{"version":"1.0","provider_name":"Miri Tej","provider_url":"https:\/\/miritej.cafeblog.hu","author_name":"Miritej","author_url":"https:\/\/miritej.cafeblog.hu\/author\/miritej\/","title":"Mi a liposarcoma","html":"

Liposarcoma: R\u00e9szletes \u00e1ttekint\u00e9s<\/h2>\n

Bevezet\u00e9s<\/h2>\n

A \"liposarcoma\" kifejez\u00e9s olyan neoplasztikus folyamatok spektrum\u00e1ra utal, amelyek l\u00e9nyeg\u00e9ben j\u00f3indulat\u00faak, rosszindulat\u00faak, agressz\u00edvabbak, \u00e9s val\u00f3sz\u00edn\u0171leg megism\u00e9tl\u0151dnek \u00e9s \/ vagy metasztatiz\u00e1l\u00f3dnak (terjednek). A liposarcom\u00e1k kezel\u00e9s\u00e9re \u00e9s ut\u00f3kezel\u00e9s\u00e9re vonatkoz\u00f3 d\u00f6nt\u00e9seket az egyes alt\u00edpusok ismert jellemz\u0151i \u00e9s viselked\u00e9si mint\u00e1zata vez\u00e9rli. B\u00e1r a l\u00e1gysz\u00f6vetek szark\u00f3ma \u00e9rt\u00e9kel\u00e9s\u00e9re \u00e9s kezel\u00e9s\u00e9re vonatkoz\u00f3 elvek k\u00f6z\u00fcl sok vonatkozik a liposarcom\u00e1ra, sok olyan saj\u00e1toss\u00e1g van benne, amelyek k\u00fcl\u00f6nleges figyelmet \u00e9rdemelnek. Ezeknek a daganatoknak a kezel\u00e9se multidiszciplin\u00e1ris csapatspecifikus megk\u00f6zel\u00edt\u00e9st ig\u00e9nyel, \u00e9s a szark\u00f3ma betegek sz\u00e1mos aspektus\u00e1ban tapasztalt k\u00f6zpontokban kell megjelen\u00edteni.<\/p>\n

H\u00e1tt\u00e9r<\/h2>\n

M\u00e1s t\u00edpus\u00fa r\u00e1kokkal kapcsolatban a l\u00e1gysz\u00f6veti szark\u00f3ma viszonylag ritka. Az Amerikai Egyes\u00fclt \u00c1llamokban \u00e9vente k\u00f6r\u00fclbel\u00fcl 11 000 \u00faj l\u00e1gyr\u00e9szszark\u00f3ma (ACS 2012) diagnosztiz\u00e1l\u00f3dott, ami az \u00fajonnan diagnosztiz\u00e1lt emberi daganatok mintegy 1% -\u00e1t jelenti (Lewis 1996). A liposarcoma maga a l\u00e1gyr\u00e9sz szark\u00f3ma 9,8-18% -a, a malignus fibrous hisztiocit\u00f3ma (MFH) m\u00e1sodperc\u00e9ben el\u0151fordul\u00f3 incidenci\u00e1ja (Peterson 2003, Enzinger 1995).<\/p>\n

A liposarcoma egy olyan daganat, amely a primit\u00edv sejtekb\u0151l sz\u00e1rmazik, melyeket a zs\u00edrsz\u00f6vet differenci\u00e1l. Nagyr\u00e9szt a feln\u0151ttek betegs\u00e9ge, 40 \u00e9s 60 \u00e9v k\u00f6z\u00f6tti \u00e9letkor el\u0151rehaladt\u00e1val j\u00e1r, \u00e9s a f\u00e9rfiakn\u00e1l enyhe dominanci\u00e1t mutat (Enzinger 1995). Amikor a gyermekpopul\u00e1ci\u00f3ban liposarcom\u00e1k jelentkeznek, az \u00e9let m\u00e1sodik \u00e9vtized\u00e9ben jelentkeznek (Coffin 1997). Mindk\u00e9t esetben a v\u00e9gtagok m\u00e9ly l\u00e1gyr\u00e9sze, k\u00fcl\u00f6n\u00f6sen a combcsontok, a leggyakoribb hely, amely a liposarcom\u00e1k t\u00f6bb mint 50% -\u00e1t teszi ki (Coffin 1997, Pisters 1996). A helysz\u00ednen val\u00f3 bemutat\u00e1sa leggyakrabban egy lassan n\u00f6vekv\u0151, f\u00e1jdalommentes t\u00f6meg. Gyakran el\u0151fordul, hogy ezek a daganatok el\u0151sz\u00f6r \u00e9szlelhet\u0151k, miut\u00e1n a beteg kism\u00e9rt\u00e9k\u0171 traum\u00e1t okozott a ter\u00fcletnek. Miut\u00e1n \u00e9szrevett egy kem\u00e9ny t\u00f6meget, ami nem elszalad az id\u0151vel, gyakran arra h\u00edvja fel a beteget, hogy a szark\u00f3ma el\u0151sz\u00f6r forduljon orvoshoz. Sajnos, mivel a szark\u00f3ma p\u00e1ciensek kezdetben nem \u00e9rzik magukat \"betegnek\", a diagn\u00f3zisukat \u00e9s \u00edgy a kezel\u00e9s\u00fcket gyakran k\u00e9sik.<\/p>\n

A liposarcom\u00e1t eredetileg R. Virchow 1857-ben \u00edrt\u00e1k le. 1944-ben Arthur Purdy Stout \u00edrta: \"az onkol\u00f3gia t\u00f6rt\u00e9net\u00e9nek egyik legbizarrabb \u00e9s fantasztikusabb fejezete a zs\u00edrk\u00e9pz\u0151 sejtek daganata. n\u0151nek, a megd\u00f6bbent\u0151 m\u00e9ret\u00fck ... \u00e9s sok m\u00e1s saj\u00e1tos von\u00e1suk miatt nagy \u00e9rdekl\u0151d\u00e9st keltenek. \" [L\u00e1sd R. Virchow, \"Ein fall von Bosartigen zum Theil form\u00e1ban a Neurons auftretenden Fettgeschwulsten,\" Arch A Pathol Anat Phys<\/em>, 1857, 11: 281-288. Oldal \u00e9s \"Liposarcoma - a lipoblasztok rosszindulat\u00fa daganata\", A. P. Stout, Annals of Surgery<\/em>, 1944 119 (1): pp 86-107.]<\/p>\n

A liposarcoma egyed\u00fcl\u00e1ll\u00f3 tulajdons\u00e1ga a viscer\u00e1lis t\u00e9rben, k\u00fcl\u00f6n\u00f6sen a retroperitoneumban el\u0151fordul\u00f3 tendenci\u00e1ja. Ez a hely ak\u00e1r 1\/3 lehet (Peterson 2003). A liposarcoma jelenl\u00e9te ebben a forgat\u00f3k\u00f6nyvben eg\u00e9szen m\u00e1s lehet. M\u00edg a t\u00f6meg \u00e9rt\u00e9kelhet\u0151, k\u00e9s\u0151bb sokkal k\u00e9s\u0151bb tal\u00e1lhat\u00f3k meg, mivel a retroperitone\u00e1lis t\u00e9r sokkal nagyobb t\u00e9rfogatv\u00e1ltoz\u00e1st tud befogadni, mint pl. A comb. Tov\u00e1bb\u00e1, az obstrukt\u00edv h\u00fagy\u00fati \u00e9s b\u00e9lrendszeri t\u00fcnetek t\u00fals\u00falyban vannak, amikor a t\u00f6meg ezekre a strukt\u00far\u00e1kra hat. A liposarcoma kezel\u00e9se ezen a helyen k\u00fcl\u00f6n\u00f6sen neh\u00e9z lehet.<\/p>\n

J\u00f3l differenci\u00e1lt \u00e9s differenci\u00e1l\u00f3dott retroperitone\u00e1lis liposarcoma<\/h2>\n

<\/p>\n

Paradigma a sz\u00f6vettani specifikus multimod\u00e1lis ter\u00e1pi\u00e1hoz<\/h2>\n

MD Kerrington Smith; Guy Lahat, MD; Dr. Raphael Pollock, PhD \u00e9s Dina Lev, MD<\/p>\n

