Retroperitoneális szarkóma

Retroperitoneális szarkóma

Meghatározás

A szarkóma ritka rák kialakulása a kötőszövetekben: izom, csont, idegek, porc, inak, erek és zsíros és rostos szövetek.

Retroperitoneális szarkómák fordulnak elő a retroperitoneumban. Ez a terület a peritoneum mögött, a hasi terület bélésének, amely a hasi szerveket fedezi. A retroperitoneum mélyen van a hasban és a medencében, a hasi bélés mögött, ahol olyan szervek találhatók, mint a nagyobb erek, a vesék, a hasnyálmirigy és a húgyhólyag.

A retroperitoneumban előforduló szarkóma fő típusai:

• Liposarcoma – a zsírszövetek rákja
• Leiomyosarcoma – az akaratlan izom rákja
• Más kevésbé gyakori típusok a retroperitoneumban magányos fibrous tumor, pleomorphic sarcoma, rosszindulatú ideghüvely tumor, synovial sarcoma és Ewing’s sarcoma.

Kapcsolt szarkóma

jelek és tünetek

A retroperitoneális szarkóma tünetei a daganat méretétől és helyétől függően változhatnak. Ezek a következők lehetnek:

• Érezhető csomók a hasban
• A hasi köröm növekedése
• Unalmas fájdalom a hasban vagy vissza
• Erős hasi fájdalom vérzéssel

Egyéb ritka tünetek közé tartozik a korai érzéstelenség (ami azt jelenti, hogy teljes érzés van, miután elfogyasztott egy kevés ételt), súlycsökkenés, hernia vagy vérszegénység.

A diagnosztikai vizsgálat típusai

A retroperitoneális szarkóma diagnózisa megkezdheti a GP-vel való ellátást, aki utána orvoshoz fordul. Néhány retroperitoneális szarkóma más orvosi állapotra vonatkozó vizsgálatok, vagy más műtét után diagnosztizálható.

Egy szakorvosi orvos diagnosztizálja a sarcomát egy sor teszten keresztül. Ezek a következők lehetnek:

• Fizikális vizsgálat – minden egyes csomópontot megvizsgál és érződik
• Az ultrahang, a röntgen, a CT, az EUS, a PET vagy az MRI ultrahangos, ultrahangos felvételeket tartalmazó képek
• A szövetminta biopsziás vizsgálata és tesztelése

A diagnosztikai vizsgálatok és tesztek típusai

Ultrahang

Olyan szkennelés, amely hanghullámokat használ a képek létrehozásához a testen belül.

A számítógépes tomográfia (CT) szkennelés számos röntgenfelvételt tartalmaz, hogy egy 3D-s képet készítsen egy érintett területről.

A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) mágneseket használ, hogy képet alkot a test szövetéről.

Kórszövettani

A szövetminta mikroszkópos patológus általi vizsgálata a betegség azonosításához.

Vérvizsgálat

Vérminták laboratóriumi elemzése.

A diagnózis megértése

A retroperitoneális szarkóma diagnózisát többnyire egy tű-biopsziából és egy szövet patológus elemzéséből készítik. A retroperitoneális szarkóma diagnózisát egy speciális szarkóma patológusnak meg kell erősítenie, aki meghatározza a szarkóma típusát és a daganat típusát. Ez segít a sarcoma szakembereinek abban, hogy tanácsot adjanak Önnek a legjobb kezelés során.

A rák színének és fokának azonosítása azt jelenti, hogy orvosa tanácsot adhat Önnek a legjobb kezelésre vonatkozóan. Ez leírja a rákot egy közös nyelven is, ami akkor hasznos, ha orvosa az ügyet más orvosokkal vagy egészségügyi szakemberekkel folytatja. A rák stádiumát méri, hogy mennyire nőtt vagy terjedt. Ez látható az Ön vizsgálatainak vagy tesztjeinek eredményei alapján. A biopszia eredményei megmutathatják, milyen fokú a rák.

• Alacsony minőségű azt jelenti, hogy a ráksejtek lassan növekvőek, eléggé hasonlítanak a normál sejtekhez, kevésbé agresszívak és kevésbé terjednek el
• A közepes fokozatú azt jelenti, hogy a ráksejtek kissé gyorsabban növekszenek, és abnormálisabbnak tűnnek
• Magas fok azt jelenti, hogy a rákos sejtek gyorsan fejlődnek, nagyon rendellenesekké válnak, agresszívabbak és nagyobb valószínűséggel terjednek

A legtöbb szarkómát a következőképpen nézzük:

• A daganat nagysága és minősége
• Legyen a daganat mélyen a testben vagy felszínes. Ez azt jelenti, hogy közelebb van a felülethez.
• Függetlenül attól, hogy elterjedt-e a test egy másik részébe

A retroperitoneális szarkómák többsége több mint 5 cm méretű és mély a testben. Ezzel a daganatos megbetegedéseknél fontosabb szerepet játszik a rák minősége.

