Mi az a puha szövetszarkóma

Mi az a lágyszöveti szarkóma?

A rák akkor kezdődik, amikor a sejtek elkezdenek növekedni. A szervezet szinte bármelyik részében lévő sejtek rákká válhatnak, és más területekre terjedhetnek. Ha többet szeretne tudni arról, hogy a rákok hogyan kezdenek elterjedni és terjedni, nézze meg, mi a rák?

Sokféle lágyrész-daganat létezik, és nem mindegyikük rákos. Sok jóindulatú a daganatok megtalálhatók a lágy szövetekben. A jóindulatú szó azt jelenti, hogy nem rák. Ezek a daganatok nem terjedhetnek a test más részeire. Néhány lágyrész-daganat a rák és a nem rák között viselkedik. Ezeket hívják közbenső lágyrészdaganatok.

Amikor a szó szarkóma része egy betegség nevének, ez azt jelenti, hogy a daganat rosszindulatú (rákos). A szarkóma egyfajta rák, amely olyan szövetekben kezdődik, mint a csont vagy izom. A szarkóma főbb típusai a csont és a lágyrész szarkóma. Lágyszöveti szarkóma lágy szövetekben, mint a zsír, az izom, az idegek, a szálas szövetek, az erek vagy a mély bőr szövetek alakulhatnak ki. Ezek megtalálhatók a test bármely részén. Legtöbbjük a karokban vagy a lábakban kezdődik. Ezek megtalálhatók a mellkasban, a fej és a nyak területén, a belső szervekben és a hasi (has) üreg (hátsó részén) retroperitoneum). A szarkóma nem gyakori daganat.

A leggyakrabban a csontokban kezdődő szarkóma, mint például az osteosarcomas és a gyermekeknél leggyakrabban észlelt szarkóma, mint például a Ewing család a tumorok és a rabdomiosarcoma, itt nem szerepelnek.

A lágyszöveti szarkóma típusai

Több mint 50 különböző típusú lágyszöveti szarkóma van. Néhány meglehetősen ritka, és nem mindegyik felsorolt itt:

Felnőtt fibrosarcoma általában a lábakon, a karokon vagy a törzsön lévő szálas szövetekre hat. Ez a leggyakoribb a 20 és 60 év közötti embereknél, de bármelyik korban, még csecsemőknél is előfordulhat.
Alveoláris lágyrész szarkóma ritka rák, amely leginkább a fiatal felnőtteket érinti. Ezek a daganatok leggyakrabban lábakon kezdődnek.
angioszarkóma véredényekben (hemangiosarcomas) vagy a nyirokcsomókban (lymphangiosarcomas). Ezek a tumorok néha a szervezet egy részében kezdenek, amelyet sugárkezelésnek vetettek alá. Az angioszarkómákat néha a mellrészben látják sugárterápia után, és a limfedémiás végtagokban.
Tiszta sejtszarkóma ritka rák, amely gyakran a karok vagy a lábak inakkal kezdődik. A mikroszkóp alatt a rosszindulatú melanoma egyik jellemzője, a rákfajta, amely a pigmentképző bőrsejtekben kezdődik. Nem ismeretesek, hogy ezek a funkciók a testen kívüli részekből indulnak ki a bőrön kívül.
Desmoplasztikus kis kerek sejtes daganat ritka szarkóma a tizenévesek és a fiatal felnőttek körében. Gyakran megtalálható a hasban (hasa).
Epithelioid sarcoma leggyakrabban a kezek, az alkarok, a lábak vagy az alsó lábak bőrének alatt kezdődik. A tizenévesek és fiatal felnőttek gyakran érintettek.
Fibromoxoxid szarkóma, alacsony fokozatú lassan növekvő rák, amely leggyakrabban fájdalommentes növekedést indít a törzsben vagy a karokban és a lábakban (különösen a combban). Ez gyakoribb a fiatal középkorú felnőtteknél. Néha egy Evans tumora.
Gasztrointesztinális stromális tumor (GIST) egy olyan típusú szarkóma, amely az emésztőrendszerben kezdődik. További részletek: Gastrointestinal Stromal Tumor (GIST).
Kaposi szarkóma egy olyan típusú szarkóma, amely a sejtek nyálkahártyáján vagy véredényeiben kezdődik. Lásd Kaposi Sarcoma.
Liposarcomas a zsírszövet rosszindulatú daganata. Kezdhet bárhova a testben, de leggyakrabban a combban kezdődik, a térd mögött és a has hátsó részén. Ezek leginkább az 50 és 65 év közötti felnőtteknél jelentkeznek.
Malignus mesenchymoma ritka típusú szarkóma, amely a fibrosarcoma jellemzőit és legalább két másik típusú szarkóma jellemzőit mutatja.
Malignus perifériás ideghüvely tumorok tartalmaz neurofibrosarcomas, rosszindulatú schwannómák, és neurogén szarkóma. Ezek azok a szarkómák, amelyek az idegeket körülvevő sejtekben kezdődnek.
Myxofibrosarcomas, alacsony fokozatú leggyakrabban idős betegek karjaiban és lábaiban találhatók. Ezek a leggyakoribbak a bőrön vagy csak a bőr alatt, és lehetnek több tumor is.
rabdomioszarkómasejteket a leggyakoribb lágyrész-szarkóma a gyermekeknél. Lásd Rhabdomyosarcoma.
Synovial sarcoma a szövetek rosszindulatú daganata. A leggyakoribb helyek a csípő, a térd, a boka és a váll. Ez a daganat gyakoribb a gyermekeknél és a fiatal felnőtteknél, de előfordulhat az időseknél.
Nem differenciált pleomorf szarkóma egyszer hívták rosszindulatú fibrous histiocytoma (MFH). Leggyakrabban a karokban vagy lábakban található. Ritkábban, a hasrész hátsó részében (retroperitoneum) kezdhet. Ez a szarkóma leggyakoribb az idősebb felnőtteknél. Többnyire más helyeken növekszik az elkezdett hely körül, de terjedhet a test távoli részeire.

