Mi a liposarcoma

Liposarcoma: Részletes áttekintés

Bevezetés

A “liposarcoma” kifejezés olyan neoplasztikus folyamatok spektrumára utal, amelyek lényegében jóindulatúak, rosszindulatúak, agresszívabbak, és valószínűleg megismétlődnek és / vagy metasztatizálódnak (terjednek). A liposarcomák kezelésére és utókezelésére vonatkozó döntéseket az egyes altípusok ismert jellemzői és viselkedési mintázata vezérli. Bár a lágyszövetek szarkóma értékelésére és kezelésére vonatkozó elvek közül sok vonatkozik a liposarcomára, sok olyan sajátosság van benne, amelyek különleges figyelmet érdemelnek. Ezeknek a daganatoknak a kezelése multidiszciplináris csapatspecifikus megközelítést igényel, és a szarkóma betegek számos aspektusában tapasztalt központokban kell megjeleníteni.

Háttér

Más típusú rákokkal kapcsolatban a lágyszöveti szarkóma viszonylag ritka. Az Amerikai Egyesült Államokban évente körülbelül 11 000 új lágyrészszarkóma (ACS 2012) diagnosztizálódott, ami az újonnan diagnosztizált emberi daganatok mintegy 1% -át jelenti (Lewis 1996). A liposarcoma maga a lágyrész szarkóma 9,8-18% -a, a malignus fibrous hisztiocitóma (MFH) másodpercében előforduló incidenciája (Peterson 2003, Enzinger 1995).

A liposarcoma egy olyan daganat, amely a primitív sejtekből származik, melyeket a zsírszövet differenciál. Nagyrészt a felnőttek betegsége, 40 és 60 év közötti életkor előrehaladtával jár, és a férfiaknál enyhe dominanciát mutat (Enzinger 1995). Amikor a gyermekpopulációban liposarcomák jelentkeznek, az élet második évtizedében jelentkeznek (Coffin 1997). Mindkét esetben a végtagok mély lágyrésze, különösen a combcsontok, a leggyakoribb hely, amely a liposarcomák több mint 50% -át teszi ki (Coffin 1997, Pisters 1996). A helyszínen való bemutatása leggyakrabban egy lassan növekvő, fájdalommentes tömeg. Gyakran előfordul, hogy ezek a daganatok először észlelhetők, miután a beteg kismértékű traumát okozott a területnek. Miután észrevett egy kemény tömeget, ami nem elszalad az idővel, gyakran arra hívja fel a beteget, hogy a szarkóma először forduljon orvoshoz. Sajnos, mivel a szarkóma páciensek kezdetben nem érzik magukat “betegnek”, a diagnózisukat és így a kezelésüket gyakran késik.

A liposarcomát eredetileg R. Virchow 1857-ben írták le. 1944-ben Arthur Purdy Stout írta: “az onkológia történetének egyik legbizarrabb és fantasztikusabb fejezete a zsírképző sejtek daganata. nőnek, a megdöbbentő méretük … és sok más sajátos vonásuk miatt nagy érdeklődést keltenek. ” [Lásd R. Virchow, “Ein fall von Bosartigen zum Theil formában a Neurons auftretenden Fettgeschwulsten,” Arch A Pathol Anat Phys, 1857, 11: 281-288. Oldal és “Liposarcoma – a lipoblasztok rosszindulatú daganata”, A. P. Stout, Annals of Surgery, 1944 119 (1): pp 86-107.]

A liposarcoma egyedülálló tulajdonsága a viscerális térben, különösen a retroperitoneumban előforduló tendenciája. Ez a hely akár 1/3 lehet (Peterson 2003). A liposarcoma jelenléte ebben a forgatókönyvben egészen más lehet. Míg a tömeg értékelhető, később sokkal később találhatók meg, mivel a retroperitoneális tér sokkal nagyobb térfogatváltozást tud befogadni, mint pl. A comb. Továbbá, az obstruktív húgyúti és bélrendszeri tünetek túlsúlyban vannak, amikor a tömeg ezekre a struktúrákra hat. A liposarcoma kezelése ezen a helyen különösen nehéz lehet.

Jól differenciált és differenciálódott retroperitoneális liposarcoma

Paradigma a szövettani specifikus multimodális terápiához

MD Kerrington Smith; Guy Lahat, MD; Dr. Raphael Pollock, PhD és Dina Lev, MD

Bevezetés

A lágyrészeredetű szarkóma az összes emberi daganatos betegség kevesebb, mint 1% -át teszi ki, és az USA-ban évente körülbelül 7000 új esetet diagnosztizáltak. 1 Annak ellenére, hogy a mesodermális szövetből származó közös embriológiai származást osztják el, ezek a tumorok szövettanilag és anatómiailag sokszínű daganatok csoportját foglalják magukban. A liposarcomák a lágyszöveti szarkóma leggyakoribb szövettani altípusai, és öt jól felismert alcsoportra oszthatók, amelyek a morfológiára és a citogenetikai rendellenességekre épülnek: 2

• Jól differenciált (WD)
• mixoid
• Kerek sejt
• pleomorph
• Dedifferenciált liposarcoma (DD)

Az 1962-ben indult modern liposarcoma szövettani besorolási séma tartalmazza a jól differenciált liposarcoma kategóriáját. A jól differenciált és dedifferenciálta liposarcoma a liposarcoma altípusok túlnyomó többségét (kb. 90%) foglalja magában, miközben a myxoid, a kerek sejt és a pleomorphicus kevesebb mint 10% liposarcomát tartalmaz. 7

mezodermából magában foglalja a középső csírasejtréteget, és olyan sejteket hoz létre, amelyek a szív- és vázizomzatot, a hematopoióta sejteket és a csontot, porcokat és kötőszövetet termelő sejteket tartalmazzák a szervezetben. Ezenkívül ez a csírasejtréteg végül a genitourinary rendszert alkotó sejtekhez vezet.