• 1. szakasz azt jelenti, hogy a rák alacsony fokú, kicsi (kevesebb, mint 5 cm), és nem terjedt el más testrészekre
• 2. szakasz azt jelenti, hogy a rák bármely fokozatú, általában nagyobb, mint az első szakasz, de nem terjedt el más testrészekre
• 3. szakasz olyan magas fokú rákot jelent, amely nem terjedt el a test más részeire
• 4. szakasz bármely olyan fokozat vagy méretű rák, amely a szervezet bármely más részén terjed

Attól függően, hogy hol lakik az Egyesült Királyságban, a diagnózis és kezelés céljából egy speciális szarkóma csoporthoz kell fordulni.

Ban ben Anglia és Wales, az Országos Egészségügyi és Egészségügyi Minisztérium (NICE) azt javasolja, hogy a szarkóma bármelyikét speciális szarkóma-csoportra kell utalni. Ban ben Észak-Írország, retroperitoneális sarcomát diagnosztizáltak és kezeltek számos kórházban Belfastban. Az emberek Skócia a skót sarkóma-szolgálatra kell utalni kezelés céljából.

Az Ön ügyét egy széleskörű egészségügyi szakemberek csoportja fogja irányítani, akik multidiszciplináris csoportnak (MDT) hívnak. Az MDT magában foglalja a kulcsfontosságú munkatársát vagy a sarcoma klinikai ápolói szakemberét, sebészét és az Ön gondozásába bevont egyéb egészségügyi szakembereket. Ők támogatják Önt az egész kezelés során, hogy biztosítsák a megfelelő kezelést, amikor és amikor szüksége van rá.

A kezelés típusai

A retroperitoneális szarkóma kezelése erősen individualizált, és a daganat méretétől és helyétől függ. A kezelés fő típusai:

A műtét a fő kezelés az ilyen típusú szarkóma számára. A sebész eltávolítja a daganatot, és arra törekszik, hogy körbevegye a normál szövetek területét is; ez úgy ismert, mint a margin. Mivel a retroperitoneális szarkóma néha megérintheti vagy nyomhatja a környező szerveket, a sebész arra törekszik, hogy eltávolítsa a daganatot a mellette levő szervekkel együtt egészében. Ez annak biztosítására szolgál, hogy eltávolítsák az összes rákos sejtet, beleértve azokat is, amelyek nem tisztán láthatók.

A daganat méretétől és helyétől függően a műtéten keresztül elválaszthatja az egész életminőségre gyakorolt ​​hatásokat, pl. A vese, a vastagbél (bél), a hasnyálmirigy, a lép vagy a húgyhólyag részeit. A sebész megmagyarázza Önt, ha ez szükséges, valamint a mellkasához kapcsolódó vagy a tumor melletti eltávolításának következményei. Kisszámú embernek szüksége lesz colostómára vagy urostomiára a műtét után.

A kapott kezelésnek figyelembe kell vennie az Ön egyéni helyzetét, és az orvos vagy a klinikus nővér szakembere minden lehetséges kezelési alternatíva során fel kell hívnia Önt. Önnek lehetősége nyíljon arra is, hogy bármilyen kérdést feltenni a műtét jövőbeli következményeiről.

A retroperitoneális szarkóma műtéte összetett lehet, és csak néhány királyi sebész az Egyesült Királyságban szakemberek az ilyen típusú műtétek során. A sebésznek a sarcoma MDT magjának vagy kiterjesztett tagjának is lennie kell. A kapott műtét minősége döntő fontosságú a beteg kimenetele szempontjából, ezért fontos, hogy az Önön működő sebész elegendő szakértelemmel rendelkezzen a retroperitoneumban előforduló szarkómák működésében. A szakterületen dolgozó sebészek a gasztrointesztinális sebészek.

Sugárkezelés

Ez a kezelés nagy energiájú sugárzási gerendákat használ a rákos sejtek elpusztítására.

Bizonyos esetekben a daganat sugárkezelése a műtét előtt használható a rák esélyének visszaszorítására. Használható műtét után is, hogy megöli a helyi rákos sejteket. Retroperitoneális szarkóma kezelésére nem mindig alkalmazható radioterápia. Ha a daganat egy szervhez közel helyezkedik el, és fennáll annak a veszélye, hogy a szerv a sugárzás által károsodik, akkor ezt a kezelést nem használják.

Jelenleg kutatási tanulmányokat végeznek a retroperitoneális szarkóma radioterápiájának pontos szerepének vizsgálatára.

kemoterápiás kezelés

Ez a kezelés rákellenes szereket alkalmaz a rákos sejtek elpusztítására. Egyes kemoterápiára érzékeny szarkómákban (Ewing-szarkóma, szinoviális szarkóma és rabdomioszarcoma) nagy mennyiségű tumort próbálnak zsugorítani, így biztonságosan működtethető. Néha a tumor teljesen eltűnik, ha kemoterápiával kezelik. Ebben az esetben a radioterápiát arra használják, hogy elpusztítsa a tumor területén maradt lokális ráksejteket.

A kemoterápiát néha a leiomyosarcoma kezelésére használják a műtét után, hogy megakadályozzák a rák visszatérését. A kemoterápiát a leiomyoszarcomák kezelésére is használják, amelyek a test más részeire terjednek ki.