Közepes lágyrész-daganatok

Ezek növekedhetnek és elárthatják a közeli szöveteket és szerveket, de hajlamosak nem terjedni a test más részeire.

Dermatofibrosarcoma protuberans a szőrös szövet lassan növekvő rákja a bőr alatt, általában a törzsben vagy a végtagokban. A közeli szövetekbe nő, de ritkán terjed távoli helyekre.
fibromatosis a rostos szöveti daganatok neve, melynek jellemzői a fibrosarcoma és a jóindulatú daganatok, mint például a fibromák és a felszíni fibromatosis. Lassan, de gyakran, folyamatosan nőnek. Őket is hívják dezmoid tumorok, valamint a musculoaponeurotic fibromatosis vagy csak agresszív fibromatosis tudományos megnevezése. Ritkán, ha valaha is, távoli helyekre terjednek ki, de problémákat okoznak a közeli szövetekben való növekedésnek. Néha végzetes lehet. Egyes orvosok szerintük egyfajta alacsony fokú fibrosarcoma; de mások úgy vélik, hogy egy egyedülálló típusú rostos szöveti daganatok. Bizonyos hormonok, például az ösztrogén, bizonyos dezmid daganatok kialakulását eredményezik. Az anti-ösztrogén gyógyszerek néha hasznosak a dezmoidok kezelésében, amelyeket műtéttel nem lehet teljesen eltávolítani.
hemangioendotelióma egy véredénytumor, amely alacsonyabb fokú ráknak minősül (azaz lassan növekszik és lassan terjed). A közeli szövetekbe nő, és néha terjedhet a test távoli részeire. Lágy szövetekben vagy belső szervekben, például májban vagy tüdőben kezdődhet.
Infantilis fibrosarcoma a leggyakoribb lágyrész-szarkóma az egy évnél fiatalabb gyermekeknél. Lassan növekszik, és kisebb valószínűséggel terjed más szervekre, mint a felnőtt fibrosarcomák.
Szoliter rostos daganatok leggyakrabban nem rákos (jóindulatú), de lehet rák (rosszindulatú). Néhányan a combban, az hónaljban és a medencében kezdik. A tüdőt körülvevő szövetben (a mellhártya) is elkezdhetik. Sok olyan daganat, amelyet egykor hemangiopericitómának neveztek, jelenleg egyedülálló rostos daganatoknak tekintendő.

