{"version":"1.0","provider_name":"Miri Tej","provider_url":"https:\/\/miritej.cafeblog.hu","author_name":"Miritej","author_url":"https:\/\/miritej.cafeblog.hu\/author\/miritej\/","title":"Alveol\u00e1ris puha r\u00e9sz Sarcoma","html":"

Alveol\u00e1ris puha r\u00e9sz Sarcoma<\/h2>\n

Az alveol\u00e1ris l\u00e1gyr\u00e9sz szark\u00f3ma (ASPS) az ismeretlen hisztogenezis ritka, rossz progn\u00f3zis\u00fa daganata, amely megk\u00fcl\u00f6nb\u00f6ztet\u0151 sz\u00f6vettani, specifikus molekul\u00e1ris jellemz\u0151kkel \u00e9s egyed\u00fcl\u00e1ll\u00f3 klinikai viselked\u00e9sekkel rendelkezik. Az ASPS \u00e1ltal\u00e1ban fiatalabb betegekn\u00e9l alakul ki. Ellent\u00e9tben a l\u00e1gysz\u00f6veti szark\u00f3m\u00e1kkal, az ASPS metasztatiz\u00e1lja az agyat is. M\u00edg a m\u0171t\u00e9t az \u00e1tt\u00e9tes betegs\u00e9g kialakul\u00e1s\u00e1ban is jav\u00edthatja a kimeneteleket, a hagyom\u00e1nyos kemoter\u00e1pi\u00e1s szerek \u00e9s \/ vagy sug\u00e1rter\u00e1pia nem mutatott szignifik\u00e1ns t\u00fal\u00e9l\u00e9si el\u0151ny\u00f6ket. Ez a cikk \u00e1ttekint\u00e9st ny\u00fajt az ASPS klinikai t\u00fcneteir\u0151l, diagn\u00f3zis\u00e1r\u00f3l, r\u00f6ntgenfunkci\u00f3ir\u00f3l \u00e9s kezel\u00e9s\u00e9r\u0151l.<\/p>\n

H\u00e1tt\u00e9r<\/h2>\n

Az alveol\u00e1ris l\u00e1gyr\u00e9sz szark\u00f3ma (ASPS) egy k\u00fcl\u00f6n sz\u00f6vettani l\u00e1gyr\u00e9szszark\u00f3ma alt\u00edpus. 1 Az ASPS nem gyakori daganat, amely rendszerint fiatal \u00e9s feln\u0151tt betegekn\u00e9l fordul el\u0151. Az \u00f6sszes l\u00e1gyr\u00e9szsz\u00e9rum 0,5-1% -\u00e1t teszi ki. Viszonylag sz\u00edvtelen daganat-n\u00f6veked\u00e9si mint\u00e1zat ellen\u00e9re a betegek 79% -\u00e1ig metasztatikus betegs\u00e9g alakul ki, \u00e9s nagy ar\u00e1nyban rezisztensek a hagyom\u00e1nyos kemoter\u00e1pi\u00e1s kezel\u00e9sekhez. A ter\u00e1pi\u00e1s\u00e1n rezisztens metaszt\u00e1zisok kialakul\u00e1sa hozz\u00e1j\u00e1rul a megn\u00f6vekedett mortalit\u00e1shoz.<\/p>\n

Az ASPS eredeti le\u00edr\u00e1sa hagyom\u00e1nyosan Christophersonhez, majd a seb\u00e9szi patol\u00f3gi\u00e1ban a Memorial Sloan Kettering Cancer Center-be ker\u00fcl. A 12 eset 1952-ben v\u00e9gzett tanulm\u00e1ny\u00e1nak k\u00f6zz\u00e9t\u00e9tel\u00e9vel Christopherson \u00e9s mtsai. l\u00e9trehozta az \"alveol\u00e1ris l\u00e1gyr\u00e9sz szark\u00f3ma\" le\u00edr\u00f3 kifejez\u00e9st egy egyedi l\u00e1gysz\u00f6veti daganat sz\u00e1m\u00e1ra. 1 Ezt a tumort el\u0151sz\u00f6r sz\u00f6vettani szempontb\u00f3l meghat\u00e1rozott f\u00e9szkekben (\"alveolusok\") elhelyezett sejtek jelenl\u00e9t\u00e9vel v\u00e1lasztott\u00e1k el, amelyeket sz\u00e9tv\u00e1lasztott endot\u00e9liummal szeg\u00e9lyezett szinuszos \u00e9rrendszeri csatorn\u00e1kat tartalmaz\u00f3 k\u00f6t\u0151sz\u00f6vetek k\u00e9nyes elv\u00e1laszt\u00e1sa v\u00e1laszt el. 1 Christopherson publik\u00e1ci\u00f3j\u00e1t megel\u0151z\u0151en az ASPS szervezet\u00e9t sz\u00e1mos m\u00e1s n\u00e9v, k\u00f6zt\u00fck a \"rosszindulat\u00fa myoblastoma\", a \"szemcs\u00e9s sejtmikroblastoma\" \u00e9s a \"rosszindulat\u00fa granul\u00e1ris sejtmikob\u00f3ma\" \u00edrta le. 2-6 M\u00edg Christopherson \u00e9s mtsai. nem \u00edrta le azokat az intracitoplazmatikus krist\u00e1lyszerkezeteket, amelyek az ASPS egyik meghat\u00e1roz\u00f3 elem\u00e9v\u00e9 v\u00e1ltak, de Dr. Pierre Masson nem publik\u00e1lt levelet \u00edrt, aki megjegyezte az intracitoplazmatikus krist\u00e1lyokat. Ez\u00e9rt az intracitoplazmatikus krist\u00e1lyok\u00e9rt val\u00f3 elismer\u00e9s Dr. Massonhoz tartozik, aki k\u00e9s\u0151bb 1956-ban tanulm\u00e1nyt tett k\u00f6zz\u00e9 ezen strukt\u00far\u00e1k ultrastruktur\u00e1lis megjelen\u00e9s\u00e9r\u0151l. 7 Christopherson \u00e9s munkat\u00e1rsainak ismeretlen, az ASPS-et Smetana \u00e9s Scott egy \u00e9vvel kor\u00e1bban \u00edrta le, mint a nem chromaffin paraganglia rosszindulat\u00fa daganatait. 8 Ezt a kifejez\u00e9st v\u00e1lasztott\u00e1k, mert a daganatok nem fiziol\u00f3giailag akt\u00edv paragangli\u00e1khoz hasonl\u00edtottak, felt\u00e9telezve, hogy a primit\u00edv paraganglia-szer\u0171 strukt\u00far\u00e1k rendszerint el\u0151fordulhatnak a szomatikus l\u00e1gyr\u00e9szekben (ez a hipot\u00e9zis k\u00e9s\u0151bb diszkredit\u00e1lt). Smetana \u00e9s Scott szint\u00e9n \u00f6n\u00e1ll\u00f3an figyelt\u00e9k meg az ASPS intracitoplazmatikus krist\u00e1lyait, le\u00edrva \u0151ket r\u00fad alak\u00fa, durva, ismeretlen eredet\u0171 bazofil testekk\u00e9nt. 8<\/p>\n

Klinikai manifeszt\u00e1ci\u00f3k<\/h2>\n

Az ASPS \u00e1ltal\u00e1ban l\u00e1gy, f\u00e1jdalommentes, lassan n\u00f6vekv\u0151 t\u00f6megk\u00e9nt jelenik meg, amely ritk\u00e1n okoz funkcion\u00e1lis k\u00e1rosod\u00e1st. Feln\u0151ttekn\u00e9l az als\u00f3 v\u00e9gtagok a leggyakoribb fekv\u00e9s ezen elv\u00e1ltoz\u00e1s, b\u00e1r sz\u00e1mos helyen, k\u00f6zt\u00fck a n\u0151i nemi szervekben, a mediastinumban, a mellben, a h\u00fagyh\u00f3lyagban, a gyomor-b\u00e9lrendszerben \u00e9s a csontban le\u00edrtak. 9-11 Gyermekekn\u00e9l az ASPS leggyakrabban a fej \u00e9s nyak r\u00e9gi\u00f3j\u00e1ban fordul el\u0151. 9, 10 Ezek a tumorok rendk\u00edv\u00fcl \u00e9rrendszeriek, \u00e9s alkalmank\u00e9nt pulz\u00e1l\u00f3 massz\u00e1kk\u00e9nt jelenhetnek meg egy kapcsol\u00f3d\u00f3 gy\u00fcm\u00f6lccsel.<\/p>\n