Retroperitoneális liposarcoma
Az 1A-1C.

Az atipikus lipomátusos tumor esetében az “ALT” kifejezést 1974-ben vezették be. 3 A lágyszövet- és csontdaganatok legutóbbi Világegészségügyi Szervezetének osztályozása ezeket a elváltozásokat egy kategóriába sorolta: “atipikus lipomátusos tumor / jól differenciált liposarcoma”. Jól differenciált (WD) A liposarcomák érett adipocitákból állnak, amelyek jelentősen különböznek a sejtek méretétől és a fókuszos nukleáris atypia alakjától. Tipikusan szétszórt atipikus stromális sejteket mutatnak érett zsírszövettel beágyazott hiperkromatikus magokkal. Szálas szeptae gyakran jelen van. Ezek osztják a daganatot az atipikus stromális sejtek által infiltrált szabálytalan lobulákba, és a jól differenciált liposarcoma szklerotizáló variánsa jellegzetessége (1. ábra). 4

A kifejezés dedifferenciálta (DD) A liposarcomát 1979-ben Evans fejleszti a liposarcoma leírására, amely az atipikus lipomátusos tumor (ALT) komponensek kombinációjából, valamint a celluláris, nem lipogén sarcomatous területekből áll, amelyek jelentős mitotikus aktivitást mutatnak. 5 Nagymértékben, a dedifferenciálódott liposarcoma megjelenik az ALT vagy WD-t ábrázoló multinoduláris sárga tömegek, amelyeken belül a dedifferenciálta liposarcoma diszkrét szilárd területei megkülönböztető húsos, tónusos szürke nem lipomaszív megjelenésűek. Nem világos, hogy a WD és a DD két különböző cellás klónból származik-e, vagy van-e progresszív evolúció a WD-től a DD-ig. Mindazonáltal egyértelműen megállapítható, hogy a DD magas fokú celluláris elváltozást jelent, amely hajlamosabb a terjesztésre, és amely sokkal rosszabb prognózissal jár, mint a WD, amely minimális metasztatikus potenciállal rendelkezik. 6 Sok szarkóma központ nem jelent beszámolót a liposarcoma leírása során, mivel a WD-daganatok általában alacsony fokúak, ahol a DD-daganatok tipikusan magas minőségűek. Ezenkívül a fokozat gyakran nem szerepel a multivariáns liposarcoma modellekben, amelyek szövettani altípust tartalmaznak. 7

A végtag és a törzs liposzómái szignifikánsan alacsonyabb helyi (10-16%) rekurenciát mutatnak, mint a retroperitoneumban jelentkező lokális kiújulás (43%) a liposarcomákban. A retroperitoneumon belül kialakuló liposzómák tipikusan nagyokká válnak, mielőtt a kapcsolódó tünetek nyilvánvalóvá válnak.

retroperitoneum: A retroperitoneuma az anatómiai tér (hátsó) a hasüreg mögött. Nincsenek specifikus rajzoló anatómiai struktúrái. A szervek retroperitoneálisak, ha csak peritoneumuk van az elülső oldalon. Retroperitoneális szervek: ureter, húgyhólyagvese, duodenum, vastagbél, hasnyálmirigy és mellékvese.

Habár a retroperitoneumban különböző liposarcoma szövettani altípusok figyelhetők meg a lágyszöveti szarkómákban, a szövettani szubtípus önmagában nem szerepel retroperitoneális betegség-kezelési stratégiákban. A teljes sebészeti reszekció nehéz kihívás, mivel ezeket a nagy daganatokat gyakran vékony rostos kapszula veszi körül, amely gyakran megkülönböztethetetlen a környező retroperitoneális zsírszövetektől. A retroperitoneum kritikus szerkezetei szintén kihívást jelenthetnek a reszektabilitás szempontjából. Ennek megfelelően gyakran nehezen beszerezhető a daganat körül a normál szövetek térfogata. A teljes makroszkopikus reszekció fontossága jól megalapozott és a szomszédos szervek reszekciója a helyi kudarc csökkentésének reményében általános gyakorlat. Azonban bizonyíték arra, hogy a kiterjedtebb reszekció hatással van a túlélésre, igen korlátozott. A klinikai kimenetelt jelentősen befolyásoló tényezők közül a hisztológiai altípus a lokális kiújulás (LR), a távoli metasztázis (DM) és a betegség-specifikus túlélés (DSS) független prediktoraként jelenik meg. 7