Jóindulatú lágyrész-daganatok

Számos jóindulatú daganat vagy daganat, amely nem rákos, lágy szövetekben kezdhet. Ezek tartalmazzák:

Elastofibromas: jóindulatú fibrous szövetek
fibroma: jóindulatú fibrous szövetek
Szálas histiocytomas: jóindulatú fibrous szövetek
Glomus tumorok: benignus tumorok, amelyek az erek közelében fordulnak elő
Granulátumsejtes tumorok: általában jóindulatú daganatok felnőtteknél, amelyek gyakran a nyelvben kezdődnek, de szinte bárhol megtalálhatók a testben
hemangiomas: jóindulatú daganatok
Hibernomas: jóindulatú daganatok a zsírszövetben
lipómákat: nagyon gyakori jóindulatú daganat a zsírszövetben
leiomiómákból: jóindulatú simaizom daganatok, amelyek a szervezetben bárhol megtalálhatók, de nagyon gyakoriak a méh falában, ahol az úgynevezett mióma
Lipoblastomas: jóindulatú zsírszövet-daganatok, amelyeket leggyakrabban a gyermekek látnak
Lymphangiomas: benignus nyirokcsomók tumorai
mixóma: jóindulatú daganatok, amelyek általában az izmokban vannak, de nem kezdődnek az izomsejtekből
neurofibromák: az idegszövet daganatai, amelyek általában jóindulatúak. A nagy idegek neurofibromái, például a felső karokban vagy a nyakban lévőek, rákká válhatnak. A neurofibromák nagyon gyakoriak olyan betegeknél, akiknek neurofibromatózisnak nevezett örökölt állapota (más néven von Recklinghausen-kór), sokkal kevésbé gyakoriak az ilyen betegségben szenvedőknél.
neuromák: jóindulatú daganatos idegek, amelyek fájdalmasak lehetnek
PEComas: egy olyan daganatos család, amely abnormális sejtekből áll perivascularis hámsejtek. Bár a legtöbb ilyen daganat jóindulatú, néhány ritka PEComa rosszindulatú (rákos). A leggyakoribb ilyen daganatok angiomyolipoma és lymphangioleiomyoma. Az angiomyolipoma egy jóindulatú daganat, amely leggyakrabban a vesére hat. A lymphangioleiomyomatosis (vagy LAM) a nők ritka betegsége, amelyben a sok lymphangioleiomyoma tumor nő a tüdőszövetbe, és zavarja a tüdő működését.
rabdomióma: jóindulatú daganatok a csontváz és a szívizom
Schwannomas (neurilemmomas): az idegek bevonatában lévő sejtek jóindulatú daganata
Tenosynoviális óriássejtes daganatok (más néven nodularis tenosynovitis): jóindulatú daganatok az ízületi szövetekben

Orsósejt tumorok

Az orsósejt-tumor és az orsósejt-szarkóma leíró nevek, mivel a sejtek hosszú és keskenyek a mikroszkóp alatt. Az orsósejt-tumor nem specifikus diagnózis vagy egy adott típusú rák. A tumor lehet szarkóma vagy sarcomatoid lehet – ami egy másik típusú tumor (mint például a karcinóma), amely úgy néz ki, mint egy szarkóma a mikroszkóp alatt.

A lágyszövet tumorszerű állapotai

Néhány változást a lágy szövetekben gyulladás vagy sérülés okoz, és olyan masszát képezhet, amely lágyszövet-daganatnak tűnik. A valódi daganattól eltérően nem egyetlen rendellenes sejtből származnak, csak korlátozottan képesek nőni vagy elterjedni a közeli szövetekbe, soha nem terjednek át a véráramban vagy a nyirokrendszeren a test más részein. Nodularis fasciitis és myositis ossificans 2 olyan példa, amelyek a bőr és az izomszövetek szövetét érintik.

Ewing-szarkóma

Az oldal tartalma

Az Ewing-szarkóma a rák ritka típusa, amely a csontokat vagy a csontokat körülvevő szöveteket érinti.

Főleg a gyermekeket és a fiatalokat érinti, a legtöbb esetben a 10-20 éveseknél diagnosztizálják. A férfiaknál gyakoribb, mint a nőknél.

Ewing-szarkóma tünetei

Az Ewing-szarkóma által érintett fő területek a következők:

lábak (leggyakrabban térd)
kismedence
fegyver
borda
gerinc

csontfájdalom – ez idővel romlik, és éjszaka rosszabb lehet
egy ajánlati csomó vagy duzzanat
magas hőmérséklet (láz), amely nem megy el
állandóan fáradt
fogyás

Az érintett csontok is gyengébbek és valószínűleg megszakadnak. Egyes embereket törés után diagnosztizálnak.