1. \u00e1bra: A: 26 \u00e9ves n\u0151 fej\u00e9nek CT-vizsg\u00e1lata.<\/p>\n

A t\u00fcnetek relat\u00edv hi\u00e1nya miatt sok betegn\u00e9l a tumor k\u00f6nnyen megfigyelhet\u0151, \u00e9s a t\u00fcd\u0151be vagy m\u00e1s helyekre t\u00f6rt\u00e9n\u0151 metaszt\u00e1zisok lehetnek az els\u0151 betegs\u00e9g manifeszt\u00e1ci\u00f3. A leggyakoribb metasztatikus helyek a t\u00fcd\u0151, a csont, a k\u00f6zponti idegrendszer \u00e9s a m\u00e1j. 11 Metaszt\u00e1zist jelentettek mindaddig, am\u00edg a tumor kezdeti reszekci\u00f3j\u00e1t\u00f3l sz\u00e1m\u00edtott 15 \u00e9v. A l\u00e1gysz\u00f6veti szark\u00f3m\u00e1t\u00f3l elt\u00e9r\u0151en az ASPS az agyba is \u00e1tt\u00e9telt mutat, \u00e9s az metasztatikus ASPS k\u00f6z\u00f6s jellemz\u0151jek\u00e9nt \u00edrj\u00e1k le (1. \u00e1bra). 11,13-15 A Texas At University Egyetem MD Anderson Cancer Center 70 kezelt ASPS-beteg\u00e9nek \u00e1ttekint\u00e9se kimutatta, hogy az agyi metaszt\u00e1zisok szinte mindig kimutathat\u00f3k metasztatikus betegs\u00e9ggel egy\u00fctt m\u00e1s helyeken. 11<\/p>\n

Alveol\u00e1ris puha r\u00e9sz szark\u00f3ma diagnosztiz\u00e1l\u00e1sa<\/h2>\n

Radiol\u00f3giai eredm\u00e9nyek<\/h3>\n

Ennek a szokatlan daganatnak a pontos diagnosztiz\u00e1l\u00e1sa \u00e9s kezel\u00e9se magas klinikai gyan\u00fa mutat\u00f3t ig\u00e9nyel, \u00e9s megfelel\u0151 r\u00f6ntgenvizsg\u00e1latokkal klinikopatol\u00f3giai korrel\u00e1ci\u00f3val p\u00e1rosul. Ha a klinikai vagy radiogr\u00e1fiai \u00e9rtelmez\u00e9s k\u00e9t\u00e9rtelm\u0171, a korai biopszia elengedhetetlen az alveol\u00e1ris l\u00e1gyr\u00e9sz szark\u00f3ma differenci\u00e1l\u00f3d\u00e1s\u00e1hoz az arteriovenosus malform\u00e1ci\u00f3b\u00f3l. Az ASPS tumorok hipervaszkul\u00e1risnak t\u0171nnek angiogr\u00e1fi\u00e1val \u00e9s CT-vel (CT), s\u0171r\u0171 tumorfoltot \u00e9s kanyarg\u00f3s, dilat\u00e1lt elvezet\u0151 ereket. 16<\/p>\n

Az ASPS diagn\u00f3zisa k\u00fcl\u00f6nb\u00f6z\u0151 orvosokb\u00f3l \u00e1ll\u00f3 orvosokat ig\u00e9nyel, p\u00e9ld\u00e1ul radiol\u00f3gusokat (orvosokat, akik orvosi k\u00e9peket szereznek \u00e9s \u00e9rtelmeznek), patol\u00f3gusok (orvos, aki \u00e9rtelmezi \u00e9s diagnosztiz\u00e1lja a betegs\u00e9gek \u00e1ltal okozott v\u00e1ltoz\u00e1sokat a sz\u00f6vetekben \u00e9s a testfolyad\u00e9kokban), seb\u00e9sz onkol\u00f3gusokat ( orvos, aki foglalkozik a r\u00e1k seb\u00e9szeti beavatkoz\u00e1s\u00e1val), \u00e9s az orvosi onkol\u00f3gusok (orvos, aki kemoter\u00e1pi\u00e1t haszn\u00e1l a r\u00e1k kezel\u00e9s\u00e9re).<\/p>\n

<\/p>\n

2. \u00e1bra. Egy 50 \u00e9ves, egy nagym\u00e9ret\u0171 \u00fariember CT-vizsg\u00e1lata.<\/p>\n

A 2. \u00e1bra egy 50 \u00e9ves, 10 cm-es \u00e1tm\u00e9r\u0151j\u0171 ASPS-nek az el\u00fcls\u0151 als\u00f3 mellkasfalr\u00f3l sz\u00e1rmaz\u00f3 CT-vizsg\u00e1lat\u00e1t mutatja be. A k\u00e9pen l\u00e9v\u0151 daganat a k\u00f6zponti nekr\u00f3zis magj\u00e1t k\u00f6r\u00fclvev\u0151 vaszkul\u00e1ris perif\u00e9ri\u00e1t mutat.<\/p>\n

A m\u00e1gneses rezonancia k\u00e9palkot\u00e1s tipikusan a tumor magas jelintenzit\u00e1s\u00e1t mutatja mind a T1-, mind a T2-s\u00falyozott k\u00e9peken. 17 H\u00e1romf\u00e1zis\u00fa csontvizsg\u00e1lat 26,4 mCi \u00e9s Tc-99m oxidron\u00e1t-n\u00e1trium (Tc-99m HDP) bead\u00e1s\u00e1val is alkalmazhat\u00f3 a daganatos \u00e9rrendszeri megbeteged\u00e9sek kimutat\u00e1s\u00e1ra kiv\u00e1lasztott esetekben. 18<\/p>\n

Patol\u00f3giai meg\u00e1llap\u00edt\u00e1sok<\/h3>\n

A tumor m\u00e9rete \u00e1ltal\u00e1ban 3-8 cm k\u00f6z\u00f6tti, de az ASPS legfeljebb 20 cm-es eseteket jelentettek. Makroszk\u00f3posan a tumorsz\u00f6vet halv\u00e1nysz\u00fcrke vagy s\u00e1rg\u00e1s sz\u00edn\u0171, puha konzisztenci\u00e1j\u00fa (3. \u00e1bra).<\/p>\n

<\/p>\n

3. \u00e1bra Keresztmetszet egy resect\u00e1lt primer ASPS tumorr\u00f3l.<\/p>\n

A nagyobb elv\u00e1ltoz\u00e1sokban gyakoriak a nekr\u00f3zis \u00e9s a v\u00e9rz\u00e9s. A szisztol\u00e9s vizsg\u00e1lat szerint az ASPS tumorok j\u00f3l meghat\u00e1rozott f\u00e9szkekb\u0151l \u00e1llnak, melyeket finom fibrovaszkul\u00e1ris septae v\u00e1laszt el (4A. \u00c1bra). Ezeken a f\u00e9szkekben a sejtes koh\u00e9zi\u00f3 kiemelked\u0151 hi\u00e1nya van, amely a megk\u00fcl\u00f6nb\u00f6ztet\u0151 pszeudo-alveolaris mint\u00e1t jelenti, amelyre ez a betegs\u00e9g szerepel. 19 Az ASPS vari\u00e1ns\u00e1t figyelt\u00e9k meg olyan fiatal p\u00e1ciensekn\u00e9l, akikn\u00e9l a lingv\u00e1lis ASPS volt, amelynek szil\u00e1rd, nem alveol\u00e1ris n\u00f6veked\u00e9si mint\u00e1zata gyeng\u00e9bb el\u0151fordul\u00e1si ar\u00e1nya a tipikus cellul\u00e1ris disszoci\u00e1ci\u00f3nak a nem-nyelv\u0171 ASPS-ben megfigyelhet\u0151. Az intravaszkul\u00e1ris kiterjed\u00e9s a tumor perif\u00e9ri\u00e1j\u00e1n szinte minden esetben jelen van, \u00e9s sz\u00e1m\u00edthat az ASPS-ben megfigyelt magas metaszt\u00e1zisra (4B. \u00c1bra).<\/p>\n

A sejtek gyakran tartalmaznak eozinofil krist\u00e1lyos vagy r\u00fad alak\u00fa z\u00e1rv\u00e1nyokat, amelyek gyeng\u00e9n l\u00e1that\u00f3ak a hematoxilin-eozin \u00e1ltal kiv\u00e1gott sz\u00f6vetr\u00e9szekben. Peri\u00f3dsav-Schiff (PAS) foltok eset\u00e9ben intracitoplazmatikus glikog\u00e9n \u00e9s jellegzetes PAS-pozit\u00edv, diaszt\u00e1zzal szemben rezisztens rombusz vagy r\u00fad alak\u00fa krist\u00e1lyok jelen lehetnek (4C. \u00c1bra, D). Tipikus krist\u00e1lyos anyagot tal\u00e1lunk az esetek legal\u00e1bb 80% -\u00e1ban, \u00e9s a PAS-pozit\u00edv granul\u00e1tumok szinte minden daganatban jelen vannak. Kimutatt\u00e1k, hogy az ASPS krist\u00e1lyos citoplazmatikus granul\u00e1tuma az monokarboxil\u00e1t transzporter 1-et \u00e9s a CD147-et tartalmazza. Ultrastruktur\u00e1lisan az ASPS sejtek sz\u00e1mos mitokondriummal rendelkeznek, kiemelked\u0151 sima endoplazmatikus retikulummal, glikog\u00e9nnel \u00e9s j\u00f3l fejlett Golgi-k\u00e9sz\u00fcl\u00e9kkel.<\/p>\n