Kezelési stratégia a DD és a WD Hisztológia szerint

A University of Texas MD Anderson Cancer Center (MDACC) stratégiát fogadtunk el a betegek számára a kevésbé agresszív műtét elvégzésére a specifikus liposarcoma szövettani altípus alapján. A dedifferenciálódást nem tartalmazó daganatok, amelyeket atipikus lipomátusos daganatoknak vagy jól differenciált liposarcomának (WD) jelentenek, egy kevésbé agresszív klinikai tünettel társulnak. A WD tumorokat ismétlődő lokális kiújulás jellemzi, anélkül, hogy metasztázis lenne. Ezzel ellentétben a dedifferenciálódott tumorok (DD) szintén magas arányban ismétlődnek, de képesek agresszív klinikai fenotípust metasztatizálni és képviselni. Ennek megfelelően az MDACC-nál a tumorok különböznek a tumorbiológiától és a klinikai kimeneteltől. Ezen általános stratégia alkalmazása a WD-daganatos betegeknél kevésbé agresszív műtétet eredményezett kemoterápia vagy radioterápia hozzáadása nélkül. Retroperitonealis liposarcomákban szenvedő betegeknél, akiknél a dedifferenciáció bizonyítékot mutat be, egy olyan, egyre inkább érintett kezelési megközelítést alkalmazunk, amely neoadjuváns kemo-radioterápiával kezdődik, majd agresszív sebészeti reszekcióval. Ebben a vizsgálatban bemutatjuk ennek a megközelítésnek az alapját, és megvitatjuk a klinikai eredményeket azokkal a központokkal szemben, amelyek nem változtatják meg a szövettani altípuson alapuló retroperitoneális liposarcoma kezelésének módszereit.

A mai napig a retroperitonealis liposarcoma legnagyobb visszaszorulása a Memorial Sloan-Kettering Cancer Center-ből (MSKCC) származik. Ebben a tapasztalatban a reszekció teljessége jelentősen befolyásolta a klinikai kimenetelt: a marginalis negatív rezekciában szenvedő betegek hároméves betegség-specifikus túlélése 87% volt, szemben a nagymértékben pozitív margókkal reszelt betegek 43% -ával. Ebben a sorozatban és másokban az MSKCC csoportban agresszív sebészeti megközelítést alkalmaztak a teljes makroszkopikus reszekció demonstrált prognosztikai jelentőségére alapozva. Ezenkívül a retroperitoneális liposarcoma hisztológiai subtype nem befolyásolta a neoadjuváns vagy adjuváns kemoterápiára vonatkozó döntéseket, mivel ebben a sorozatban egyetlen beteg sem kapott ilyen szisztémás kezelést. Ellentétben a végtag liposarcomával, ahol a daganat mérete jelentősen befolyásolja a kimenetelt, a retroperitoneális liposarcomák mérete jellemzően sokkal nagyobb; ebben a sorozatban az átlagos tumor maximális dimenziója 26 cm volt. Az agresszív műtéti reszekció jeleként a betegek több mint kétharmada a szomszédos szervek, köztük a nefrectomia reszekciója volt. Érdekes módon a szomszédos szervek reszekciója kétszeresére nőtt a halálozás kockázatával szemben azoknál a betegeknél, akiknél a prognosztikai tényezők (p = 0,05) beállítása után nem folytatódtak a szomszédos szervek reszekciója. 7 Az MSKCC sorozatban a lokális recidíva arány és a távoli metasztázisok aránya 50% és 11% volt. A lokális kiújulással, távoli metasztázisokkal és betegségspecifikus túléléssel kapcsolatos prognosztikai tényezők többváltozós elemzésével csak a szomszédos szervek reszekciója és a DD szövettani altípus jelenléte volt jelentős mellékhatások. Lehetséges, hogy a szomszédos szervek reszekcióját kapó betegek egyszerűen kiterjedtebb daganatterheléssel rendelkeztek, mintsem önmagukban rosszabb biológiának. A mögöttes tumorbiológia, a kiterjedt műtéti reszekció helyett, fontosabbnak tűnik a klinikai kimenetelnek. Feltételezzük, hogy a retroperitoneális szarkóma szövettani altípusa helyettesítheti a tumorbiológiát és a teljes klinikai kimenetelt a kezdeti reszekció mértékéig, a bruttó teljes kivágás esetén is befolyásolja.

Az MDACC tapasztalat

Figyelembe véve a WD viszonylag eltérő biológiai viselkedését a DD-hez képest, az MDACC-nál alkalmazott terápiás megközelítésünket úgy alakítjuk ki, hogy tükrözze ezeket a különbségeket. A retroperitoneális liposarcoma páciensének az MDACC szarkóma-központjába beadandó kezelési stratégiáját a terápia megkezdése előtt multidiszciplináris konszenzus-vizsgálaton kell megfogalmazni. Ez a megközelítés ellentétben áll a hagyományos daganatos megbetegedésekkel végzett vizsgálatban azoknál a betegeknél, akik jellemzően reszekciónak vannak kitéve, és ezt követően a multidiszciplináris vizsgálati panel vizsgálja az adjuváns terápia hasznosságát a resected patológiai patológia végső felülvizsgálata alapján. Gyakorlatunk a validált diagnosztikai képalkotó kritériumok és a DD fertőzött gyanújának szelektív képvezérelt biopszia alkalmazása a retroadioperitoneális liposarkómában előforduló betegeknél a WD és a DD közötti preoperatív diagnosztizálásához. A WD betegek általában kevésbé agresszív műtéten mennek keresztül, ha lehetséges, a szomszédos szervek reszekcióját elkerülve, míg a DD-es betegeket neoadjuváns kemoterápiával és sugárterápiával kezelik, amit agresszív sebészeti reszekció követ.

