Mi az a szinoviális sarcoma

Mi az a szinoviális szarkóma?

Készít. Kommunikálni. Támogatás keresése.

A szinoviális sarcoma a lágyszöveti szarkóma típusa. Ez egy ritka rák. Mindössze egy-három ember egy millió embert diagnosztizálnak ez a betegség minden évben. Bármilyen életkorban előfordulhat, de gyakoribb a tizenévesek és a fiatal felnőttek körében. A szinoviális szarkóma enyhén előnyt jelent a férfiaknál, 12 nőbeteg esetén minden tíz nőbeteg esetében.

Nevének ellenére a szinoviális sarcoma nem kapcsolódik az ízületek részét képező szinoviális szövetekhez. A betegség leggyakrabban a lábakban vagy karokban kezdődik, de a test bármely részében megjelenhet. Egy patológiás jelentésben a szinoviális szarkóma különböző altípusokba sorolható, attól függően, hogy milyen a mikroszkóp alatt vagy milyen specifikus génmutációval jár. A szinoviális sarcoma magas fokú daganat. Az esetek legfeljebb 50% -áig távoli helyszínekre terjed.

Mi okozza a synovial sarcomát?

A szinoviális szarkóma esetében nincsenek megalapozott kockázati tényezők, de a betegség a t (X; 18) (p11; q11) kromoszómális transzlokációjához kapcsolódik. Ez azt jelenti, hogy a 18 kromoszóma és az X kromoszóma részei helyet váltottak a szinoviális sarcoma tumorsejtekben. Nem ismert, hogy ez a mutáció véletlenszerűen alakul-e vagy egy adott eseményláncot követi-e. E transzlokáció miatt az synoviális szarkóma sejtek mutáns gént tartalmaznak. Úgy gondolják, hogy ez a mutáns gén hozzájárul a betegség kialakulásához.

Mi a szinoviális szarkóma tünete?

A tünetek a daganat helye alapján változhatnak, és a következő tünetek jelentkezhetnek:

• A tömeg akadályozhatja a test funkcióját. Például a fej és a nyak régiójában nehézséget okozhat lenyelés és légzés, vagy megváltoztathatja a hangot.
• A tömeg fájdalmas lehet, különösen, ha az idegek érintettek.

A lassan növekvő fájdalommentes tömeg gyakori, és hamis benyomást kelthet, hogy ártalmatlan. Ha a tumor fájdalommentes és mélyen beült a szervezetbe, hosszú ideig észrevehető. Mivel a tumorok észrevétlenül mennek keresztül, a követési irányelvek rendszerint rendszeres képalkotást (például CT-vizsgálatokat) követnek a kezelés befejezése után. Ezek a tesztek kimutathatják az eredeti tumor helyén fellépő recidiválódásokat vagy máshol a testben. Ha a rák a szervezetben máshol fordul elő, metasztázisnak nevezik.

A diagnózis idején a betegek kevesebb mint 10% -ánál kimutatható metasztázisok állnak rendelkezésre. Ilyen esetekben úgy gondolják, hogy az synoviális szarkóma tumorsejtek egy helyről (eredet) a második helyre (metasztatikus) lépnek át. A tüdő a metasztázisok leggyakoribb helye.

Hogyan diagnosztizálható a synovial sarcoma?

A diagnózis képalkotó vizsgálatokkal kezdődik. A gyanús tömeg értékelése során röntgensugárzást, sonogramot, CT-vizsgálatot és MRI-t lehet használni.

A képalkotó vizsgálatok után a diagnózis következő lépése egy biopszia, amely eltávolítja a tumor mintáját további elemzés céljából. A különböző típusú biopsziák között nyílt biopszia (műtéti behatolás a minta eltávolítására) vagy a magos tűs biopszia (a tenyészethez használt nagy tű) előnyben részesítendők. A sejtek eltávolítására szolgáló finom tű használata rák jelenlétét állapíthatja meg, de gyakran ezek a sejtek nem biztosítanak elég szöveget a szinoviális szarkóma jellemzésére.

A kezdeti biopsziát gondosan terveznie kell tapasztalt sebész vagy radiológus. Ez a sebész lépéseket tesz annak biztosítására, hogy a biopsziás eljárás alatt zavaró tumorsejteket később teljesen eltávolítsák a műtét során a teljes tömeg eltávolítása érdekében.

Normális esetben a biopsziából nyert minta szövetet közvetlenül az eljárási helyről továbbítják egy patológiás laboratóriumba, amelyet szeletelnek és kis üveglapokra (diák) rögzítenek. A patológus általában immunhisztokémiai módszereket használ, hogy megismerje a tumorsejteket. Ebben a technikában a minta szövetét különböző festékek festik. Hogy a tumorsejtek reagálnak a színezékekre, további információval szolgál a tumorról. A citogenetikának nevezett másik technikát gyakran használják a szinoviális szarkóma specifikus kromoszómális transzlokációjának kimutatására, ami segít a diagnózis megerősítésében.

Miután a tumor rosszindulatúnak bizonyult, további képalkotó vizsgálatokat lehet végezni, mint pl. Az egész test PET-vizsgálata és / vagy a mellkas, a has és a medence CT-vizsgálata.

Az orvosok a diagnózis során összegyűjtött anyagot használják a beteg kezelési tervének kidolgozásához. Ebben a folyamatban a betegre jellemző számos tényezőt tartanak számon:

• a daganat mérete és mennyire invazív
• függetlenül attól, hogy a diagnózis idején metasztázis van vagy sem
• függetlenül attól, hogy a nyirokcsomók érintettek-e vagy sem

Hogyan kezelik a synovial sarcomát?

A szinoviális szarkóma elsődleges kezelése a műtét, ha lehetséges, hogy az egész daganatot tiszta margókkal távolítsa el. “Tiszta margók” akkor érhető el, ha a daganatot körülvevő egészséges szövetet eltávolítják a daganattal együtt, ami nagyobb valószínűséggel teszi lehetővé valamennyi ráksejt eltávolítását a területről. A tömeg helyétől és méretétől függően nehéz lehet a sebésznek a tumor körüli megfelelő margók eltávolítása a funkció megtartása mellett. Radioterápiát is alkalmazhatunk, akár műtét előtt, akár utána, hogy csökkentsük a sejtek mögötti sejtek kockázatát.

A kemoterápia (tipikusan Doxorubicin és / vagy Ifosfamide) ajánlható szinoviális szarkóma kezelésére, különösen a fejlett vagy metasztatikus betegségben. Mivel a szinoviális szarkóma ritka, a szakértők között nincs konszenzus arról, hogy mennyi szerepet játszik a kemoterápia a metasztázisok megelőzésében és a túlélés javításában. A kezelési terv kidolgozásakor az onkológus figyelembe veszi a kemoterápia lehetséges előnyeit, amelyek a kezelés lehetséges negatív hatásait mérik. A páciens e problémák kezelését az onkológussal kívánja megvitatni, hogy jobban megértse a kezelést.

A szinoviális szarkóma betegek prognózisa

A prognózis statisztikái a szinoviális szarkóma betegcsoportjainak vizsgálatán alapulnak. Ezek a statisztikák nem képesek megjósolni egy beteg jövőjét, de hasznosak lehetnek a páciens legmegfelelőbb kezeléséhez és nyomon követéséhez.

A szinoviális sarcomában szenvedő betegek prognózisát befolyásolja a műtéten átesett betegek minősége és a betegség jellemzői (beleértve a tumor méretét, a helyi invazivitást, a szövettani altípust, a metasztázisok jelenlétét és a nyirokcsomó érintettségét). A kis daganatokban szenvedő betegek, akik a diagnózishoz megfelelő margókkal teljesen eltávolíthatók, kiváló prognózisúak. A távolabbi metasztázisok kialakulásának kockázata nagyobb, mint 5 cm-nél nagyobb daganatos betegek. A rosszul differenciált altípussal rendelkező betegek rosszabb prognózisnak vannak kitéve, mint a többi altípusúak, és az eltávolíthatatlan áttétes betegek rossz prognózisúak.

Utolsó felülvizsgálat és orvosi felülvizsgálat: 10/2012

Által Elodie Espesset

Copyright © 2012 Liddy Shriver Szarkóma Kezdeményezés.

Szinoviális szarkóma: részletes áttekintés

Egy ESUN cikket Dr. Ferrari Andrea és Paola Collini, MD
Kínai, francia, olasz és spanyol nyelven is kapható

Bevezetés

A lágyszöveti szarkóma a test nem epitéliális, extraszeletáiis szövetének rosszindulatú daganata, beleértve az izmokat, zsírt, rostos szöveteket, az ereket és a perifériás idegrendszert. A mesenchymalis rosszindulatú megbetegedések sokféleségét alkotják, hisztológiai alapon osztályozva a felnőtt szövetek alapján, amelyeknek hasonlítanak vagy feltételezhetően származnak. Ezek a tumorok ritkák. Éves incidenciája körülbelül 2-3 / 100 000, ezek a rosszindulatú daganatok kevesebb, mint 1% -át teszik ki, és az összes rákkal összefüggő haláleset 2% -a, bár a gyermekeknél a lágyrészek szarkómái az összes rosszindulatú betegség 8% -át teszik ki.

Fontos megjegyzés:

Ez a cikk leírja a kóros elváltozások, klinikai jellemzők és kezelési lehetőségek leírását a szinoviális sarcomában szenvedő betegek számára, és bevezetést nyújt azoknak az orvosoknak, akik nem ismerik ezt a betegséget. A szerzők részt vesznek a lágyszöveti szarkóma gyermekek és serdülők napi kezelésében. Ezért, különösen a kezeléssel kapcsolatban, a vita főleg egy gyermekgyógyász álláspontját képviseli.