<\/p>\n

4. \u00e1bra: Az ASPS eset\u00e9nek hematoxilin-eozin fest\u00e9se.<\/p>\n

Az ASPS egy m\u00e1sik jellegzetes ultrastruktur\u00e1lis jellemz\u0151je a membr\u00e1nhoz k\u00f6t\u00f6tt vagy szabad rombusz, r\u00fad alak\u00fa krist\u00e1ly, amely merev sz\u00e1lakb\u00f3l \u00e1ll (4D. \u00c1bra). Ezek a tumorok szint\u00e9n desmint, egy k\u00f6ztes sz\u00e1lat fejeznek ki. Kimutatt\u00e1k, hogy a tumorok k\u00f6r\u00fclbel\u00fcl 50% -a expressz\u00e1lja a desmint. Fontos hangs\u00falyozni, hogy a desmin expresszi\u00f3 sz\u00e1mos egy\u00e9b k\u00e1rosod\u00e1s, p\u00e9ld\u00e1ul melanoma, Ewing-szark\u00f3ma \u00e9s angiomatoid malignus fibrous histiocytoma sz\u00e9les k\u00f6r\u00e9ben is megfigyelhet\u0151.<\/p>\n

Az ASPS gyakran diagnosztikai kih\u00edv\u00e1st jelent. A neoplasztikus sejtek epithelioid megjelen\u00e9se \u00e9s pszeudoalveol\u00e1ris n\u00f6veked\u00e9si mint\u00e1zatuk miatt az ASPS sokf\u00e9le neoplasztikus \u00e1llapotot, p\u00e9ld\u00e1ul metasztatikus vesesejt karcin\u00f3ma, paragangli\u00f3ma, granul\u00e1tumsejtes tumor \u00e9s melanoma lehet. 21 Az esetek t\u00f6bbs\u00e9g\u00e9ben a klinikai megjelen\u00e9s, valamint a PAS-pozit\u00edv diaszt\u00e1zis-rezisztens krist\u00e1lyok bemutat\u00e1sa elegend\u0151 lesz a diagn\u00f3zis fel\u00e1ll\u00edt\u00e1s\u00e1hoz. Alkalmank\u00e9nt az intracitoplazmatikus krist\u00e1lyok nincsenek jelen. Ezekben az esetekben a j\u00f3l k\u00f6r\u00fcl\u00edrt Golgi komplexek jelenl\u00e9te, amelyek sok kis granul\u00e1t tartalmaznak \u00e9s k\u00f6r\u00fcl\u00f6tte hasznos seg\u00edts\u00e9get ny\u00fajtanak a megfelel\u0151 klinikai kontextusban. 21<\/p>\n

<\/p>\n

5. \u00e1bra Alveol\u00e1ris puha r\u00e9sz szark\u00f3ma (ASPS) transzlok\u00e1ci\u00f3. .<\/p>\n

Az immunhisztok\u00e9miai anal\u00edzis hasznos eszk\u00f6z a differenci\u00e1ldiagn\u00f3zis kialak\u00edt\u00e1s\u00e1ban. P\u00e9ld\u00e1ul a vesesejtes karcin\u00f3ma az ASPS-t\u0151l megk\u00fcl\u00f6nb\u00f6ztethet\u0151 er\u0151s citokeratin expresszi\u00f3j\u00e1val. Ezenk\u00edv\u00fcl a vesesejt karcin\u00f3ma intracitoplazmatikus krist\u00e1lyokat vagy Golgi komplexeket nem tartalmaz kis s\u0171r\u0171 maggranul\u00e1tumokkal. Az ASPS nyelvi daganatok gyakran nagyon kis sejtf\u00e9szkeket mutatnak be, amelyek szorosan imit\u00e1lj\u00e1k a val\u00f3di paragangli\u00f3m\u00e1kat. 20 E k\u00e9t entit\u00e1st meg lehet k\u00fcl\u00f6nb\u00f6ztetni, hogy a paragangli\u00f3m\u00e1k er\u0151s reaktivit\u00e1st mutatnak a kromogranin \u00e9s a szinaptofizin sz\u00e1m\u00e1ra, \u00e9s negat\u00edvak a dezminhez. 9<\/p>\n

A szemcs\u00e9s daganatok k\u00fcl\u00f6nb\u00f6znek az ASPS-t\u0151l sz\u00e1mos szemcs\u00e9s anyag\u00fa lizosz\u00f3m\u00e1k \u00e9s a krist\u00e1lyok hi\u00e1nya miatt. 22 A melan\u00f3ma megk\u00fcl\u00f6nb\u00f6ztethet\u0151 az ASPS-t\u0151l a premelanosz\u00f3m\u00e1k jelenl\u00e9te \u00e9s a krist\u00e1lyok hi\u00e1nya miatt. 9<\/p>\n

Molekul\u00e1ris anal\u00edzis<\/h3>\n

Az ASPS-t tumor-specifikus transzlok\u00e1ci\u00f3 jellemzi: der (17) t (X; 17) (p11; 25). Ez a transzlok\u00e1ci\u00f3 az Xp11.22-ben tal\u00e1lhat\u00f3 TEF3 transzkripci\u00f3s faktor f\u00fazi\u00f3j\u00e1t eredm\u00e9nyezi egy \u00faj g\u00e9nnel a 17q25 nev\u0171 ASPL n\u00e9ven ismert ASPSCR1-sel (5. \u00e1bra).<\/p>\n

B\u0151vebben az 5. \u00e1br\u00e1r\u00f3l<\/p>\n

A panel<\/strong>: A nem k\u00f6lcs\u00f6n\u00f6s f\u00fazi\u00f3s esem\u00e9nyek a legt\u00f6bb szark\u00f3ma eset\u00e9ben nem gyakoriak, de az ASPS-ben domin\u00e1lnak, amint azt a (A jobb fels\u0151 r\u00e9sz\u00e9n) illusztr\u00e1ljuk.<\/p>\n

Exon 3-8 vagy 4-8: Az ASPSCR1 (17q25; k\u00e9k) t\u00f6r\u00e9spontja, kor\u00e1bban ASPL, invari\u00e1ns. Ez az 1. \u00e9s 2. t\u00edpus\u00fa f\u00fazi\u00f3s transzkriptumokat \u00e1br\u00e1zolja. A 2. t\u00edpus tartalmazza a TFE3 aktiv\u00e1ci\u00f3s dom\u00e9nj\u00e9t, m\u00edg az 1. t\u00edpus nem, de mindkett\u0151 olyan \u00faj transzkripci\u00f3s faktorokat k\u00e9pez, amelyek a TFE3 DNS-k\u00f6t\u0151 dom\u00e9nj\u00e9t tartalmazz\u00e1k az ASPSCR1 aktiv\u00e1ci\u00f3s dom\u00e9nj\u00e9vel \u00e9s funkcion\u00e1lisak. A feh\u00e9rje vagy a klinikai eredm\u00e9nyek k\u00fcl\u00f6nbs\u00e9geit nem \u00edrj\u00e1k le; az 1. t\u00edpus\u00fa f\u00fazi\u00f3s esem\u00e9nyek gyakrabban fordulhatnak el\u0151, mint a 2. t\u00edpus\u00faak, de csak n\u00e9h\u00e1ny esetet jelentenek.<\/p>\n

Ez a jellegzetes transzlok\u00e1ci\u00f3 az X \u00e9s a 17 kromosz\u00f3m\u00e1k k\u00f6z\u00f6tt olyan funkcion\u00e1lis transzkripci\u00f3s faktort eredm\u00e9nyez, amely m\u00f3dos\u00edtott c\u00e9lg\u00e9n aktiv\u00e1ci\u00f3val j\u00e1r, ami transzkripci\u00f3s deregul\u00e1ci\u00f3t jelent a tumor patogenezis\u00e9ben. 23 A transzlok\u00e1ci\u00f3 egy \u00faj ASPL-TFE3 f\u00fazi\u00f3s feh\u00e9rj\u00e9t hoz l\u00e9tre, amely \u00fagy t\u0171nik, hogy rendellenes transzkripci\u00f3s faktork\u00e9nt m\u0171k\u00f6dik, ami a TFE3 szab\u00e1lyozott g\u00e9nek szab\u00e1lyozatlan transzkripci\u00f3j\u00e1t induk\u00e1lja.<\/p>\n

<\/p>\n

6. \u00e1bra Egy egys\u00e9ges \u00e9s er\u0151s atomot demonstr\u00e1l\u00f3 ASPS.<\/p>\n

Kimutatt\u00e1k, hogy az ASPL-TFE3 transzlok\u00e1ci\u00f3val rendelkez\u0151 tumorok TFE3-at expressz\u00e1lnak (6. \u00e1bra). Ennek k\u00f6vetkezt\u00e9ben a TFE3 nukle\u00e1ris kifejez\u00e9s kimutat\u00e1sa hasznos az ASPS diagn\u00f3zis\u00e1nak meg\u00e1llap\u00edt\u00e1s\u00e1hoz.<\/p>\n

