Myeloid szarkóma: A myeloid sejtekből (az éretlen fehérvérsejtek típusából) fejlődő ritka típusú daganat általában zöldes színű. A daganat lényegében a csontvelőn kívüli leukémiás sejtek lokalizált, szilárd gyűjteménye. A test számos részében előfordulhat, például a mellkas, a csigolyák, a medence, a bőr, a nyirokcsomók és a koponya részei. Ritkán előfordulhat különböző szervekben, például a szívben és az agyban. A daganat előfordulhat elsődleges állapotként vagy rákos állapotokhoz társulhat, például akut leukémia és akut promyelocytás leukémia. A tünetek a daganat helyétől függően változnak. A Myeloid Sarcoma tüneteiről, okairól és kezeléseiről bővebb információ az alábbiakban található.
A myeloid sarcomával kapcsolatos otthoni orvosi vizsgálatok:
Felesleges hysterectomiák a nem diagnosztizált vérzési rendellenességek miatt a nőknél: A Von Willebrand-kór vérzéses rendellenessége meglehetősen gyakori a nőknél, de. Olvass tovább ”
Spitz nevi rossz diagnózisú volt, mint veszélyes melanoma bőrrák: Az egyik lehetséges rossz diagnózis a melanoma helyett a spitz nevi. Lásd a melanoma és a spitz nevi. Olvass tovább ”
A myeloid szarkóma mellékhatásaira vonatkozó kutatási minőségi minősítések és betegbiztonsági intézkedések:
ZÁRÓ DIAGNÓZIS: MYELOID SARCOMA
A myeloid sarcoma, amelyet extramedulláris mieloid tumornak is neveznek, a myeloblastok vagy az éretlen myeloid sejtek daganatos tömege extramedulláris helyen vagy csontban (1).
A myeloid sarcomákat először a 19. század elején írják le. Kezdetben “cloroma” -nak (zöld daganat) nevezték őket zöld bruttó megjelenésük miatt. Ez a megjelenés a myeloperoxidáz enzimek jelenlétének eredménye az éretlen myeloid sejtekben. A kedvelt név később granulocytikus sarcomává változott, az olyan esetek leírása után, amelyek nem voltak zöldek és a sarcoma bruttó jellemzői voltak. Mivel most már tudjuk, hogy nem minden myeloid leukémia granulocitából származik, az előnyben részesített kifejezés a myeloid sarcoma.
A myeloid szarkóma klinikai megjelenése a beavatkozás helyétől függ. A leggyakoribb események közé tartoznak a koponya, a paranasalis sinusisok, a szegycsont, a bordák, a csigolyák és a medence alperiosztiális csontstruktúrái; A nyirokcsomók és a bőr szintén gyakori helyek (1). A szakirodalomban közölt ritka területek közé tartoznak a hasnyálmirigy, a szív, az agy, a száj, az emlő, az emésztőrendszeri és epeutak, a prosztata, a húgyhólyag és a nőgyógyászati traktus, és így tovább (2). Egyetlen daganat, vagy néha különböző méretű csomótömegek jelentkezhetnek különböző méretben. A myeloid sarcomák a következő négy beállítás egyikében találhatók:
A neoplasztikus szövet általában nagyjából halk hús megjelenést mutat. Nem minden elváltozás lesz sajátos zöld színű, és ha jelen van, akkor gyakran eltűnik levegővel vagy formalin rögzítéssel. A nagyobb daganatok necrotikus és vérzéses területeket tartalmazhatnak (3). Mikroszkóposan van egy diffúz monoton intrétrátum, amely megrongálhatja vagy nem pusztíthatja meg a normál struktúrák alapját. Bár a myeloid sarcomák citológiailag változóak, leggyakrabban közepes méretű vagy nagy méretű blasztikus sejtekből állnak, amelyeknek közepes méretű vagy nagy centrálisan elhelyezkedő nukleolusokkal és diszpergált kromatinnal képzett ovális hólyagos magok vannak. A citoplazma ritkán mérsékelt. A mitotikus szám nagy lehet. Lehetséges, hogy apoptotikus testek fagocitáltak a histiocitákkal (tingibilis test makrofágok), amelyek csillagszerű égboltot adnak. A tumorok WHO-osztályozása; A hematopoietikus és nyirokcsomó szövetek patológiája és genetikája (1) a domináns sejttípus és az érés mértékének megfelelően definiált három fő változatot ismeri fel. Ezek a változatok:
A WHO által felismert kevésbé gyakori változatok közé tartozik a monoblasztos szarkóma, amely monoblasztokból áll, és akut monoblasztos leukémiával, valamint bilinea- vagy trilinális vérképzéssel, predomináns eritroid prekurzorokkal vagy domináns megakaryocytákkal, amelyek a CMPD átalakulásával összefüggésben előfordulhatnak (1). A szakirodalomban ismertetett egyéb változatok egy monocitikus variánst, egy myelomonocitikus variációt és egy intracitoplazmatikus Auer-testet tartalmazó variánsokat tartalmaznak, amelyek leggyakrabban az MDS (3) akut transzformációjához kapcsolódnak,
Giemsa vagy Wright / Giemsa foltok a nyomatokon a legjobb módja annak, hogy megtekinthessük a robbanások morfológiáját. A citokémiai foltok, például a pozitív szudáni fekete vagy myeloperoxidáz folt hasznosak, ha érintő lenyomatok állnak rendelkezésre a mieloid lánc azonosítására. Nem specifikus észterázfoltokat lehet elvégezni a monocyták differenciálódásának értékelésére, ha rendelkezésre állnak a lenyomatak és a CAE a granulociták differenciálódásának azonosítására. Ha csak paraffinba ágyazott szövetrészek állnak rendelkezésre, Naphthol-ASD-klór-acetát-észteráz (Leder) foltot lehet végezni. A granulocitikus differenciálódással járó myeloid sarcomák gyakran pozitívak.