A szinoviális sarcoma (SS) a lágyrészek egyik leggyakoribb rosszindulatú daganatát jelenti, amely a lágyszöveti szarkómák mintegy 8% -át teszi ki. Weiss jelentése szerint SS a serdülők és a fiatal felnőttek körében a leggyakoribb nem-rhabdomyoscoma lágyszöveti szarkóma, amely az esetek 15-20% -át teszi ki. Az incidencia csúcspontja a 3. évtizedben van (az esetek mintegy 30% -a fordul elő a húszévesnél fiatalabb betegeknél), és a férfiak gyakrabban érintettek mint a nők (férfi / nő aránya kb. 1,2: 1). Egy nemrégiben megjelent tanulmány 1268 eset klinikai felfedezését és kimenetelét írja le (1983-tól 2005-ig az Észak-Amerikai Felügyeleti, Epidemiológiai és Végső Eredmények (SEER) adatbázisban regisztrált 1268 esetben (213 gyermek / serdülő, 18 évesnél fiatalabb és 1055 felnőtt). 2

Nevének ellenére a szinoviális szarkóma nem a szinoviális szövetből származik. Ugyanúgy, mint a legtöbb lágyszöveti szarkóma esetében, az SS patogenezise még ismeretlen, és nincsenek jól meghatározott kockázati tényezők; ezért nem vizsgálták szűrési programot, és nem ajánlható.

A synovial sarcomák patológiája és biológiája

1. ábra: Ez egy kétfázisú szinoviális szarkóma képe, amelyben.

Az SS klinikailag, morfológiailag és genetikailag egy különálló szarkóma, amelyet a specifikus k (X; 18) (p11; q11) kromoszómális transzlokáció jellemez. Az utóbbi “puha szövet és csont daganatok WHO osztályozásában” az SS besorolása a bizonytalan differenciálódás rosszindulatú daganataival, nincs pontos, normál szöveti vastagsága. 3 Még ha a lágyszövetekre is jellemző, az SS-ket más helyeken is leírták, például a vese, a tüdő és a mellhártya.

Az SS-eket morfológiai megjelenésük alapján osztályozzák:

• Kétfázisú SS
• Monofázisos SS bu
• Monofázisos epiteliális SS (kivételes)
• Gyengean differenciált SS

2. ábra: Monophasic synovial.

A kétfázisú SS különböző méretű orsó- és hámsejteket mutat (1. ábra).

A monofázisos SS csak az orsócellás összetevőt mutatja. (2. ábra). A monofázisos, tisztán mirigy epiteliális SS egy elméleti entitás, és megköveteli, hogy a molekuláris genetikát megkülönböztessék az adenokarcinómától.

A rosszul differenciált SS három morfológiai mintát mutat: egy nagy sejt / epithelioid / rhabdoid minta, egy kis sejtmintázat és egy magas minőségű orsócella mintázat (3. ábra).

3. ábra: Ez egy rosszul differenciált szinoviális szarkóma, kissejt típusú.

A rendelkezésre álló különböző osztályozási rendszerek között a francia rendszer, az FNCLCC (a francia rákbetegségek központja, a Sarcoma Group) a leggyakrabban felnőtt típusú lágyszöveti szarkómák esetében alkalmazható. 4 Pontszámrendszer, amelyben D (differenciálás, alapértelmezésben “D3”), M (mitózis: 10 / 10HPF alatti, 10 és 19 / 10HPF között, több mint 19 / HPF) és N (nekrózis : 50% -nál kevesebb, több mint 50% -a adja az 1., 2. vagy 3. fokozatot. Még akkor is, ha a terápiás protokollokban az SS-t a magas fokú szarkómák közé sorolják, az FNCLCC-osztályt a legelőnyösebb hisztológiai tényezőnek metasztázis SS-ben. Kevesebb, mint 10 mitózis / 10HPF, a nekrózis hiánya, a rosszul differenciált területek hiánya, a gyermekkor, az 5 cm-nél kisebb méretű és a feloldott lokalizált tumorok jobb prognózist eredményeztek. 5

áttelepítések: Az onkológiai és hematológiai online genetikai és citogenetikai atlasz tartalmaz egy weboldalt, amely összefoglalja a Synovial Sarcoma besorolását és egyéb adatait. Lásd az alábbi “Molekuláris genetika” oldalt.

Bruttó megállapítások: Az SS átmérője 3-10 centiméter (cm). A tumorok többnyelvűek és cisztikusak lehetnek. Amikor lassan növekszik, hajlamosak arra, hogy tolórésszel rendelkezzenek, és szálas pszeudokapszulákkal vannak körülvéve. A gyengén differenciált SS gyorsan növekszik infiltratív margókkal, ami vérzést és nekrózist mutat.

Hisztológiai eredmények: Az SS-k két morfológiailag és immunfenotípusosan elkülönülő sejttípusból állnak: egyenletes és viszonylag kicsi orsós sejtek, ovális magvak és szűk citoplazmák, szilárd lemezek és epitheliális sejtek, amelyek igaz epitheliális differenciálódással jellemezhetők.

Szorosan differenciált Synovial Sarcoma a progresszió egyik formájának tekinthető, agresszívabb viselkedéssel és nagyobb arányban a metasztázzal. 1 A kevésbé sejtes területeken hialinizáció, myxoidváltozások és meszesedések fordulhatnak elő, csontképződéssel vagy anélkül, ritkán chondroid változásokkal. A fokális daganat meszesedése csontosodással vagy anélkül az SS-k mintegy egyharmadában jelen van. A szerzők elkészítették a szinoviális szarkóma klinikai és patológiai jellemzőinek táblázatait.

Molekuláris genetika: Az SS csoportot egy specifikus transzlokáció (X; 18) jelenlétével jellemezhetjük, amely az SSX1-ből (kb. 2/3-ból), a SSX2-ből (kb. SSX4 (ritka esetek) gén X-kromoszómából. A transzlokáció következtében fúziós transzkriptum jön létre az mRNS szintjén, amely PCR technikákkal kimutatható. A SYT / SSX1 és a SYT / SSX2 fúziós transzkriptumok mindegyikét leírták. A SYT / SSX1 jelentett szignifikánsan összefüggést a kétfázisú SS-rel. A lokalizált daganatokban csökkentett metasztázis-mentes túlélést mutató SYT / SSX1 szekvencia nem volt igazolva minden sorozat esetében, és a fúziós gén tipizálása prognosztikai relevanciája még bizonytalan. 6,7

A Synovial Sarcoma klinikai jellemzői és diagnózisa

Az SS a test lágy részében bárhol felmerülhet, általában fokozatosan növekvő tömegként. A leggyakoribb klinikai megjelenés lassan növekvő tömeg az alsó végtag lágyrészében, különösen a térd és a boka körül. A daganat gyakran kötő, ín vagy bursa közelében van. A fej- és nyaki régió, a hasfal, a retroperitoneum, a mediastinum, a mellhártya, a tüdő és más szervek kevésbé gyakoriak.

Ezekkel a helyekkel kapcsolatban számos tünet kapcsolódhat, bár a fájdalommentes tömeg továbbra is a leggyakoribb előadás. A lenyelés és a légzés, illetve a hangváltozás nehézségei például a fej- és nyaki régió SS-jéhez társulhatnak. A fájdalom összefügghet az idegek bevonásával. Mivel a daganat lassan növekszik, a tünetek a diagnózis megkezdése előtt sokáig jelen lehetnek. Ez késleltetheti a diagnózist.

Mivel ez egy magas fokú sarcoma, az SS-t a helyi invazivitás és a metasztázis hajlam jellemzi. A diagnózis idején a metasztázisokban (különösen a tüdőben) jelentkező esetek kevesebb, mint 10% -a, de metasztatikus terjedés következik be az esetek 25-50% -ában.

4. ábra: 17 éves fiú mágneses rezonancia képalkotása (MRI).

A betegség lokális és távoli mértékének meghatározása érdekében a diagnózis során teljes körű stádiumvizsgálatokra van szükség. A képalkotó vizsgálatok kritikusak a tumorméret és a helyi mérték meghatározásában. Az ultrasonogram gyakran az első instrumentális felmérés. Az elsődleges helyszín számítógépes tomográfiás (CT) vagy Mágneses Rezonancia Képalkotás (MRI) kötelező a helyi kiterjesztés értékeléséhez bármilyen kezelés előtt. A végtag MRI-jét rendszerint a lágyrész kiterjedésének meghatározásakor tekintik jobbnak (4. ábra).

A tumor lokális kiterjedésének pontos leírása után a szövettani diagnózis meghatározásához patológiai vizsgálat szükséges. A kezdeti biopszia célja a diagnózis meghatározása, de elegendő anyagot kell biztosítania az immunokémia, a citogenetika, a biológiai vizsgálatok és a központi patológiás felülvizsgálat számára a multicentrikus klinikai vizsgálatokban.

Nagy és mély lágyszöveti tömeg esetén a biopszia mindig a kezdeti sebészeti beavatkozás, a nem megfelelő műtét elkerülése érdekében. A nyílt biopsziát (incisziális biopszia) vagy magos tűs biopsziát (sztrájkolást, ultrahang vagy CT vizsgálat) előnyben részesítik olyan finom tűszívókkal, amelyek rosszindulatú daganatok jelenlétét állapíthatják meg, de ritkán azonosítják az altípust, vagy a további vizsgálatokhoz szükséges szöveteket. Mindenesetre a kezdeti biopsziát gondosan terveznie kell egy tapasztalt sebész által, figyelembe véve az esetleges utólagos végleges műtétet, amely magában foglalja a heg és a biopsziát. Például a végtagok SS-ben a metszésnek hosszirányúnak kell lennie a végtagra, és nem kell több rekesz mentén haladnia; nagyon gondos hemostazist kell biztosítani a sebészeti beavatkozás utáni hematoma és a lefolyások szükségességének minimalizálása érdekében. Minden esetben a szöveteket frissen kell a laboratóriumba továbbítani. Ha ez nem lehetséges, formalin-alapú fixálót kell használni.

