Epithelioid sarcoma

Puha szövet
Egyéb tumorok
Epithelioid sarcoma

felülvizsgált: 2018. január 31-én, utolsó legfrissebb változata 2016. április

Szerzői jog: c) 2002-2018, PathologyOutlines.com, Inc.

Nem gyakori, általában a fiatal felnőttek disztális végtaiból subcutan, fasciális alapú lágyrészekbe
Az esetek gyakran kimaradtak és kivágtak a reaktív állapotok diagnózisával, de megismétlődnek
Metasztázisok az esetek 45% -ában, általában a tüdőhöz, más bőrterületekhez, hajhullás előfordulásához, nyirokcsomókhoz
Gyenge előrejelzés; a betegség halála 31%
A csontos áttétek, méret, szokatlan helyek (a roma J Morphol Embryol 2005, 46: 229, JCAD Online 2009) atipikus biológiai viselkedését mutathatja,
Lehetséges, hogy a mesenchymalis sejtek hámelhagyáson mennek keresztül

Gyenge prognosztikai tényezők: proximális / axiális daganat, nagy méret, mély daganat, vérzés, mitotikus adatok, nekrózis, rhabdoid funkciók, angiolimfás invázió

Széles helyi kivágás, nyirokcsomó disszekció, sugárterápia

Kéz, Dr. Mark R. Wick jóvoltából

A sarok, Dr. Mark R. Wick jóvoltából

Epithelioid daganatsejtek granuloma-szerű módon, a nekrózis és a központi hyalinizáció körül
A citoplazmatikus festés és a dezmopláziás következtében fellépő savasodó szövet
Tumor általában retikuláris dermiszben, néha mélyebb lágyszövettel a fasciális tervek, aponeuros, ínhüvelyek

A Pathout kiszolgálón tárolt képek:

Képek a Dr. Mark R. Wick jóvoltából

Más kiszolgálókon tárolt képek:

Epithelioid szarkóma

írta: Pooya Hosseinzadeh, MD és Felix Cheung, MD
Olaszul és japánul is kapható

Bevezetés

Készít. Kommunikálni. Támogatás keresése.

Az epithelioid sarcoma fiatal felnőttek (20-39 évesek) ritka lágyrész-szarkóma, amely a felső végtagok 60% -át teszi ki. Ezt a nevet 1970-ben Enzinger adta a lágyszöveti szarkómák egy csoportjához, amelyek zavarosak voltak a rosszindulatú és rosszindulatú betegségek, különösen a granulomátusos folyamat, a szinoviális sarcoma és a fekélyes laphámsejtes karcinóma miatt. 1 Van egy “proximális típusú” változat, amelyet először 1997-ben írtak le (lásd az oldalsávot a Hisztológia részben).

Ez a cikk a hagyományos “disztális” epithelioid sarcomára fog összpontosítani. Az epithelioid sarcoma egy lassan növekvő daganat, amelynek nagy a recidívája és metasztázisa. A daganat lassú növekedése, a tünetek hiánya, a korai stádiumú képalkotó vizsgálatok jóindulatú megjelenése és a megkülönböztető patológiás eredmények egyes esetekben kihívást jelentenek az epithelioid szarkóma diagnózisára. A betegség ritkasága nagyméretű kontrollált klinikai vizsgálatok elvégzését is lehetővé teszi, hogy szinte lehetetlenül értékelje a különböző kezelési lehetőségeket. Ez a cikk az epithelioid sarcomában szenvedő betegek epidemiológiai, klinikai és kórtani jellemzőit, diagnózist, kezelést és prognosztikai tényezőket vizsgálja.

Járványtan

Az Egyesült Államok felső végtagi szarkóma adatbázisának elemzése során a felső végtag epithelioid szarkóma előfordulási gyakorisága évente 0,1 eset / millió volt. 2 Egy nemrég készült tanulmányban kimutatták, hogy az incidencia nőtt, az 1973 óta 5,2% -os éves százalékos változás mellett, és az incidenciát 2005-ben 0,4 esetre számolták. 3 A második leggyakoribb puha a szöveti sarcoma a kezében és a hatodik leggyakoribb lágyrész-szarkóma a felső végében. 2,4 Ez a tumor gyakoribb a férfiaknál (1,8: 1), és befolyásolja a fiatal felnőtt lakosságot. Egy nagy retrospektív vizsgálatban a betegek 74% -a 10 és 39 éves kor között mutatkozott be, és az átlagéletkor 27 év volt. 4 A felső végtagi sarcomák általában gyakoribbak a kaukázusiaknál, de a különböző országokból származó tumorok vizsgálata nem mutatott faji vagy földrajzi hajlamot az epithelioid sarcomának. 2,5 Bár a nőknél kevésbé gyakoriak, az epithelioid sarcomának kedvezőbb prognózisa van ebben a populációban 5. Az epithelioid szarkóma leggyakoribb helyszíne a distalis felső végtagok, bár a test más részeinek – pl. Vulva, pénisz és gerinc – bevonásának eseteit jelentették. 5-8

1. ábra: Az epithelioid sarcoma bruttó patológiája az 5. számjegyből kiindulva.