A radik\u00e1lis reszekci\u00f3 a lokaliz\u00e1lt betegs\u00e9g v\u00e1laszt\u00e1s\u00e1nak ter\u00e1pi\u00e1ja. 14,25 A lok\u00e1lis rekurenci\u00e1lis ar\u00e1nyok 11-50% -os tartom\u00e1nyba esnek. 10,11 A teljes mikroszkopikus R0 reszekci\u00f3 el\u00e9r\u00e9se kritikus a lok\u00e1lis alveol\u00e1ris l\u00e1gyr\u00e9sz szark\u00f3ma eset\u00e9ben, de a hi\u00e1nyos felismer\u00e9s hi\u00e1nya miatt a hi\u00e1nyos kiv\u00e1g\u00e1s t\u00fal gyakran fordul el\u0151. Annak ellen\u00e9re, hogy a metaszt\u00e1zisok a betegek 79% -\u00e1n\u00e1l fordulnak el\u0151, az \u00f6t\u00e9ves t\u00fal\u00e9l\u00e9si ar\u00e1ny 45-88% k\u00f6z\u00f6tt mozog. 10,11,26-28 A hagyom\u00e1nyos kemoter\u00e1pia, sug\u00e1rz\u00e1s vagy kiv\u00e1g\u00e1s alkalmaz\u00e1s\u00e1val nem siker\u00fclt szignifik\u00e1ns t\u00fal\u00e9l\u00e9si el\u0151ny\u00f6ket el\u00e9rni azokn\u00e1l a betegekn\u00e9l, akikn\u00e9l az eredeti diagn\u00f3zis idej\u00e9n a metaszt\u00e1zisok bizony\u00edt\u00e9kai voltak a nem kezelt betegekhez k\u00e9pest. 10,11<\/p>\n

Int\u00e9zm\u00e9ny\u00fcnkben az \u00e1tt\u00e9tes ASPS-es betegeket egyedileg \u00e9rt\u00e9kelj\u00fck. Az ASPS hagyom\u00e1nyos kemoter\u00e1pi\u00e1hoz val\u00f3 rezisztenci\u00e1ja miatt javasoljuk, hogy ezeket a betegeket megfigyelj\u00fck, vagy a klinikai vizsg\u00e1latokba val\u00f3 beiratkoz\u00e1st \u00faj ter\u00e1pi\u00e1kk\u00e9nt kezelj\u00fck potenci\u00e1lis kezel\u00e9sk\u00e9nt. Mint azt kor\u00e1bban jelezt\u00fck, n\u00e9h\u00e1ny olyan beteg, akik k\u00e9s\u0151bb kifejl\u0151dtek metaszt\u00e1zist\u00e9m\u00e1val kezelt t\u00fcd\u0151metaszt\u00e1zisok (sug\u00e1rkezel\u00e9ssel vagy an\u00e9lk\u00fcl), a medi\u00e1n t\u00fal\u00e9l\u00e9s n\u00f6veked\u00e9s\u00e9vel hasonl\u00edtott\u00e1k \u00f6ssze a kiv\u00e1g\u00e1ssal nem kezeltekhez k\u00e9pest (218 h\u00f3nap, szemben a 63,5 h\u00f3napdal). Ugyanakkor, mivel ez a megfigyel\u00e9s kis sz\u00e1m\u00fa betegen alapult, ennek tov\u00e1bbi vizsg\u00e1lat\u00e1ra van sz\u00fcks\u00e9g. Salvati et al. besz\u00e1moltak egy olyan vizsg\u00e1latr\u00f3l, amely h\u00e1rom ASPS-beteget \u00e9rintett, akikn\u00e9l az ASPS agymetaszt\u00e1zisainak seb\u00e9szeti elt\u00e1vol\u00edt\u00e1sa, majd radioter\u00e1pia \u00e9s \/ vagy kemoter\u00e1pia t\u00f6rt\u00e9nt. Az ASPS-ben szenved\u0151 h\u00e1rom p\u00e1ciens k\u00f6z\u00fcl kett\u0151 15 \u00e9s 20 h\u00f3napos \u00e9letkorban \u00e9lt, m\u00edg a harmadik p\u00e1ciens 24 h\u00f3napos k\u00f6vet\u00e9st k\u00f6vet\u0151en \u00e9lt. 29 A betegek korl\u00e1tozott sz\u00e1m\u00e1nak k\u00f6sz\u00f6nhet\u0151en kih\u00edv\u00e1st jelent, hogy meggy\u0151z\u0151 nyilatkozatot tegyenek az ASPS agymetaszt\u00e1zis reszekci\u00f3j\u00e1nak szerep\u00e9r\u0151l. A metaszt\u00e1zis\u00e1got olyan betegekn\u00e9l vizsg\u00e1ljuk, akiknek j\u00f3 \u00e1llapotuk van, \u00e9s m\u0171k\u00f6d\u0151 tumorok, amelyek teljesen elfogadhat\u00f3 morbidit\u00e1st mutatnak.<\/p>\n

\u00daj c\u00e9lzott ter\u00e1pi\u00e1k<\/h3>\n

<\/p>\n

B\u00e1r a m\u0171t\u00e9t az \u00e1tt\u00e9tes betegs\u00e9g kialakul\u00e1s\u00e1ban is jav\u00edthatja a kimeneteleket, a hagyom\u00e1nyos kemoter\u00e1pi\u00e1s szerek \u00e9s \/ vagy sug\u00e1rter\u00e1pia nem eredm\u00e9nyezett jelent\u0151s t\u00fal\u00e9l\u00e9si el\u0151ny\u00f6ket. 30, 31 Az egy\u00e9b l\u00e1gysz\u00f6vetek szark\u00f3m\u00e1inak kezel\u00e9s\u00e9re haszn\u00e1lt kemoter\u00e1pi\u00e1s kezel\u00e9sek \u00e1ltal\u00e1ban nincsenek hat\u00e1sosak az ASPS-ben. A k\u00f6zelm\u00faltban a sziszt\u00e9m\u00e1s r\u00e1kter\u00e1pi\u00e1k k\u00f6z\u00e9ppontj\u00e1ban a molekul\u00e1risan c\u00e9lzott kezel\u00e9sek alkalmaz\u00e1s\u00e1ra koncentr\u00e1ltak, nem pedig a nem specifikus citotoxikus szerek mellett. Ez a v\u00e1ltoz\u00e1s az orvosi menedzsmentben arra k\u00e9sztette a kereske- delmet, hogy a gy\u00f3gyszeres g\u00e1tl\u00e1sra alkalmas, \u00e1ltal\u00e1nosan kifejezett deregul\u00e1lt c\u00e9lokat keresse \u00e9s azonos\u00edtsa. P\u00e9ld\u00e1ul \u00e9rt\u00e9kelt\u00fck az ASPS-ben potenci\u00e1lis c\u00e9lpontok kifejez\u0151d\u00e9s\u00e9t a koncentr\u00e1lt ASPS sz\u00f6veti mikroarray alkalmaz\u00e1s\u00e1val. 32 Ezzel az egyed\u00fcl\u00e1ll\u00f3 biorezforr\u00e1ssal bizony\u00edtottuk, hogy a c-Met receptor \u00e9s annak downstream effektjei (p\u00e9ld\u00e1ul AKT \u00e9s ERK) aktiv\u00e1l\u00f3dnak az ASPS-ben.<\/p>\n

A c-Met receptorhoz (MET) k\u00f3dol\u00f3 g\u00e9nt nemr\u00e9giben ASPL-TFE3 transzkripci\u00f3s c\u00e9lk\u00e9nt azonos\u00edtott\u00e1k, 33 Ezt a g\u00e9nt a TFE3 szab\u00e1lyozza, ami a c-Met feh\u00e9rje megn\u00f6vekedett termel\u00e9s\u00e9t eredm\u00e9nyezi. A c-Met receptor aktiv\u00e1l\u00e1sa \u00e9s a downstream jel\u00e1tvitel bizony\u00edtottan el\u0151seg\u00edti az angiogenezist (v\u00e9red\u00e9nyek n\u00f6veked\u00e9s\u00e9t), prolifer\u00e1ci\u00f3t, t\u00fal\u00e9l\u00e9st, sejtmozg\u00e1st \u00e9s invazivit\u00e1st a tumorsejtekben, \u00e9s hozz\u00e1j\u00e1rulhat az ASPS malignus progresszi\u00f3j\u00e1hoz. Ez\u00e9rt a c-Met \u00e9rt\u00e9kel\u00e9se tov\u00e1bbi figyelmet szentel.<\/p>\n

c-Met \u00e9s c\u00e9lzott kezel\u00e9s<\/p>\n

c-Met<\/strong> egy tirozin kin\u00e1zreceptor. Mind a c-Met, mind annak liganduma, a hepatocita n\u00f6veked\u00e9si faktor (HGF) mindegyike norm\u00e1l eml\u0151s\u00f6k fejl\u0151d\u00e9s\u00e9hez sz\u00fcks\u00e9ges, \u00e9s kimutatt\u00e1k, hogy k\u00fcl\u00f6n\u00f6sen fontos a sejtek v\u00e1ndorl\u00e1sa, a morfog\u00e9n differenci\u00e1l\u00f3d\u00e1s \u00e9s a h\u00e1romdimenzi\u00f3s cs\u00f6ves szerkezetek, valamint a sejtn\u00f6veked\u00e9s \u00e9s angiogenezis. Mind a c-Met, mind a HGF bizony\u00edtottan deregul\u00e1l\u00f3dott sz\u00e1mos jelent\u0151s emberi r\u00e1kban. A c-Met \u00e9s a HGF ellen ir\u00e1nyul\u00f3 \u00faj gy\u00f3gyszereket jelenleg vizsg\u00e1lnak in vitro<\/em> \u00e9s in vivo<\/em>, \u00edg\u00e9retes eredm\u00e9nyekkel. Ezek a gy\u00f3gyszerek k\u00fcl\u00f6nb\u00f6z\u0151 l\u00e9p\u00e9sekben m\u0171k\u00f6dnek, bele\u00e9rtve a c-Met expressz\u00e1l\u00e1st az RNS vagy feh\u00e9rje szintj\u00e9n, a ligand-receptor k\u00f6lcs\u00f6nhat\u00e1s \u00e9s a tirozin kin\u00e1z funkci\u00f3.<\/p>\n

