Mi az a puha szövetszarkóma

• Miritej
• 2018. június 23. szombat

Mi az a lágyszöveti szarkóma?

A rák akkor kezdődik, amikor a sejtek elkezdenek növekedni. A szervezet szinte bármelyik részében lévő sejtek rákká válhatnak, és más területekre terjedhetnek. Ha többet szeretne tudni arról, hogy a rákok hogyan kezdenek elterjedni és terjedni, nézze meg, mi a rák?

Sokféle lágyrész-daganat létezik, és nem mindegyikük rákos. Sok jóindulatú a daganatok megtalálhatók a lágy szövetekben. A jóindulatú szó azt jelenti, hogy nem rák. Ezek a daganatok nem terjedhetnek a test más részeire. Néhány lágyrész-daganat a rák és a nem rák között viselkedik. Ezeket hívják közbenső lágyrészdaganatok.

Amikor a szó szarkóma része egy betegség nevének, ez azt jelenti, hogy a daganat rosszindulatú (rákos). A szarkóma egyfajta rák, amely olyan szövetekben kezdődik, mint a csont vagy izom. A szarkóma főbb típusai a csont és a lágyrész szarkóma. Lágyszöveti szarkóma lágy szövetekben, mint a zsír, az izom, az idegek, a szálas szövetek, az erek vagy a mély bőr szövetek alakulhatnak ki. Ezek megtalálhatók a test bármely részén. Legtöbbjük a karokban vagy a lábakban kezdődik. Ezek megtalálhatók a mellkasban, a fej és a nyak területén, a belső szervekben és a hasi (has) üreg (hátsó részén) retroperitoneum). A szarkóma nem gyakori daganat.

A leggyakrabban a csontokban kezdődő szarkóma, mint például az osteosarcomas és a gyermekeknél leggyakrabban észlelt szarkóma, mint például a Ewing család a tumorok és a rabdomiosarcoma, itt nem szerepelnek.

A lágyszöveti szarkóma típusai

Több mint 50 különböző típusú lágyszöveti szarkóma van. Néhány meglehetősen ritka, és nem mindegyik felsorolt ​​itt:

• Felnőtt fibrosarcoma általában a lábakon, a karokon vagy a törzsön lévő szálas szövetekre hat. Ez a leggyakoribb a 20 és 60 év közötti embereknél, de bármelyik korban, még csecsemőknél is előfordulhat.
• Alveoláris lágyrész szarkóma ritka rák, amely leginkább a fiatal felnőtteket érinti. Ezek a daganatok leggyakrabban lábakon kezdődnek.
• angioszarkóma véredényekben (hemangiosarcomas) vagy a nyirokcsomókban (lymphangiosarcomas). Ezek a tumorok néha a szervezet egy részében kezdenek, amelyet sugárkezelésnek vetettek alá. Az angioszarkómákat néha a mellrészben látják sugárterápia után, és a limfedémiás végtagokban.
• Tiszta sejtszarkóma ritka rák, amely gyakran a karok vagy a lábak inakkal kezdődik. A mikroszkóp alatt a rosszindulatú melanoma egyik jellemzője, a rákfajta, amely a pigmentképző bőrsejtekben kezdődik. Nem ismeretesek, hogy ezek a funkciók a testen kívüli részekből indulnak ki a bőrön kívül.
• Desmoplasztikus kis kerek sejtes daganat ritka szarkóma a tizenévesek és a fiatal felnőttek körében. Gyakran megtalálható a hasban (hasa).
• Epithelioid sarcoma leggyakrabban a kezek, az alkarok, a lábak vagy az alsó lábak bőrének alatt kezdődik. A tizenévesek és fiatal felnőttek gyakran érintettek.
• Fibromoxoxid szarkóma, alacsony fokozatú lassan növekvő rák, amely leggyakrabban fájdalommentes növekedést indít a törzsben vagy a karokban és a lábakban (különösen a combban). Ez gyakoribb a fiatal középkorú felnőtteknél. Néha egy Evans tumora.
• Gasztrointesztinális stromális tumor (GIST) egy olyan típusú szarkóma, amely az emésztőrendszerben kezdődik. További részletek: Gastrointestinal Stromal Tumor (GIST).
• Kaposi szarkóma egy olyan típusú szarkóma, amely a sejtek nyálkahártyáján vagy véredényeiben kezdődik. Lásd Kaposi Sarcoma.
• Liposarcomas a zsírszövet rosszindulatú daganata. Kezdhet bárhova a testben, de leggyakrabban a combban kezdődik, a térd mögött és a has hátsó részén. Ezek leginkább az 50 és 65 év közötti felnőtteknél jelentkeznek.
• Malignus mesenchymoma ritka típusú szarkóma, amely a fibrosarcoma jellemzőit és legalább két másik típusú szarkóma jellemzőit mutatja.
• Malignus perifériás ideghüvely tumorok tartalmaz neurofibrosarcomas, rosszindulatú schwannómák, és neurogén szarkóma. Ezek azok a szarkómák, amelyek az idegeket körülvevő sejtekben kezdődnek.
• Myxofibrosarcomas, alacsony fokozatú leggyakrabban idős betegek karjaiban és lábaiban találhatók. Ezek a leggyakoribbak a bőrön vagy csak a bőr alatt, és lehetnek több tumor is.
• rabdomioszarkómasejteket a leggyakoribb lágyrész-szarkóma a gyermekeknél. Lásd Rhabdomyosarcoma.
• Synovial sarcoma a szövetek rosszindulatú daganata. A leggyakoribb helyek a csípő, a térd, a boka és a váll. Ez a daganat gyakoribb a gyermekeknél és a fiatal felnőtteknél, de előfordulhat az időseknél.
• Nem differenciált pleomorf szarkóma egyszer hívták rosszindulatú fibrous histiocytoma (MFH). Leggyakrabban a karokban vagy lábakban található. Ritkábban, a hasrész hátsó részében (retroperitoneum) kezdhet. Ez a szarkóma leggyakoribb az idősebb felnőtteknél. Többnyire más helyeken növekszik az elkezdett hely körül, de terjedhet a test távoli részeire.