Klinikai szolgáltatások

Az epithelioid sarcoma leggyakrabban a kézfejet és az alkart, majd a distalis alsó végtagokat és a proximális felső végeket érinti (1. ábra). A legtöbb daganatos daganatos vagy kemény, tapintatható tömeg, vagy a mély lágyszövetben vagy a dermisben jelenik meg. A felületes léziók gyakran fekélyesek lesznek, ami hibásan diagnosztizál egy rosszul gyógyuló traumás sebet vagy szemölcsöt. A mély daganatok utánozhatják a ganglion cisztákat, vagy kötődhetnek az inakhoz, és tévednek az ínhüvely óriássejtsejtjeinek. A fájdalom vagy gyengédség csak a betegek mintegy 20% -ánál fordul elő. 5 A betegek körülbelül 13% -aa multifokális daganatokban jelenik meg, és a betegek körülbelül 13% -a metasztatikus betegségben szenved. 13 A kéz-daganatok összehúzódásokat vagy idegi kompressziós tüneteket okozhatnak, beleértve az izomgyengeséget és zsibbadást. Egy retrospektív vizsgálatban a tünetek átlagos időtartama a kezdeti sebészeti beavatkozás előtt 29 hónap volt, ami a daganat lassú növekedését jelzi. 5

A legtöbb szarkómmal ellentétben az epithelioid sarcomában nyirokcsomó metasztázis tendenciája van. Hosszútávú vizsgálatban az epithelioid sarcomában szenvedő betegek 45% -ában metasztatikus betegség alakult ki, a tüdő (51%), a nyirokcsomók (34%), a fejbőr (22%) a leggyakoribb helyek. 5

A szájnyálkahártya-terjedő egyéb szarkómák közé tartozik a rabdomioszarkóma, tiszta sejtszarkóma, szinoviális szarkóma és érrendszeri szarkómák.

Radiográfiai jellemzők

A konvencionális roentgenogrammokban nem következetes eredmények találhatók. Néhány esetben lágy szöveti tömeg vagy duzzanat figyelhető meg. A meszesedés vagy a csontosodás ritkán foltos mintázata látható. Az epithelioid sarcoma ritkán megváltoztatja a szomszédos csontokat, kivéve a demineralizációt vagy a kortikális elvékonyodást. 5 Az MRI a biopszia és a kóros diagnózis előtti képalkotás választékának diagnosztikai módszere. Ennek szerepe elsősorban az anatómiai határokat határozza meg, mivel kevés az epithelioid sarcomával kapcsolatos megállapítás. Az MRI segítségével meg lehet különböztetni a tumor rekurenciáját a posztoperatív változásoktól. Egy kis vizsgálatban kimutatták, hogy hatásos a differenciálódás megkülönböztetésében a műtét utáni változások után több kivágás. 9 A PET-CT adatai ritkák, de egy vizsgálatban 160 lágyrész szarkóma volt, amelyek közül 3 epithelioid szarkóma volt. Mindhárom PET pozitív volt. 18

Az epithelioid szarkóma diagnózisa

A lágyszöveti sarcomákhoz hasonlóan a szöveti biopszia a választott diagnosztikai mód. Az epithelioid-szarkóma patológiás jellemzőinek következetlensége miatt fontos, hogy a mikroszkópos minta biopsziáját és értelmezését egy tapasztalt musculoskeletal oncológus és patológus végezze. A genetikai vizsgálatok ígéretet mutatnak a különböző típusú szarkómák, köztük az epithelioid sarcoma differenciálódásában.