A daganatmérték és a biopszia radiológiai értékelését követően a diagnosztikai felkészülést a beavatkozások elvégzése végzi, amelyek célja a regionális és távoli metasztázisok kimutatása. A mellkas CT, a technécium csontvizsgálat és a hasi ultrahang általában szükséges a tüdő-, csont- és abdominális metasztázisok azonosításához. Fontos a figyelem az elsődleges terület regionális nyirokcsomóira is. A positron emissziós tomográfiát (PET) még nem tekintik szabványos ST-vizsgálatnak az SS számára.

Egy 258 SS-es, 21 évesnél fiatalabb betegen végzett európai gyermekgyógyászati ​​csoportokról készített legutóbbi tanulmány arról számolt be, hogy minden beteg esetében szükség van-e a staging diagnosztikai eljárásokra. 8 Az elemzés kimutatta, hogy az esetek 5,8% -a távoli metasztázisokat diagnosztizáltak, és 86% -át lokalizálták a tüdőben. A metasztázisok jelenléte a betegek neméhez vagy életkorához, tumormintájához vagy helyéhez nem kapcsolódott, de a T-státusz és különösen a primer tumor mérete befolyásolta: a metasztázisok kockázata 32-szer nagyobb volt a tumoroknál, mint 5 cm-nél tumorok 5 cm. Ezek a megállapítások azt sugallják, hogy a daganat átmérője változóként használható olyan betegek azonosítására, akiknél nagyobb a metasztázisok kockázata, és pontosabb radiológiai vizsgálatokat indokolnak, és olyan alacsony kockázatú betegeknél, akiknél a karcinogén potenciálú ionizáló sugárterhelés elkerülhető, a nyomon követésnél. Ezen eredmények szerint a mellkas CT szkennelése 5 cm-nél rövidebb daganatos betegek esetében elhagyható, és a csontáttétek nagyon alacsony kockázata miatt a csontok átvizsgálása csak olyan esetekben ajánlott, ahol tüdő-áttétek vagy csontelváltozások gyanúja merül fel.

A kockázat-adaptált kezelési stratégia a kezelés előtti állapotban és a műtét utáni klinikai állapoton alapul. A gyermekgyógyászati ​​onkológusok általában a klinikai TNM osztályozás szerint (helyi invazivitás, T1 és T2, tumorméret, A vagy B, azaz kevesebb vagy több mint 5 cm, csomó és távoli részvétel hiánya vagy jelenléte): SS és N1, M0 és M1 9 Az Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS) műtét utáni csoportosító rendszer a sebészeti reszekció mértéke alapján 10:

• I. csoport – teljesen kizárt tumorok negatív mikroszkópos margókkal
• II. Csoport – nagymértékben resected tumorok mikroszkopikus maradványos betegséggel és / vagy regionális nyirokcsomók terjedésével
• III. Csoport – bruttó maradandó betegség hiányos reszekció vagy biopszia után
• IV. Csoport – áttétek kialakulásakor

A felnőttkori onkológusok gyakran használják az Amerikai Vegyesbizottságot a Rák Staging rendszerrel, amely magában foglalja a szövettani fokozatot (ami feltételezhetően magas az összes SS beteg esetében) a méret és mélység mellett (a legtöbb SS mélyen ülő).

A 115 gyermekgyógyászati ​​SS-eset közül az Associazione Italiana Ematologia Oncologia Pediatrica – Soft Tissue Sarcoma Bizottság (AIEOP-STSC) nemrégiben végzett vizsgálata bizonyította a tumor helyének prognosztikai szerepét: az axiális / nem végtagú SS betegek (pl. Fej-nyak, törzs, tüdő-pleura, retroperitoneum) rosszabb volt, mint a végtagi daganatokban szenvedő betegeké (5 éves 55% és 84%), elsősorban helyi kudarc miatt. Ez a tanulmány azt sugallja, hogy a daganat helyét figyelembe kell venni az SS kezelésére alkalmazott kockázat-adaptált kezelési stratégia meghatározásakor.

Az európai gyermekgyógyászati ​​puha szövet szarkóma vizsgálati csoport (EpSSG) jelenlegi protokollja rétegezi a betegeket a sebészeti beavatkozás (IRS), a tumorméret és a tumor helyén.

Az SS betegek prognózisa kapcsolatban áll a sebészeti reszekció megvalósíthatóságával, a tumor méretével és a helyi invazívitással. A kis daganatokban szenvedő betegek, akik teljesen eltávolíthatók a diagnózis során, kiváló prognózisúak. Az 5 cm-nél nagyobb daganatok esetében a távoli metasztázisok kialakulásának kockázata magasabb. A 11-16. Gyermekkori csoportban az IRS II. Csoportba tartozó betegek esetében a túlélés meghaladta a 80% -ot, de a> 5 cm-es esetekben 60-70% körüli. A diagnosztizálatlan betegségben szenvedő betegeknél (IRS III. Csoport) a túlélést 50 és 60% között, 17, de nyilvánvalóan kevésbé fordul elő a fej-nyak régióban, a tüdőben és a mediastinumban, a hasban lokalizált esetekben. A prognózis különösen rossz a távoli metasztázisban szenvedő SS betegeknél a 2. kezdetnél, és azoknál a betegeknél, akiknek a daganata visszaesik. Az olasz gyermekgyógyászati ​​csoport legutóbbi elemzése 44 visszaeső esettel (118 betegből álló csoportból) kimutatta, hogy az ismétlődő betegségek teljes túlélése 29,7% volt, 21,0% 5 és 10 év volt a relapszus után. A túlélést befolyásoló változók voltak a relapszis időzítése és típusa (a késői és a helyi relapszusnak jobb volt a túlélése), valamint a másodlagos remisszió esélyei, amelyek nagymértékben korreláltak a teljes műtét megvalósíthatóságával. Ezek a megállapítások lehetővé teszik egy esetleges kockázat-adaptált rétegződés azonosítását, amely lehetővé teszi a második vonalbeli kezelés jobb tervezését. Agresszív sebészeti beavatkozást kell ajánlani, míg a kísérleti terápiák felajánlhatók azoknak a betegeknek, akiknek kevés esélyük van a megmentésre. 18

Meg kell határozni az SS optimális kezelési megközelítését. Ugyanúgy, mint más lágyszövet-szarkómák esetében, a lokalizált betegség szokásos kezelése a műtét, és a radioterápia szerepet játszik a lokális kontroll szabályozásának javításában kevesebb, mint a területi elváltozásoknál. A kemoterápia szerepe még mindig nem egyértelmű, és ezeknek a daganatoknak a ritkasága akadályozza a megfelelő számok elhatárolását egy randomizált vizsgálathoz. Megállapítható azonban, hogy a kezelés jelenlegi pillérei a műtéti resekció plusz vagy mínusz adjuváns sugárterápia és / vagy doxorubicin / ifoszfamid alapú kemoterápia.

Szarkóma központok: A synovial sarcoma egy ritka daganat, és kezelésének szükségszerűen multidiszciplináris és összetett. A pácienseket el kell utalni a kiválasztott intézményeknek, akiknek megfelelő tapasztalattal kell rendelkezniük a lágyszöveti szarkóma páciensek kezelésében és a multidiszciplináris készségekkel a betegek klinikai vizsgálatokban való beiratkozásakor.

A sebészet az SS kezelésének kulcsa. Célja, hogy megfelelő hátrányokat szerezzen, kevés vagy semmilyen hosszú távú következménnyel, és csak akkor kísérelje meg az elsődleges megközelítést, ha teljes és nem megcsonkító reszekció megvalósíthatónak tekinthető. Ellenkező esetben diagnosztikai biopszia után kemoterápiát és / vagy sugárterápiát kell adni a tumor összezsugorodásához, és jobban alkalmazhatóvá válik a későbbi műtéthez. A “megfelelő margók” elérése döntő fontosságú kérdés, amelyet szigorúan befolyásol a daganatot körülvevő egészséges szövet típusa. Nagyon nehéz alkalmazni egy “biztonságos távolság” metrikus definícióját a daganat és a reszekciós margók között. 19 A 2004. júniusi, milánói konszenzus-konferencia a felnőtt puha szövetszarkómákról azt a fogalommeghatározást javasolta, amelyhez a megfelelő marginok “azok:> 1 cm egészséges szövet a tumor körül, minden irányban, amikor a szövet izom és> 1 mm egészséges szövet a daganat körül, amikor a szövet periostium, edényhüvely, epineurium vagy izomfájdalom. ” A nem megfelelő sebészeti behatások hátrányosan befolyásolják a helyi kimeneteleket – és ennek következtében a teljes túlélést is – bár a felnőtt lágyszöveti szarkóma néhány vizsgálata nem talált szoros összefüggést a műtét minősége és a végeredmény között. Azonban megfelelő műtétet lehetett meghatározni egy R0 reszekciót, amely az IRS I. csoportba sorolt ​​pácienst tartalmazza. Ez magában foglalja mind a rekesz resekcióját (a daganat blokk resektálása és az egész származási terület, ahol a tumor teljesen anatómiailag korlátozott) a normális szöveten keresztül a reaktív zónán túl, de az izomsoron belül, a daganat eltávolítása pseudocapszulával).