Ezzel a megközelítéssel a betegek megvalósíthatják a neoadjuváns terápiákból származó előnyöket, amelyek egyébként nem bizonyíthatók volna, ha a reszekció kezdeti kezelési stratégiaként megvalósulna. A neoadjuváns kemoterápia legfontosabb elméleti előnyei azon betegek azonosítása, akik reagálnak a szisztémás terápiára a patológiás válasz által mérve, és a lehető leghamarabb a lehetséges diagnózis utáni lehetséges okkult metasztatikus betegség kezelését. Ezeket a potenciális előnyöket ellensúlyozza a neoadjuváns terápia számos hátránya, nevezetesen, hogy a végleges reszekció késik és a sebgyógyulás veszélybe kerülhet. Vannak azonban bizonyítékok arra utalnak, hogy az első vonalbeli sarcomai kemoterápiás szerekre adott válasz függhet a szövettani liposarcoma altípustól, amelynek DD-je nagyobb válaszarányú, mint a WD. 12

Nemrég áttekintettük tapasztalatainkat a retroperitoneális sarcomában szenvedő betegek ilyen megközelítésének felhasználásával, bizonyítva, hogy a WD betegek általában kevésbé agresszív sebészeti beavatkozásokból állnak előnyben, elkerülve a feleslegesen kiterjedt reszekciót. Ezt a stratégiát a WD tumorok általában indolens klinikai viselkedésének kezdeti anekdotikus megfigyelései alapján alakították ki, ellentétben a DD-daganatok metasztázisra hajlamos fenotípusával. Ez a megközelítés ellentétben áll a többi retroperitoneális szövettanilag alkalmazott hagyományos agresszív sebészeti kezeléssel. Az elsődleges vagy lokálisan ismétlődő, resectable retroperitonealis liposarcomákban megjelenő 127 betegnél a kezelési változókat és a betegek kimenetelét az 1. táblázatban mutatjuk be.

Myxoid liposarcoma: ritka, lágyszöveti tumor, félrevezető jóindulatú megjelenéssel

Francois Loubignac

1 Ortopédiai és traumatológiai sebészet “A”, Font-Pré Kórház, Toulon, Franciaország

Christophe Bourtoul

2 zsigeri sebészet, Font-Pré kórház, Toulon, Franciaország

Francoise kápolna

3 Anatómiapatológiai Tanszék, Font-Pré Kórház, Toulon, Franciaország

Ez egy Open Access cikk, amely a Creative Commons Attribution License (http://creativecommons.org/licenses/by/2.0) feltételei alatt oszlik meg, amely korlátlan felhasználást, terjesztést és sokszorozást lehetővé tesz bármely médiumban, feltéve, hogy az eredeti munkát megfelelően idézett.

Háttér

A lipoma messze a legelterjedtebb az összes jóindulatú lágyszöveti daganat, amely messze meghaladja a rosszindulatú daganatokat. A lágyszöveti szarkómák rosszindulatú daganatok, és általában a szövet típusára vonatkoznak, amelyben kezdik. A zsírszövetben előforduló liposarcoma (LPS) inkább ritka lágyszöveti daganat. Felismerték a liposarcoma multiplex szövettani altípusát, beleértve a myxoid liposarcomát is, és megfelelnek a nagyon eltérő prognózisú daganatoknak. Az esetek kétharmadában ez a daganat az izomban fordul elő, miközben gyakran jelzi a félrevezető jóindulatú megjelenést, amit a lágyszöveti szarkóma többségében megfigyeltek.

Esettanulmány

Beszámolunk egy 50 éves férfi esetéről, aki a lipóma eredetileg diagnosztizált comb zsír daganatánál működött, de hisztopatológiai vizsgálat után kimutatta, hogy myxoid liposarcoma. A kezdeti hiányos daganatos kivágás szükségessé tette az ismételt kivágás szükségességét adjuváns kemoterápiával és komplementer radioterápiával.

Következtetés

Ha bármilyen gyanús lágyszöveti tumort diagnosztizálnak, a precíziós preoperatív radiográfiás tervezésből és röntgenfelvételekből vagy műtéti biopsziából összegyűjtött kombinált adatok óriási értéket jelentenek a legmegfelelőbb terápiás program kialakításához, amely nagymértékben igazodik a hisztopatológiai leletekhez.