A II. F\u00e1zis\u00fa klinikai vizsg\u00e1lat sor\u00e1n az ASPS-betegek kezel\u00e9s\u00e9re ARQ 197-t, egy \u00faj c-Met inhibitort alkalmaztak. A k\u00eds\u00e9rletre vonatkoz\u00f3 el\u0151zetes adatokat az ASCO 2009-ben mutatt\u00e1k be, jelezve, hogy \u00f6sszesen 28 beteg - k\u00f6z\u00fcl\u00fck 17-nek volt ASPS-kezel\u00e9se ARQ 197-gyel. 15 ASPS-ben szenved\u0151 beteg bizonyult stabil betegs\u00e9gnek a legfeljebb 29 + hetet meghalad\u00f3 id\u0151tartamra. A hat\u00e1soss\u00e1g szempontj\u00e1b\u00f3l \u00e9rt\u00e9kelhet\u0151 20 beteg k\u00f6z\u00fcl 5% -os \u00e1ltal\u00e1nos v\u00e1laszar\u00e1nyt \u00e9s 80% -os betegs\u00e9gellen\u0151rz\u00e9si ar\u00e1nyt (CR + PR + SD) mutattak ki. Ezenk\u00edv\u00fcl az ERK \u00e9s az AKT \u00fatvonalak aktiv\u00e1l\u00e1sa is el\u0151fordulhat az aktiv\u00e1lt c-Met receptoron k\u00edv\u00fcli t\u00e9nyez\u0151k stimul\u00e1l\u00e1s\u00e1val. Jelenleg egy II. F\u00e1zis\u00fa vizsg\u00e1latot v\u00e9geznek a KRX-0401 (perifozin), egy AKT inhibitor, ASPS-betegek alkalmaz\u00e1s\u00e1nak \u00e9rt\u00e9kel\u00e9s\u00e9re.<\/p>\n

Az ASPS prominens vascularit\u00e1sa miatt a proangiog\u00e9n g\u00e9nek expresszi\u00f3j\u00e1t vizsg\u00e1ltuk angiogenesis oligomikroar\u00e1kon kereszt\u00fcl [28], amelyek azt bizony\u00edtott\u00e1k, hogy tizennyolc angiogenezishez kapcsol\u00f3d\u00f3 g\u00e9nt lehet felismerni az ASPS-ben korrig\u00e1ltnak. Ezen meg\u00e1llap\u00edt\u00e1sok kieg\u00e9sz\u00edt\u00e9sek\u00e9nt sz\u00e1mos csoport demonstr\u00e1lta az antiangiog\u00e9n megk\u00f6zel\u00edt\u00e9s megval\u00f3s\u00edthat\u00f3s\u00e1g\u00e1t az ASPS kezel\u00e9s\u00e9ben, in vivo preklinikai ASPS 34,35 modell alkalmaz\u00e1s\u00e1val, antiangiog\u00e9n megk\u00f6zel\u00edt\u00e9sek, p\u00e9ld\u00e1ul bevacizumab \u00e9rt\u00e9kel\u00e9s\u00e9re. Emellett a Cediranib (AZD2171), a VEGF \/ KIT tirozin-kin\u00e1z inhibitor, amely megg\u00e1tolja az \u00faj erek kialakul\u00e1s\u00e1t, nemr\u00e9g \u00fagy tal\u00e1lt\u00e1k, hogy tumorellenes aktivit\u00e1ssal rendelkezik korai f\u00e1zis\u00fa klinikai vizsg\u00e1latokban, amelybe n\u00e9h\u00e1ny ASPS-beteg volt; egy II. f\u00e1zis\u00fa vizsg\u00e1lat, amely a Cediranib alkalmaz\u00e1s\u00e1t \u00e9rt\u00e9keli az ASPS-ben szenved\u0151 betegek kezel\u00e9s\u00e9ben, jelenleg akt\u00edv, de m\u00e1r nem szed fel betegeket.<\/p>\n

A k\u00f6zelm\u00faltban figyelemrem\u00e9lt\u00f3 m\u00e1sik megk\u00f6zel\u00edt\u00e9s a tirozinreceptor-inhibitorok alkalmaz\u00e1sa, ahol az alapj\u00e1ul szolg\u00e1l\u00f3 indokol\u00e1s az aktiv\u00e1lt tirozin-kin\u00e1z receptorok (TKR), p\u00e9ld\u00e1ul a PDGFR, az EGFR, a MET csal\u00e1d \u00e9s az ASPS-ben megfigyelt RET magas szintj\u00e9n alapul. Egy \u00f6t vizsg\u00e1latban n\u00e9gy, fejlett ASPS-ben szenved\u0151 beteget kezeltek a szunitinib-mal\u00e1ttal, egy tirozin kin\u00e1z receptor inhibitorral, amely k\u00f6zvetlen daganatellenes \u00e9s antiangiog\u00e9n aktivit\u00e1st c\u00e9lzott PDGFR, KIT, FTL3, VEGFR \u00e9s RET. 36 A n\u00e9gy beteg k\u00f6z\u00fcl, akiket v\u00e1laszk\u00e9nt \u00e9rt\u00e9keltek, k\u00e9t beteg r\u00e9szleges reakci\u00f3t mutatott, egy beteg stabil betegs\u00e9get mutatott, m\u00edg a m\u00e1sik el\u0151rehaladt. J\u00f3llehet ezek az adatok nagyon el\u0151zetesek, a megfigyel\u00e9sek \u00edg\u00e9retesek \u00e9s a szunitinib-mal\u00e1t bizonyos ASPS-hat\u00e9konys\u00e1g\u00e1t sugallj\u00e1k. Sz\u00e1mos jelent\u00e9s bizony\u00edtotta a TKR-g\u00e1tl\u00f3k, p\u00e9ld\u00e1ul a Nexavar (Sorafenib) potenci\u00e1lis alkalmaz\u00e1s\u00e1t ASPS-betegekn\u00e9l.<\/p>\n

Fel\u00fcgyelet<\/h2>\n

Nyomon k\u00f6vet\u00e9s a lokaliz\u00e1lt betegs\u00e9gben szenved\u0151 betegekn\u00e9l<\/h3>\n

A betegeket \u00e9veken \u00e1t egy tapasztalt onkol\u00f3gusnak kell k\u00f6vetnie, mind a megism\u00e9tl\u0151d\u00e9s kock\u00e1zat\u00e1t, mind a ter\u00e1pia mell\u00e9khat\u00e1sainak kock\u00e1zat\u00e1t illet\u0151en. Az ASPS sok \u00e9v eltelt\u00e9vel megism\u00e9tl\u0151dhet vagy n\u00f6vekedhet a diagn\u00f3zis ut\u00e1n, \u00e9s m\u00e9g akkor is, ha a m\u0171t\u00e9t nyilv\u00e1nval\u00f3an \"betegs\u00e9gmentes\" \u00e1llapotot eredm\u00e9nyezett. Hossz\u00fa t\u00e1v\u00fa nyomon k\u00f6vet\u00e9s, bele\u00e9rtve az eredeti betegs\u00e9g \u00e9s a t\u00fcd\u0151 helyeinek \u00e9rt\u00e9kel\u00e9s\u00e9t. A fel\u00fcgyeleti vizsg\u00e1latok \u00fctemez\u00e9s\u00e9re \u00e9s t\u00edpus\u00e1ra vonatkoz\u00f3 egyedi aj\u00e1nlatok a p\u00e1cienst\u0151l f\u00fcgg\u0151en v\u00e1ltoznak, \u00e9s figyelembe kell venni a sug\u00e1rz\u00e1s ism\u00e9telt expoz\u00edci\u00f3j\u00e1nak kicsi, de nem elhanyagolhat\u00f3 kock\u00e1zat\u00e1t. Az ASPS ism\u00e9tl\u0151d\u00e9se a m\u0171t\u00e9tre alkalmas. 37<\/p>\n

Metasztatikus betegs\u00e9gben szenved\u0151 betegek nyomon k\u00f6vet\u00e9se<\/h3>\n