Műtét: Mikor és hol – A sebészeti beavatkozás minősége döntő fontosságú. Azoknál a betegeknél, akiknek mély és nagy lágyrésze van, vagyis 5 cm-t meghaladó mértékben (szigorúan szarkóma gyanúja van), helyi kezelésre szakosodott központokba kell fordítani, lehetőleg biopszia előtt.

kemoterápiás kezelés

A kemoterápia szerepével kapcsolatban meglepő, hogy az évek során teljesen eltérő stratégiákat fejlesztettek ki a gyermekkóros onkológiai protokollokban a felnőttekhez képest. Mivel a kemoterápiára adott reakció igen magas volt a gyermekgyógyászati ​​sorozatban, a gyermekgyógyászati ​​onkológusok az SS-t “rhabdomyosarcoma-szerű” daganatnak, azaz kemoterápiás daganatoknak tekintették. Ezért a gyermekgyógyászati ​​betegek adjuváns kemoterápiát kaptak a stádiumtól függetlenül, még a nagyon kicsi daganatok teljes kivágása után is. 11-15,20-21 Különböző módon, az adjuváns kemoterápiát általában csak felnőtt betegeknél alkalmazták olyan kísérletekben, amelyekben minden lágyrész szarkóma-hisztitípus és nem terápiás kontroll kar volt. 22-27

Csak a felnőttek onkológusai nemrég felismerték az adjuváns kemoterápia lehetséges szerepét a nagy kockázatú esetekben, azaz a nagy daganatok méretében. 26 Bár a felnőtt SS-ről szóló néhány tanulmány nem mutatott bizonyítékot az adjuváns kemoterápia túlélési előnyeiről, és kijelentette, hogy a kemoterápiát nem szabad klinikai vizsgálati környezeten kívülre bocsátani, 24,27-29 másik azt javasolta, hogy az SS-t kemoterápiásnak, szöveti sarcomák, amelyek túlélési előnyei voltak a neoadjuváns / adjuváns kemoterápiában, különösen, ha a betegeket kockázati tényezők szerint választották ki. 30-32

Továbbra is meg kell érteni, hogy a gyermekgyógyászati ​​és a felnőtt orvosi onkológusok különböző történeti megközelítései az SS betegek kezelésében meghatározzák-e a kimenetelt. A nagy SEER sorozat esetében a becsült 5 éves rákospecifikus túlélés 83% volt a gyermekek / serdülők és 62% a felnőttek esetében (P 2 Ugyanakkor egyfelől lehetséges, hogy ez a kimeneteli különbség biológiai változókhoz és a prognosztikai faktorok eltérő incidenciája, másrészt a felnőtt betegek túlélési aránya a legfontosabb referral intézményekben vagy szövetkezeti csoportokban megjelent legfrissebb felnőtt csoportban nem különbözött lényegesen a gyermekgyógyászati ​​csoportoktól, bár a kemoterápiát alacsonyabb arányban alkalmazták esetben.

Továbbra is be kell bizonyítani, hogy a járványtani vizsgálatokban jelentett felnőtt szinoviális szarkóma rosszabb kimenetele az ápoláshoz való eltérő hozzáféréshez kapcsolódik-e, mivel különféleképpen jelentették, hogy a rákos felnőtteknél kevesebb esély van a klinikai vizsgálatokba való beiratkozásra, és általában , hogy a referral központokban kezeljék, mint a gyermekeket. 33,34

A gyermekkori sorozatok esetében az M. D. Anderson Cancer Center által koordinált multicentrikus retrospektív multivariáns analízis, amely a korábban publikált gyermekkori sorozatok frissített eredményeit tartalmazza, megvizsgálta az SS-vel kezelt gyermekek és serdülők klinikai tüneteit és kezelési stratégiáját. A 219 beteg teljes túlélése (OS) 5 év alatt 80% volt, magasabb volt, mint a felnőtteknél, és a kemoterápia válaszaránya 60% -kal magasabb volt, mint a felnőtt szarkóma esetén. Azonban az elemzés azt mutatta, hogy az adjuváns kemoterápia nem befolyásolta a túlélést az IRS II-es csoportban, az eseménymentes túlélés (EFS) 84 beteg volt az antitest kemoterápiával kezelt 37 beteg esetében és 78% -ánál. 15

5. ábra: Tanulmány az Istituto Nazionale Tumori Milánóból, Olaszország.

A 271 betegből származó Istituto Nazionale Tumori of Milan vizsgálata összehasonlította az SS klinikai eredményeit, kezelési módjait és kimenetelét különböző életkorokban. 35 A klinikai megjelenítésben nem észleltek jelentős különbségeket, kivéve az idősebb betegeknél a nagyobb tumorméretre vonatkozó tendenciát, ami elvben nem utal arra, hogy az életkorral korreláltak a biológiai különbségek. Azonban, amikor a durván resected betegségben szenvedő betegeket fontolóra vették, szignifikáns különbségeket tapasztaltunk az adjuváns kemoterápia alkalmazásában, erős korrelációval a túlélési arányok korcsoportjaival és a kemoterápia alkalmazásával. A metasztázis-mentes túlélés (MFS) 60% volt a kemoterápiában részesülő betegeknél és 48% azoknál, akik nem. Hasonlóképpen, az MFS 69% -ról 53% -ra 43% -ra esett a 0-16 éves (78% kemoterápiában), 17-30 éves (21% kemoterápiával) és> 30 éves (15% kemoterápia) korcsoportok; 35. Természetesen ez a retrospektív elemzés nem tekinthető az adjuváns kemoterápia SS hatékonyságának formális bemutatására, de ennek ellenére azt sugallja, hogy szerepe van.

A kemoterápiára adott válasz

A szinoviális szarkóma biológiája valószínűleg a leggyakoribb felnőtt lágyszöveti szarkóma és a gyermekes kis kerek sejtes daganatok közé tartozik, mint például a rhabdomyosarcoma vagy Ewing-szarkóma. A kemoterápiára adott válasz aránya valójában körülbelül 60% a szinoviális szarkóma esetében, kevesebb mint 40% a felnőtt lágyszöveti szarkóma esetén és 80% a rabdomioszarkóma esetében.

Bár igaz, hogy a kedvezőtlen klinikai eredmények a felnőtt betegeknél többet érinthetnek, mint a gyermekek (és a “önmagában” való élet valószínűleg valószínűleg prognosztikai tényező lehet a lágyszöveti szarkómák számára), az SS különböző biológiája felnőttekben a gyermekekhez képest legalábbis valószínűtlen, és ezért nincs ok arra, hogy ugyanazt a betegséget ugyanabban a stádiumban kezeljük különböző módon a beteg korának megfelelően.

Egy további elemzés az olasz és a német gyermekgyógyászati ​​lágyszöveti szarkóma szövetkezeti csoportokból származik, amelyekben 150, súlyosan reszekált SS-ben szenvedő gyermekre vonatkozó retrospektív adat került átvizsgálásra. Ez a tanulmány nem tudott fényt terjeszteni az adjuváns kemoterápia szerepére, mivel szinte minden, de nagyon kevés beteg részesült kemoterápiában. Mindazonáltal a metasztázisok nagyon alacsony kockázatát mutató betegek egy részhalmazára mutatott rá: négy helyi relapszus és nem metasztatikus relapszus mutatkozott a 48 IRS I. csoportba tartozó, tumoros betegek között

6. ábra: A szinoviális szarkóma kockázat-adaptált kezelési programja.

A fentiekben ismertetett adatokat figyelembe vették az európai gyermekgyógyászati ​​puha szövet szarkóma vizsgálati csoport (EpSSG) nemrégiben létrehozott protokolljának kidolgozásában, amely az első európai protokoll, amelyet kifejezetten a nem-rhabdomyoscoma lágyszöveti szarkómokra terveztek. Ez a protokoll Európa-szerte betegeket fog felvenni. Kezelési alapját a korábbi gyermekgyógyászati ​​tapasztalatok befolyásolják, de a felnőttek tapasztalataiból kiindulva javaslatokat tettek, és a felnőttkori környezetben elfogadott kezelési koncepcióhoz közelítettek. 36: az ifosfamid-doxorubicin kemoterápiát jelenleg standard kezelésként alkalmazzák, és annak jelzése a tumor méretének és a helyszínen és a műtéti fokon alapuló kockázati rétegződés alapján adjuk meg, lásd a 6. ábrát. 37 Kis kockázatú betegekben (teljesen reszekált 5 cm-nél kisebb daganatok) a kemoterápiát elhagyjuk. 16

Sugárkezelés

A sugárterápia jól meghatározott szerepet játszik a helyi kontrollban a lágyszöveti szarkómákban. A lágyszöveti sarcomában szenvedő felnőtt betegeknél a radioterápiát általában hiányos reszekció után ajánlják, de gyakran a széles kivágás után is, különösen nagy daganat esetén. Természetesen a sugárkezelésre vonatkozó jelzésnek szigorúbbnak kell lennie az SS-ben szenvedő gyermekeknél és fiatal serdülőknél, mint a felnőtteknél, mivel a sugárterápia súlyos késői hatásainak nagyobb kockázata van.