Ewing-szarkóma tesztjei

Az Ewing-szarkóma nehéz diagnosztizálni, mert nagyon ritka, és a tünetek hasonlóak lehetnek sok más körülményhez.

Számos vizsgálat szükséges lehet a rák diagnosztizálására és annak megállapítására, hogy hol van a szervezetben.

Ezek a tesztek lehetnek:

egy röntgen
vérvétel
MRI (mágneses rezonancia leképezés), CT (számítógépes tomográfia) vizsgálat vagy PET (pozitron emissziós tomográfia) vizsgálat
egy csontvizsgálat – miután kissé radioaktív anyag injekciózásával a csontok egyértelműen megjelennek
csontbiopszia, ahol egy kis csontminta eltávolítása tűvel vagy kis művelet alatt történik, így ellenőrizhető a rák jelei és az Ewing-szarkómával kapcsolatos bizonyos genetikai változások

Kezelések Ewing-szarkóma számára

Az Ewing-szarkóma kezelése gyakran magában foglalja a következők kombinációját:

műtét a rák eltávolítására
kemoterápia – ahol a gyógyszereket rákos sejtek elpusztítására használják
radioterápia – ahol a sugárzás a rákos sejtek megölésére szolgál

A legtöbb embernek van kemoterápiája a rákcsökkentéshez, amelyet műtéttel követnek, hogy a lehető legtöbbet távolítsák el, majd további kemoterápiát, hogy megöljenek maradék rákos sejteket.

A radioterápiát gyakran használják a műtét előtt és után, vagy műtét helyett alkalmazható, ha a rákot nem lehet biztonságosan eltávolítani.

A gondozó csapata olyan kezelési tervet javasol, amelyet a legjobbnak tartanak. Beszélj velük, hogy miért javasolják, és kérdezik az előnyökről és a lehetséges kockázatokról.

Mivel az Ewing-szarkóma ritka és bonyolult kezelést igényel, a beteg állapotát szakemberrel kell kezelnie. Ha ez befolyásolja a csontjait, a műtétet egy speciális csontrák-központban kell végrehajtani.

Három fő műtét létezik az Ewing-szarkóma számára:

az érintett csont vagy szövet eltávolítása – ezt reszekciónak nevezik
eltávolítva a rákot tartalmazó csontot, és egy fémdarabbal vagy egy testrész másik részéből vett csontdarabra cserélve – ez végtagmentő műtétnek nevezhető
a kar vagy a láb egészének vagy részének eltávolítása – ezt amputációnak nevezik

A legjobb választás attól függ, hogy a rák hol van a szervezetben és milyen nagy.

Kérdezze meg az ellátással foglalkozó csoportot, hogy milyen típusú műtétet ajánlott, és milyen ellátást igényelhet utána – például ha szüksége lesz egy protézisre és a támogatásra, hogy segítsen visszaszerezni az érintett végtag használatát.

Az Ewing-szarkóma kilátása

Az Ewing-szarkóma gyorsan elterjedhet a test más részein. Minél hamarabb diagnosztizálják, annál jobb a sikeres kezelés.

Bizonyos esetekben gyógyítható, de ez nem lehetséges, ha a rák terjed.

A rák a kezelés után is visszatérhet, így rendszeres ellenőrzéseket fognak felajánlani, hogy megkeressék ennek bármely jeleit.

Összességében az Ewing-szarkómában élő emberek több mint fele él legalább öt évvel a diagnózis után, de ez nagyon sok lehet.

Beszéljen az ellátással foglalkozó csapattal, ha szeretné tudni, hogy a kezelés sikeres az Ön vagy gyermeke számára.

További információ és támogatás

Az elmondottaknak vagy a gyermeke rákos megbetegedése nagyon zavaró és túlterhelt lehet.

Csakúgy, mint a gondozói csapatának támogatása, hasznosnak találhatja a jótékonysági szervezetek és támogató csoportok információit és tanácsát.

Az Ewing-szarkóma számára két fő szervezet:

Az információ és támogatás egyéb jó forrásai a következők:

Lehet, hogy klinikai vizsgálata alkalmas Önnek vagy gyermeke számára. Kérdezze meg kezelőorvosát további információkért, és tudjon meg többet az Ewing-szarkóma kísérleteiről az Euro Ewing Consortium és a Cancer Research UK klinikai vizsgálatok oldalán.

Az oldal a legutóbbi felülvizsgálat: 28/07/2017
Következő felülvizsgálat miatt: 28/07/2020