Bevezet\u00e9s<\/h2>\n

A l\u00e1gyr\u00e9szeredet\u0171 szark\u00f3ma az \u00f6sszes emberi daganatos betegs\u00e9g kevesebb, mint 1% -\u00e1t teszi ki, \u00e9s az USA-ban \u00e9vente k\u00f6r\u00fclbel\u00fcl 7000 \u00faj esetet diagnosztiz\u00e1ltak. 1 Annak ellen\u00e9re, hogy a mesoderm\u00e1lis sz\u00f6vetb\u0151l sz\u00e1rmaz\u00f3 k\u00f6z\u00f6s embriol\u00f3giai sz\u00e1rmaz\u00e1st osztj\u00e1k el, ezek a tumorok sz\u00f6vettanilag \u00e9s anat\u00f3miailag soksz\u00edn\u0171 daganatok csoportj\u00e1t foglalj\u00e1k magukban. A liposarcom\u00e1k a l\u00e1gysz\u00f6veti szark\u00f3ma leggyakoribb sz\u00f6vettani alt\u00edpusai, \u00e9s \u00f6t j\u00f3l felismert alcsoportra oszthat\u00f3k, amelyek a morfol\u00f3gi\u00e1ra \u00e9s a citogenetikai rendelleness\u00e9gekre \u00e9p\u00fclnek: 2<\/p>\n

    \n
  • J\u00f3l differenci\u00e1lt (WD)<\/li>\n
  • mixoid<\/li>\n
  • Kerek sejt<\/li>\n
  • pleomorph<\/li>\n
  • Dedifferenci\u00e1lt liposarcoma (DD)<\/li>\n<\/ul>\n<\/p>\n

    Az 1962-ben indult modern liposarcoma sz\u00f6vettani besorol\u00e1si s\u00e9ma tartalmazza a j\u00f3l differenci\u00e1lt liposarcoma kateg\u00f3ri\u00e1j\u00e1t. A j\u00f3l differenci\u00e1lt \u00e9s dedifferenci\u00e1lta liposarcoma a liposarcoma alt\u00edpusok t\u00falnyom\u00f3 t\u00f6bbs\u00e9g\u00e9t (kb. 90%) foglalja mag\u00e1ban, mik\u00f6zben a myxoid, a kerek sejt \u00e9s a pleomorphicus kevesebb mint 10% liposarcom\u00e1t tartalmaz. 7<\/p>\n

    mezoderm\u00e1b\u00f3l<\/strong> mag\u00e1ban foglalja a k\u00f6z\u00e9ps\u0151 cs\u00edrasejtr\u00e9teget, \u00e9s olyan sejteket hoz l\u00e9tre, amelyek a sz\u00edv- \u00e9s v\u00e1zizomzatot, a hematopoi\u00f3ta sejteket \u00e9s a csontot, porcokat \u00e9s k\u00f6t\u0151sz\u00f6vetet termel\u0151 sejteket tartalmazz\u00e1k a szervezetben. Ezenk\u00edv\u00fcl ez a cs\u00edrasejtr\u00e9teg v\u00e9g\u00fcl a genitourinary rendszert alkot\u00f3 sejtekhez vezet.<\/p>\n

    <\/p>\n

    Retroperitone\u00e1lis liposarcoma
    Az 1A-1C.<\/p>\n

    Az atipikus lipom\u00e1tusos tumor eset\u00e9ben az \"ALT\" kifejez\u00e9st 1974-ben vezett\u00e9k be. 3 A l\u00e1gysz\u00f6vet- \u00e9s csontdaganatok legut\u00f3bbi Vil\u00e1geg\u00e9szs\u00e9g\u00fcgyi Szervezet\u00e9nek oszt\u00e1lyoz\u00e1sa ezeket a elv\u00e1ltoz\u00e1sokat egy kateg\u00f3ri\u00e1ba sorolta: \"atipikus lipom\u00e1tusos tumor \/ j\u00f3l differenci\u00e1lt liposarcoma\". J\u00f3l differenci\u00e1lt (WD)<\/strong> A liposarcom\u00e1k \u00e9rett adipocit\u00e1kb\u00f3l \u00e1llnak, amelyek jelent\u0151sen k\u00fcl\u00f6nb\u00f6znek a sejtek m\u00e9ret\u00e9t\u0151l \u00e9s a f\u00f3kuszos nukle\u00e1ris atypia alakj\u00e1t\u00f3l. Tipikusan sz\u00e9tsz\u00f3rt atipikus strom\u00e1lis sejteket mutatnak \u00e9rett zs\u00edrsz\u00f6vettel be\u00e1gyazott hiperkromatikus magokkal. Sz\u00e1las szeptae gyakran jelen van. Ezek osztj\u00e1k a daganatot az atipikus strom\u00e1lis sejtek \u00e1ltal infiltr\u00e1lt szab\u00e1lytalan lobul\u00e1kba, \u00e9s a j\u00f3l differenci\u00e1lt liposarcoma szklerotiz\u00e1l\u00f3 vari\u00e1nsa jellegzetess\u00e9ge (1. \u00e1bra). 4<\/p>\n

    A kifejez\u00e9s dedifferenci\u00e1lta (DD)<\/strong> A liposarcom\u00e1t 1979-ben Evans fejleszti a liposarcoma le\u00edr\u00e1s\u00e1ra, amely az atipikus lipom\u00e1tusos tumor (ALT) komponensek kombin\u00e1ci\u00f3j\u00e1b\u00f3l, valamint a cellul\u00e1ris, nem lipog\u00e9n sarcomatous ter\u00fcletekb\u0151l \u00e1ll, amelyek jelent\u0151s mitotikus aktivit\u00e1st mutatnak. 5 Nagym\u00e9rt\u00e9kben, a dedifferenci\u00e1l\u00f3dott liposarcoma megjelenik az ALT vagy WD-t \u00e1br\u00e1zol\u00f3 multinodul\u00e1ris s\u00e1rga t\u00f6megek, amelyeken bel\u00fcl a dedifferenci\u00e1lta liposarcoma diszkr\u00e9t szil\u00e1rd ter\u00fcletei megk\u00fcl\u00f6nb\u00f6ztet\u0151 h\u00fasos, t\u00f3nusos sz\u00fcrke nem lipomasz\u00edv megjelen\u00e9s\u0171ek. Nem vil\u00e1gos, hogy a WD \u00e9s a DD k\u00e9t k\u00fcl\u00f6nb\u00f6z\u0151 cell\u00e1s kl\u00f3nb\u00f3l sz\u00e1rmazik-e, vagy van-e progressz\u00edv evol\u00faci\u00f3 a WD-t\u0151l a DD-ig. Mindazon\u00e1ltal egy\u00e9rtelm\u0171en meg\u00e1llap\u00edthat\u00f3, hogy a DD magas fok\u00fa cellul\u00e1ris elv\u00e1ltoz\u00e1st jelent, amely hajlamosabb a terjeszt\u00e9sre, \u00e9s amely sokkal rosszabb progn\u00f3zissal j\u00e1r, mint a WD, amely minim\u00e1lis metasztatikus potenci\u00e1llal rendelkezik. 6 Sok szark\u00f3ma k\u00f6zpont nem jelent besz\u00e1mol\u00f3t a liposarcoma le\u00edr\u00e1sa sor\u00e1n, mivel a WD-daganatok \u00e1ltal\u00e1ban alacsony fok\u00faak, ahol a DD-daganatok tipikusan magas min\u0151s\u00e9g\u0171ek. Ezenk\u00edv\u00fcl a fokozat gyakran nem szerepel a multivari\u00e1ns liposarcoma modellekben, amelyek sz\u00f6vettani alt\u00edpust tartalmaznak. 7<\/p>\n

    A v\u00e9gtag \u00e9s a t\u00f6rzs liposz\u00f3m\u00e1i szignifik\u00e1nsan alacsonyabb helyi (10-16%) rekurenci\u00e1t mutatnak, mint a retroperitoneumban jelentkez\u0151 lok\u00e1lis ki\u00fajul\u00e1s (43%) a liposarcom\u00e1kban. A retroperitoneumon bel\u00fcl kialakul\u00f3 liposz\u00f3m\u00e1k tipikusan nagyokk\u00e1 v\u00e1lnak, miel\u0151tt a kapcsol\u00f3d\u00f3 t\u00fcnetek nyilv\u00e1nval\u00f3v\u00e1 v\u00e1lnak.<\/p>\n

    retroperitoneum<\/strong>: A retroperitoneuma az anat\u00f3miai t\u00e9r (h\u00e1ts\u00f3) a has\u00fcreg m\u00f6g\u00f6tt. Nincsenek specifikus rajzol\u00f3 anat\u00f3miai strukt\u00far\u00e1i. A szervek retroperitone\u00e1lisak, ha csak peritoneumuk van az el\u00fcls\u0151 oldalon. Retroperitone\u00e1lis szervek: ureter, h\u00fagyh\u00f3lyagvese, duodenum, vastagb\u00e9l, hasny\u00e1lmirigy \u00e9s mell\u00e9kvese.<\/p>\n