Az INI1 (más néven hSNF5 és SMARCB1) tagja a SWI / SNF több alegységű kromatin remodeling komplexnek, amely a 22 kromoszóma hosszú karján található (22q11.2). Ez a komplex a DNS-t transzkripciós faktorokká teszi. Ez a gén tumorszuppresszor génként működik, és inaktiválása korábban egyes rhabdoid tumorokban történt. Az utóbbi időben az INI1 gén elvesztése több mint 80% -ban epithelioid sarcomában szenvedő betegekben mutatkozott meg. Az epithelioid sarcomán kívül az INI1 gén elvesztése is megtalálható a rosszindulatú rhabdoid tumorban, malignus epithelioid schwannomákban és myoepithelialis carcinomában. 12 Az INI1 immunhisztokémiai festése elérhető és alkalmazható az epithelioid szarkóma diagnózisára.

2. ábra: Eosinophil hámsejtek nagy teljesítmény mellett.

Kórszövettani

Az epithelioid-szarkóma leginkább a szubkután szöveteket, inak és szalagokat foglalja magában. A bőr és a vázizom mikroszkópos behatása az esetek 24% -ában és 28% -ában volt megfigyelhető. 5 Ez a szarkóma hajlamos arra, hogy a fasciális síkok mentén növekedjen, és behatoljon nagy hajókba és idegekbe.

Az epithelioid-szarkóma szokásos bruttó megjelenése egy vagy több fehér csomóból áll, amelyek beszűrődő margókkal rendelkeznek. A csomó jelleg a betegség egyik legelemibb jellemzője.

3. ábra: A sejtek “Pseudogranulomatous” proliferációja a.

A mikroszkóp alatt a tumor epitéliumszerű (ovoid vagy sokszögű) sejtekből áll, amelyek jól összekeverednek fusiform sejtekkel, amelyek erősen eozinofilek, és sok intracitoplazmatikus vakolyt tartalmaznak (2. ábra). A kétfázisú szinoviális szarkóma esetében nincsenek különálló poligonális sejtek és orsósejtek. A variánsok magukban foglalják a fibroma-szerű (orsósejt-domináns) és az angiomatoid (angiosarcoma-szerű növekedési mintázat a cisztát körülvevő epithelioid sejtekkel).

A leggyakoribb mintázat a sejtek “Pseudogranulomatous” proliferációja egy acelluláris, nekrotikus központi zónában (3. ábra). A központi övezet általában hyalinizált kollagént és nekrotikus törmeléket tartalmaz. A kalcifikáció necrotikus területeken az esetek 19% -ában látható. A multinukleáris óriássejtek kisszámú daganatban jelenhetnek meg. 5

Proximális típusváltozat

1997-ben az epithelioid-szarkóma “proximális típusváltozatát” írták le a medence, a perineum és a proximalis végtagok mélyén. Nagy epithelioid carcinoma-szerű és / vagy rhabdoid sejtekből áll, és agresszívabb klinikummal rendelkezik a distálisan elhelyezkedő daganatokhoz képest. 10 Ezt a változatot “nagy sejt epithelioid sarcomának” is nevezik nagyméretű rhabdoid sejtek jelenléte miatt.

Immunhisztokémiai vizsgálatok kimutatták, hogy a vimentin reaktivitása szinte minden esetben jelen van. 11,5 Pankeratin AE1 / AE3 és az epithelialis membrán antigén 96% -ban és 98% -ban pozitív volt. 11 A CA-125-nek következetes festése van, és egyesek azt javasolták, hogy szérum markerként alkalmazzák a metasztázis monitorozására. Az S100 tipikusan negatív (különbséget tesz a rosszindulatú perifériás ideghüvely tumorral), mint az endotheliális markerek (megkülönböztetve az epithelioid angiosarcomától) és a CK5 / 6-t (ami megkülönbözteti a laphámsejtes karcinó-mától). A CD34 az epithelioid szarkómák 50-60% -ában expresszálódik, 19 de negatív a karcinómákban, ami segít megkülönböztetni a kettőt. A P63 szintén hasznos marker, amely gyakorlatilag minden pikkelysejtes karcinómában jelen van, de nincs epithelioid szarkómában.