Hab\u00e1r az ASPS kiterjedt sz\u00f6vetek sz\u00e9les sk\u00e1l\u00e1j\u00e1ra terjedhet, a t\u00fcd\u0151 tov\u00e1bbra is a megfigyel\u00e9st ig\u00e9nyl\u0151 f\u0151 hely marad. A megfigyel\u00e9snek egy klinikus \u00e1ltal elv\u00e9gzett t\u00f6rt\u00e9neti \u00e9s fizikai vizsga, valamint mellkasi k\u00e9palkot\u00e1sb\u00f3l kell \u00e1llnia. 38 Kev\u00e9s bizony\u00edt\u00e9k t\u00e1masztja al\u00e1 az ASPS-szel jelenl\u00e9v\u0151 betegek rutinszer\u0171 intracranialis k\u00e9palkot\u00e1s\u00e1ra vonatkoz\u00f3 aj\u00e1nl\u00e1st. 11 A koponya\u0171ri k\u00e9palkot\u00e1st figyelembe kell venni, ha a t\u00fcd\u0151metaszt\u00e1zisok dokument\u00e1lva vannak, vagy neurol\u00f3giai t\u00fcnetek jelentkeznek. A hossz\u00fa t\u00e1v\u00fa t\u00fal\u00e9l\u00e9s ak\u00e1r metasztatikus betegs\u00e9g eset\u00e9n is lehets\u00e9ges. Az, hogy az ASPS-ben szenved\u0151 betegekn\u00e9l kissz\u00e1m\u00fa metasztatekt\u00f3mia kedvez\u0151 kimenetele a m\u0171t\u00e9ti ter\u00e1pi\u00e1nak vagy a betegs\u00e9g indolens jelleg\u00e9nek k\u00f6sz\u00f6nhet\u0151-e, nincs meghat\u00e1rozva. Ez\u00e9rt neh\u00e9z megjegyezni a m\u0171t\u00e9t szerep\u00e9t az izol\u00e1lt metaszt\u00e1zisos ASPS-ben szenved\u0151 betegekn\u00e9l. Javasoljuk, hogy az \u00e1tt\u00e9tes ASPS-t egyedileg \u00e9rt\u00e9kelj\u00fck, \u00e9s vizsg\u00e1ljuk meg a metaszt\u00e1zis\u00e1got azoknak a betegeknek, akiknek j\u00f3 teljes\u00edtm\u00e9ny\u00fck van, \u00e9s olyan orvosilag m\u0171k\u00f6d\u0151k\u00e9pes tumorok, amelyek M1-es betegs\u00e9ge teljesen elfogadhat\u00f3 morbidit\u00e1st mutat.<\/p>\n

K\u00f6vetkeztet\u00e9sek<\/h2>\n

\u00d6sszefoglalva, az \"alveol\u00e1ris l\u00e1gyr\u00e9sz sarcoma\" le\u00edr\u00f3 kifejez\u00e9s olyan ritka l\u00e1gysz\u00f6veti szark\u00f3ma sz\u00f6vettani alt\u00edpusra utal, amely jellemz\u0151en fiatal betegekn\u00e9l fordul el\u0151. Ezt megk\u00fcl\u00f6nb\u00f6ztet\u0151 hisztol\u00f3giai megjelen\u00e9s \u00e9s specifikus molekul\u00e1ris genetikai rendelleness\u00e9g jellemzi; a progn\u00f3zis gyenge. Egy adott ASPS kromosz\u00f3m\u00e1lis transzlok\u00e1ci\u00f3 azonos\u00edt\u00e1sa nemcsak kritikus inform\u00e1ci\u00f3t szolg\u00e1ltatott a betegs\u00e9g patogenezis\u00e9r\u0151l, hanem racion\u00e1lis molekul\u00e1ris c\u00e9lzott ter\u00e1pi\u00e1s \u00e9rt\u00e9kel\u00e9st is eredm\u00e9nyezett. A szakirodalomban k\u00f6z\u00f6lt legt\u00f6bb sorozat azt sugallja, hogy az ASPS chemosensitivit\u00e1sa szer\u00e9ny, ez\u00e9rt a lokaliz\u00e1lt betegs\u00e9gben a seb\u00e9szeti beavatkoz\u00e1s jelent\u0151s szerepe van. A t\u00e1voli metaszt\u00e1zisok el\u0151fordul\u00e1sa meglehet\u0151sen gyakori az ASPS-ben; m\u00e9g a legnagyobb, jelenleg publik\u00e1lt ASPS 10,11 klinikai sorozat sem hat\u00e1rozza meg az \u00e1tt\u00e9tes ASPS-betegs\u00e9g optim\u00e1lis kezel\u00e9s\u00e9t. Tapasztalataink alapj\u00e1n 11 a metasztatikus betegs\u00e9gben szenved\u0151 betegek rutin sziszt\u00e9m\u00e1s kemoter\u00e1pi\u00e1j\u00e1nak el\u0151nye bizonytalan.<\/p>\n

Azonban a jelenlegi kezel\u00e9si aj\u00e1nlatok nagyon korl\u00e1tozott klinikai inform\u00e1ci\u00f3kon alapulnak. Id\u0151k\u00f6zben az \u00faj molekul\u00e1ris c\u00e9lzott ter\u00e1pi\u00e1k, mint p\u00e9ld\u00e1ul az antiangiog\u00e9n megk\u00f6zel\u00edt\u00e9sek \u00e9s a tirozin-kin\u00e1z inhibitorok, az ASPS kezel\u00e9s\u00e9ben a leg\u00edg\u00e9retesebb \u00faj megk\u00f6zel\u00edt\u00e9st tartalmazz\u00e1k, amely puszt\u00edt\u00f3 daganat, amely sajnos \u00fagy t\u0171nik, hogy olyan betegekn\u00e9l jelentkezik, akik egy\u00e9bk\u00e9nt csak a norm\u00e1lis feln\u0151tt \u00e9let.<\/p>\n

Utols\u00f3 fel\u00fclvizsg\u00e1lat \u00e9s orvosi fel\u00fclvizsg\u00e1lat: 12\/2010<\/p>\n

\u00c1ltal Keila E. Torres, PhD<\/strong>
Seb\u00e9szeti onkol\u00f3giai szakember a Seb\u00e9szeti Onkol\u00f3giai Tansz\u00e9ken
A texasi Egyetem M. D. Anderson R\u00e1kk\u00f6zpontja, Houston, Texas<\/p>\n

Raphael E. Pollock, PhD<\/strong>
Professzor \u00e9s vezet\u0151, seb\u00e9szeti oszt\u00e1ly
A texasi Egyetem M. D. Anderson R\u00e1kk\u00f6zpontja, Houston, Texas<\/p>\n

1. Christopherson WM, Foote FW, Jr., Stewart FW. Alveol\u00e1ris l\u00e1gyr\u00e9sz szark\u00f3m\u00e1k; struktur\u00e1lisan jellemz\u0151 tumorok a bizonytalan hisztogenezisben. Cancer 1952; 5: 100-11.<\/p>\n

2. Ackerman L, Phelps C. A glute\u00e1lis r\u00e9gi\u00f3 malignus szemcs\u00e9s sejtmikroblasztoma. Surgery 1946; 20: 511-9.<\/p>\n

3. Horn R, Stout A. Granul\u00e1ris sejt mioblaszt\u00f3ma. Surg Gynecol Obstet 1943; 76: 315-8.<\/p>\n

4. Kanolkar V. Granul\u00e1ris sejt mioblaszt\u00f3ma. Am J Pathol 1947; 23: 721-39.<\/p>\n

5. Klempere P. Myoblastoma a cs\u00edkos izom. Am J Cancer, 1934: 324-37.
<\/p>\n

6. Ravich A, Stout A, Ravich A. A h\u00fagyh\u00f3lyagot \u00e9rint\u0151 malignus szemcs\u00e9s sejtmobillastoma. Ann Surg 1945; 121: 361-72.<\/p>\n

7. Masson P. Tumeurs humaines: hisztol\u00f3gia, diagnosztika \u00e9s technik\u00e1k. 2. szerk. ed. P\u00e1rizs: Liberie Maloine; 1956.<\/p>\n

8. Smetana H, Scott W. Nemchromaffin paraganglia malignus tumorai. Milit Surgery 1951; 109, 330-41.<\/p>\n

9. Ordonez NG. Alveol\u00e1ris l\u00e1gyr\u00e9sz szark\u00f3ma: \u00e1ttekint\u00e9s \u00e9s friss\u00edt\u00e9s. Adv Anat Pathol 1999; 6: 125-39.<\/p>\n

10. Lieberman PH, Brennan MF, Kimmel M, Erlandson RA, Garin-Chesa P, Flehinger BY. Alveol\u00e1ris l\u00e1gyr\u00e9sz szark\u00f3ma. Egy f\u00e9l \u00e9vsz\u00e1zados klinikai-patol\u00f3giai tanulm\u00e1ny. Cancer 1989; 63: 1-13.<\/p>\n

11. Portera CA, Jr., Ho V, Patel SR, et al. Alveol\u00e1ris l\u00e1gyr\u00e9sz szark\u00f3ma: klinikai t\u00fcnetek \u00e9s metaszt\u00e1zis mint\u00e1zatok 70 betegben egyetlen int\u00e9zm\u00e9nyben. Cancer 2001; 91, 585-91.<\/p>\n

12. Cordier JF, Bailly C, Tabone E, Cheix F, Brune J, Touraine R. Alveolar puha r\u00e9sz szark\u00f3ma t\u00fcnetmentes pulmonalis nodul\u00e1kk\u00e9nt: ultrastruktur\u00e1lis diagn\u00f3zis eset\u00e9n. Thorax 1985; 40: 203-4.<\/p>\n

13. Ogose A, Morita T, Hotta T. et al. Agyi metaszt\u00e1zisok az izom-csontrendszeri szark\u00f3m\u00e1kban. Jpn J Clin Oncol 1999; 29: 245-7.<\/p>\n