A fent említett INT-Milan-sorozat csak pozitív tendenciát mutatott radioterápia hozzáadására azokban a betegekben, akiknek eredetileg teljes resectio volt: az IRS I. csoportban az 5 éves helyi relapszusmentes túlélés (LRFS) 78% volt a kezelt és 67% a posztoperatív sugárkezelés nélkül kezelt betegeknél. Azonban egyértelmű javulást észleltek azoknál a betegeknél, akiknél az első reszekció marginális volt: az IRS II. Csoportba tartozó betegek 5 éves LRFS 57% -os sugárkezelést kaptak, és ha ez nem volt, akkor 7% volt. 35 Az EpSSG protokoll szerint a műtét tekinthető egyedüli helyi kezelésnek az I. csoportba tartozó betegeknél (bár a besugárzás szükségessége 5 cm-nél nagyobb daganat esetén még mindig nyitott kérdés), míg a posztoperatív radioterápia szükséges az IRS csoport számára II betegek. 37

A helyi kezelési stratégia bonyolultabb azoknál a betegeknél, akiknél a daganatok diagnosztizálatlanok, és így kezdeti kemoterápiát kapnak. Ezeknél a betegeknél a késleltetett műtét a választás kezelése, és minden erőfeszítést meg kell tenni a teljes reszekció elérése érdekében. Azonban a további radioterápia szükségessége késleltetett teljes resectio esetén nyitott kérdés marad. Hasonlóképpen a preoperatív és a posztoperatív sugárterápia relatív érdemei is vannak: a műtét utáni sugárterápia alacsonyabb szövődmények kockázatát hordozza magában, de a preoperatív besugárzás javíthatja a szabad margók másodlagos resectio elérésének esélyét, csökkentheti a intraoperatív szennyeződés, kisebb radioterápiás mezők és alacsonyabb dózisok gyakran alkalmazhatók. Hisszük, hogy a helyi kezelés megválasztását multidiszciplináris környezetben kell megvitatni, és a döntést testre kell szabni. Különböző tényezőket kell figyelembe venni, azaz az anatómiai helyet, a daganatméretet és a páciens életkorát, azzal a céllal, hogy valamennyi beteg számára a “lehető legjobb helyi kezelés” legyen.

Jövőbeli kérdések

Ugyanúgy, mint a lágyszöveti szarkómákhoz hasonlóan, a következő években várhatóan javulunk az SS iránti megértésünk, és különösen új terápiás megközelítésekre van szükségünk. Az SS 38-ban előforduló specifikus kromoszómális transzlokáció és fúziós fehérjék, valamint a daganatsejtek (epidermális növekedési faktor EGFR, HER-2 / neu, Bcl-2) által kimutatott fehérjék 39,40 lehetnek új molekuláris hatóanyagok célpontjai, amelyeket kifejezetten hogy befolyásolja a tumor biológiáját. 41 A célzott terápiával kapcsolatos klinikai vizsgálatokat folytatják. Új gyógyszerek, például trabektidin, többcélú anti-tirozin-kináz-inhibitorok és monoklonális antitestek a fonott homológ 10 (FZD10), a Wnt útvonalon lévő sejtfelszíni receptor vagy adoptív immunterápia segítségével tumor – az infiltráló limfociták a NY-ESO-1 rák / tesztis antigén ellen (az SS 80% -ában kifejezve). 42-45 Hasonlóképpen további vizsgálatokra van szükség a Bcl-2 antiszensz oligonukleotid terápia szerepének vizsgálatához, mivel a legtöbb SS túlzott mértékben expresszálja a Bcl-2 anti-apoptotikus fehérjét, amely korrelál a tumor növekedésével, a kemorezisztenciával és a különböző rákos megbetegedésekkel szemben. 6

Célzott terápia: A szinoviális sarcoma egy különleges daganat, amely fontos promise célzott terápiára irányul a specifikus transzlokáció által termelt fúziós fehérjével szemben vagy a tumorsejtek által overexpresszált tirozin-kináz receptorokon.

A gyermekgyógyászati ​​és felnőtt SS betegek részvételével folytatott együttműködési kísérletek kidolgozása lehet a megfelelő stratégia a biológiai vizsgálatok növelése és egy ritka SS-betegségben a megfelelő klinikai vizsgálatok megteremtéséhez szükséges esetek nagyfokú elhatárolása révén.

Utolsó felülvizsgálat és orvosi felülvizsgálat: 10/2012
Által Ferrari Andrea, MD
Gyermekgyógyászati ​​Onkológiai Egység
és Paola Collini, MD
Patológiai osztály

Istituto Nazionale per lo Studio e la Cura dei Tumori
Via G. Venezian, 1 -20133 Milano MI, Olaszország

Bibliográfia és kapcsolódó munkák

1. Weiss SW, Goldblum J: Bizonytalan típusú rosszindulatú lágyszöveti tumorok, Weiss SW, Goldblum JR (eds): Enzinger és Weiss Soft Tissue Tumors, St. Louis, Missouri: CV Mosby 2001, 1483-1571.

2. I. szultán, Rodriguez-Galindo C, Saab R. et al. (2009) A szinoviális szarkóma gyermekek és felnőttek összehasonlítása a Surveillance, Epidemiology and End Results programban 1983 és 2005 között: 1268 beteg vizsgálata. Cancer 115, 3537-3547.

3. WHO Daganatok osztályozása. Patológia és genetika. Lágy szövet és csont daganatok. CDM Fletcher, KK Unni és F Mertens eds. IARC Press, Lyon, 2002.

4. Guillou L, Coindre JM, Bonichon F., et al. Az Országos Rákkutató Intézet és a Francia Rákbetegségek Szövetsége Sarcoma Csoport osztályozási rendszereinek összehasonlító vizsgálata 410 felnőtt, lágyrész-szarkómás betegen. J Clin Oncol.1997; 15: 350-362.

5. Guillou L, Benhattar J, Bonichon F, et al. A szövettani fokozat, de nem SYT-SSX fúziós típus, fontos prognosztikai tényező a szinoviális sarcomában szenvedő betegeknél: multicentrikus, retrospektív elemzés. J Clin Oncol. 2004; 22 (20): 4040-4050.

6. Mancuso T, Mezzekani A, Riva C et al. A SYT-SSX fúziós transzkriptumok és a bcl-2 expressziós foszforilációs stádium analízise szinoviális sarcomában. Lab Invest 80, 805-813 (2000).

7. Mezzelani A, Mariani L, Tamborini E. et al. SYT-SSX fúziós gének és prognózis az synovial sarcomában. Br J Cancer 85: 1535-1539, 2001.

8. Ferrari A, GLDe Salvo, O.Oberlin, M.Casanova, A.De Paoli, A.Rey, V.Minard, D.Orbach, M.Carli, B.Brennan, MMVannoesel, C.Morosi, MC Stevens, G.Bisogno. Szinoviális szarkóma gyermekekben és serdülőkben: a diagnózis metasztatikus bevonásának arányával kapcsolatos átmeneti vizsgálatok kritikus újraértékelése. Eur J Cancer, 48 (9): 1370-1375, 2012.

9. Harmer MH. TNM A gyermekgyógyászati ​​daganatok osztályozása. Genf, Svájc, UICC International Union Against Cancer, 1982: 23-28.

10. Maurer HM, Beltangady M, Gehan EA és mtsai. Az Intergroup Rhabdomyosarcoma Study I: Végső jelentés. Cancer 61: 209-220, 1988.

11. Ferrari A, G.Bisogno, R.Alaggio, G.Cecchetto, P. Collini, A.Rosolen, C.Meazza, P.Indolfi, A.Garaventa, L. de Sio, P.D’Angelo, P. Tamaro, M.Casanova, M.Carli. A gyermekek és serdülők szinovális szarkóma: az axiális helyek prognosztikai szerepe. Eur J Cancer 44 (9): 1202-1209, 2008.

12. Ladenstein R, Treuner J, Koscielniak E, et al. A gyermekkori és serdülőkorú szinóma sarcomája: a német CWS-81 tanulmány jelentése. Cancer 71, 3647-3655 (1993).

13. Pappo AS, Fontanesi J, Luo X et al. Synovial sarcoma gyermekekben és serdülőkben: a St. Jude Children’s Research Hospital tapasztalatai. J Clin Oncol 12, 2360-2366 (1994).

14. Ferrari A, Casanova M, Massimino M, et al. Synovial sarcoma: 25 egymást követő gyermekből álló egyetlen intézményről szóló jelentés. Med Pediatr Oncol 32: 32-37, 1999.

15. Okcu MF, Munsell M, Treuner J, et al. A gyermekkori és serdülőkorú szinóma sarcomája: a kimenetel multicentrikus, többváltozós elemzése. J Clin Oncol 21, 1602-1611 (2003).

16. Brecht IB, Ferrari A, Int-Veen C. et al. (2006) A német és az olasz gyermekgyógyászati ​​lágyszöveti sarcoma kooperatív csoport által kezelt, durván resected synovial sarcoma: az adjuváns terápiák szerepéről szóló vita. Pediatr Blood Cancer 46: 11-17.

17. Ferrari A, R.Miceli, A.Rey, et al. Nem metasztatikus, gyermekkori non-rhabdomyoscoma lágyszöveti szarkómák: az Egyesült Államok és az európai csoportok összevont elemzésének eredményei. Eur J Cancer, 47: 724-731, 2011.

18. Ferrari A, Salvo GL, Dall’igna P, et al. A visszaesés és a prognosztikai tényezők a visszaesés után gyermekeknél és serdülőknél, amelyek eredetileg lokalizált szinoviális szarkóma voltak. Eur J Cancer. 2012. július 24. [Epub előtt nyomtatott]

19. Gronchi A, Casali PG, Mariani L. et al. A sebészi ráta és a prognózis állapota a végtagok felnőtt lágyszöveti szarkómáin: egy-egy intézményben kezelt 911 egymást követő betegnél. J Clin Oncol, J Clin Oncol. 2005-ben; 23 (1): 96-104.

20. Brennan B, Stevens M, Kelsey A, Stiller CA. Szinoviális szarkóma gyermekkorban és serdülőkorban: retrospektív 77 betegcsoport, amelyet a Children’s Cancer and Leukemia Group 1991 és 2006 között regisztrált. Pediatr Blood Cancer. 2010 55 (1): 85-90.