Háttér

A lipomák az összes jóindulatú lágyszöveti daganatok 50% -át teszik ki. A rosszindulatú daganatok vagy szarkóma az összes lágyszöveti tumor körülbelül 1% -át teszi ki. A felnőtteknél előforduló rosszindulatú daganatok között is ritkán fordultak elő, amelyek 1% -nál alacsonyabb előfordulási gyakorisággal és 30 eset / millió lakos előfordulási gyakorisággal számoltak [1,2]. Maga a liposarcoma (LPS) a felnőtt felnőtt összes lágyszöveti szarkóma körülbelül 15% -át teszi ki, és a prognózisa nagymértékben függ a lokálistól, különösen a tumor szövettani mintázatától [3-5]. Ez a zsírdaganatos daganat, mindenütt jelenlévő lokalizáció, általában lassan nagyító tömegként jelenik meg, félrevezető jóindulatú megjelenéssel [6]. Mindazonáltal bármilyen lágyszöveti daganat szükségessé teszi az alapos preoperatív röntgenvizsgálatot [1,7], és biopsziát kell végezni, ha öt centiméteres átmérőjűek [2].

Esettanulmány

A. Oma 50 éves korú beteg, akinek 5 éves kórtörténetében kis tumoros elváltozás volt, és rendszeresen követi a polytraumatizmust 2003. december 23-án, három hónap alatt fokozatosan növekvő tömegű combcsomó panaszával . Ez a kis daganat, amely a comb egy antero-laterális aspektusát magába foglalja a felső harmadban, puha konzisztenciájú, nem tapad a környező struktúrákra és jól körülhatárolt. Sem funkcionális, sem általános tünetek nem társulnak, és a szokásos vérvizsgálatok normálisak. Ezek a tulajdonságok gyanítanak egy közös lipoma típusú zsírsejt-tumort, és kivágása 2004. január 27-én várható. Ez az egyszerű és gyors sebészeti beavatkozás egy intramuszkuláris, subaponeurosis daganat kivágását tartalmazza, amely nagyon jól definiált a csigolya quadricepek hatalmas külső felületén. A körülbelül 8 cm-es tumort a kóros anatómia laboratóriumába küldi. A kivágott minta egy 7,5 cm-es, jól definiált, rugalmas, ovális, zselatinszerű és barnás megjelenésű daganat, néhány húsos zónával, necrotikus vagy hemorrhagiás változások nélkül.

A szövettani vizsgálat egy myxoid típusú tumort tár fel, amely egy amorf, nyálkahártya anyagból áll, kis színű, sötét ovális sejtekkel, és nincs bizonyítéka az atipikus vagy mitotikus ábráknak (1A. Egy kiterjedt kapillárishálózat egyes jellegzetes lipoblasztsejtek jelenlétével kombinálva megerősíti a liposarkóma diagnózisát (1B ábra). A tumor változó sejtes sűrűségű területeket mutat; a kissé atípusos kerek sejtek sűrű proliferációját és a ritka mitotikus ábrákat (5 mitózis / 10 mező × 40) észlelték (1C ábra). A kerek sejtek aránya alig határozható meg, és megközelítőleg 20%. A daganat részben kapszulázott, és a kivágás margójától kevesebb mint egy milliméterrel helyezkedik el, és néhány műhold mikro-csomóhoz kapcsolódik. A tumor kórbonctani diagnosztikája myxoid / kerek sejt liposarcoma, a 2. típusú kórszövettani 2. fokozat szerinti Országos Cancer Centers osztályozó rendszer (NUCCGS) (differenciálás: 3. fokozat, mitotikus index: 1. fokozat és nekrózis: 0. fokozat), és magában foglalja a resectio margin [8,9]. A tumoros kiterjedés MRI általi lokalizációjának vizsgálata A combcsontvizsgálat és a mellkasi és a hasi CT-TAP-Scan általános vizsgálata negatív eredményt mutat. A Marseille-i Paoli Calmette Intézet onkológiai bizottsága ezért egy újragondázási eljárást javasol, amelyet 2004. március 11-én végeztetnek el. Minden olyan szöveget, amely potenciálisan életképes daganatos sejteknek van kitéve az eredeti eljárás során, eltávolítani kell a revíziós műtét során, beleértve a sebészeti hegeket, a Jost-Redon-csatorna útját, majd összességében az első daganatos mag teljes magasságában a fasciát és a mélyebb izomszerkezeteket, miközben két centiméteres szélesebb kivágási margót teljesített. A hisztopatológiai vizsgálat nem mutat semmilyen tumormaradványt a tumorsejt excíziós helyén.

1A, 1B, 1C fotomikroszkópos felvétel: myxoid és kerek sejt liposarkóma hisztopatológiai szempontjai.

A posztoperatív kezelés egyszerű: 2004 májusa és júliusa között a beteget 6 ciklus MAID-típusú [Doxorubicine (20 mg / m2), Ifosfamide (2500 mg / m2), Dacarbazine (300 mg / m 2) és a Mesna (6000 mg)] kombinálva a radioterápiával, amely 50 Gy-t eredményezett a bal combon, majd 10 Gy a működési helyre összpontosított.

2004 novemberében a klinikai és paraklinikus utóterápiás nyomonkövetés (MRI-vizsgálat és CT-Scan) normál értékeket mutat, kisebb ortopédiai következményekkel; rákklinikai nyomon követési ütemterv jött létre (MRI Scan és TAP-CT-Scan); a beteg öt év alatt klinikai remisszióban van.