14. Salvati M, Cervoni L, Caruso R, Gagliardi FM, Delfini R. Sarcoma metasztatikusan az agyhoz: 15 esetben. Surg Neurol 1998; 49: 441-4.<\/p>\n

15. Evans HL. Alveol\u00e1ris l\u00e1gyr\u00e9sz szark\u00f3ma. 13 tipikus p\u00e9lda \u00e9s egy sz\u00f6vettanilag atipikus komponens vizsg\u00e1lata. Cancer 1985; 55: 912-7.<\/p>\n

16. Lorigan JG, O'Keeffe FN, Evans HL, Wallace S. Az alveol\u00e1ris l\u00e1gyr\u00e9sz szark\u00f3ma radiol\u00f3giai manifeszt\u00e1ci\u00f3i. AJR Am J Roentgenol 1989; 153: 335-9.<\/p>\n

17. Temple HT, Scully SP, O'Keefe RJ, Rosenthal DI, Mankin HJ. Alveol\u00e1ris l\u00e1gyr\u00e9sz szark\u00f3ma klinikai bemutat\u00e1sa. Clin Orthop Relat Res 1994: 213-8.<\/p>\n

18. Zarrin-Khameh N, Kaye KS. Alveol\u00e1ris l\u00e1gyr\u00e9sz szark\u00f3ma. Arch Pathol Lab Med 2007; 131: 488-91.<\/p>\n

19. Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger \u00e9s Weiss Soft Tissue Tumorok. \u00d6t\u00f6dik kiad\u00e1s szerk. Philadelphia: Mosby Elsevier; 2008-ra.<\/p>\n

20. Fanburg-Smith JC, Miettinen M, Folpe AL, Weiss SW, Childers EL. Nyelvi alveol\u00e1ris l\u00e1gyr\u00e9sz szark\u00f3ma; 14 eset: \u00faj klinikai \u00e9s morfol\u00f3giai megfigyel\u00e9sek. Histopathology 2004; 45: 526-
37.<\/p>\n

21. Ordonez NG, Mackay B. Alveolar l\u00e1gyr\u00e9sz szark\u00f3ma: a patol\u00f3gia \u00e9s a hisztogenezis fel\u00fclvizsg\u00e1lata. Ultrastruct Pathol 1998; 22: 275-92.<\/p>\n

22. Troncoso P, Ordonez NG, Raymond AK, Mackay B. Malignus szemcs\u00e9s daganat: immuncitok\u00e9miai \u00e9s ultrastruktur\u00e1lis megfigyel\u00e9sek. Ultrastruct Pathol 1988; 12: 137-44.<\/p>\n

23. Ladanyi M, Lui MY, Antonescu CR, et al. A hum\u00e1n alveol\u00e1ris l\u00e1gyr\u00e9sz szark\u00f3ma der (17) t (X; 17) (p11; q25) a TFE3 transzkripci\u00f3s faktor g\u00e9nt az ASPL-hez, egy \u00faj g\u00e9nt 17q25-re fuzion\u00e1lja. Oncogene 2001; 20: 48-57.<\/p>\n

24. Argani P, Lal P, Hutchinson B, Lui MY, Reuter VE, Ladanyi M. A TFE3 g\u00e9nf\u00fazi\u00f3kkal kezelt neoplazm\u00e1kban a TFE3 nukle\u00e1ris immunreaktivit\u00e1sa: \u00e9rz\u00e9keny \u00e9s specifikus immunhisztok\u00e9miai vizsg\u00e1lat. Am J Surg Pathol 2003; 27: 750-61.<\/p>\n

25. Kayton ML, Meyers P, Wexler LH, Gerald WL, LaQuaglia MP. Az alveol\u00e1ris l\u00e1gyr\u00e9sz szark\u00f3ma klinikai megjelen\u00e9se, kezel\u00e9se \u00e9s kimenetele gyermekekn\u00e9l, serd\u00fcl\u0151kn\u00e9l \u00e9s fiatal feln\u0151ttekn\u00e9l. J Pediatr Surg 2006; 41: 187-93.<\/p>\n

26. Auerbach HE, Brooks JJ. Alveol\u00e1ris l\u00e1gyr\u00e9sz szark\u00f3ma. Egy klinikopatol\u00f3giai \u00e9s immunhisztok\u00e9miai vizsg\u00e1lat. Cancer 1987; 60: 66-73.<\/p>\n

27. Nakashima Y, Kotoura Y, Kasakura K, Yamamuro T, Amitani R, Ohdera K. Alveolar l\u00e1gyr\u00e9sz szark\u00f3ma. T\u00edz esetr\u0151l sz\u00f3l\u00f3 jelent\u00e9s. Clin Orthop Relat Res 1993: 259-66.<\/p>\n

28. Lazar AJ, Das P, Tuvin D, et al. Angiogenezis-el\u0151seg\u00edt\u0151 g\u00e9nmint\u00e1k alveol\u00e1ris l\u00e1gyr\u00e9sz szark\u00f3m\u00e1ban. Clin Cancer Res 2007; 13: 7314-21.<\/p>\n

29. Salvati M, D'Elia A, Frati A, Santoro A. Sarcoma metasztatikus az agyhoz: 35 esetb\u0151l \u00e9s megfontol\u00e1sokb\u00f3l 27 \u00e9ves tapasztalattal. J Neurooncol; 98: 373-7.<\/p>\n

30. Reichardt P, Lindner T, Pink D, Thuss-Patience PC, Kretzschmar A, Dorken B. Kemoter\u00e1pia alveol\u00e1ris l\u00e1gyr\u00e9sz szark\u00f3m\u00e1ban. Mit tudunk? Eur J Cancer 2003; 39: 1511-6.<\/p>\n

31. Ogose A, Yazawa Y, Ueda T, et al. Alveol\u00e1ris l\u00e1gyr\u00e9sz szark\u00f3ma Jap\u00e1nban: a jap\u00e1n izomrendszeri onkol\u00f3giai csoport 57 beteg\u00e9nek t\u00f6bb int\u00e9zm\u00e9nyes vizsg\u00e1lata. Oncology 2003; 65: 7-13.<\/p>\n

32. Lazar AJ, Lahat G, Myers SE, \u00e9s mtsai. A potenci\u00e1lis ter\u00e1pi\u00e1s c\u00e9lpontok valid\u00e1l\u00e1sa alveol\u00e1ris l\u00e1gyr\u00e9sz szark\u00f3ma eset\u00e9n: immunhisztok\u00e9miai vizsg\u00e1lat, amely sz\u00f6veti mikroarray-t haszn\u00e1l. Histopathology 2009; 55: 750-5.<\/p>\n

33. Tsuda M, Davis IJ, Argani P. et al. A TFE3 f\u00fazi\u00f3k aktiv\u00e1lj\u00e1k a MET jel\u00e1tvitelt transzkripci\u00f3s felszab\u00e1lyoz\u00e1ssal, meghat\u00e1rozva a tumorok egy m\u00e1sik csoportj\u00e1t, mint a ter\u00e1pi\u00e1s MET-g\u00e1tl\u00e1si jel\u00f6ltet. Cancer Res 2007; 67: 919-29.<\/p>\n

34. Azizi AA, Haberler C, Czech T, et al. Vaszkul\u00e1ris endoteli\u00e1lis n\u00f6veked\u00e9si faktor (VEGF) expresszi\u00f3 \u00e9s az angiogenesis g\u00e1tl\u00f3 bevacizumabra adott v\u00e1lasz lehets\u00e9ges metasztatikus alveol\u00e1ris l\u00e1gyr\u00e9sz szark\u00f3m\u00e1ban. Lancet Oncol 2006; 7: 521-3.<\/p>\n

35. Vistica DT, Hollingshead M, Borgel SD, et al. Alveol\u00e1ris l\u00e1gyr\u00e9sz szark\u00f3ma (ASPS) in vivo modellj\u00e9nek ter\u00e1pi\u00e1s sebezhet\u0151s\u00e9ge antiangiog\u00e9n ter\u00e1pi\u00e1hoz. J Pediatr Hematol Oncol 2009; 31: 561-70.<\/p>\n

36. Stacchiotti S, Tamborini E., Marrari A, et al. A szunitinib-mal\u00e1tra adott v\u00e1lasz az el\u0151rehaladott alveol\u00e1ris l\u00e1gyr\u00e9sz szark\u00f3m\u00e1ban. Clin Cancer Res 2009; 15: 1096-104.<\/p>\n

37. Liebl LS, Elson F, Quaas A, Gawad KA, Izbicki JR. Az ism\u00e9telt reszekci\u00f3 \u00e9rt\u00e9ke a l\u00e1gyr\u00e9szek szark\u00f3ma t\u00fcd\u0151metaszt\u00e1zisaiban val\u00f3 t\u00fal\u00e9l\u00e9shez. Anticancer Res 2007; 27: 2897-902.<\/p>\n

38. Demetri GD, Antonia S, Benjamin RS, et al. L\u00e1gysz\u00f6veti szark\u00f3ma. J Natl Compr Canc Netw; 8: 630-74.<\/p>\n

V7N6 ESUN<\/strong> Copyright \u00a9 2010 Liddy Shriver Szark\u00f3ma Kezdem\u00e9nyez\u00e9s.<\/p>\n