    Hab\u00e1r a retroperitoneumban k\u00fcl\u00f6nb\u00f6z\u0151 liposarcoma sz\u00f6vettani alt\u00edpusok figyelhet\u0151k meg a l\u00e1gysz\u00f6veti szark\u00f3m\u00e1kban, a sz\u00f6vettani szubt\u00edpus \u00f6nmag\u00e1ban nem szerepel retroperitone\u00e1lis betegs\u00e9g-kezel\u00e9si strat\u00e9gi\u00e1kban. A teljes seb\u00e9szeti reszekci\u00f3 neh\u00e9z kih\u00edv\u00e1s, mivel ezeket a nagy daganatokat gyakran v\u00e9kony rostos kapszula veszi k\u00f6r\u00fcl, amely gyakran megk\u00fcl\u00f6nb\u00f6ztethetetlen a k\u00f6rnyez\u0151 retroperitone\u00e1lis zs\u00edrsz\u00f6vetekt\u0151l. A retroperitoneum kritikus szerkezetei szint\u00e9n kih\u00edv\u00e1st jelenthetnek a reszektabilit\u00e1s szempontj\u00e1b\u00f3l. Ennek megfelel\u0151en gyakran nehezen beszerezhet\u0151 a daganat k\u00f6r\u00fcl a norm\u00e1l sz\u00f6vetek t\u00e9rfogata. A teljes makroszkopikus reszekci\u00f3 fontoss\u00e1ga j\u00f3l megalapozott \u00e9s a szomsz\u00e9dos szervek reszekci\u00f3ja a helyi kudarc cs\u00f6kkent\u00e9s\u00e9nek rem\u00e9ny\u00e9ben \u00e1ltal\u00e1nos gyakorlat. Azonban bizony\u00edt\u00e9k arra, hogy a kiterjedtebb reszekci\u00f3 hat\u00e1ssal van a t\u00fal\u00e9l\u00e9sre, igen korl\u00e1tozott. A klinikai kimenetelt jelent\u0151sen befoly\u00e1sol\u00f3 t\u00e9nyez\u0151k k\u00f6z\u00fcl a hisztol\u00f3giai alt\u00edpus a lok\u00e1lis ki\u00fajul\u00e1s (LR), a t\u00e1voli metaszt\u00e1zis (DM) \u00e9s a betegs\u00e9g-specifikus t\u00fal\u00e9l\u00e9s (DSS) f\u00fcggetlen prediktorak\u00e9nt jelenik meg. 7<\/p>\n

    Kezel\u00e9si strat\u00e9gia a DD \u00e9s a WD Hisztol\u00f3gia szerint<\/h2>\n

    A University of Texas MD Anderson Cancer Center (MDACC) strat\u00e9gi\u00e1t fogadtunk el a betegek sz\u00e1m\u00e1ra a kev\u00e9sb\u00e9 agressz\u00edv m\u0171t\u00e9t elv\u00e9gz\u00e9s\u00e9re a specifikus liposarcoma sz\u00f6vettani alt\u00edpus alapj\u00e1n. A dedifferenci\u00e1l\u00f3d\u00e1st nem tartalmaz\u00f3 daganatok, amelyeket atipikus lipom\u00e1tusos daganatoknak vagy j\u00f3l differenci\u00e1lt liposarcom\u00e1nak (WD) jelentenek, egy kev\u00e9sb\u00e9 agressz\u00edv klinikai t\u00fcnettel t\u00e1rsulnak. A WD tumorokat ism\u00e9tl\u0151d\u0151 lok\u00e1lis ki\u00fajul\u00e1s jellemzi, an\u00e9lk\u00fcl, hogy metaszt\u00e1zis lenne. Ezzel ellent\u00e9tben a dedifferenci\u00e1l\u00f3dott tumorok (DD) szint\u00e9n magas ar\u00e1nyban ism\u00e9tl\u0151dnek, de k\u00e9pesek agressz\u00edv klinikai fenot\u00edpust metasztatiz\u00e1lni \u00e9s k\u00e9pviselni. Ennek megfelel\u0151en az MDACC-n\u00e1l a tumorok k\u00fcl\u00f6nb\u00f6znek a tumorbiol\u00f3gi\u00e1t\u00f3l \u00e9s a klinikai kimenetelt\u0151l. Ezen \u00e1ltal\u00e1nos strat\u00e9gia alkalmaz\u00e1sa a WD-daganatos betegekn\u00e9l kev\u00e9sb\u00e9 agressz\u00edv m\u0171t\u00e9tet eredm\u00e9nyezett kemoter\u00e1pia vagy radioter\u00e1pia hozz\u00e1ad\u00e1sa n\u00e9lk\u00fcl. Retroperitonealis liposarcom\u00e1kban szenved\u0151 betegekn\u00e9l, akikn\u00e9l a dedifferenci\u00e1ci\u00f3 bizony\u00edt\u00e9kot mutat be, egy olyan, egyre ink\u00e1bb \u00e9rintett kezel\u00e9si megk\u00f6zel\u00edt\u00e9st alkalmazunk, amely neoadjuv\u00e1ns kemo-radioter\u00e1pi\u00e1val kezd\u0151dik, majd agressz\u00edv seb\u00e9szeti reszekci\u00f3val. Ebben a vizsg\u00e1latban bemutatjuk ennek a megk\u00f6zel\u00edt\u00e9snek az alapj\u00e1t, \u00e9s megvitatjuk a klinikai eredm\u00e9nyeket azokkal a k\u00f6zpontokkal szemben, amelyek nem v\u00e1ltoztatj\u00e1k meg a sz\u00f6vettani alt\u00edpuson alapul\u00f3 retroperitone\u00e1lis liposarcoma kezel\u00e9s\u00e9nek m\u00f3dszereit.<\/p>\n

    A mai napig a retroperitonealis liposarcoma legnagyobb visszaszorul\u00e1sa a Memorial Sloan-Kettering Cancer Center-b\u0151l (MSKCC) sz\u00e1rmazik. Ebben a tapasztalatban a reszekci\u00f3 teljess\u00e9ge jelent\u0151sen befoly\u00e1solta a klinikai kimenetelt: a marginalis negat\u00edv rezekci\u00e1ban szenved\u0151 betegek h\u00e1rom\u00e9ves betegs\u00e9g-specifikus t\u00fal\u00e9l\u00e9se 87% volt, szemben a nagym\u00e9rt\u00e9kben pozit\u00edv marg\u00f3kkal reszelt betegek 43% -\u00e1val. Ebben a sorozatban \u00e9s m\u00e1sokban az MSKCC csoportban agressz\u00edv seb\u00e9szeti megk\u00f6zel\u00edt\u00e9st alkalmaztak a teljes makroszkopikus reszekci\u00f3 demonstr\u00e1lt prognosztikai jelent\u0151s\u00e9g\u00e9re alapozva. Ezenk\u00edv\u00fcl a retroperitone\u00e1lis liposarcoma hisztol\u00f3giai subtype nem befoly\u00e1solta a neoadjuv\u00e1ns vagy adjuv\u00e1ns kemoter\u00e1pi\u00e1ra vonatkoz\u00f3 d\u00f6nt\u00e9seket, mivel ebben a sorozatban egyetlen beteg sem kapott ilyen sziszt\u00e9m\u00e1s kezel\u00e9st. Ellent\u00e9tben a v\u00e9gtag liposarcom\u00e1val, ahol a daganat m\u00e9rete jelent\u0151sen befoly\u00e1solja a kimenetelt, a retroperitone\u00e1lis liposarcom\u00e1k m\u00e9rete jellemz\u0151en sokkal nagyobb; ebben a sorozatban az \u00e1tlagos tumor maxim\u00e1lis dimenzi\u00f3ja 26 cm volt. Az agressz\u00edv m\u0171t\u00e9ti reszekci\u00f3 jelek\u00e9nt a betegek t\u00f6bb mint k\u00e9tharmada a szomsz\u00e9dos szervek, k\u00f6zt\u00fck a nefrectomia reszekci\u00f3ja volt. \u00c9rdekes m\u00f3don a szomsz\u00e9dos szervek reszekci\u00f3ja k\u00e9tszeres\u00e9re n\u0151tt a hal\u00e1loz\u00e1s kock\u00e1zat\u00e1val szemben azokn\u00e1l a betegekn\u00e9l, akikn\u00e9l a prognosztikai t\u00e9nyez\u0151k (p = 0,05) be\u00e1ll\u00edt\u00e1sa ut\u00e1n nem folytat\u00f3dtak a szomsz\u00e9dos szervek reszekci\u00f3ja. 7 Az MSKCC sorozatban a lok\u00e1lis recid\u00edva ar\u00e1ny \u00e9s a t\u00e1voli metaszt\u00e1zisok ar\u00e1nya 50% \u00e9s 11% volt. A lok\u00e1lis ki\u00fajul\u00e1ssal, t\u00e1voli metaszt\u00e1zisokkal \u00e9s betegs\u00e9gspecifikus t\u00fal\u00e9l\u00e9ssel kapcsolatos prognosztikai t\u00e9nyez\u0151k t\u00f6bbv\u00e1ltoz\u00f3s elemz\u00e9s\u00e9vel csak a szomsz\u00e9dos szervek reszekci\u00f3ja \u00e9s a DD sz\u00f6vettani alt\u00edpus jelenl\u00e9te volt jelent\u0151s mell\u00e9khat\u00e1sok. Lehets\u00e9ges, hogy a szomsz\u00e9dos szervek reszekci\u00f3j\u00e1t kap\u00f3 betegek egyszer\u0171en kiterjedtebb daganatterhel\u00e9ssel rendelkeztek, mintsem \u00f6nmagukban rosszabb biol\u00f3gi\u00e1nak. A m\u00f6g\u00f6ttes tumorbiol\u00f3gia, a kiterjedt m\u0171t\u00e9ti reszekci\u00f3 helyett, fontosabbnak t\u0171nik a klinikai kimenetelnek. Felt\u00e9telezz\u00fck, hogy a retroperitone\u00e1lis szark\u00f3ma sz\u00f6vettani alt\u00edpusa helyettes\u00edtheti a tumorbiol\u00f3gi\u00e1t \u00e9s a teljes klinikai kimenetelt a kezdeti reszekci\u00f3 m\u00e9rt\u00e9k\u00e9ig, a brutt\u00f3 teljes kiv\u00e1g\u00e1s eset\u00e9n is befoly\u00e1solja.<\/p>\n