Közepes lágyrész-daganatok

Ezek növekedhetnek és elárthatják a közeli szöveteket és szerveket, de hajlamosak nem terjedni a test más részeire.

• Dermatofibrosarcoma protuberans a szőrös szövet lassan növekvő rákja a bőr alatt, általában a törzsben vagy a végtagokban. A közeli szövetekbe nő, de ritkán terjed távoli helyekre.
• fibromatosis a rostos szöveti daganatok neve, melynek jellemzői a fibrosarcoma és a jóindulatú daganatok, mint például a fibromák és a felszíni fibromatosis. Lassan, de gyakran, folyamatosan nőnek. Őket is hívják dezmoid tumorok, valamint a musculoaponeurotic fibromatosis vagy csak agresszív fibromatosis tudományos megnevezése. Ritkán, ha valaha is, távoli helyekre terjednek ki, de problémákat okoznak a közeli szövetekben való növekedésnek. Néha végzetes lehet. Egyes orvosok szerintük egyfajta alacsony fokú fibrosarcoma; de mások úgy vélik, hogy egy egyedülálló típusú rostos szöveti daganatok. Bizonyos hormonok, például az ösztrogén, bizonyos dezmid daganatok kialakulását eredményezik. Az anti-ösztrogén gyógyszerek néha hasznosak a dezmoidok kezelésében, amelyeket műtéttel nem lehet teljesen eltávolítani.
• hemangioendotelióma egy véredénytumor, amely alacsonyabb fokú ráknak minősül (azaz lassan növekszik és lassan terjed). A közeli szövetekbe nő, és néha terjedhet a test távoli részeire. Lágy szövetekben vagy belső szervekben, például májban vagy tüdőben kezdődhet.
• Infantilis fibrosarcoma a leggyakoribb lágyrész-szarkóma az egy évnél fiatalabb gyermekeknél. Lassan növekszik, és kisebb valószínűséggel terjed más szervekre, mint a felnőtt fibrosarcomák.
• Szoliter rostos daganatok leggyakrabban nem rákos (jóindulatú), de lehet rák (rosszindulatú). Néhányan a combban, az hónaljban és a medencében kezdik. A tüdőt körülvevő szövetben (a mellhártya) is elkezdhetik. Sok olyan daganat, amelyet egykor hemangiopericitómának neveztek, jelenleg egyedülálló rostos daganatoknak tekintendő.