ASPS t\u00f6rt\u00e9netek \u00e9s t\u00e1mogat\u00e1s<\/h2>\n

Megosztja a t\u00f6rt\u00e9netet?<\/h2>\n

Szeretn\u00e9nk kit\u00f6lteni ezt az oldalt olyan t\u00fal\u00e9l\u00e9si t\u00f6rt\u00e9netekkel, amelyek rem\u00e9nyt \u00e9s b\u00e1tor\u00edt\u00e1st ny\u00fajtanak mindenkinek, aki az alveol\u00e1ris l\u00e1gyr\u00e9sz szark\u00f3m\u00e1r\u00f3l tanul. K\u00e9rj\u00fck, fontolja meg a t\u00f6rt\u00e9net megoszt\u00e1s\u00e1t.<\/p>\n

Csatlakozzon az ASPS betegekhez \u00e9s csal\u00e1djaikhoz<\/h2>\n

<\/p>\n

Az iCureASPS F\u00f3rum: Az iCureASPS c\u00e9lja, hogy \u00f6sszehozza az Alveolar Soft Part Sarcoma (ASPS) betegeket, csal\u00e1dtagjaikat \u00e9s bar\u00e1tait, akik k\u00f6z\u00f6s \u00e9rdekl\u0151d\u00e9ssel rendelkeznek az ASPS gy\u00f3gym\u00f3d megszerz\u00e9s\u00e9re. Az online f\u00f3rum seg\u00edts\u00e9g\u00e9vel a tagok megoszthatj\u00e1k egym\u00e1ssal tapasztalataikat \u00e9s inform\u00e1ci\u00f3t kaphatnak az ASPS k\u00f6z\u00f6ss\u00e9gt\u0151l az eg\u00e9sz vil\u00e1gon. A betegek kommunik\u00e1ci\u00f3j\u00e1n kereszt\u00fcl l\u00e9trehozott inform\u00e1ci\u00f3s h\u00e1l\u00f3zat seg\u00edt \u00e9rt\u00e9kes inform\u00e1ci\u00f3kat gy\u00fbjteni err\u0151l a nagyon ritka betegs\u00e9gr\u00f5l, \u00e9s kulcsfontoss\u00e1g\u00fa a legjobb rendelkez\u00e9sre \u00e1ll\u00f3 kezel\u00e9sek, \u00e9s v\u00e9g\u00fcl a gy\u00f3gyul\u00e1s megtal\u00e1l\u00e1s\u00e1nak sikere szempontj\u00e1b\u00f3l.<\/p>\n

A Team Sarcoma Facebook Csoport: A Team Sarcoma Facebook csoport lehet\u0151s\u00e9get k\u00edn\u00e1l arra, hogy \u00fczeneteket cser\u00e9ljen m\u00e1sokkal, akik mindenf\u00e9le szark\u00f3m\u00e1val foglalkoznak, bele\u00e9rtve az ASPS-et is.<\/p>\n

Keresse meg a kezel\u00e9st \u00e9s t\u00e1mogassa a forr\u00e1sokat<\/h2>\n

Tartjuk a szark\u00f3ma kezel\u0151 k\u00f6zpontok, helyi t\u00e1mogat\u00f3 csoportok \u00e9s szervezetek t\u00e1mogat\u00e1s\u00e1t, amelyek p\u00e9nz\u00fcgyi seg\u00edts\u00e9get ny\u00fajtanak a szark\u00f3ma betegeknek \u00e9s szeretteiknek.<\/p>\n

Alveol\u00e1ris sarcoma<\/h2>\n \n

<\/p>\n

<\/p>\n

<\/p>\n \n

L\u00e1gysz\u00f6vet
Egy\u00e9b tumorok
Alveol\u00e1ris l\u00e1gyr\u00e9sz szark\u00f3ma<\/p>\n

fel\u00fclvizsg\u00e1lt<\/b>: 2018. \u00e1prilis 19., A legut\u00f3bbi nagyszab\u00e1s\u00fa v\u00e1ltozat 2012. november<\/p>\n

szerz\u0151i jog<\/b>: (c) 2002-2018, PathologyOutlines.com, Inc.<\/p>\n

<\/p>\n

    \n
  • A m\u00e9ly l\u00e1gysz\u00f6vet ritka daganata, amelyet j\u00f3l meghat\u00e1rozott f\u00e9szkekkel jellemeznek, amelyeket sz\u00e1las stroma v\u00e1laszt el<\/li>\n
  • 0,5 - 1,0% \u00f6sszes l\u00e1gyr\u00e9sz-daganat<\/li>\n
  • Sz\u00e1j\u00fcreg, garat, mediastinum, comb \/ l\u00e1b m\u00e9ly l\u00e1gysz\u00f6vet<\/li>\n
  • \u00c1ltal\u00e1ban fiatal n\u0151k<\/li>\n
  • Nagyon rosszindulat\u00fa, j\u00f3llehet a klinikai gyakorlat lass\u00fa \/ sz\u00edvtelen<\/li>\n
  • Metaszt\u00e1zisok 30 \u00e9vvel k\u00e9s\u0151bb v\u00e9n\u00e1k, t\u00fcd\u0151, egy\u00e9b<\/li>\n
  • A t\u00fcd\u0151 metaszt\u00e1zisok lehetnek jellemz\u0151k<\/li>\n<\/ul>\n
      \n
    • A m\u00e9ret, a 17q25 rendelleness\u00e9g jelenl\u00e9te, az AJCC st\u00e1dium, az \u00e9letkor<\/li>\n<\/ul>\n
        \n
      • 5 \u00e9ves fi\u00fa orbit\u00e1lis tumorral (Afr J Paediatr Surg 2011, 8: 82)<\/li>\n
      • 18 \u00e9ves n\u0151, primer alveol\u00e1ris l\u00e1gyr\u00e9szekkel sz\u00e1jny\u00e1lkah\u00e1rtya \u00e9s CNS metaszt\u00e1zisok eset\u00e9n (a h\u00e9t esete 222)<\/li>\n
      • 25 \u00e9ves nyelv\u0171 daganat (ndian J Pathol Microbiol 2011; 54: 581I)<\/li>\n
      • 44 \u00e9ves f\u00e9rfi metasztatikus csom\u00f3kkal orr\u00e1n (indiai J Dermatol Venereol Leprol 2012; 78: 666)<\/li>\n<\/ul>\n

        <\/p>\n

        Orbital, Dr. Mark R. Wick j\u00f3volt\u00e1b\u00f3l<\/p>\n

        <\/p>\n

        CT scan, orbit\u00e1lis, Dr. Mark R. Wick j\u00f3volt\u00e1b\u00f3l<\/p>\n

        M\u00e1s kiszolg\u00e1l\u00f3kon t\u00e1rolt k\u00e9pek:
        <\/p>\n

        <\/p>\n

        <\/p>\n

        <\/p>\n

          \n
        • J\u00f3l k\u00f6r\u00fclhat\u00e1rolt, nagy, sz\u00fcrk\u00e9s - s\u00e1rga, v\u00e9rz\u00e9s, nekr\u00f3zis<\/li>\n
        • A m\u00e9ret 2 - 14 cm<\/li>\n<\/ul>\n

          <\/p>\n

          Dr. Mark R. Wick j\u00f3volt\u00e1b\u00f3l<\/p>\n

          M\u00e1s kiszolg\u00e1l\u00f3kon t\u00e1rolt k\u00e9pek:
          <\/p>\n

          <\/p>\n

          M\u00e9ly l\u00e1gysz\u00f6vet<\/p>\n

            \n
          • A sz\u00e1las sztr\u00f3m\u00e1val elv\u00e1lasztott sejtek j\u00f3l meghat\u00e1rozott f\u00e9szkei<\/li>\n
          • Alveol\u00e1ris mint\u00e1zat, ha a sejtek elk\u00fcl\u00f6n\u00fclnek<\/li>\n
          • Sz\u00e9les grafikon\u00fa eozinofil sejtpopul\u00e1ci\u00f3val rendelkez\u0151 nagy soksz\u00f6g\u0171 sejtekb\u0151l, h\u00f3lyagos magokb\u00f3l, kiemelked\u0151 nukleolib\u00f3l<\/li>\n
          • Vaszkul\u00e1ris inv\u00e1zi\u00f3 gyakori; szint\u00e9n jellemz\u0151 r\u00fad alak\u00fa kristalloidok<\/li>\n
          • Nem \/ ritka mitotikus \u00e1br\u00e1k, minim\u00e1lis pleomorfizmus<\/li>\n<\/ul>\n

            A PathOut szerveren t\u00e1rolt k\u00e9pek:<\/p>\n

            Dr. Andrey Bychkov j\u00f3volt\u00e1b\u00f3l:
            <\/p>\n

            <\/p>\n

            <\/p>\n

            Nagy, lekerek\u00edtett, soksz\u00f6g\u0171
            b\u0151s\u00e9ges sejtek
            acidophil granul\u00e1ris citoplazma<\/p>\n

            <\/p>\n

            A TFE3 pozit\u00edv nukle\u00e1ris fest\u00e9se az ASPS diagnosztik\u00e1ja<\/p>\n","type":"rich"}