Vita

Ennek a rosszindulatú daganatnak a félrevezető jóindulatú megjelenése ellenére teljes körű preoperatív röntgenvizsgálatokat és biopsziát kellett elvégezni, mivel a lágy szövetek mély daganata és / vagy az öt centimétert meghaladó méretű gyanúnak minősül, és biopszia szükséges minden kivágási eljárás előtt . A biopszia kulcsfontosságú szerepet játszik a pontos kórszöveti diagnózisban, és a helyes beosztás lehetővé tenné az onkológiai bizottság számára a legmegfelelőbb terápiás protokoll [2] végrehajtását. Az első biopsziát ultrahang vagy CT-Scan segítségével kell végezni; kudarc esetén műtéti biopsziát jeleznek és megfelelő sebészeti beavatkozással végzik el, hogy elkerüljék a következő konzervatív kezelés veszélyeztetését. A jelen esetben a pozitív kivágási különbözet ​​bizonyítékai növelik a daganat fellendülésének kockázatát (kb. 60%) az újra kivágás hiányában [2]. Ezt az újbóli beavatkozást az MRI-vizsgálat eredményeiről kell ütemezni, amely potenciális tumor anatómiai maradékot keres, és azt a helyes gyógyulással kell elvégezni, miután a kezdeti műtétet sikerült elérni. Az ismételt kivágási eljárás a reszekció kezdeti helyén történik, és az egészséges szövet legalább két centiméter széles szélességével kerül végrehajtásra. Minden olyan szöveget, amely potenciálisan életképes daganatos sejteknek lenne kitéve a kezdeti eljárás során, el kell távolítani, ideértve a sebészeti hegeket és a vízelvezető nyílásait. Kiegészítő sugárkezelést kell végezni az üzemeltetési helyszínen, minimális biztonsági tartalékkal öt centiméterrel kombinálva adjuváns kemoterápiával [10,11]. A lipomák és a liposarcomák zsírszármazékok az Egészségügyi Világszervezet hisztogenetikai besorolása szerint [8,9,12]. A lágyszöveti sarcomák olyan rosszindulatú daganatok, amelyek a test lágyrészeit alkotják, beleértve az izomot, a zsírt, a szálas szöveteket, az ereket és a perifériás idegeket.

A lágyszöveti szarkóma genetikai rendszere még nem volt egyértelműen definiálva, de számos olyan tényezõt azonosítottunk, amelyek növelik a tumorok kialakulásának valószínûségét: a lágyszöveti szarkómák legelterjedtebb kockázati tényezõi a külsõ sugárterápia és a genetikai tényezõk. A rosszindulatú daganattal sugárterápiával kezelt betegek körülbelül 1% -a előzetesen besugárzott szövetekben előfordulhat egy csontos vagy lágyrész “sugárzás által kiváltott sarcoma”, amely három-tíz évvel később jelentkezhet [10]. Néhány genetikai betegség (neuromatosis, retinoblastoma, L-Fraumeni szindróma) lágyszöveti szarkóma kialakulásához vezethet. A lipoma nagyon általános, kisebb méretű (kevesebb, mint 5 cm) és felületes szempontból gyakori, míg a liposarcoma sokkal (5 cm-nél nagyobb) mélyen elhelyezett kötőszöveti terek sokkal ritkább daganata, négyszer) a felületi fázis alatt [1]. Az LPS három fő szövettani alfaját ismeri fel, amelyek morfológiai szempontból és evolúciójukban különböznek: jól differenciált LPS (leggyakoribb), Myxoid LPS és / vagy kerek sejtek (40% LPS) és az anaplastic LPS , a rossz prognózis ritkább kategóriája [3,8]. A myxoid LPS és a kerek-sejtes LPS ugyanazt a entitet képviselik, mivel kulcsfontosságú genetikai hibát (t12; 16), (q13; p11) osztanak meg. Ez a genetikai rendellenesség a CHOP transzkripciós faktor génjének FUS-val történő fúzióját eredményezi, és speciális technikák (RT-PCR vagy FISH) révén felfedezhető, miközben döntő szerepet játszik a differenciáldiagnózisban [12,13]. Valójában a myxoid LPS tartalmazhat változó számú kerek sejtet, amely meghatározza a differenciálódás mértékét és befolyásolja a prognózist [4]. Még mindig nincs egyetértés a kerek sejtek százalékos arányáról, amelyek segítenék az ilyen daganatok osztályozásában; mindazonáltal a kerek sejtek több mint 10% -át tartalmazó myxoid LPS-nek óvatos prognózisra kell vezetnie, mivel a metasztázisok előfordulása [4,8]. A myxoid liposarcoma elsősorban a végtagok izomkamráján, pontosabban a combban az esetek több mint 2/3-án fordul elő; ritkán fordul elő a retroperitoneumban vagy a szubkután szövetben.