21. Orbach D, Mc Dowell H, Rey A és munkatársai nem mutatnak kompromisszumot a gyermekgyógyászati ​​lokalizált szinoviális szarkóma prognózisában: a Nemzetközi Gyermekgyógyászati ​​Társaság, a Malignus Mesenchymal Tumors (TIOP-MMT) Munkacsoport tapasztalata. Pediatr vérrák. 2011-ben; 57 (7): 1130-6.

22. Sarkoma meta-analízis Együttműködés. Adjuváns kemoterápia a felnőttek lokalizált reszekálható lágyszöveti sarcomájához: az egyéni adatok meta-analízise. Lancet 350, 1647-1654 (1997).

23. Bergh P, Meis-Kindblom JM, Gherlinzoni F, et al. Synovial sarcoma: az alacsony és magas kockázatú csoportok azonosítása. Cancer 85, 2596-2607 (1999).

24. Lewis JJ, Antonescu CR, Leung DHY, et al. Szinoviális szarkóma: a prognosztikus faktorok többváltozós elemzésére 112 olyan betegnél, akiknek primer lokalizált daganata volt a végtag. J Clin Oncol 18, 2087-2094 (2000).

25. Spillane AJ, A’Hern R, Judson IR, et al. Synovial sarcoma: egy klinikopatológiai, staging és prognosztikai értékelés. J Clin Oncol 18, 3794-3803 (2000).

26. Frustaci S, Gherlinzoni F, De Paoli A és munkatársai: Adjuváns kemoterápia a felnőtt lágyszöveti szarkóma végtagok és övek esetében: az olasz randomizált együttműködési kísérlet eredményei. J Clin Oncol, 19, 1238-1247 (2001).

27. Trassard M, Le Doussal V, Hacène K. et al. A lokális primer szinoviális szarkóma prognosztikus faktorai: 128 felnőtt beteg multicentrikus vizsgálata. J Clin Oncol 19, 525-534 (2001).

28. Italian A, Penel N, Robin YM et al. A neo / adjuváns kemoterápia nem javítja az elváltozott primer szinoviális szarkóma kimenetelét: a francia szarkóma csoport vizsgálata. Ann Oncol. 2009 március; 20 (3): 425-30.

29. Palmerini E, Staals EL, Alberghini M és munkatársai szinoviális sarcoma: Egyetlen intézményben kezelt 250 beteg retrospektív analízise. Rák. 2009. július 1.; 115 (13): 2988-98.

Spurrell EL, Fisher C, Thomas JM, Judson IR. Előrehaladott synovialis szarkóma prognosztikus faktorai: 104 beteg vizsgálata a Royal Marsden Kórházban. Ann Oncol 2005; 16: 437-444.

31. Eilber FC, Brennan MF, Eilber FR, et al. A kemoterápia javítja a túlélést az elsődleges végtagi szinóma szarkómában szenvedő felnőtt betegeknél. Ann Surg. 2007 246 105-113.

32. Canter RJ, Qin L, Maki R és munkatársai: A Synovial Sarcoma-specifikus Preoperatív Nomogram támogatja az Ifosfamide-alapú kemoterápia túlélési előnyeit, és javítja a betegek kockázati rétegeit. Clin Cancer Res 2008. december 15. 14; 8191.

33. Ferrari A, A. Bleyer. Rákos serdülők klinikai vizsgálatokban való részvétele. Cancer Treatment Review 33 (7): 603-608, 2007.

34. Ferrari A, G.Bisogno, C.Meazza, M.Vajna de Pava, I.Sultan, G.L.De Salvo, C.A.Clerici, L.Veneroni, M.Casanova. A lágyszövet-szarkóma gyermekek és felnőtt kora áthidalásának gondja: az olasz gyermekgyógyászati ​​onkológia. Szakértői vélemény Rákellenes Therapy 12 (2): 243-54, 2012.

35. Ferrari A, Gronchi A, Casanova M, et al. Synovial sarcoma: 271, minden korosztályban szenvedő betegnél végzett retrospektív elemzés. Cancer, 101: 627: 634; 2004.

36. Ferrari A. A felnőtteknek és gyermekeknek a lágyrészek szarkóma kezelésére vonatkozó megközelítéseinek összehangolása. Szakértői vélemény Rákellenes Therapy, 9 (11): 1541-1543, 2009.

37. Ferrari A, Casanova M. Új fogalmak gyermekgyógyászati ​​nem rabdomyoszarkóma lágyszöveti szarkóma kezelésére. Expert Rev Anticancer Ther, 5 (2), 307-318, 2005.

38. Kawaguchi S, Wada T, Ida K. et al. A SYT-SSX csomópont-peptid I. fázisú vakcinációs vizsgálata a terjesztett szinoviális szarkómában szenvedő betegeknél. J Transl Med. 2005 12; 3 (1): 1.

39. Tamborini E, Bonadiman L, Greco A, et al. A ligandummal aktivált KIT és a vérlemezkéből származó növekedési faktor receptor b tirozin kináz receptorok kifejeződése szinoviális sarcomában. Clin Cancer Res 10: 938-943, 2004.

40. Thomas DG, Giordano TJ, Sanders D, et al. A receptor tirozin kináz növekedési faktor receptor és a HER-2 / neu kifejeződése szinoviális szarkóma formájában. Cancer 2005, 103 (4): 830-808.

41. Albritton KH, Randall RL: A szinoviális szarkóma célzott terápiájára vonatkozó kilátások. J Pediatr Hematol Oncol 27, 219-222 (2005).

42. Robbins PF, Morgan RA, Feldman SA, et al. Tumorregresszió metasztatikus szinoviális sejtek szarkóma és melanoma betegeknél NY-ESO-1-cel reaktív genetikailag módosított limfociták alkalmazásával. J Clin Oncol 2011; 29 (7): 917-924.

43. Fukukawa C, Nakamura Y, Katagiri T. A szinoviális szarkóma molekuláris célterápiája. Future Oncol 2005; 1 (6): 805-812.

44. Fukukawa C, Hanaoka H, ​​Nagayama S. et al. Humán synoviális szarkóma radioimmunterápiája az FZD10 elleni monoklonális antitest alkalmazásával. Cancer Sci 2008, 99 (2): 432-440.

45. Hartmann JT. Szisztémás kezelési lehetőségek a refrakter, felnőttkori típusú sarcomában szenvedő betegeknél az antraciklineken túl. Rák Gyógyszerek 2007; 18 (3): 245-254.

V9N5 ESUN Copyright © 2012 Liddy Shriver Szarkóma Kezdeményezés.

Synovial szarkóma történetek és támogatás

Laurie a lányáról ír

A hősöm a lányom, Codi Leigh. Életünk 2008 novemberében megváltozott, amikor szinoviális sarcomával diagnosztizálták. Az orvos nem tudta, mit távolít el, amikor egy daganatot vett ki a lábáról. Jó szellemben volt, várja a fájdalmat a lábánál, majd magas sarkú cipőt visel a 21. születésnapjára. Egy héttel később a patológus hívta. A daganat a rák ritka formája volt, és azt mondta nekünk, hogy menjünk az ASAP Mayo klinikára.

Segíthet nekünk tölteni ezt az oldalt reménykedő történetekkel és inspirációval.

Néhány nappal később ott vagyunk. Az orvosok és a nővérek csapata félelmetes volt, de a dolgoknak gyorsan kellett elmozdulniuk, miután a daganat darabjai eltávolításra kerültek, lehetővé téve az ördögi ráksejtek számára, hogy a testén keresztül siessenek. Codi viccelődött a sebészrel, amikor megkérdezte, vajon le kell-e vágnia a lábát. Mondanom sem kell, hogy a válasz igen. Az idő a lényeg volt. Csodás méltósággal és könnycseppel lecsúszott az arcán, Codi válaszát: “Csináljuk meg, hála a hálaadásnak, mert a bátyám hazaér.”

Codi erőssége és soha lemondó magatartása volt a ragasztó, ami mindent tartott. A műtét során nem tudtuk, hogy az amputáció csak a lábának vagy az egész lábának lesz-e (ez a térd alatt volt). Miközben elhajtották, a nővérrel beszélgetett, hogyan fog tervezni cipőt a protetika számára, valamit a 20 éves korosztály számára. Codi-nak olyan bátorsága volt, optimista hozzáállása és a dolgok nézésének módja, akár az utolsó haját is borotválták, a kemoterápiából, a viccek viccéről, akár a protézisről való tanulásról. Harcolt a jó küzdelemben, és humorral, méltósággal, erővel és bátorsággal nyert.

Heather csatlakozik a Sarcoma csapatához

Mielőtt Sarcomához szeretett volna futni és dolgozni. Valójában jóga osztályt csináltam kora reggel azon a napon, amikor titokzatos vérzésbe lépett a kórházba, ami a jobb vese szinoviális sarcomája lett volna.

A kemoterápia során, mivel több súlyt vesztettem és egyre gyengébb voltam, álmodni akartam a hegyekben való futásról, és a hányingertől elzavarná magam, ha “jógaórákat” vennének a fejemben. Hamarosan visszatértem az edzőterembe, hogy megpróbáljak újból megépíteni a kezelés során elvesztett csontsűrűséget. Életmód Family Fitness, a Hunter’s Creek South Orlando környékén igazságos “nem ítélő” zóna bizonyult, ahogy lassan erősebbé vált. Beleszerettem a Les Mills Body Pump osztályába – és nemrég oktató lett. Edzésem során arra bíztattunk, hogy osszunk meg egy kicsit arról, hogy miért edzünk. Mondtam az én történetemnek, ami hihetetlen lehetőség lett arra, hogy oktassa az embereket a sarcomával kapcsolatban … több volt, mint néhány könnycsepp, amit aznap ütött!