A végleges diagnózis ma általában immunhisztokémiai alapon (1, 7). A legjobb immunhisztokémiai foltok közé tartoznak az MPO és a lizozim. Az MPO immunostain pozitív a legtöbb myeloblast változatban (valamint egyes sejtekben myelomonocytic variánsokban), míg a lizozim gyakran monoblasztos változatokban expresszálódik. A CD 15 kimutatható elsősorban érett granulocytás sejtekben, míg a CD68 / PGM1 specifikusabb a monocita sorozat esetében. A megakionoblasztikus sejteket a VIII, a CD 61 és a CD 31 (8) expressziója jellemzi, miközben Glycophorin C és / vagy vércsoport fehérjék a ritka erythroblastic változatban fordulnak elő. A nem differenciált robbanások változó százaléka pozitív lehet CD13, CD33, CD34, CD117 (c-Kit) vagy CD99 (8) esetén. A TdT ritkán pozitív és csak a leginkább blasztos változatokban. A CD45 expresszió a neoplasztikus sejtek leukocita eredetét mutatja; de ez a folt gyakran nem is fejezõdik ki. Néha az aberráns markerek, például B-sejt-, T-sejt- vagy NK-asszociált antigének, köztük a CD30 expressziója látható (10). A tumor sejtek reaktivitása a CD43-cal, a T-sejt markerrel, a CD3 együttes expresszálása nélkül, mindig a mieloid tumorra kell figyelni, és nem szabad T-sejt eredetű neoplazmájából félreértelmezni. Csak négy antitest (MPO, CD68, Lysozyme és CD34) alkalmazása javasolt a mieloid szarkóma gyakoribb változatainak megkülönböztetésére. (7) Egy 30 esetből származó vizsgálat 87% -ban mutatott CD117 reaktivitást, MPO 97% -ot mutatott; lizozim, 93%; CD34, 47%; CD45, 84%; CD43, 97%; TdT, 37%; CD79a, 20%; CD20, 10%; CD3, 10%; és CD10, 1% (11).
A leggyakoribb kromoszóma rendellenességeket egyes méloid szarkómákkal összefüggésben t (8; 21) (q22; q22) figyelték meg, amely bizonyos AML-kkel (12) osztozik abnormalitással.
A mieloid sarcoma helyes diagnózisa fontos, ezért megfelelő terápiát lehet létrehozni. Míg a diagnózist gyakran gondolják olyan betegeknél, akiknél az AML, az MDS vagy a CMPD kialakult, más betegeknél a diagnózist gyakran kimaradják. A differenciáldiagnózis hosszú, és magában foglalja a nem Hodgkin-limfóma (beleértve a B- vagy T-sejt prekurzort, Burkittot, néhány perifériás NK / T-sejtet és diffúz nagy B-sejtes limfómákat), kis kerek sejtdaganatok (beleértve a neuroblasztóma, rabdomioszarcoma, Ewing’s sarcoma, perifériás neuroektodermális daganat és medulloblastoma), differenciálódott karcinóma vagy melanoma, rosszindulatú histiocytosis és malignus mastocytosis atipikus hízósejtekben. A krónikus myeloproliferatív betegségek extrudurális lokalizációját is meg kell különböztetni a myeloid sarcomától. Az immunhisztokémia segíthet megkülönböztetni a myeloid sarcomát a malignus lymphomától, azonban egyes T-sejt markerek együttes kifejeződése és a TdT és a CD34 festés nehézségeket okozhat az értelmezésben.
A kezelés hasonló az AML-hez hasonlóan, még olyan esetekben is, amikor nincs elszigetelt daganatos vér, vagy csontvelő bevonása (13). Sugárterápiát javasoltak kemoterápiával kapcsolatban a súlyos daganatos betegek vagy a gerincvelő-kompresszióban szenvedő betegek esetében.
AML-ben szenvedő betegeknél a myeloid sarcoma progressziója ugyanazt a prognózist mutatja, mint a mögöttes leukémia. A t (8; 21) -hez társuló AML-ben szenvedő és a myeloid sarcomában szenvedő betegek alacsony teljes remissziót mutatnak, és az általános túlélés gyenge (14). Ez úgy tűnik, hogy ellentétben van a jobb prognózissal, ami általában az AML-ben t (8; 21). CMPD és MDS betegeknél a myeloid sarcoma olyan blasztikus transzformációt határoz meg, amely gyakran rövid túléléssel társul.
Hozzátette: Kudakwashe Chikwava, MB, ChB. és Steven Swerdlow, MD.