Epithelioid szarkóma kezelése

A széles körű sebészeti resectio továbbra is a leginkább ajánlott kezelési mód. Néhány hosszú távú vizsgálatban az epithelioid szarkóma marginális reszekció után akár 77% -os ismétlődési rátával rendelkezik. 5 Ezért a legtöbb szerző ajánlja széles reszekciót vagy tumorsejt reszekciót annak ellenére, hogy vele jár a rendellenesség és a megbetegedések. 9,13 Ugyanakkor az epithelioid sarcomában megfigyelhető, hogy proximálisan elterjedt ugyanabban a végtagban, az eredeti tumortól távolodva (úgynevezett “lokális metasztázis”), ami néhány kevésbé radikális kezelést jelent a helyi kontrollhoz. Az amputáció számításba vehető, ha többszörös recidíva van, vagy ha nincs jelentős funkcióvesztés (mint az ujj hegye). Úgy tűnik azonban, hogy nem segít a “helyi metasztázis” kontrolljában. 5

Sentinel Node biopszia

Mivel az epithelioid-szarkóma a nyirokcsomókkal metasztázzol, egyeseknél az őrszem nyirokcsomó-biopszia és a regionális nyirokcsomók disszekciója javasolt. 16 Egyéb olyan daganatok, amelyekben az őrszemcsomó-biopszia hasznosnak bizonyult, a melanoma és a mellrák, de a szarkóma eredményszövege hiányzik. Ehhez további kutatásra van szükség.

Az adjuvánsok szerepe

Az a tény, hogy a epithelioid sarcoma ritka és lassú, nehéz megtenni a hosszú távú követést, hogy szignifikáns különbséget találjon a különböző adjuváns kezelési módszerek között.

kemoterápiás kezelés (doxorubicin) többfokozatú, nagy (> 5 cm) vagy metasztatikus betegségben alkalmazzák. Nem bizonyított, hogy javítja a túlélést 17, de nincsenek nagyszabású közzétett kísérletek.

Sugárkezelés néhány intézményben alkalmazzák az elsődleges és visszatérő esetekben 15 a végtagmentéshez, kedvező eredményekkel az amputációhoz képest, de nem mutatott jobb általános túlélést. A késői hatások (hegesedés, merevség és neuropátia) különösen gyengülhetnek a kezében. 4

Az öt évig tartó túlélés és a tízéves túlélési arány az epithelioid sarcomában szenvedő betegek esetében körülbelül 50-70%, illetve 42-55%. A betegség nemét, helyszínét, a diagnózis korát, a tumor méretét és a mikroszkópos patológiát a prognózis befolyásolja. 5,13 A nemek több tanulmányban kimutatták, hogy a prognosztizálás fontos tényezője a női betegeknél, amelyek kedvezőbb eredményt mutatnak. A proximális elváltozások rosszabb kimenetelűek a distalis elváltozásokhoz képest. 5 A korábbi korban bemutatott tumorok jobb kimenetelűek voltak. A 2 cm-nél nagyobb átmérőjű tumorok és a nekrózis és a vaszkuláris invázió tumorai korreláltak a rosszabb kimenetellel. 5 A mitotikus index prognosztikai tényező is. 11

Az epithelioid sarcoma egy ritka szarkóma, amely a distalis felső végtaghoz (kéz és alkar) való affinitással járó fiatal felnőtteket érinti. Leginkább fájdalommentes lassan növekvő tömegként kezdődik, de nem ritkán jelenik meg multifokális elváltozásként. Nagy a tendencia a kiújulásra és a nyirokcsatornák mentén terjed. A biopszia a választott diagnosztikai módszer, amelynek csomós, “pseudoganulomatous” kialakulása poligonális sejtekkel, amelyeket az orsócellákkal kevertek össze, mint a leggyakoribb mikroszkópos minta. Az INI1 gén elvesztését az epithelioid szarkómák többségében dokumentálták, és a diagnózis megerősítésére használhatók. A kezelés elsősorban széles rezekcióból áll. Az adjuvánsok szerepe vitatott. A férfi nem, a tumor mérete több mint 2 cm, a proximális daganatok és a vaszkuláris invázió jelenléte a mikroszkópos mintában korrelál a rosszabb klinikai kimenetellel.

Utolsó felülvizsgálat és orvosi felülvizsgálat: 12/2009

Által Pooya Hosseinzadeh, MD
és Felix Cheung, MD
Marshall Egyetem Ortopéd Sebészeti Intézet
Huntington, Nyugat-Virginia

1. Enzinger, F. M. Epithelioid Sarcoma. Granulóma vagy karcinóma szimulációja. Cancer, 26: 1029-1041, 1970

2. Alderman, A. K., Kim, H. M., Kotsis, S.V. és Chung, K.C: Upper-Extremity szarkóma az Egyesült Államokban: A Surveillance, Epidemiology és End Results Database elemzése, 1973-1998. J of Hand Surgery, 28A, 511-518 (2003)

3. Jawad, M.U., Extein, J., Min, E.J és Scully, S.P: Prognózis faktorok a túléléshez epitheliod szarkóma betegeknél: 441 Case from SEER Database. Klinikai ortopédia és kapcsolódó kutatás, Online First TM, 2009