A liposarcoma nem érzékeny a kemoterápiára, ezért nem alkalmazható az ilyen altípus retroperitoneális szarkóma kezelésére.

A retroperitoneális szarkóma eltávolítása nem mindig lehetséges. A daganatok helyzete és az egészségi állapota nagymértékben túl kockázatos lehet a túléléshez. Ha ez a helyzet, akkor vannak más lehetőségek is. Ezek közé tartozik a műtét nélküli radioterápia és a megfigyelés. A legjobb szupportív ellátást is kínálhatja. Ez olyan gondozás, amelynek célja, hogy segítsen a lehető legmagasabb szinten élni a szarkóma hatásával. Beletartozhat a szociális, élettani vagy szellemi támogatás, valamint az étkezési szolgáltatásokhoz, fizioterápiához és foglalkozási terápiához való hozzáférés.

Klinikai vizsgálatok

Esetleg felkínálhatják a lehetőséget arra, hogy részt vegyenek egy új vizsgálati módszer, gyógyszer vagy kezelés kivizsgálásában. Néhány tanulmány a betegek gondozását és jólétét is vizsgálja. Orvosa vagy nővére több információval szolgálhat a klinikai vizsgálatokban való részvétel lehetőségeiről.

Kezelés után

A kezelés után több évig rendszeres utógondozásokat kap. A szarkóma klinikai szakápoló szakembereinek be kell tartaniuk a követési ütemtervet. A szokásos gyakorlat a következőket foglalja magában:

• Esély a tünetek megvitatására
• Vizsgálat, hogy keresse meg a visszatérő sarcoma jeleit. Ez magában foglalhat MRI-t vagy ultrahangot, ha szükséges a vizsgálat után
• A mellkasi röntgen, amely kizárja a tüdőben előforduló másodlagos rákokat

Ismétlődés

Retroperitoneális szarkóma újra megjelenhet ugyanazon a területen a korábbi tumor kezelését követően; ezt nevezik a helyi kiújulás.

A retroperitoneális szarkóma visszatérhet az első daganatának helyére vagy átjuthat a hasra. Ha a szarkóma újra megjelenik, fontos, hogy minél hamarabb kezeljék. Hasznos lehet az önvizsgálat önellenőrzésének ellenőrzése: az orvos vagy a szarkóma klinikai szakápolója meg tudja mondani, hogy mit keres.

Ha aggódik amiatt, hogy visszatér a sarcoma, forduljon orvosához vagy a nővérhez; eldöntheti, hogy a nyomon követés időpontját előterjeszti, hogy megvizsgálja aggodalmait.

Mi van, ha a rákom terjed a testem másik részére?

A szarkóma ismétlődéséhez a test más részein is előfordulhat a rák. Ezt nevezik áttétel vagy másodlagos rák. Retroperitoneális szarkóma betegekben másodlagos rák jelentkezhet a tüdőben, ezért a mellkasi röntgenfelvétel a követési időpontokban történik.

A másodlagos rák kezelésére adott esetben műtét, radioterápia vagy kemoterápia alkalmazható; a kezelést egyéni alapon fogják értékelni.

Érzelmi és gyakorlati támogatás

Érzelmi támogatás

TALÁLJON AZ IT-RŐL

Nincs helyes vagy rossz út a diagnózis érzésére vagy reagálására; dühösnek, szomorúnak vagy aggódónak érezheti magát a jövőben. Ön is aggodalmát fejezi ki amiatt, hogy a hírek milyen hatással lesznek szeretteire. Komfortot találhat a családtagjaival vagy barátaival kapcsolatos aggályairól.

AZ EGYÉBEK KÖZVETLENÜL A SARCOMA-BAN

Ha nem érzi jól magát a családdal vagy barátainkkal kapcsolatos aggodalmainak megvitatása, akkor segíthet beszélni olyanokkal, akiket a szarkóma érintett. Számos sarcoma támogató csoport létezik a Sarcoma UK által támogatott országban. Ezek értékes támogatást és tájékoztatást nyújtanak a betegeknek, a gondozóknak és a családtagoknak, és lehetőséget biztosítanak arra, hogy találkozzanak más emberekkel is ugyanabban a helyzetben.

A legtöbb csoportot olyan betegek és gondozók kezelik, akik a helyi szarkóma klinikai ápolói szakemberekkel vagy orvosokkal együtt dolgoznak. Egy tipikus találkozó tartalmazhat egy meghívott előadó beszélgetését egy kapcsolódó témáról, vitát és kérdéseket, informális csevegést más csoporttagokkal és frissítőket.

A szarkóma minden típusával érintett emberek online támogatásban is részesülnek. Az online támogatás lehetőséget nyújt a tagoknak arra, hogy kapcsolatba kerüljenek más szarkóma betegekkel vagy gondozóikkal, hogy megvitassák aggodalmaikat egy új diagnózis, kezelési lehetőségek vagy aggodalmak miatt a jövőben.