Jóindulatú lágyrész-daganatok

Számos jóindulatú daganat vagy daganat, amely nem rákos, lágy szövetekben kezdhet. Ezek tartalmazzák:

• Elastofibromas: jóindulatú fibrous szövetek
• fibroma: jóindulatú fibrous szövetek
• Szálas histiocytomas: jóindulatú fibrous szövetek
• Glomus tumorok: benignus tumorok, amelyek az erek közelében fordulnak elő
• Granulátumsejtes tumorok: általában jóindulatú daganatok felnőtteknél, amelyek gyakran a nyelvben kezdődnek, de szinte bárhol megtalálhatók a testben
• hemangiomas: jóindulatú daganatok
• Hibernomas: jóindulatú daganatok a zsírszövetben
• lipómákat: nagyon gyakori jóindulatú daganat a zsírszövetben
• leiomiómákból: jóindulatú simaizom daganatok, amelyek a szervezetben bárhol megtalálhatók, de nagyon gyakoriak a méh falában, ahol az úgynevezett mióma
• Lipoblastomas: jóindulatú zsírszövet-daganatok, amelyeket leggyakrabban a gyermekek látnak
• Lymphangiomas: benignus nyirokcsomók tumorai
• mixóma: jóindulatú daganatok, amelyek általában az izmokban vannak, de nem kezdődnek az izomsejtekből
• neurofibromák: az idegszövet daganatai, amelyek általában jóindulatúak. A nagy idegek neurofibromái, például a felső karokban vagy a nyakban lévőek, rákká válhatnak. A neurofibromák nagyon gyakoriak olyan betegeknél, akiknek neurofibromatózisnak nevezett örökölt állapota (más néven von Recklinghausen-kór), sokkal kevésbé gyakoriak az ilyen betegségben szenvedőknél.
• neuromák: jóindulatú daganatos idegek, amelyek fájdalmasak lehetnek
• PEComas: egy olyan daganatos család, amely abnormális sejtekből áll perivascularis hámsejtek. Bár a legtöbb ilyen daganat jóindulatú, néhány ritka PEComa rosszindulatú (rákos). A leggyakoribb ilyen daganatok angiomyolipoma és lymphangioleiomyoma. Az angiomyolipoma egy jóindulatú daganat, amely leggyakrabban a vesére hat. A lymphangioleiomyomatosis (vagy LAM) a nők ritka betegsége, amelyben a sok lymphangioleiomyoma tumor nő a tüdőszövetbe, és zavarja a tüdő működését.
• rabdomióma: jóindulatú daganatok a csontváz és a szívizom
• Schwannomas (neurilemmomas): az idegek bevonatában lévő sejtek jóindulatú daganata
• Tenosynoviális óriássejtes daganatok (más néven nodularis tenosynovitis): jóindulatú daganatok az ízületi szövetekben

Orsósejt tumorok

Az orsósejt-tumor és az orsósejt-szarkóma leíró nevek, mivel a sejtek hosszú és keskenyek a mikroszkóp alatt. Az orsósejt-tumor nem specifikus diagnózis vagy egy adott típusú rák. A tumor lehet szarkóma vagy sarcomatoid lehet – ami egy másik típusú tumor (mint például a karcinóma), amely úgy néz ki, mint egy szarkóma a mikroszkóp alatt.

A lágyszövet tumorszerű állapotai

Néhány változást a lágy szövetekben gyulladás vagy sérülés okoz, és olyan masszát képezhet, amely lágyszövet-daganatnak tűnik. A valódi daganattól eltérően nem egyetlen rendellenes sejtből származnak, csak korlátozottan képesek nőni vagy elterjedni a közeli szövetekbe, soha nem terjednek át a véráramban vagy a nyirokrendszeren a test más részein. Nodularis fasciitis és myositis ossificans 2 olyan példa, amelyek a bőr és az izomszövetek szövetét érintik.

Ewing-szarkóma

Az oldal tartalma

Az Ewing-szarkóma a rák ritka típusa, amely a csontokat vagy a csontokat körülvevő szöveteket érinti.

Főleg a gyermekeket és a fiatalokat érinti, a legtöbb esetben a 10-20 éveseknél diagnosztizálják. A férfiaknál gyakoribb, mint a nőknél.

Ewing-szarkóma tünetei

Az Ewing-szarkóma által érintett fő területek a következők:

• lábak (leggyakrabban térd)
• kismedence
• fegyver
• borda
• gerinc

• csontfájdalom – ez idővel romlik, és éjszaka rosszabb lehet
• egy ajánlati csomó vagy duzzanat
• magas hőmérséklet (láz), amely nem megy el
• állandóan fáradt
• fogyás

Az érintett csontok is gyengébbek és valószínűleg megszakadnak. Egyes embereket törés után diagnosztizálnak.