    Az MDACC tapasztalat<\/h2>\n

    Figyelembe v\u00e9ve a WD viszonylag elt\u00e9r\u0151 biol\u00f3giai viselked\u00e9s\u00e9t a DD-hez k\u00e9pest, az MDACC-n\u00e1l alkalmazott ter\u00e1pi\u00e1s megk\u00f6zel\u00edt\u00e9s\u00fcnket \u00fagy alak\u00edtjuk ki, hogy t\u00fckr\u00f6zze ezeket a k\u00fcl\u00f6nbs\u00e9geket. A retroperitone\u00e1lis liposarcoma p\u00e1ciens\u00e9nek az MDACC szark\u00f3ma-k\u00f6zpontj\u00e1ba beadand\u00f3 kezel\u00e9si strat\u00e9gi\u00e1j\u00e1t a ter\u00e1pia megkezd\u00e9se el\u0151tt multidiszciplin\u00e1ris konszenzus-vizsg\u00e1laton kell megfogalmazni. Ez a megk\u00f6zel\u00edt\u00e9s ellent\u00e9tben \u00e1ll a hagyom\u00e1nyos daganatos megbeteged\u00e9sekkel v\u00e9gzett vizsg\u00e1latban azokn\u00e1l a betegekn\u00e9l, akik jellemz\u0151en reszekci\u00f3nak vannak kit\u00e9ve, \u00e9s ezt k\u00f6vet\u0151en a multidiszciplin\u00e1ris vizsg\u00e1lati panel vizsg\u00e1lja az adjuv\u00e1ns ter\u00e1pia hasznoss\u00e1g\u00e1t a resected patol\u00f3giai patol\u00f3gia v\u00e9gs\u0151 fel\u00fclvizsg\u00e1lata alapj\u00e1n. Gyakorlatunk a valid\u00e1lt diagnosztikai k\u00e9palkot\u00f3 krit\u00e9riumok \u00e9s a DD fert\u0151z\u00f6tt gyan\u00faj\u00e1nak szelekt\u00edv k\u00e9pvez\u00e9relt biopszia alkalmaz\u00e1sa a retroadioperitone\u00e1lis liposark\u00f3m\u00e1ban el\u0151fordul\u00f3 betegekn\u00e9l a WD \u00e9s a DD k\u00f6z\u00f6tti preoperat\u00edv diagnosztiz\u00e1l\u00e1s\u00e1hoz. A WD betegek \u00e1ltal\u00e1ban kev\u00e9sb\u00e9 agressz\u00edv m\u0171t\u00e9ten mennek kereszt\u00fcl, ha lehets\u00e9ges, a szomsz\u00e9dos szervek reszekci\u00f3j\u00e1t elker\u00fclve, m\u00edg a DD-es betegeket neoadjuv\u00e1ns kemoter\u00e1pi\u00e1val \u00e9s sug\u00e1rter\u00e1pi\u00e1val kezelik, amit agressz\u00edv seb\u00e9szeti reszekci\u00f3 k\u00f6vet.<\/p>\n

    Ezzel a megk\u00f6zel\u00edt\u00e9ssel a betegek megval\u00f3s\u00edthatj\u00e1k a neoadjuv\u00e1ns ter\u00e1pi\u00e1kb\u00f3l sz\u00e1rmaz\u00f3 el\u0151ny\u00f6ket, amelyek egy\u00e9bk\u00e9nt nem bizony\u00edthat\u00f3k volna, ha a reszekci\u00f3 kezdeti kezel\u00e9si strat\u00e9giak\u00e9nt megval\u00f3sulna. A neoadjuv\u00e1ns kemoter\u00e1pia legfontosabb elm\u00e9leti el\u0151nyei azon betegek azonos\u00edt\u00e1sa, akik reag\u00e1lnak a sziszt\u00e9m\u00e1s ter\u00e1pi\u00e1ra a patol\u00f3gi\u00e1s v\u00e1lasz \u00e1ltal m\u00e9rve, \u00e9s a lehet\u0151 leghamarabb a lehets\u00e9ges diagn\u00f3zis ut\u00e1ni lehets\u00e9ges okkult metasztatikus betegs\u00e9g kezel\u00e9s\u00e9t. Ezeket a potenci\u00e1lis el\u0151ny\u00f6ket ellens\u00falyozza a neoadjuv\u00e1ns ter\u00e1pia sz\u00e1mos h\u00e1tr\u00e1nya, nevezetesen, hogy a v\u00e9gleges reszekci\u00f3 k\u00e9sik \u00e9s a sebgy\u00f3gyul\u00e1s vesz\u00e9lybe ker\u00fclhet. Vannak azonban bizony\u00edt\u00e9kok arra utalnak, hogy az els\u0151 vonalbeli sarcomai kemoter\u00e1pi\u00e1s szerekre adott v\u00e1lasz f\u00fcgghet a sz\u00f6vettani liposarcoma alt\u00edpust\u00f3l, amelynek DD-je nagyobb v\u00e1laszar\u00e1ny\u00fa, mint a WD. 12<\/p>\n

    Nemr\u00e9g \u00e1ttekintett\u00fck tapasztalatainkat a retroperitone\u00e1lis sarcom\u00e1ban szenved\u0151 betegek ilyen megk\u00f6zel\u00edt\u00e9s\u00e9nek felhaszn\u00e1l\u00e1s\u00e1val, bizony\u00edtva, hogy a WD betegek \u00e1ltal\u00e1ban kev\u00e9sb\u00e9 agressz\u00edv seb\u00e9szeti beavatkoz\u00e1sokb\u00f3l \u00e1llnak el\u0151nyben, elker\u00fclve a feleslegesen kiterjedt reszekci\u00f3t. Ezt a strat\u00e9gi\u00e1t a WD tumorok \u00e1ltal\u00e1ban indolens klinikai viselked\u00e9s\u00e9nek kezdeti anekdotikus megfigyel\u00e9sei alapj\u00e1n alak\u00edtott\u00e1k ki, ellent\u00e9tben a DD-daganatok metaszt\u00e1zisra hajlamos fenot\u00edpus\u00e1val. Ez a megk\u00f6zel\u00edt\u00e9s ellent\u00e9tben \u00e1ll a t\u00f6bbi retroperitone\u00e1lis sz\u00f6vettanilag alkalmazott hagyom\u00e1nyos agressz\u00edv seb\u00e9szeti kezel\u00e9ssel. Az els\u0151dleges vagy lok\u00e1lisan ism\u00e9tl\u0151d\u0151, resectable retroperitonealis liposarcom\u00e1kban megjelen\u0151 127 betegn\u00e9l a kezel\u00e9si v\u00e1ltoz\u00f3kat \u00e9s a betegek kimenetel\u00e9t az 1. t\u00e1bl\u00e1zatban mutatjuk be.<\/p>\n