2010-ben úgy döntöttem, hogy részt veszem a Team Sarcoma eseményen a Facebook-on, és megkérdeztem a kora reggeli “rendszeres” tagjaimat, hogy velem állnak a fotóimban, ahogyan én is velem tartottak búcsút az edzés során. Helyesen választottam az “Invincible” dalt, hogy reggel elkezdjem az órát: éreztem magam, amikor rájöttem, hogy a barátaim a legjobb kék edzőcipőiket viselik, hogy megfeleljen a “Sarcoma Knows No Borders” karkötőnek. A (nagyon) kora reggeli osztályra 15 ember jelent meg, ahol megosztottam a történetem és a Sarcoma Tények tartalmát.

Andrea írja a hőséről

Tizenkilenc évvel ezelõtt egy fiatal lány hallotta a hírt, hogy egy tini nem akar hallani … rákos volt. A belső combján nőtt csomó rákos daganat volt. A diagnózis: szinoviális szarkóma. A diagnózis beérkezését követő napon belül a tinédzser a Massachusettsi Általános Kórházba, az egyetlen olyan kórházba került, amely több száz mérföldnyi otthonban volt képes kezelni ezt a rákot. 1991. márciusában egy nedves, szomorú napon találkozott sok orvossal, akik felelősek az életének megmentéséért.

Az egyik orvos, akiről azonnal vonzódott, hamarosan ő lesz a jövő ortopéd onkológusa, Dr. Mark C. Gebhardt. Dr. Gebhardt megértette a helyzet súlyosságát. A lány családjával határozott elhatározással beszélt. Tudta, milyen félelmet érez e kislány, még akkor is, ha soha nem szólt róla. Tudta, hogy esély van arra, hogy elveszítheti lábát az ilyen típusú rákra, de Dr. Gebhardt soha nem említette ezt a lehetőséget. Ehelyett a rákot azonnal sugárzással és műtétekkel kezelte. Hetekkel hetente találkozott vele, és 1991 júniusáig rákosnak tekintették. Nem csak a lábát, hanem az életét is megmentette.

Tizenhét éves voltam, amikor az a szülõszarkóma diagnosztizált fiatal lány voltam. Bár a diagnózisom óta sok év telt el, folyamatosan emlékeztetek a rák elleni küzdelemre. Minden nap azt gondolom, milyen szerencsés vagyok, hogy ilyen gyönyörű életet áldottak meg. Dr. Gebhardt köszönetet mond neki. Ő valóban hős számomra. Lehetővé tette számomra, hogy az elmúlt két évtizedet a családommal és a barátaimmal szeretem tölteni, és ezért örökké hálás leszek neki.

Hilary megosztja a történetét

Sikerül-e valaha visszatérni a kezdeti sarcomai tapasztalatokból? Fizikailag teljesen felépülök. Mivel a legtöbb életemben versengő teniszeket játszottam, és vitorláztam, lovagoltam, kajakoztam, golfoztam, a jobb karom teljes körű használatát akartam. Egy edzőhöz mentem, hogy edzést kapjak a sugárzás időtartamára, mert azt mondták nekem, hogy elveszítem a hosszabbító és rugalmas képességeket. Szerencsére teljesen kihasználom a jobb karomat, és balkezes vagyok. A Dana Farbernél végzett vizsgálódásom és dermatológiai ellenőrzéseim hat hónaponként. Négy héttel a beolvasások előtt túl sok negatív forgatókönyvet veszek át a fejemben, bár most annyira aktív és egészséges vagyok. Olvassa el Hilary történetét.

Jennifer írja a műtétről

2007. augusztus 1-én a jobb térdem mögött lévő tumor sebészeti reszekciója volt. Korábban öt hónapja diagnosztizáltak szinoviális sarcomával, csak néhány nappal a 27. születésnapom után. Soha nem fogom elfelejteni a könnyeit, amelyek az arcomból és a 10 hónapos fiam pihentető hajába esnek, aki az ölében ült, mikor felszívtam a hírt. A kemoterápiás kezelést röviddel azután folytatták, abban a reményben, hogy a 8 cm-es daganatom – a daganat, amely a legfontosabb láb idegei köré szerveződött – összezsugorodott.

Ahogy leültem a kocsiba, várva, hogy beüljek a műtőbe, gondolkodtam a “mi lenne, ha”. Mi van, ha nem tudják teljesen eltávolítani a tumort? Mi van, ha nem tudnak pótolni a lábamat? Tisztában voltam ezekkel a lehetőségekkel. A sebészem mindössze egy héttel a működésem előtt elmagyarázta nekem mindent. Elsődleges feladata az volt, hogy megmentsem az életemet; a második megmentette a végtagomat. Az amputációt, a protézist és a fizikai rehabilitációt tárgyalta. Csak annyit akartam hallani, hogy mindent megtesz, hogy megmentse a lábamat, és ezt elmondtam neki. Azt mondta, hogy mindent megad.

Az érzéstelenítő ködből felébredtem a jobb lábamat. A géz rétegei voltak. – Mozdítsd a lábujjaidat – mondtam magamnak. A lábujjak mozogtak és kóboroltak. Ez volt a sajátom, legyen az károsodott, a győzelmi tánc változata. A csipogó morfin szivattyúval, amely lelkesen kecsegtetett engem, lassan elhajítottam a lábamat. Ezúttal az arcomból fakadó könnyek voltak a teljes örömben. Tudtam, hogy a sebész megtartotta a szavát. Életem és lábam volt!

Codi írja a hőséről

Amikor synovial sarcomával diagnosztizáltak és elvesztettem a jobb lábamat, anyám hősnek számított, mint gondoltam. Ő egy speciális oktató, aki több mint 400 mérföldnyire élt; de amikor elmentem az első orvosomatól Rochesterbe, MN, itt volt, hogy vezessen. Ült velem, amikor az orvos megmondta nekem a hírt: “Codi, a daganat miatt meg kell ampítanunk a jobb lábad egy részét.” Az érzelmeket erősen tartotta, amikor lebomlottak, csak hogy tudják, mit kell tenni nekem. Anyai módja az volt, hogy megvédje a fiatalokat. Hosszú órák, állandó vezetés és intenzív hangulati ingadozások zuhantak az életében.

Az anyám nem panaszkodott, nem kérdezett, vagy nem bánta. Egyenesen ragaszkodott hozzá. Nem hagyta, hogy ez a szörnyű végzet tönkretegye, ahogy elkerülhetetlennek tűnt. Úgy döntöttem, hogy hazamegyek vele, és nem kezeltem rákos rákban, mint más emberek. Amikor sajnáltam magam, hogy a feladás alól, ha hagyta, hogy ez a betegség életet élvezzen, ott volt, hogy bátorítson arra, hogy elfogadja és legyőzzön, miközben megőrzi a nyugalmát.

Az autó hátsó ülésén az egyik számtalan kemo út során felemeltem aludni, hogy meghallgassa a sírását. Úgy döntött, hogy hagyja az érzelmeit, amikor nem tudtam róla, csak azért, mert ő maradhatna erős nekem. Ha nem lenne rá, még mindig a régi szobámban lennék, az ágyamban, ha szeretnék táncolni. Mivel erőteljesen tartotta magát, most táncolok, és a protetika jövőjével foglalkozom.

A Synovial Sarcoma Survivors Network

Elodie Espesset

Az online támogató csoport tagjai többnyire az angol nyelvű országokból (Egyesült Államok, Kanada, Nagy-Britannia, Ausztrália, Új-Zéland, India) vannak, de vannak olyan nem angol nyelvű országok is (Korea, Belgium, Hollandia, Franciaország, Malajzia, Argentína , Görögország, Brazília, Lengyelország, Szudán). A tagok nem kötelesek biztosítani életkorukat, de a legtöbb tag fiatalnak tűnik. Néhány tinédzser és néhány idősebb felnőtt is tagja a csoportnak. Nem minden tag a beteg; sok tagja a beteg házastársa vagy szüle.

Amikor valaki csatlakozik a csoporthoz, létrehoz egy személyes oldalt az új tagok információival. Általában ez magában foglalja a daganat elhelyezkedését, a diagnózis idejét és egy rövid történetet a páciens szinoviális sarcomával és kezelésével kapcsolatos tapasztalatairól. Sok felhasználó feltölti a személyes képeket (család vagy betegséggel kapcsolatos). Ezen az oldalon is használják az aktuális betegség állapotának frissítését. Az oldal a tag és a többi tag közötti nyilvános cserekapcsolatokat is nyomon követi.

Privát csere lehetséges a “barát kérése” funkció használatával. Miután a tagok elfogadták, hogy barátok, privát üzenetet cserélhetnek anélkül, hogy e-mail címeket kellene cserélniük. Úgy tűnik, hogy néhány ember kényelmesebben kommunikál ezzel.

A weboldal fórumot kínál egy keresőeszközzel, így egy új tag ellenőrizheti, hogy egy adott témát már megvitatták. Tartalmaz egy olyan blogot is, ahol a tagok megoszthatják a betegséggel kapcsolatos információkat. A blognak van egy keresőeszköze, így az írók képesek egy téma alapján adatot adni. Tehát ha már van egy blog bejegyzés egy adott téma számára, akkor az ugyanazon téma következő blogbejegyzése hozzáadásra kerül. A weboldal élő csevegési szolgáltatást nyújt, és a tagoknak egyszerre kell lenniük ahhoz, hogy csevegni tudjanak.

Az új tagokat a moderátorok üdvözlik. A legtöbb moderátor tapasztalt szinoviális sarcomával és személyes támogatást nyújt, de néhányan tapasztaltabb weboldalakkal és technikai segítséget nyújtanak. A megbeszélések általában betegséggel kapcsolatosak, ami azt jelenti, hogy mind komolyak, mind informatívak. Mint sok támogató csoport esetében, az aktívabb tagok általában hajlamosak a fejlett betegségekre. Néhányuk már elhunyt, és a bánat befolyásolhatja a csoport hangját.