SZAKKÉPZÉS

Hasznosnak érzi, hogy a szarkóma klinikai szakápolójával vagy orvosával beszéljen a diagnózisáról; képesek lesznek megválaszolni minden olyan kérdést, amire Önnek szüksége lehet. Lehet, hogy kapcsolatba tudnak lépni egy tanácsadóval további támogatást nyújtva, biztonságos, bizalmas helyet biztosítva Önnek az aggodalmakról. A háziorvosának hozzáférése lesz a helyi tanácsadó szolgálatokhoz, akik támogathatják a rákosokat.

Gyakorlati támogatás

INGYENES PRESCRIPTIONS

A rákkal kezelt betegek orvosi mentességi (MedEx) igazolást kérhetnek, amely lehetővé teszi, hogy ingyenes recepteket kapjon. Az orvosától kaphat egy jelentkezési lapot, amelyet a háziorvos vagy tanácsadó ellenjegyeznie kell. A receptek szabadok minden beteg számára Skóciában, Walesben és Észak-Írországban.

ELŐNYÖK JOGOSULT

A szarkóma klinikai szakápolójának képesnek kell lennie arra, hogy tájékoztassa Önt az igénybe vehető előnyök típusairól vagy bármilyen különleges finanszírozásról, amelyre pályázhat. Az Ön helyi Citizens Advice Bureau adatai is hasznosak lehetnek, és számos ága segíthet az űrlapok kitöltésében. A Macmillan Rák Támogatás számos olyan jótékonysági tanácsadóval rendelkezik, akik pénzügyi tanácsadást és támogatást nyújtanak a rákos betegeknek, beleértve a rákkezelést követően a munkába való visszatérésre vonatkozó tanácsokat.

Retroperitoneális szarkoma – egy kihívást jelentő probléma

Vijay Kumar

1 Sebészeti Onkológiai Tanszék, CSM Orvostudományi Egyetem, Lucknow, 226003 India

Sanjeev Misra

1 Sebészeti Onkológiai Tanszék, CSM Orvostudományi Egyetem, Lucknow, 226003 India

Arun Chaturvedi

2 Sebészeti Onkológia, Sahara Kórház, Szahara India Orvostudományi Intézet, Lucknow, India

A retroperitoneális szarkómák viszonylag ritka daganatok, és általában lokálisan előrehaladott állapotban vannak jelen. A liposarcoma a leggyakoribb hisztopatológia. Ha működőképes, a műtét a választás kezelése. Az adjuváns kemoterápia vagy radioterápia szerepe még nem definiált. A fejlett eseteket kemoterápiával kezelik. A prognózis gyenge a pozitív reszekciós margókban, magas fokú tumorokban és ismétlődő tumorokban szenvedő betegekben.

Bevezetés

A retroperitoneális szarkómák (RPS) viszonylag ritka mesenchimális daganatok, és a lágyszöveti szarkómák mintegy 10-15% -át alkotják [1, 2]. A radikális műtét a leghatékonyabb kezelés a napjainkig. A műtét eredménye meglehetősen alacsonyabb, mint a szélsőséges szarkómaé, mivel a nagyméretű megjelenés és a daganat reszekciójának nehézsége anatómiai elhelyezkedése miatt. A neoadjuváns és adjuváns kezelés kemoterápiával vagy radioterápiával sem mutatott konzisztens haszonnal. A megfelelően kivágott daganatokban a végeredmény a tumor fokozatától függ.

Klinikai előadás

Bár az RPS bármely életkorban előfordulhat, a csúcs előfordulás az élet hatodik évtizede [3], és az incidencia szinte egyenlő a férfiak és a nők esetében, akiknek kisebb a férfiak túlsúlya [4]. A leggyakoribb előadás egy tünetmentes hasi tömeg [2]. Általában tünetmentesek, de fájdalomnak, korai érzékenységnek, bélelzáródás tüneteinek, az alsó végtagi vagy ipsilaterális alsó végtagi ödéma sugárzásának neurológiai tünetei lehetnek [1, 2, 5]. Esetenként diagnosztizálhatók is. Meg kell előidézni az időtartam és a tömeggel kapcsolatos tünetek megfelelő történetét. A fizikális vizsgálat a daganat méretére és mértékére vonatkozó ötletet ad. Vizsgálatkor gyakran jelen van egy nagy hasi tömeg. A differenciáldiagnózis magában foglalja a limfóma, csírasejt tumor, nőstény petefészekdaganatok, veseműködés, gasztrointesztinális stroma tumorok és mellékvese daganatok [5-7]. A vizsgálatnak tartalmaznia kell a herétet a férfiakban és az összes nyirokcsomó medencében (a limfóma kizárásához).

Laboratóriumi vizsgálatok eredményei

Az RPS gyanúja esetén a választás vizsgálata a has és a medence kontrasztosított számítógépes tomográfiája (CT) [8-11]. A CT-vizsgálat feltárja a daganat méretét és kiterjedését, valamint a környező hajók, szervek és vázszerkezetek kapcsolatát (1. A metasztatikus lerakódások CT vizsgálaton is megfigyelhetők. A CT vizsgálat eredményei elengedhetetlenek a daganat sebészeti reszekciójának megtervezéséhez.