    Myxoid liposarcoma: ritka, l\u00e1gysz\u00f6veti tumor, f\u00e9lrevezet\u0151 j\u00f3indulat\u00fa megjelen\u00e9ssel<\/h2>\n

    Francois Loubignac<\/h3>\n

    1 Ortop\u00e9diai \u00e9s traumatol\u00f3giai seb\u00e9szet \"A\", Font-Pr\u00e9 K\u00f3rh\u00e1z, Toulon, Franciaorsz\u00e1g<\/p>\n

    Christophe Bourtoul<\/h3>\n

    2 zsigeri seb\u00e9szet, Font-Pr\u00e9 k\u00f3rh\u00e1z, Toulon, Franciaorsz\u00e1g<\/p>\n

    Francoise k\u00e1polna<\/h3>\n

    3 Anat\u00f3miapatol\u00f3giai Tansz\u00e9k, Font-Pr\u00e9 K\u00f3rh\u00e1z, Toulon, Franciaorsz\u00e1g<\/p>\n

    Ez egy Open Access cikk, amely a Creative Commons Attribution License (http:\/\/creativecommons.org\/licenses\/by\/2.0) felt\u00e9telei alatt oszlik meg, amely korl\u00e1tlan felhaszn\u00e1l\u00e1st, terjeszt\u00e9st \u00e9s sokszoroz\u00e1st lehet\u0151v\u00e9 tesz b\u00e1rmely m\u00e9diumban, felt\u00e9ve, hogy az eredeti munk\u00e1t megfelel\u0151en id\u00e9zett.<\/p>\n

    H\u00e1tt\u00e9r<\/h2>\n

    A lipoma messze a legelterjedtebb az \u00f6sszes j\u00f3indulat\u00fa l\u00e1gysz\u00f6veti daganat, amely messze meghaladja a rosszindulat\u00fa daganatokat. A l\u00e1gysz\u00f6veti szark\u00f3m\u00e1k rosszindulat\u00fa daganatok, \u00e9s \u00e1ltal\u00e1ban a sz\u00f6vet t\u00edpus\u00e1ra vonatkoznak, amelyben kezdik. A zs\u00edrsz\u00f6vetben el\u0151fordul\u00f3 liposarcoma (LPS) ink\u00e1bb ritka l\u00e1gysz\u00f6veti daganat. Felismert\u00e9k a liposarcoma multiplex sz\u00f6vettani alt\u00edpus\u00e1t, bele\u00e9rtve a myxoid liposarcom\u00e1t is, \u00e9s megfelelnek a nagyon elt\u00e9r\u0151 progn\u00f3zis\u00fa daganatoknak. Az esetek k\u00e9tharmad\u00e1ban ez a daganat az izomban fordul el\u0151, mik\u00f6zben gyakran jelzi a f\u00e9lrevezet\u0151 j\u00f3indulat\u00fa megjelen\u00e9st, amit a l\u00e1gysz\u00f6veti szark\u00f3ma t\u00f6bbs\u00e9g\u00e9ben megfigyeltek.<\/p>\n

    Esettanulm\u00e1ny<\/h2>\n

    Besz\u00e1molunk egy 50 \u00e9ves f\u00e9rfi eset\u00e9r\u0151l, aki a lip\u00f3ma eredetileg diagnosztiz\u00e1lt comb zs\u00edr daganat\u00e1n\u00e1l m\u0171k\u00f6d\u00f6tt, de hisztopatol\u00f3giai vizsg\u00e1lat ut\u00e1n kimutatta, hogy myxoid liposarcoma. A kezdeti hi\u00e1nyos daganatos kiv\u00e1g\u00e1s sz\u00fcks\u00e9gess\u00e9 tette az ism\u00e9telt kiv\u00e1g\u00e1s sz\u00fcks\u00e9gess\u00e9g\u00e9t adjuv\u00e1ns kemoter\u00e1pi\u00e1val \u00e9s komplementer radioter\u00e1pi\u00e1val.<\/p>\n

    K\u00f6vetkeztet\u00e9s<\/h2>\n

    Ha b\u00e1rmilyen gyan\u00fas l\u00e1gysz\u00f6veti tumort diagnosztiz\u00e1lnak, a prec\u00edzi\u00f3s preoperat\u00edv radiogr\u00e1fi\u00e1s tervez\u00e9sb\u0151l \u00e9s r\u00f6ntgenfelv\u00e9telekb\u0151l vagy m\u0171t\u00e9ti biopszi\u00e1b\u00f3l \u00f6sszegy\u0171jt\u00f6tt kombin\u00e1lt adatok \u00f3ri\u00e1si \u00e9rt\u00e9ket jelentenek a legmegfelel\u0151bb ter\u00e1pi\u00e1s program kialak\u00edt\u00e1s\u00e1hoz, amely nagym\u00e9rt\u00e9kben igazodik a hisztopatol\u00f3giai leletekhez.<\/p>\n

    H\u00e1tt\u00e9r<\/h2>\n

    A lipom\u00e1k az \u00f6sszes j\u00f3indulat\u00fa l\u00e1gysz\u00f6veti daganatok 50% -\u00e1t teszik ki. A rosszindulat\u00fa daganatok vagy szark\u00f3ma az \u00f6sszes l\u00e1gysz\u00f6veti tumor k\u00f6r\u00fclbel\u00fcl 1% -\u00e1t teszi ki. A feln\u0151ttekn\u00e9l el\u0151fordul\u00f3 rosszindulat\u00fa daganatok k\u00f6z\u00f6tt is ritk\u00e1n fordultak el\u0151, amelyek 1% -n\u00e1l alacsonyabb el\u0151fordul\u00e1si gyakoris\u00e1ggal \u00e9s 30 eset \/ milli\u00f3 lakos el\u0151fordul\u00e1si gyakoris\u00e1ggal sz\u00e1moltak [1,2]. Maga a liposarcoma (LPS) a feln\u0151tt feln\u0151tt \u00f6sszes l\u00e1gysz\u00f6veti szark\u00f3ma k\u00f6r\u00fclbel\u00fcl 15% -\u00e1t teszi ki, \u00e9s a progn\u00f3zisa nagym\u00e9rt\u00e9kben f\u00fcgg a lok\u00e1list\u00f3l, k\u00fcl\u00f6n\u00f6sen a tumor sz\u00f6vettani mint\u00e1zat\u00e1t\u00f3l [3-5]. Ez a zs\u00edrdaganatos daganat, minden\u00fctt jelenl\u00e9v\u0151 lokaliz\u00e1ci\u00f3, \u00e1ltal\u00e1ban lassan nagy\u00edt\u00f3 t\u00f6megk\u00e9nt jelenik meg, f\u00e9lrevezet\u0151 j\u00f3indulat\u00fa megjelen\u00e9ssel [6]. Mindazon\u00e1ltal b\u00e1rmilyen l\u00e1gysz\u00f6veti daganat sz\u00fcks\u00e9gess\u00e9 teszi az alapos preoperat\u00edv r\u00f6ntgenvizsg\u00e1latot [1,7], \u00e9s biopszi\u00e1t kell v\u00e9gezni, ha \u00f6t centim\u00e9teres \u00e1tm\u00e9r\u0151j\u0171ek [2].<\/p>\n