Gyakran jól definiált, és a szomszédos struktúrák kevéssé tapadnak. Ennek a zsírsejt-daganat rosszindulatúságának klinikai diagnózisa ezért nehéz, de a jelentős méretű (> 5 cm-es) és a gyorsan növekvő tömegű feljegyzéseknek figyelmeztetniük kell és megfelelő preoperatív röntgenvizsgálat (U / S-Scan, majd MRI) -Scan és biopszia) [1,2,14]. Az U / S-Scan segít meghatározni a kiterjedt szöveti folyamat méretét, alakját és körvonalait, valamint az ultrahang szerkezetet és homogenitását (2. ábra); meghatározza a kapcsolatát a környező struktúrákkal. A mély elhelyezés (subaponeuroticus) és a központi nekrózis jelenléte rossz prognózis faktorok, amelyek szükségessé teszik az MRI-vizsgálatot, amely továbbra is a képalkotó módszernek felel meg, hogy a legjobban meghatározza a lágyrészek zsírszöveti daganatát, meghatározza annak anatómiai elhelyezkedését és hordozza előzetesen biopsziás beavatkozást és egy jól tervezett sebészeti beavatkozást (3A, B ábra) [1,14]. Az LPS spontán jelzéssel jelenik meg a T1 szintfejlődésben, amely eltűnik a zsíreltávolítás technikájában (spektrális telítettség vagy “Fat Sat”); A myxoid liposarcoma gyanúja cisztás zónák jelenlétében [1]. A tumor rosszul korlátozott, még infiltratív is lehet, azonban a jóindulatú intramuszkuláris lipoma nagyon infiltratív és a jól körülírt tumor nem szünteti meg az LPS-t [1,5]. Valójában a zsírdaganatot liposarcomának kell tekinteni, amíg másként nem bizonyul, ha 2 mm-nél nagyobb vastagságú és csomók vagy nem zsíros területek [14]. Lágyszöveti tumor gyanúja esetén pontos szövettani diagnózist kell végezni minden olyan sebészeti beavatkozás előtt, amely rosszindulatú daganat esetén korai karcinolítikus kivágást tesz lehetővé. A szabványos műtéti eljárás szerint minden egyes alkalommal, amikor a szomszédos struktúrák megengedik (neurovascularis tengely), széles kivágást kell végrehajtani. Ha a környező struktúrák kedvezőtlenek, akkor a neoadjuváns kemoterápia és a radioterápia a tumorméret csökkentésére [2, 11, 15] tekinthető. A széles kivágást úgy végzik el, hogy nem látják a daganatot, legalább 2 cm-es biztonsági résszel, amelyet korábban terveztek az MRI-vizsgálatban, kombinálva a sebészeti megközelítés tengelyével történő elvezetéssel [2].

ultrahangos aspektusa a comb mély mélyedésében.

MRI: 3A, 3B: MRI-Scan a myxoid liposarcoma a comb, koronális (3A) és axiális (3B) nézetek.