CT vizsgálat, amely nagy retroperitoneális sarcomát mutat

Az is fontos, hogy ismerjük a vesék állapotát, mivel az egyik vese reszekciója meglehetősen gyakori az RPS műtétje során [12]. A másik vese állapotát CT vizsgálat, intravénás pielogram vagy vese szcintigráfia segítségével is ki kell értékelni, ha egy vese reszekszik.

A képalkotás nem tudja megbízhatóan megjósolni a szarkóma szövettani típusát. A liposarcomát esetenként diagnosztizálják a CT vizsgálat során, a zsírkomponens jelenlétében a tumorban [13, 14]. Sajnálatos módon a tumor fokozat, amely prognosztikai értéket mutat, nem képzelhető előre.

A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) nem nyújt további előnyt a CT vizsgálatnak a retroperitoneális daganatok értékelésénél, kivéve az érrendszeri beavatkozást. Mozgásfaktorok gyakoriak az MRI-ben. Előnyös az MRI, ha az intravénás kontraszt ellenjavallt [8]. Általában angiográfia nem szükséges a műtét tervezése előtt. Ha azonban jelentős a vascularis struktúra, például aorta, inferior vena cava (IVC), jobb mesenterialis hajók vagy iliaciális hajók érintettek, MR angiográfia vagy intravénás kontraszt angiográfia segíthet.

Az RPS-ben szenvedő betegeknek mellkas röntgenbe kell esniük. Ha a mellkas röntgen gyanúsnak tűnik, vagy a daganat magas színvonalúnak tűnik, a mellkas CT-vizsgálata meg van adva.

A biopszia nem feltétlenül szükséges, ha a beteget műtétre tervezik. A biopszia akkor válik szükségessé, ha a tumor nem működik vagy metasztatikus, és neoadjuváns vagy palliatív kemoterápiát vagy radioterápiát tervezünk [1, 2]. A biopszia másik jelzője, ha klinikai gyanúja van a limfóma vagy csírasejt tumorra, mivel ezeknek a rosszindulatú megbetegedéseknek a kezelési módja eltérő. Ha biopsziára van szükség, előnyös egy CT irányított mag biopszia a hátsó utatól. A biopsziában a szövettani diagnózis mellett meg kell említeni a tumor fokozatot is. A finom tűs aspirációs citológiát nem előnyben részesítik az elsődleges lágyrészszarkóma diagnosztizálása, de fel lehet használni a kiújulás diagnosztizálására. A CT-vizsgálat hasznos a recidívák diagnosztizálásában. A közelmúltban pozitron emissziós tomográfiát (PET) használnak a lokális tumor recidíva értékeléséhez. Mint más rosszindulatú daganatok esetében, a PET felhasználható a neoadjuváns kemoterápia (NACT) válaszának felmérésére. Ezenkívül a PET hasznos a távoli metasztázis diagnosztizálásában is, akiknél ismétlődő [15].

A leggyakoribb szövettani típusok a liposarcoma, leiomyosarcomas, malignus fibrous histiocytomas (MFH) és a rosszindulatú perifériás ideghüvely tumorok [3, 4]. A retroperitoneumban leggyakrabban észlelt liposzómák a jól differenciált és a differenciált típusok. A differenciálódott szarkómák gyorsabban nőnek, és képesek metasztázni a jól differenciált liposarcomákhoz képest. A jól differenciált liposarcomák lassan növekszenek, és nehéz lehet megkülönböztetni a lipomától. A liposzómák agresszívabb típusai a pleomorf és a myxoid liposarcomák, amelyek nagyobb hajlamot mutatnak a metasztázisra. A legfrissebb eredmények arra utalnak, hogy az MFH-ként diagnosztizált esetek többségében de-differenciált liposarcomákról van szó. Az emésztőrendszeri stroma tumorok nem szerepelnek az RPS-ben, mivel a bélből származnak. A jól differenciált szarkóma egy vagy több ismétlődés után degenerálódott szarkómá alakulhat [16, 17]. A jól differenciált szarkómák jobb eredményeket mutatnak a megismétlődés, a metasztázisok aránya és az összesített túlélés szempontjából a differenciált szarkómákhoz képest. A magas fokú daganatok nagyobb valószínűséggel távoli metasztázisok; pozitív reszekciós ráhagyás esélye és szignifikánsan rossz túlélés az alacsonyabb fokú daganatokhoz képest [4].

Az RPS [18] jelenleg az International Union Against Cancer (UICC) és az Amerikai Rákellenes Vegyesbizottság (AJCC) staging rendszerét követi. A stílustípus, a daganatméret és a mélység ennek a staging-rendszernek az elsődleges determinánsai [18]. Ez a staging rendszer meglehetősen rosszul alkalmazható az RPS-re, mivel minden tumor mély daganat, és többségük több mint 5 cm. A műtét utáni műtéti rendszert javasolták, amely tartalmazza a reszekció minőségét, teljességét és a metasztázis jelenlétét (1. táblázat) [19].