    Esettanulm\u00e1ny<\/h2>\n

    A. Oma 50 \u00e9ves kor\u00fa beteg, akinek 5 \u00e9ves k\u00f3rt\u00f6rt\u00e9net\u00e9ben kis tumoros elv\u00e1ltoz\u00e1s volt, \u00e9s rendszeresen k\u00f6veti a polytraumatizmust 2003. december 23-\u00e1n, h\u00e1rom h\u00f3nap alatt fokozatosan n\u00f6vekv\u0151 t\u00f6meg\u0171 combcsom\u00f3 panasz\u00e1val . Ez a kis daganat, amely a comb egy antero-later\u00e1lis aspektus\u00e1t mag\u00e1ba foglalja a fels\u0151 harmadban, puha konzisztenci\u00e1j\u00fa, nem tapad a k\u00f6rnyez\u0151 strukt\u00far\u00e1kra \u00e9s j\u00f3l k\u00f6r\u00fclhat\u00e1rolt. Sem funkcion\u00e1lis, sem \u00e1ltal\u00e1nos t\u00fcnetek nem t\u00e1rsulnak, \u00e9s a szok\u00e1sos v\u00e9rvizsg\u00e1latok norm\u00e1lisak. Ezek a tulajdons\u00e1gok gyan\u00edtanak egy k\u00f6z\u00f6s lipoma t\u00edpus\u00fa zs\u00edrsejt-tumort, \u00e9s kiv\u00e1g\u00e1sa 2004. janu\u00e1r 27-\u00e9n v\u00e1rhat\u00f3. Ez az egyszer\u0171 \u00e9s gyors seb\u00e9szeti beavatkoz\u00e1s egy intramuszkul\u00e1ris, subaponeurosis daganat kiv\u00e1g\u00e1s\u00e1t tartalmazza, amely nagyon j\u00f3l defini\u00e1lt a csigolya quadricepek hatalmas k\u00fcls\u0151 fel\u00fclet\u00e9n. A k\u00f6r\u00fclbel\u00fcl 8 cm-es tumort a k\u00f3ros anat\u00f3mia laborat\u00f3rium\u00e1ba k\u00fcldi. A kiv\u00e1gott minta egy 7,5 cm-es, j\u00f3l defini\u00e1lt, rugalmas, ov\u00e1lis, zselatinszer\u0171 \u00e9s barn\u00e1s megjelen\u00e9s\u0171 daganat, n\u00e9h\u00e1ny h\u00fasos z\u00f3n\u00e1val, necrotikus vagy hemorrhagi\u00e1s v\u00e1ltoz\u00e1sok n\u00e9lk\u00fcl.<\/p>\n

    A sz\u00f6vettani vizsg\u00e1lat egy myxoid t\u00edpus\u00fa tumort t\u00e1r fel, amely egy amorf, ny\u00e1lkah\u00e1rtya anyagb\u00f3l \u00e1ll, kis sz\u00edn\u0171, s\u00f6t\u00e9t ov\u00e1lis sejtekkel, \u00e9s nincs bizony\u00edt\u00e9ka az atipikus vagy mitotikus \u00e1br\u00e1knak (1A. Egy kiterjedt kapill\u00e1rish\u00e1l\u00f3zat egyes jellegzetes lipoblasztsejtek jelenl\u00e9t\u00e9vel kombin\u00e1lva meger\u0151s\u00edti a liposark\u00f3ma diagn\u00f3zis\u00e1t (1B \u00e1bra). A tumor v\u00e1ltoz\u00f3 sejtes s\u0171r\u0171s\u00e9g\u0171 ter\u00fcleteket mutat; a kiss\u00e9 at\u00edpusos kerek sejtek s\u0171r\u0171 prolifer\u00e1ci\u00f3j\u00e1t \u00e9s a ritka mitotikus \u00e1br\u00e1kat (5 mit\u00f3zis \/ 10 mez\u0151 \u00d7 40) \u00e9szlelt\u00e9k (1C \u00e1bra). A kerek sejtek ar\u00e1nya alig hat\u00e1rozhat\u00f3 meg, \u00e9s megk\u00f6zel\u00edt\u0151leg 20%. A daganat r\u00e9szben kapszul\u00e1zott, \u00e9s a kiv\u00e1g\u00e1s marg\u00f3j\u00e1t\u00f3l kevesebb mint egy millim\u00e9terrel helyezkedik el, \u00e9s n\u00e9h\u00e1ny m\u0171hold mikro-csom\u00f3hoz kapcsol\u00f3dik. A tumor k\u00f3rbonctani diagnosztik\u00e1ja myxoid \/ kerek sejt liposarcoma, a 2. t\u00edpus\u00fa k\u00f3rsz\u00f6vettani 2. fokozat szerinti Orsz\u00e1gos Cancer Centers oszt\u00e1lyoz\u00f3 rendszer (NUCCGS) (differenci\u00e1l\u00e1s: 3. fokozat, mitotikus index: 1. fokozat \u00e9s nekr\u00f3zis: 0. fokozat), \u00e9s mag\u00e1ban foglalja a resectio margin [8,9]. A tumoros kiterjed\u00e9s MRI \u00e1ltali lokaliz\u00e1ci\u00f3j\u00e1nak vizsg\u00e1lata A combcsontvizsg\u00e1lat \u00e9s a mellkasi \u00e9s a hasi CT-TAP-Scan \u00e1ltal\u00e1nos vizsg\u00e1lata negat\u00edv eredm\u00e9nyt mutat. A Marseille-i Paoli Calmette Int\u00e9zet onkol\u00f3giai bizotts\u00e1ga ez\u00e9rt egy \u00fajragond\u00e1z\u00e1si elj\u00e1r\u00e1st javasol, amelyet 2004. m\u00e1rcius 11-\u00e9n v\u00e9geztetnek el. Minden olyan sz\u00f6veget, amely potenci\u00e1lisan \u00e9letk\u00e9pes daganatos sejteknek van kit\u00e9ve az eredeti elj\u00e1r\u00e1s sor\u00e1n, elt\u00e1vol\u00edtani kell a rev\u00edzi\u00f3s m\u0171t\u00e9t sor\u00e1n, bele\u00e9rtve a seb\u00e9szeti hegeket, a Jost-Redon-csatorna \u00fatj\u00e1t, majd \u00f6sszess\u00e9g\u00e9ben az els\u0151 daganatos mag teljes magass\u00e1g\u00e1ban a fasci\u00e1t \u00e9s a m\u00e9lyebb izomszerkezeteket, mik\u00f6zben k\u00e9t centim\u00e9teres sz\u00e9lesebb kiv\u00e1g\u00e1si marg\u00f3t teljes\u00edtett. A hisztopatol\u00f3giai vizsg\u00e1lat nem mutat semmilyen tumormaradv\u00e1nyt a tumorsejt exc\u00edzi\u00f3s hely\u00e9n.<\/p>\n

    <\/p>\n

    1A, 1B, 1C fotomikroszk\u00f3pos felv\u00e9tel: myxoid \u00e9s kerek sejt liposark\u00f3ma hisztopatol\u00f3giai szempontjai<\/strong>.<\/p>\n

    A posztoperat\u00edv kezel\u00e9s egyszer\u0171: 2004 m\u00e1jusa \u00e9s j\u00faliusa k\u00f6z\u00f6tt a beteget 6 ciklus MAID-t\u00edpus\u00fa [Doxorubicine (20 mg \/ m2), Ifosfamide (2500 mg \/ m2), Dacarbazine (300 mg \/ m 2) \u00e9s a Mesna (6000 mg)] kombin\u00e1lva a radioter\u00e1pi\u00e1val, amely 50 Gy-t eredm\u00e9nyezett a bal combon, majd 10 Gy a m\u0171k\u00f6d\u00e9si helyre \u00f6sszpontos\u00edtott.<\/p>\n

    2004 november\u00e9ben a klinikai \u00e9s paraklinikus ut\u00f3ter\u00e1pi\u00e1s nyomonk\u00f6vet\u00e9s (MRI-vizsg\u00e1lat \u00e9s CT-Scan) norm\u00e1l \u00e9rt\u00e9keket mutat, kisebb ortop\u00e9diai k\u00f6vetkezm\u00e9nyekkel; r\u00e1kklinikai nyomon k\u00f6vet\u00e9si \u00fctemterv j\u00f6tt l\u00e9tre (MRI Scan \u00e9s TAP-CT-Scan); a beteg \u00f6t \u00e9v alatt klinikai remisszi\u00f3ban van.<\/p>\n

