Az ENKTL-betegség endémiás területein végzett előzetes járványtani vizsgálatok azonban arra utalnak, hogy léteznek bizonyos környezeti tényezők a helyi esetcsoportok számára [12].

Klinikai előadás

Az ENKTL-esetek 75% -a fordul elő a felső légúti traktusban, elsősorban az orrüregben [1,6]. Az őserdő primer orr-lymphoma sorozatában az NK / T-sejtekkel kapcsolatos esetek száma meghaladja a B-lineage betegséget 3-ról 1-re. [13] Az elsődleges nazális elváltozások lehetnek fekélyesek vagy tumorosak, és lokálisan invazívak és nekrotikusak (1. ábra). Fájdalmat, akadályt, kellemetlen szagot, kisülést és vérzést okoznak. Egyes esetekben láz és egyéb szisztémás tünetek társulhatnak, esetleg a helyi szupinfekció következtében. A fokozott laktát-dehidrogenáz (LDH) szintek és a B-tünetek az esetek kevesebb mint felében jelentek meg [1].

A betegség bármely korú betegeknél előfordulhat, de a medián életkor 40 és 50 év között van, férfiak túlsúlya [1,6] Ezért az ENKTL diagnózisát minden ázsiai vagy spanyol betegen fel kell deríteni, , és megfelelő képalkotó, biopsziás és biokémiai vizsgálatokat kell végezni. Bizonyos esetekben azonban a probléma sokéves helyi áldozati fekélyként vagy krónikus sinusitisként álcázik. Az ENKTL alvállalkozó viszonya az előző orrállapothoz nem tisztázott. A kiterjedt helyi szövetek megsemmisülése és gyulladása a szájpad vagy az orrszeptum perforációját okozhatja, elterjedhet a nasopharynxbe, a szájüregbe és a paraszteres sinusokba. Fenyegetheti a gömböt, és proptózist vagy retinális leválást okozhat [14]. A központi idegrendszer bevonása ritka.

Érdekes módon ez az agresszív limfóma sok esetben az orr primer helyén lokalizálódik (IE. Stádium), kevés dokumentált regionális csomóponttal (15% -30%). Rendszeres terjesztés (III. Vagy IV. Stádium) a primer orr-primer ENKTL-ben szokatlan (