Ewing-szarkóma tesztjei

Az Ewing-szarkóma nehéz diagnosztizálni, mert nagyon ritka, és a tünetek hasonlóak lehetnek sok más körülményhez.

Számos vizsgálat szükséges lehet a rák diagnosztizálására és annak megállapítására, hogy hol van a szervezetben.

Ezek a tesztek lehetnek:

• egy röntgen
• vérvétel
• MRI (mágneses rezonancia leképezés), CT (számítógépes tomográfia) vizsgálat vagy PET (pozitron emissziós tomográfia) vizsgálat
• egy csontvizsgálat – miután kissé radioaktív anyag injekciózásával a csontok egyértelműen megjelennek
• csontbiopszia, ahol egy kis csontminta eltávolítása tűvel vagy kis művelet alatt történik, így ellenőrizhető a rák jelei és az Ewing-szarkómával kapcsolatos bizonyos genetikai változások

Kezelések Ewing-szarkóma számára

Az Ewing-szarkóma kezelése gyakran magában foglalja a következők kombinációját:

• műtét a rák eltávolítására
• kemoterápia – ahol a gyógyszereket rákos sejtek elpusztítására használják
• radioterápia – ahol a sugárzás a rákos sejtek megölésére szolgál

A legtöbb embernek van kemoterápiája a rákcsökkentéshez, amelyet műtéttel követnek, hogy a lehető legtöbbet távolítsák el, majd további kemoterápiát, hogy megöljenek maradék rákos sejteket.

A radioterápiát gyakran használják a műtét előtt és után, vagy műtét helyett alkalmazható, ha a rákot nem lehet biztonságosan eltávolítani.

A gondozó csapata olyan kezelési tervet javasol, amelyet a legjobbnak tartanak. Beszélj velük, hogy miért javasolják, és kérdezik az előnyökről és a lehetséges kockázatokról.

Mivel az Ewing-szarkóma ritka és bonyolult kezelést igényel, a beteg állapotát szakemberrel kell kezelnie. Ha ez befolyásolja a csontjait, a műtétet egy speciális csontrák-központban kell végrehajtani.

Három fő műtét létezik az Ewing-szarkóma számára:

• az érintett csont vagy szövet eltávolítása – ezt reszekciónak nevezik
• eltávolítva a rákot tartalmazó csontot, és egy fémdarabbal vagy egy testrész másik részéből vett csontdarabra cserélve – ez végtagmentő műtétnek nevezhető
• a kar vagy a láb egészének vagy részének eltávolítása – ezt amputációnak nevezik

A legjobb választás attól függ, hogy a rák hol van a szervezetben és milyen nagy.

Kérdezze meg az ellátással foglalkozó csoportot, hogy milyen típusú műtétet ajánlott, és milyen ellátást igényelhet utána – például ha szüksége lesz egy protézisre és a támogatásra, hogy segítsen visszaszerezni az érintett végtag használatát.

Az Ewing-szarkóma kilátása

Az Ewing-szarkóma gyorsan elterjedhet a test más részein. Minél hamarabb diagnosztizálják, annál jobb a sikeres kezelés.

Bizonyos esetekben gyógyítható, de ez nem lehetséges, ha a rák terjed.

A rák a kezelés után is visszatérhet, így rendszeres ellenőrzéseket fognak felajánlani, hogy megkeressék ennek bármely jeleit.

Összességében az Ewing-szarkómában élő emberek több mint fele él legalább öt évvel a diagnózis után, de ez nagyon sok lehet.

Beszéljen az ellátással foglalkozó csapattal, ha szeretné tudni, hogy a kezelés sikeres az Ön vagy gyermeke számára.

További információ és támogatás

Az elmondottaknak vagy a gyermeke rákos megbetegedése nagyon zavaró és túlterhelt lehet.

Csakúgy, mint a gondozói csapatának támogatása, hasznosnak találhatja a jótékonysági szervezetek és támogató csoportok információit és tanácsát.

Az Ewing-szarkóma számára két fő szervezet:

Az információ és támogatás egyéb jó forrásai a következők:

Lehet, hogy klinikai vizsgálata alkalmas Önnek vagy gyermeke számára. Kérdezze meg kezelőorvosát további információkért, és tudjon meg többet az Ewing-szarkóma kísérleteiről az Euro Ewing Consortium és a Cancer Research UK klinikai vizsgálatok oldalán.

Az oldal a legutóbbi felülvizsgálat: 28/07/2017

Következő felülvizsgálat miatt: 28/07/2020