    Vita<\/h2>\n

    Ennek a rosszindulat\u00fa daganatnak a f\u00e9lrevezet\u0151 j\u00f3indulat\u00fa megjelen\u00e9se ellen\u00e9re teljes k\u00f6r\u0171 preoperat\u00edv r\u00f6ntgenvizsg\u00e1latokat \u00e9s biopszi\u00e1t kellett elv\u00e9gezni, mivel a l\u00e1gy sz\u00f6vetek m\u00e9ly daganata \u00e9s \/ vagy az \u00f6t centim\u00e9tert meghalad\u00f3 m\u00e9ret\u0171 gyan\u00fanak min\u0151s\u00fcl, \u00e9s biopszia sz\u00fcks\u00e9ges minden kiv\u00e1g\u00e1si elj\u00e1r\u00e1s el\u0151tt . A biopszia kulcsfontoss\u00e1g\u00fa szerepet j\u00e1tszik a pontos k\u00f3rsz\u00f6veti diagn\u00f3zisban, \u00e9s a helyes beoszt\u00e1s lehet\u0151v\u00e9 tenn\u00e9 az onkol\u00f3giai bizotts\u00e1g sz\u00e1m\u00e1ra a legmegfelel\u0151bb ter\u00e1pi\u00e1s protokoll [2] v\u00e9grehajt\u00e1s\u00e1t. Az els\u0151 biopszi\u00e1t ultrahang vagy CT-Scan seg\u00edts\u00e9g\u00e9vel kell v\u00e9gezni; kudarc eset\u00e9n m\u0171t\u00e9ti biopszi\u00e1t jeleznek \u00e9s megfelel\u0151 seb\u00e9szeti beavatkoz\u00e1ssal v\u00e9gzik el, hogy elker\u00fclj\u00e9k a k\u00f6vetkez\u0151 konzervat\u00edv kezel\u00e9s vesz\u00e9lyeztet\u00e9s\u00e9t. A jelen esetben a pozit\u00edv kiv\u00e1g\u00e1si k\u00fcl\u00f6nb\u00f6zet \u200b\u200bbizony\u00edt\u00e9kai n\u00f6velik a daganat fellend\u00fcl\u00e9s\u00e9nek kock\u00e1zat\u00e1t (kb. 60%) az \u00fajra kiv\u00e1g\u00e1s hi\u00e1ny\u00e1ban [2]. Ezt az \u00fajb\u00f3li beavatkoz\u00e1st az MRI-vizsg\u00e1lat eredm\u00e9nyeir\u0151l kell \u00fctemezni, amely potenci\u00e1lis tumor anat\u00f3miai marad\u00e9kot keres, \u00e9s azt a helyes gy\u00f3gyul\u00e1ssal kell elv\u00e9gezni, miut\u00e1n a kezdeti m\u0171t\u00e9tet siker\u00fclt el\u00e9rni. Az ism\u00e9telt kiv\u00e1g\u00e1si elj\u00e1r\u00e1s a reszekci\u00f3 kezdeti hely\u00e9n t\u00f6rt\u00e9nik, \u00e9s az eg\u00e9szs\u00e9ges sz\u00f6vet legal\u00e1bb k\u00e9t centim\u00e9ter sz\u00e9les sz\u00e9less\u00e9g\u00e9vel ker\u00fcl v\u00e9grehajt\u00e1sra. Minden olyan sz\u00f6veget, amely potenci\u00e1lisan \u00e9letk\u00e9pes daganatos sejteknek lenne kit\u00e9ve a kezdeti elj\u00e1r\u00e1s sor\u00e1n, el kell t\u00e1vol\u00edtani, ide\u00e9rtve a seb\u00e9szeti hegeket \u00e9s a v\u00edzelvezet\u0151 ny\u00edl\u00e1sait. Kieg\u00e9sz\u00edt\u0151 sug\u00e1rkezel\u00e9st kell v\u00e9gezni az \u00fczemeltet\u00e9si helysz\u00ednen, minim\u00e1lis biztons\u00e1gi tartal\u00e9kkal \u00f6t centim\u00e9terrel kombin\u00e1lva adjuv\u00e1ns kemoter\u00e1pi\u00e1val [10,11]. A lipom\u00e1k \u00e9s a liposarcom\u00e1k zs\u00edrsz\u00e1rmaz\u00e9kok az Eg\u00e9szs\u00e9g\u00fcgyi Vil\u00e1gszervezet hisztogenetikai besorol\u00e1sa szerint [8,9,12]. A l\u00e1gysz\u00f6veti sarcom\u00e1k olyan rosszindulat\u00fa daganatok, amelyek a test l\u00e1gyr\u00e9szeit alkotj\u00e1k, bele\u00e9rtve az izomot, a zs\u00edrt, a sz\u00e1las sz\u00f6veteket, az ereket \u00e9s a perif\u00e9ri\u00e1s idegeket.<\/p>\n

    A l\u00e1gysz\u00f6veti szark\u00f3ma genetikai rendszere m\u00e9g nem volt egy\u00e9rtelm\u0171en defini\u00e1lva, de sz\u00e1mos olyan t\u00e9nyez\u00f5t azonos\u00edtottunk, amelyek n\u00f6velik a tumorok kialakul\u00e1s\u00e1nak val\u00f3sz\u00edn\u00fbs\u00e9g\u00e9t: a l\u00e1gysz\u00f6veti szark\u00f3m\u00e1k legelterjedtebb kock\u00e1zati t\u00e9nyez\u00f5i a k\u00fcls\u00f5 sug\u00e1rter\u00e1pia \u00e9s a genetikai t\u00e9nyez\u00f5k. A rosszindulat\u00fa daganattal sug\u00e1rter\u00e1pi\u00e1val kezelt betegek k\u00f6r\u00fclbel\u00fcl 1% -a el\u0151zetesen besug\u00e1rzott sz\u00f6vetekben el\u0151fordulhat egy csontos vagy l\u00e1gyr\u00e9sz \"sug\u00e1rz\u00e1s \u00e1ltal kiv\u00e1ltott sarcoma\", amely h\u00e1rom-t\u00edz \u00e9vvel k\u00e9s\u0151bb jelentkezhet [10]. N\u00e9h\u00e1ny genetikai betegs\u00e9g (neuromatosis, retinoblastoma, L-Fraumeni szindr\u00f3ma) l\u00e1gysz\u00f6veti szark\u00f3ma kialakul\u00e1s\u00e1hoz vezethet. A lipoma nagyon \u00e1ltal\u00e1nos, kisebb m\u00e9ret\u0171 (kevesebb, mint 5 cm) \u00e9s fel\u00fcletes szempontb\u00f3l gyakori, m\u00edg a liposarcoma sokkal (5 cm-n\u00e9l nagyobb) m\u00e9lyen elhelyezett k\u00f6t\u0151sz\u00f6veti terek sokkal ritk\u00e1bb daganata, n\u00e9gyszer) a fel\u00fcleti f\u00e1zis alatt [1]. Az LPS h\u00e1rom f\u0151 sz\u00f6vettani alfaj\u00e1t ismeri fel, amelyek morfol\u00f3giai szempontb\u00f3l \u00e9s evol\u00faci\u00f3jukban k\u00fcl\u00f6nb\u00f6znek: j\u00f3l differenci\u00e1lt LPS (leggyakoribb), Myxoid LPS \u00e9s \/ vagy kerek sejtek (40% LPS) \u00e9s az anaplastic LPS , a rossz progn\u00f3zis ritk\u00e1bb kateg\u00f3ri\u00e1ja [3,8]. A myxoid LPS \u00e9s a kerek-sejtes LPS ugyanazt a entitet k\u00e9pviselik, mivel kulcsfontoss\u00e1g\u00fa genetikai hib\u00e1t (t12; 16), (q13; p11) osztanak meg. Ez a genetikai rendelleness\u00e9g a CHOP transzkripci\u00f3s faktor g\u00e9nj\u00e9nek FUS-val t\u00f6rt\u00e9n\u0151 f\u00fazi\u00f3j\u00e1t eredm\u00e9nyezi, \u00e9s speci\u00e1lis technik\u00e1k (RT-PCR vagy FISH) r\u00e9v\u00e9n felfedezhet\u0151, mik\u00f6zben d\u00f6nt\u0151 szerepet j\u00e1tszik a differenci\u00e1ldiagn\u00f3zisban [12,13]. Val\u00f3j\u00e1ban a myxoid LPS tartalmazhat v\u00e1ltoz\u00f3 sz\u00e1m\u00fa kerek sejtet, amely meghat\u00e1rozza a differenci\u00e1l\u00f3d\u00e1s m\u00e9rt\u00e9k\u00e9t \u00e9s befoly\u00e1solja a progn\u00f3zist [4]. M\u00e9g mindig nincs egyet\u00e9rt\u00e9s a kerek sejtek sz\u00e1zal\u00e9kos ar\u00e1ny\u00e1r\u00f3l, amelyek seg\u00edten\u00e9k az ilyen daganatok oszt\u00e1lyoz\u00e1s\u00e1ban; mindazon\u00e1ltal a kerek sejtek t\u00f6bb mint 10% -\u00e1t tartalmaz\u00f3 myxoid LPS-nek \u00f3vatos progn\u00f3zisra kell vezetnie, mivel a metaszt\u00e1zisok el\u0151fordul\u00e1sa [4,8]. A myxoid liposarcoma els\u0151sorban a v\u00e9gtagok izomkamr\u00e1j\u00e1n, pontosabban a combban az esetek t\u00f6bb mint 2\/3-\u00e1n fordul el\u0151; ritk\u00e1n fordul el\u0151 a retroperitoneumban vagy a szubkut\u00e1n sz\u00f6vetben.<\/p>\n