A holland / Memorial Sloan-Kettering Rákközpont osztályozási rendszer [19]

A daganatnak a normál szövet (vagyis mikroszkóposan negatív) margóján keresztüli enblock reszekciója az előnyös kezelés, és potenciálisan az egyetlen gyógyító kezelés. A bemutató előrehaladott állapota és a daganatok anatómiai elhelyezkedése kihívást jelent a negatív behatásokkal szembeni reszekció eléréséhez. Így az RPS kezelésének eredménye alacsonyabb, mint a szarko- merek más területeken, különösen a végtag szarkóma [1, 20]. A negatív margó elérésének képessége attól függ, hogy milyen összefüggés van a tumor és a nagyobb érrendszeri struktúrák között, például az aorta és az IVC, a szomszédos zsigeri szervek és a vázszerkezet inváziója. A nemkívánatosság lehet a metasztatikus peritoneális betegség, a gerincvelő inváziója, a nagyobb érrendszeri struktúrák inváziója és a mezentéria gyökereinek inváziója.

Az elsődleges RPS-re vonatkozó több sorozatban végzett teljes rezekciós arány 43% -ról 95% -ra változik [4, 12, 21-28], 95% -os reszekciós arányt jelez Karakousis és munkatársai [ [22]. A Memorial Sloan Kettering Cancer Center (MSKCC) 500 betegének vizsgálatakor a teljes resectio-sebesség az elsődleges daganatok esetében 80% volt, míg a recidív tumorok mindössze 52% -a [4].

A műtét előtti metszés és megfelelő pozícionálás megtervezése javítja a resectability rate-et [22]. A retroperitoneális szarkóma reszekciójára alkalmas bemetszések a következők: 1) Thoracoabdominalis metszés a felső kvadráns tumorok számára; 2) középvonali metszés a középső vagy középső abdominális középvonal szarkóma számára; 3) középvonali metszés a lateralis behatolással a T oldal alakjában, a sarokszarkómák esetében; 4) az alsó középvonali metszés kétoldali keresztirányú kiterjesztésekkel a középvonal metszésének alsó végétől a pubicus szimfízisben a daganat medence középvonalának kiterjesztése esetén; 5) abdominus – inguinális bemetszés a csípőcsont fóka szarkómáira, az alsó kismedence falára és a csigolyatengelyre; 6) bemetszés a belső hemipelektómia számára az RPS számára, amely a csípőcsontot és / vagy acetabulumot foglalja magában.

Az első lépés a peritoneális üreg felfedezése után mediális viscerális rotáció a daganat és a retroperitoneum kimutatására. A disszekció a daganatot körülvevő pseudokapszulán kívül halad. A daganatot felölelő szerv újrahasznosítása ajánlott, nem pedig a szerv eltávolítása a daganatból. Ehhez egy vagy több szerv reszekciójára van szükség negatív mozgástér eléréséhez. A leggyakoribb szervet a vese veszi, majd a vastagbél, a mellékvese, a lép és a hasnyálmirigy.

Az érdemi érrendszeri részvétel kritériumként tekinthető az ellenállhatatlanságnak, bár agresszív műtéteket végeztek érrendszeri betegeknél. Egy RPS-ben 141 betegnél végzett vizsgálat szerint a műtéten átesett betegek 17% -ánál nagyobb volt a vascularis beavatkozás. A daganatokat a beültetett edények és az edények elsősorban vagy átültetéssel javították. Az ötéves túlélés 66,7% volt azoknál a betegeknél, akiknek marginális negatív reszekciójuk volt [29].

A részleges reszekció nem jelent semmilyen előnyt a túlélés tekintetében a reszekcióval szemben, kivéve a liposarcomás betegeket, különösen a jól differenciált liposarcomát [30].

Bár az agresszív műtét javította az RPS kimenetelét, az 5 éves túlélés továbbra is 36% -ról 68% -ra változik [4, 21-26, 28] és a 10 éves túlélés 14% -ról 50% -ra (2. táblázat) [4, 22, 23, 25-27].

Újrahasznosítási arányok, 5-10 éves általános túlélés egyes RPS-ben megjelent kiadványokban

Sugárkezelés

A műtét után bekövetkező nagyfokú kiújulási arány a kombinált modalitás kezelésének vizsgálatát eredményezte ezeknek a daganatoknak. Mivel az RPS leggyakoribb formája a helyi recidívás, az adjuváns radioterápiát javasolták a gyógyulási arány növelése és a relapszusmentes túlélés javítása érdekében. A szélsőséges szarkóma vizsgálatokban javult a helyi kontroll arány, ha a műtétet sugárterápiával kombinálták [31].

A retroperitoneum sugárterápia nagy kihívást jelent a nagy méretű területek és a fontos viscerális struktúrák, például a vese, a máj, a bél és a gerincvelő jelenléte miatt. Radioterápiát alkalmaztak a preoperatív kezelésben; posztoperatív és intraoperatív körülmények között egyaránt operatív és preoperatív vagy posztoperatív radioterápiát alkalmazó kutatók esetében.

Mivel ezek a tumorok ritkák, csak néhány kisebb prospektív vizsgálat és retrospektív radioterápiás vizsgálat létezik az RPS-ben. A jelenlegi ajánlások többnyire a konszenzusra vonatkozó iránymutatásokon és a napjainkig elvégzett néhány leendő vagy visszamenőleges tanulmányon alapulnak.