Csatlakozz a Facebookon

Íme néhány kedvenc Facebook-csoportunk, amelyek lehetőséget adnak arra, hogy üzeneteket cseréljenek szinovális szarkóma betegekkel, túlélőkkel és szeretteikkel.

Kezelési és támogatási források keresése

Tartjuk a szarkóma kezelő központok, helyi támogató csoportok és szervezetek támogatását, amelyek pénzügyi segítséget nyújtanak a szarkóma betegeknek és szeretteiknek.

Synovial Sarcoma Research

A Liddy Shriver Sarcoma Kezdeményezés örömmel támogatja a synovial sarcoma kutatásokat, és 250 millió dolláros tanulmányt finanszírozott az synovial sarcomáról. Sokat kell megtudni erről a ritka rákról. Reméljük, hogy további jövőbeli szinokémiai vizsgálatokkal támogatjuk a jövőben, és úgy véljük, hogy a kutatás újabb és jobb kezelésekhez vezet majd azok számára, akiknél a betegség diagnosztizált.

A következő kutatási tanulmányt a kezdeményezés finanszírozta, miután a szakértők egyetértettek abban, hogy klinikailag releváns és tudományosan megfelelő:

Egy nemzetközi együttmûködési tanulmány a p53-tengelyrõl a Synovial Sarcomában

500 000 dolláros tanulmány: Ebben a kutatásban három ország három kutatója foglalkozik a szinoviális szarkóma p53 funkciójának szabályozásával. Remélik, hogy azonosítják a betegség terápiáit.

Ezt a tanulmányt a Liddy Shriver Sarcoma Kezdeményezés 250 000 dolláros támogatása és a kutatók finanszírozása teszi lehetővé. 2017 augusztusában ítélték oda.

A Synovial Sarcoma Nemzetközi Együttműködési Tanulmánya

250 000 dolláros támogatás: Ebben a tanulmányban négy ország három kutatója dolgozik azon genetikai utak megértésében, amelyek lehetővé teszik az szinoviális szarkóma fejlődését és fejlődését. Remélik, hogy megtalálják az új és hatékony kezelési célokat.

Ezt a támogatást a Synovial Sarcoma Research Foundation és a Liddy Shriver Sarcoma Kezdeményezés 2014. májusában ítélte oda. A Wendy Walk (Amanda Noble emlékére) és az Alan B. Slifka Alapítvány (Ann Davis emlékére ), adományok Elodie Espesset és Jason Fesel tiszteletére, valamint Lucia Kramer, Artem Petrossian, Louie Pellegrini IV, Jensen Barrett, Rhonda Williams, Alison Schmeling Foerster, Wayne Coffey III és Jennifer Colladay emlékére.

Synovial Sarcoma

A szinoviális sarcoma ritka típusú lágyszöveti szarkóma vagy rákos daganat.

Körülbelül egy-három ember egy millióan kapnak diagnózist a betegség minden évben. Ezt bárki megkaphatja, de a serdülőkor és a fiatal felnőttkorban sztrájkol. Kezdhet a test bármely részében, de általában a lábakon vagy karokban kezdődik.

Folytassa az olvasást, hogy többet tudjon meg a tünetekről és a kezelés lehetőségeiről ebben a különösen agresszív rákformában.

A szinoviális szarkóma nem mindig okoz tüneteket a korai szakaszban. Mivel az elsődleges daganat nő, hasonló tünetek lehetnek az ízületi gyulladás vagy a burzitisz esetében, mint például:

• duzzanat
• zsibbadtság
• fájdalom, különösen akkor, ha a daganat az idegre nyomódik
• korlátozott mozgástartomány egy karon vagy lábon

Lehet, hogy van egy csomó, amit láthat és érezhet. Ha van egy tömeg a nyakán, ez befolyásolhatja a légzésedet, vagy megváltoztathatja a hangját. Ha a tüdőben fordul elő, légzési nehézséghez vezethet.

A térd közeli combja a leggyakoribb származási hely.

A szinoviális sarcoma pontos oka nem egyértelmű. De létezik genetikai kapcsolat. Valójában az esetek több mint 90 százaléka egy bizonyos genetikai változást von maga után, amelyben az X kromoszóma és a kromoszóma 18 részei váltanak helyeket. Ez a változás nem ismert.

Ez nem germinális mutáció, amely egy mutáció, amely egy generációról a másikra átvihető. Ez egy szomatikus mutáció, ami azt jelenti, hogy nem örökletes.

Néhány lehetséges kockázati tényező lehet:

• bizonyos öröklött állapotokkal, például Li-Fraumeni-szindrómával vagy 1. típusú neurofibromatózussal
• sugárzásnak való kitettség
• kémiai rákkeltő anyagoknak való kitettség

Bármely életkorban lehet, de gyakoribb a tizenévesek és a fiatal felnőttek körében.

A kezelés megkezdése előtt orvosának számos tényezőt kell figyelembe vennie, mint például:

• a korod
• az általános egészségi állapotát
• az elsődleges tumor méretét és helyét
• függetlenül attól, hogy elterjedt-e a rák

Az egyedi körülményektől függően a kezelés a műtét, a sugárzás és a kemoterápia kombinációját vonhatja maga után.

A legtöbb esetben a műtét az elsődleges kezelés. A cél az egész tumor eltávolítása. A sebész eltávolítja az egészséges szövetet a tumor körül (margók), csökkentve ezzel a rákos sejtek esélyét. A daganat nagysága és elhelyezkedése időnként megnehezíti a sebész számára, hogy világos margókat kapjon.

Lehet, hogy nem lehet eltávolítani a daganatot, ha az idegeket és az ereket érint. Ezekben az esetekben a végtag amputálása lehet az egyetlen módja annak, hogy kivesszük az egész tumort.

A sugárterápia olyan célzott kezelés, amely a tumor zsugorodását segítheti a műtét előtt (neoadjuváns terápia). Vagy alkalmazható műtét után (adjuváns terápia) a rákos sejtek megcélzására.

kemoterápiás kezelés

A kemoterápia szisztémás kezelés. Hatékony gyógyszereket használnak a rákos sejtek elpusztítására, bárhol is legyenek. A kemoterápia segíthet megakadályozni a rák terjedését vagy a betegség progressziójának lelassulását. Előfordulhat, hogy megakadályozza a megismétlődést. A kemoterápia előfordulhat műtét előtt vagy után.

A synovial sarcomában szenvedő emberek teljes túlélési aránya 50 és 60 százalék között van öt év alatt, és 40-50 százalék 10 év alatt. Ne feledje, hogy ezek egyszerűen általános statisztikák, és nem jelzik előre az Ön személyes kilátásait.

Az onkológusa jobb ötletet adhat Önnek, hogy mit várhat az Ön számára egyedülálló tényezők alapján, például:

• a rák diagnózisának szakaszában
• nyirokcsomó érintettség
• ami arra utal, hogy milyen agresszív
• a daganat vagy daganatok mérete és elhelyezkedése
• életkorát és általános egészségi állapotát
• milyen jól reagál a terápiára
• függetlenül attól, hogy ez ismétlődik-e vagy sem

Általánosságban elmondható, hogy a korábbi daganatot diagnosztizálják és kezelik, annál jobb a prognózis. Például egy olyan személy, akinek egyetlen kicsi daganata van, amely egyértelműen leválasztható, egyértelmű prognózissal bírhat.

Ha befejezte a kezelést, időszakos vizsgálatra van szüksége, hogy ellenőrizze az ismétlődést.

Kezelőorvosa elkezdi a tünetek értékelését és a fizikai vizsga elvégzését. A diagnosztikai vizsgálatok valószínűleg magukban foglalják a teljes vérképet és a vérkészítményeket.

A képalkotó vizsgálatok segíthetnek a kérdéses terület részletes megismerésében. Ezek a következők lehetnek:

Ha gyanús tömege van, az egyetlen módja annak, hogy megerősítsük a rák jelenlétét, a biopsziával rendelkezünk: A tumor mintáját tűvel vagy sebészi behatolással távolítjuk el. Ezután mikroszkóp alatt mikroszkópba küldjük egy patológusnak.

A citogenetika nevű genetikai vizsgálat megerősítheti az X kromoszóma és a kromoszómák 18 átrendeződését, amely a legtöbb esetben szinoviális szarkóma jelenlétében fordul elő.

Ha rákot találnak, akkor a tumort osztályozni fogják. A szinoviális sarcoma tipikusan magas fokú daganat. Ez azt jelenti, hogy a sejtek kevés hasonlítanak a normál, egészséges sejtekhez. A magas fokú daganatok gyorsabban terjednek, mint az alacsony fokú daganatok. Az esetek mintegy felében metasztatizálja a távoli helyeket.

Mindezen információk segítenek a legjobb kezelés meghozatalában.

A rák kialakulása is jelzi, hogy mennyire terjedt el.

A szinoviális szarkóma elterjedhet a test más részeibe, még akkor is, ha már régóta aludt. Amíg nem növekszik jelentős méretűek, akkor lehet, hogy nincs tünete, vagy észre sem veszi a tömeget.

Ezért olyan fontos, hogy folytassa orvosával a kezelés befejezése után is, és nincs rákos jele.

A metasztázis leggyakoribb helye a tüdő. A nyirokcsomókra, csontokra, az agyra és más szervekre is terjedhet.

A szinoviális sarcoma a rák agresszív formája. Ezért fontos kiválasztani a szarkofógiára szakosodott orvosokat, és folytatni a kezelést az orvosával a kezelés befejezése után.