Az operatív mintát úgy kell elhelyezni és orientálni, hogy pontosan meg lehessen határozni a kivágás margóit. Friss állapotban a patológushoz továbbítják, valamint alapos klinikai információval kell ellátni a megfelelő szövettani vizsgálathoz (életkor, kiterjedés, tumor helye és mélysége, megjelenés időpontja és korábbi kezelés); a műtéti eljárás típusa és célja részletes [7]. A myxoid LPS jól definiált makroszkópos aspektusú, rosszindulatú jelekkel nem rendelkezik. A hisztológiai vizsgálat egy myxoid tumort tár fel, félrevezető jóindulatú megjelenésként, mivel mentes a cito-nukleáris atypiáktól és nagyon alacsony mitotikus aktivitást mutat; a diagnózis egyrészt az érszűkület sajátos aspektusán, másrészt a lipoblasztok alapos kimutatásán alapul [5], ami tipikusan a rosszindulatú daganatokban fordul elő [5]. A comb alaponeurotikus daganatos diagnózisa könnyen elvégezhető 40 év feletti felnőtteknél; Mindazonáltal célszerű eltávolítani a myxoid aspektusú jóindulatú daganatokat, pontosabban intramuszkuláris myxomákat, és poszttraumatikus kontextusban a lipo-mákat, amelyek myxoid degeneratív változásokat vagy reaktív daganatszerű károsodásokat, például proliferáló myositist [3,5,6] jelentenek. A kerek sejtes sűrű proliferáció területének jelenléte rosszindulatú differenciáldiagnózist eredményezhet más malignus tumorokkal (melanoma, karcinóma, lymphoma); a diagnózis a lipoblasztok pontos detektálásától függ, valószínűleg immunhisztokémiai markerek (S100 fehérje) segítségével [3,5]. Nagyszámú histopronosztikus pontozási rendszer létezik; a Nemzeti Rákközpontok osztályozási rendszerét (NUCCGS) széles körben használják Európában; először Trojani és munkatársai írtak le. [9] majd Guillou és Coindre átdolgozta [8]. Ez a minősítési rendszer három hisztológiai kritériumon alapul: differenciálás, mitózisok száma és tumor nekrózis jelenléte. A citogenetikai analízis prognosztikai értéke meghatározza a helyi kiújulás kockázatát, amelyet először a műtéti kivágás minősége és kisebb mértékben a sérülés szövettani osztályozása határoz meg. A kivágási különbözet ​​elemzése kritikus; az egy centimétert meghaladó kijátszási haszon negatívnak tekinthető; Ezen érték alá eső árrések “gyanúsnak” vagy pozitívnak (intradumentumnak) vannak tekinthetők [12]. A metasztázis kockázata, és így a globális túlélési arány nagyrészt a szövettani mintától függ [8,10]. A jelen esetben (a kerek sejtek több mint 10% -át jellemző histopronosztikus 2. fokozat) a nagyszámú kerek sejt jelenléte tekinthető a prognózis legfontosabb prediktív tényezőjének, és a szövettani fokon túlmutat pozitív vagy negatív kivágási különbözeteket. A myxoid LPS-nek nagy a kockázata a helyi kiújulásnak (50%), míg a tiszta myxoid LPS 20% -os metasztázisra utal. A betegség spektrumának másik végénél a kerek sejtek többségét tartalmazó LPS metasztatizálja az esetek 70% -ában. Ezek a metasztázisok tüdőben és csontban jelentkeznek, de az iszkémiás membránokban (mellhártya, pericardium és peritoneum) [10]. Az átlagos túlélési arány 5 év alatt 80%, 50% 10 év alatt, erősen meghatározva a helyi kivágás minőségével [7,10]. A végtagok lágyszöveti szarkómáinak helyi referenciakezelése magában foglalja a műtét és a sugárkezelés kombinációját. A jelzést multidiszciplináris onkológusok bizottságának kell megvitatniuk; A műtétet rendszerint egy adjuváns sugárterápiával és néha komplementer kemoterápiával végzik a patológiai vizsgálat eredményei és a tumor általános kiterjedése [2,11] alapján. Miután befejeződött a kezelés folyamata, megkezdődik a nyomon követés szükséges ütemezése. A klinikai vizsgálatokat, a képalkotást (MRI Scan és TAP-Scan) a kezelés után öt évente félévente, majd ezt követően évente legalább 5 évente kell elvégezni. Mivel a szarkóma rendkívül ritka daganat, a világirodalom áttekintése nagyon kevés tanulmányt adott a liposarcomákra és még kevésbé a myxoid LPS-re [3,7,10]; A publikált sorozat magában foglalja a liposarcoma és a lágyszöveti szarkómák valamennyi típusát, a szövettani fokozat és a potenciális metasztázisok alapján létrehozott terápiás protokoll [2,7,10,15]. Daganatának megnyugtató klinikai aspektusa ellenére a páciensünknek röntgenvizsgálatot és preoperatív biopsziát kellett volna élveznie. Ráadásul a daganat terjedelmes, mély és intramuszkuláris. Az operatív minta kórszövettani vizsgálata megerősítette a rosszindulatú daganatot a kivágás pozitív határával. A Dujardin [2] megerősíti, hogy a lágyszöveti sarcoma izolált kiválása a daganat típusától függően 50-93% -ig teszi ki a pácienst a helyi recidívás kockázatának. Ennek a betegnek a prognózisa ezért fenntartva, mivel egy myxoid LPS-t kapott, amely túlélési arány 5 év alatt 60% volt [10], amelyet kezdetben egy margin excision kezelt. Figyelembe véve a daganat méretét (7,5 cm), a szövettani jellemzőket (kerek sejtek száma = 30%), a kezdeti margin excízciót és a páciens fiatal korát (50 év), az újra kivágást, majd az adjuváns sugárkezelést és a végrehajtást az onkológiai bizottság ajánlotta a komplementer kemoterápiát annak érdekében, hogy csökkentse a helyi kiújulás és metasztázis kockázatát [2,7,10]. Az MRI-t tartalmazó beavatkozási vizsgálatok A comb és a mellkasi TAP-Scan vizsgálatát, amelyet tumor biopsziával követett el, pontos szövettani diagnózist kellett volna végezni. Ezek az elemek segítenék az onkológiai bizottságot a sugárterápiával kiegészített, kiterjedt daganat széles sebészeti kivágását javasolni [9].

Következtetés

A jelen eset jól illusztrálja a ritka daganatok kezelésével kapcsolatos problémákat, amelyekkel bármely sebész találkozhat, akár műtéti területen is. A felnőttkorban diagnosztizált lágyszöveti daganatok, különösen akkor, ha azok mérete meghaladja az öt centimétert és / vagy a subaponeurotikus eredetűeket, tipikusan szükségessé teszi a diagnosztikus biopsziával kombinált óvatos preoperatív röntgenvizsgálatot. Malignitás esetén korai, pontos orvosi-sebészeti beavatkozást kell végrehajtani, amelyhez szisztematikus kórszövettani vizsgálatot kell végezni. A lágyszöveti szarkóma páciensek prognózisa nagymértékben függ az eredeti kezelési protokoll minőségétől és koherenciájától, amely az onkológiai bizottság szoros multidiszciplináris együttműködésén alapul.

Versenyképes érdekek

A szerzők kijelentik, hogy nincs versengő érdekeik.

Szerzők hozzájárulása

FL elkészítette a kézirat tervezetét. CB segített kidolgozni a kézirat tervezetét. Az FC hozzájárult a kézirat és a fotomikrográfiák patológiás részéhez. Minden szerző olvasta és jóváhagyta a végső kéziratot.

A betegek beleegyeztek az esetről szóló jelentés közzétételére.