Az első véletlen besorolásos, kontrollos III. Fázisú vizsgálatban, amely sugárkezelést igazolt az eredmények javítására, a National Cancer Institute, USA, amelyben 35 operált RPS-ben szenvedő beteget véletlenszerűen beültetett műtétet kaptak postoperatív külső sugárterápiával (EBRT) (20 beteg) vagy intraoperatív radioterápiával (IORT) és adjuváns EBRT-vel (15 beteg) együtt a misonidazollal (radioszenzitizátor). A 8 éves medián követés során az IORT és az EBRT csoport 15-ből 3-ból 3 esetben fordult elő recidívás, míg az EBRT csoport 20-ból 16-ból szenvedett. A kísérlet hátrányai kis mintaméret, magas helyi kudarc és magas a kezelés toxicitása [20]. Pawlik et al. [32] a preoperatív EBRT két prospektív vizsgálatának kombinált adatait közölték a lokalizált köztes vagy magas minőségű RPS-re. Ebben a vizsgálatban 72 beteget kezeltek preoperatív radioterápiával. A tervezett radioterápia 64 beteget teljesített; ebből 57 (89%) műtétet végeztek. 54 beteg (95%) R0 vagy R1 reszekcióval rendelkezett. A radioterápiát követő R0 vagy R1 reakciót mutató 54 betegnek 5 éves helyreállítási, 60%, 46% és 61% -os túlélési aránya volt a betegségmentes. Ezek az eredmények kedvezőek a történeti adatokhoz képest.

A Francia Rák Szövetség (Sarcoma Group) retrospektív vizsgálata [24] azt is megállapította, hogy a posztoperatív sugárzás javult a helyi kontrollhoz képest a műtéti csoporthoz képest. Az 5 éves helyreállítás nélküli túlélési ráta a sugárzás és a műtét által kezelt betegek 55% -a volt, míg a csak műtéten átesett betegeknél 23% volt. 261 beteg retrospektív elemzését a National Oncology Database segítségével végeztük [33]. Azoknál a betegeknél, akiket R1 vagy R0 reszekcióval végeztettek, szerepelt. Az adjuváns radioterápiát kapó betegek szignifikáns javulást mutattak a helyi kudarcmentes túlélésben, mint a kizárólag műtéten átesett betegeknél [33].

Még mindig van vita a radioterápia időzítésével kapcsolatban. Az RPS-re vonatkozó posztoperatív sugárterápiát megelőzően nem végeztek kísérleteket. A preoperatív sugárterápia előnyei az, hogy a hasi viszgéceket a tumor kiszorítja, és így alacsonyabb a sugárzási sérülés kockázata, a hatásos sugárterhelés kisebb, a tumor in situ és a kezelésre jellemezhető [34, 35]. A tumorsejt jobb oxigénnel is rendelkezik. A posztoperatív sugárzás előnyei az, hogy a magas kockázatú betegek kiválaszthatók kezelésre a margó állapot és a tumor fokozat alapján. A posztoperatív sugárzás számos hátránnyal jár, mivel a reszekció után a normális szövetek a tumorágyhoz tapadnak, és egyre nagyobb sugárzási dózist kapnak, így magas a kezeléssel kapcsolatos toxikus hatás.

Az intraoperatív sugárterápia (IORT) előnye, hogy nagy dózisú sugárzás (25 Gy) adódik a tumorágyhoz. A hasi szervek a sugárzás területén helyezkednek el. Ennek az az előnye, hogy sugárzást bocsát ki bizonyos területekre, amelyek nagyfokú megújulásának kockázatát hordozzák [36-39]. Az IORT-t általában preoperatív vagy posztoperatív radioterápiával kombinálják. Néhány visszamenőleges vizsgálatban és egy prospektív vizsgálatban kedvező eredményeket értek el az IORT-val [20, 37-39], míg az MD Anderson Cancer Center (MDACC) tanulmánya nem talált semmilyen hasznot az IORT-ról [27]. Az IORT is jelentős mennyiségű toxikus hatással jár. Az IORT toxicitása a neuropathia, a hydronephrosis, az ureterális fistula és a bélelzáródás.

A radioterápia toxicitása arra indította a vizsgálókat, hogy a sugárzás újabb módszereire összpontosítsanak, mint az intenzitás-modulált sugárterápia (IMRT). A daganat szélén szelektív dózis-emelkedést alkalmazunk annak érdekében, hogy kedvező eredményeket érjünk el [40, 41]. Tzeng et al. [42] a neoadjuváns IMRT-ben kezelt betegeknél a margók növelésével. A sugárzási dózist jól tolerálták 88% -kal az R0 vagy R1 reszekció során.