4. McPhee, M., McGrath, B.E., Zhang, P., Driscoll D., Gibbs, J. és Peimer, C: A kéz lágy szövetszarkoma. J of Hand Surgery, 24A: 1001-1007, 1999

5. Chase D.R. és Enzinger, F.M: Epithelioid sarcoma: Diagnosis, Prognosis indikátorok és kezelés. The American J of Surgical Pathology, 9 (4): 241-263, 1985

6. Hall, D.J., Grimes, M. M. és Gopleurd D.R .: Epithelioid Sarcoma a Vulva. Gyncol Oncology, 9, 237-246 (1980)

7. Iossifides, I., Ayala, A.G. és Johnson D.E .: A Penis Epithelioid Sarcoma. Urology, 14: 190-191, 1979

8. Steib, J.P., Pierchon F, Farcy, J. P., Lang G és Christman, D.: A gerinc epithelioid szarkoma. Gerinc, 21 (5): 634-8, 1996

9. Herr, M.J., Harmsen, S.H, Harmsen, W.S., Amadio, P.C. és Scully S.P: A kéz epithelioid szarkoma. Clinical Orthopedics and Related Reaserch, 431: 193-200, 2005

10. Guillou L, Wadden C és Coindre J.M .: “Proximális típusú” epithelioid sarcoma, megkülönböztető agresszív neoplazma, amely rhabdoid jellemzőket mutat be: egy klinikopatológiai, immunhisztokémiai és egy ultrastrukturális tanulmány egy sorozatról. American Journal Sebészeti Pathology, 21: 130-146, 1997

11. Chbani és munkatársai: Epithelioid Sarcoma, 106 klinikai és immunohisztokémiai analízis a francia szarkóma csoportból, American Journal of Clinical Pathology, 131: 222-227; 2009

12. Hornick és munkatársai: Az INI1 expresszió elvesztése mind a hagyományos, mind a proximális típusú epitheliod sarcomában jellemző. Am J a Surg Pathol-ból. 33 (4): 542-550, 2009

13. Gary D. és munkatársai: epithelioid sarcoma, Fifty-One esetek elemzése, Journal of bone and Joint Surgery (Am), 70-A: 862-870, 1988

14. Spillane, AJ és munkatársai: Epithelioid Sarcoma: A ritka lágyszöveti szarkóma klinikopatológiai komplexitása, Annals of Surgical Oncology; 7 (3): 218-225, 2000

15. Callister, MD és munkatársai: Epithelioid Sarcoma: konzervatív műtét és radioterápia eredményei. International Journal of Radiation Oncology-Biológia-Fizika. 51 (2): 384-391, 2001. okt

16. Blazer, DG és munkatársai: Van szerepe az őrszem nyirokcsomó biopsziájában a szarkóma kezelésében? Sebészeti Onkológia; 12; 201-206; 2003

17. Wolf, PS. et al .: Epithelioid Sarcoma: a Washington Egyetem tapasztalata. CTOS éves találkozó 2005

18. Charest, M. és munkatársai: FDG PET / CT képalkotás az alapsejt- és lágyszöveti szarkómákban: 212 eset visszamenőleges vizsgálata. Eur J Nucl Med Mol Imaging. EPub 2009. július 11

19. Miettinen és munkatársai: epithelioid sarcoma: 112 klasszikus és variáns esetek immunhisztokémiai elemzése és a differenciáldiagnózis megvitatása. Human Pathology Volume 30, Issue 8, Pages 934-942. 1999. augusztus.

Epithelioid szarkóma történetek, támogatás és kutatás

Megosztja a történetet?

Szeretnénk kitölteni ezt az oldalt olyan személyes történetekkel, amelyek reményt és bátorítást nyújtanak mindenkinek, aki megtudja az epithelioid sarcomát. Kérjük, fontolja meg a történet megosztását.

Csatlakozz a Facebookon

Íme néhány kedvenc Facebook csoportunk, amelyek lehetőséget nyújtanak az epithelioid sarcomákkal és családjaikkal folytatott üzenetek cseréjére.

Epithelioid szarkóma tudatosság
Sarcoma csapat

Keresse meg a kezelést és támogassa a forrásokat

Tartjuk a szarkóma kezelő központok, helyi támogató csoportok és szervezetek támogatását, amelyek pénzügyi segítséget nyújtanak a szarkóma betegeknek és szeretteiknek.