Chemoradiation

A kémhatást az RPS kezelésében is tanulmányozták, főként az I. fázisú vizsgálatokban. A kemoterápiát a tumor érzékenységének növelésére használják. A Michigani Egyetemen végzett I. fázisú tanulmányban EBRT-t idodeoxiuridinnel végeztem [43]. Egy másik MDACC vizsgálatban 35 beteget adtak be doxorubicinnal EBRT-vel, majd műtéttel és IORT-nal [44]. Ezek a vizsgálatok elfogadható toxicitást mutattak az együttes modalitással. Nagyon kevés adat áll rendelkezésre az RPS-nek a kemoradiáció rutinszerű alkalmazásához.

kemoterápiás kezelés

Nincs egyetértés a neoadjuváns vagy adjuváns kemoterápia alkalmazásával kapcsolatban. Neo adjuváns kemoterápiát (NACT) adnak, amelynek célja a daganat resectabilityjének javítása. A NACT előnyei a tumorok méretének csökkentése, a margó negatív reszekció valószínűsége és a kemoterápia daganatellenességeinek meghatározása. Ezenkívül bármely mikrometasztatikus betegség szabályozható. A hátrányok az, hogy a tumor nem reagál a kemoterápiára, és a potenciálisan megváltoztatható daganatok működésképtelenné válhatnak. A kemoterápia a páciens teljesítményállapotát is ronthatja. Számos tanulmány, amelyek többsége nem véletlenszerű, nem mutatott konzisztens haszonnal a NACT-ot. Egy nagy vizsgálatban Meric et al. [45] az RPS 65 betegének NACT doxorubicinnel vagy ifoszfamiddal végzett eredményeiről számoltak be, ebből 23 reszekálható RPS volt.

Hasonlóképpen kevés tanulmány létezik, amelyek többsége retrospektív, amelyek az adjuváns kemoterápia szerepét tanulmányozták. Az RPS ritkasága miatt ezeknek a vizsgálatoknak többsége kombinálta a végtagi szarkómákat az RPS-vel. A Sarcoma meta-analízis együttműködés [46] 1468 betegből származó meta-analízisét publikálták [46], amely felmérte az adjuváns kemoterápiának a felnőttek lokalizált reszekálható lágyszöveti szarkóma szerepét a test különböző helyszínein. Javult a távoli megismétlődésmentes intervallum és a teljes kiújulásmentes túlélés, de nem az általános túlélésben. Bármely előny látszott valószínűleg a szélsőséges szarkómák befogadásának köszönhető. Hasonló eredményeket tapasztaltunk a randomizált, kontrollos vizsgálatok újabb metaanalízisében [47]. A NACT vagy adjuváns kemoterápia retroperitoneális szarkómákban betöltött szerepe még mindig meghatározatlan.

Helyileg recidív tumorok

A sebészeti beavatkozás utáni lokális kiújulás elég magas az RPS-ben, és akár 50-85% -os lehet [4, 23, 28, 33, 48, 49]. A magas fokú szarkómáknak nagyobb a recidíva előfordulása, még akkor is, ha azok R0-értékkel vannak reszekálva. A metasztatikus betegség nem gyakori. A potenciálisan megváltoztatható rekurenciák esetén a műtét továbbra is a választás kezelése, bár a margó negatív reszekció esélyei továbbra is alacsonyak.

Emellett a teljes resections csak a betegek mintegy 40-60% -ában lehetséges [3, 4]. A teljesen resectált visszatérő szarkóma medián túlélése 56 hónap, míg a nem reszekálható 27 hónapban [4, 32].

Az ismétlődés csökkenti a túlélést, de a megfelelő reszekció a jobb túléléshez kapcsolódik, és ezért a műtét előnyös a visszatérő betegség esetén

Prognosztikai tényezők

A pozitív sebészeti behatások a szegény teljes túléléshez kapcsolódnak a negatív határokhoz képest, és ez a legfontosabb prediktor az RPS-ben a helyi szabályozásban. Az 5 éves túlélés 66% -ról 48% -ra csökken, ha a műtéti behatások pozitívak [50], és a lokális kontroll arány 78% -ról 52% -ra csökken a pozitív margókban szenvedő betegeknél. Az MSKCC-ben [4] kezelt 500 betegnél [4] a teljes reszekciót végző betegek átlagos túlélési ideje 103 hónap volt, szemben a hiányos reszekcióban részesülő betegek 18 hónapjával. Egy másik sorozatban Catton és mtsai. [21] az 5 éves és 10 éves helyi kontroll 50% és 18% volt a teljes resekcióban szenvedő betegeknél, szemben a hiányos resekcióban szenvedő betegek 14% -ában és 5% -ában.

A magas daganat fokozata szintén nagyobb recidíva-arányhoz társul. A teljes kivágás negatív határokkal, a recidívás egyik fontos prediktora a daganat minősége. Ferrario et al. [3] 5 éves túlélési arányt mutatott be 84%, 50% 39, az I., II. És III. Osztályú tumorok esetében. Magas fokú daganatokban is nagy a távoli metasztázisok aránya.

Az MSKCC vizsgálatban [4] a magas fokú daganatokban szenvedő betegek medián túlélése 33 hónap volt a 149 hónapos időtartamhoz képest alacsonyabb fokú daganatok esetén.

A daganat mérete nem befolyásolja a túlélést, hacsak a daganat nem működik. Az ismétlődő tumorok rosszabb prognózissal járnak, mivel a teljes kivágás sebessége alacsony.

Így a rossz prognózissal kapcsolatos legfontosabb prognosztikai tényezők nem reszekábilis betegség, pozitív sebészi perem, magas szövettani fokozat és visszatérő tumorok.