    Gyakran j\u00f3l defini\u00e1lt, \u00e9s a szomsz\u00e9dos strukt\u00far\u00e1k kev\u00e9ss\u00e9 tapadnak. Ennek a zs\u00edrsejt-daganat rosszindulat\u00fas\u00e1g\u00e1nak klinikai diagn\u00f3zisa ez\u00e9rt neh\u00e9z, de a jelent\u0151s m\u00e9ret\u0171 (> 5 cm-es) \u00e9s a gyorsan n\u00f6vekv\u0151 t\u00f6meg\u0171 feljegyz\u00e9seknek figyelmeztetni\u00fck kell \u00e9s megfelel\u0151 preoperat\u00edv r\u00f6ntgenvizsg\u00e1lat (U \/ S-Scan, majd MRI) -Scan \u00e9s biopszia) [1,2,14]. Az U \/ S-Scan seg\u00edt meghat\u00e1rozni a kiterjedt sz\u00f6veti folyamat m\u00e9ret\u00e9t, alakj\u00e1t \u00e9s k\u00f6rvonalait, valamint az ultrahang szerkezetet \u00e9s homogenit\u00e1s\u00e1t (2. \u00e1bra); meghat\u00e1rozza a kapcsolat\u00e1t a k\u00f6rnyez\u0151 strukt\u00far\u00e1kkal. A m\u00e9ly elhelyez\u00e9s (subaponeuroticus) \u00e9s a k\u00f6zponti nekr\u00f3zis jelenl\u00e9te rossz progn\u00f3zis faktorok, amelyek sz\u00fcks\u00e9gess\u00e9 teszik az MRI-vizsg\u00e1latot, amely tov\u00e1bbra is a k\u00e9palkot\u00f3 m\u00f3dszernek felel meg, hogy a legjobban meghat\u00e1rozza a l\u00e1gyr\u00e9szek zs\u00edrsz\u00f6veti daganat\u00e1t, meghat\u00e1rozza annak anat\u00f3miai elhelyezked\u00e9s\u00e9t \u00e9s hordozza el\u0151zetesen biopszi\u00e1s beavatkoz\u00e1st \u00e9s egy j\u00f3l tervezett seb\u00e9szeti beavatkoz\u00e1st (3A, B \u00e1bra) [1,14]. Az LPS spont\u00e1n jelz\u00e9ssel jelenik meg a T1 szintfejl\u0151d\u00e9sben, amely elt\u0171nik a zs\u00edrelt\u00e1vol\u00edt\u00e1s technik\u00e1j\u00e1ban (spektr\u00e1lis tel\u00edtetts\u00e9g vagy \"Fat Sat\"); A myxoid liposarcoma gyan\u00faja ciszt\u00e1s z\u00f3n\u00e1k jelenl\u00e9t\u00e9ben [1]. A tumor rosszul korl\u00e1tozott, m\u00e9g infiltrat\u00edv is lehet, azonban a j\u00f3indulat\u00fa intramuszkul\u00e1ris lipoma nagyon infiltrat\u00edv \u00e9s a j\u00f3l k\u00f6r\u00fcl\u00edrt tumor nem sz\u00fcnteti meg az LPS-t [1,5]. Val\u00f3j\u00e1ban a zs\u00edrdaganatot liposarcom\u00e1nak kell tekinteni, am\u00edg m\u00e1sk\u00e9nt nem bizonyul, ha 2 mm-n\u00e9l nagyobb vastags\u00e1g\u00fa \u00e9s csom\u00f3k vagy nem zs\u00edros ter\u00fcletek [14]. L\u00e1gysz\u00f6veti tumor gyan\u00faja eset\u00e9n pontos sz\u00f6vettani diagn\u00f3zist kell v\u00e9gezni minden olyan seb\u00e9szeti beavatkoz\u00e1s el\u0151tt, amely rosszindulat\u00fa daganat eset\u00e9n korai karcinol\u00edtikus kiv\u00e1g\u00e1st tesz lehet\u0151v\u00e9. A szabv\u00e1nyos m\u0171t\u00e9ti elj\u00e1r\u00e1s szerint minden egyes alkalommal, amikor a szomsz\u00e9dos strukt\u00far\u00e1k megengedik (neurovascularis tengely), sz\u00e9les kiv\u00e1g\u00e1st kell v\u00e9grehajtani. Ha a k\u00f6rnyez\u0151 strukt\u00far\u00e1k kedvez\u0151tlenek, akkor a neoadjuv\u00e1ns kemoter\u00e1pia \u00e9s a radioter\u00e1pia a tumorm\u00e9ret cs\u00f6kkent\u00e9s\u00e9re [2, 11, 15] tekinthet\u0151. A sz\u00e9les kiv\u00e1g\u00e1st \u00fagy v\u00e9gzik el, hogy nem l\u00e1tj\u00e1k a daganatot, legal\u00e1bb 2 cm-es biztons\u00e1gi r\u00e9sszel, amelyet kor\u00e1bban terveztek az MRI-vizsg\u00e1latban, kombin\u00e1lva a seb\u00e9szeti megk\u00f6zel\u00edt\u00e9s tengely\u00e9vel t\u00f6rt\u00e9n\u0151 elvezet\u00e9ssel [2].<\/p>\n

    <\/p>\n

    ultrahangos aspektusa a comb m\u00e9ly m\u00e9lyed\u00e9s\u00e9ben<\/strong>.<\/p>\n

    <\/p>\n

    MRI: 3A, 3B: MRI-Scan a myxoid liposarcoma a comb, koron\u00e1lis (3A) \u00e9s axi\u00e1lis (3B) n\u00e9zetek<\/strong>.<\/p>\n

    Az operat\u00edv mint\u00e1t \u00fagy kell elhelyezni \u00e9s orient\u00e1lni, hogy pontosan meg lehessen hat\u00e1rozni a kiv\u00e1g\u00e1s marg\u00f3it. Friss \u00e1llapotban a patol\u00f3gushoz tov\u00e1bb\u00edtj\u00e1k, valamint alapos klinikai inform\u00e1ci\u00f3val kell ell\u00e1tni a megfelel\u0151 sz\u00f6vettani vizsg\u00e1lathoz (\u00e9letkor, kiterjed\u00e9s, tumor helye \u00e9s m\u00e9lys\u00e9ge, megjelen\u00e9s id\u0151pontja \u00e9s kor\u00e1bbi kezel\u00e9s); a m\u0171t\u00e9ti elj\u00e1r\u00e1s t\u00edpusa \u00e9s c\u00e9lja r\u00e9szletes [7]. A myxoid LPS j\u00f3l defini\u00e1lt makroszk\u00f3pos aspektus\u00fa, rosszindulat\u00fa jelekkel nem rendelkezik. A hisztol\u00f3giai vizsg\u00e1lat egy myxoid tumort t\u00e1r fel, f\u00e9lrevezet\u0151 j\u00f3indulat\u00fa megjelen\u00e9sk\u00e9nt, mivel mentes a cito-nukle\u00e1ris atypi\u00e1kt\u00f3l \u00e9s nagyon alacsony mitotikus aktivit\u00e1st mutat; a diagn\u00f3zis egyr\u00e9szt az \u00e9rsz\u0171k\u00fclet saj\u00e1tos aspektus\u00e1n, m\u00e1sr\u00e9szt a lipoblasztok alapos kimutat\u00e1s\u00e1n alapul [5], ami tipikusan a rosszindulat\u00fa daganatokban fordul el\u0151 [5]. A comb alaponeurotikus daganatos diagn\u00f3zisa k\u00f6nnyen elv\u00e9gezhet\u0151 40 \u00e9v feletti feln\u0151ttekn\u00e9l; Mindazon\u00e1ltal c\u00e9lszer\u0171 elt\u00e1vol\u00edtani a myxoid aspektus\u00fa j\u00f3indulat\u00fa daganatokat, pontosabban intramuszkul\u00e1ris myxom\u00e1kat, \u00e9s poszttraumatikus kontextusban a lipo-m\u00e1kat, amelyek myxoid degenerat\u00edv v\u00e1ltoz\u00e1sokat vagy reakt\u00edv daganatszer\u0171 k\u00e1rosod\u00e1sokat, p\u00e9ld\u00e1ul prolifer\u00e1l\u00f3 myositist [3,5,6] jelentenek. A kerek sejtes s\u0171r\u0171 prolifer\u00e1ci\u00f3 ter\u00fclet\u00e9nek jelenl\u00e9te rosszindulat\u00fa differenci\u00e1ldiagn\u00f3zist eredm\u00e9nyezhet m\u00e1s malignus tumorokkal (melanoma, karcin\u00f3ma, lymphoma); a diagn\u00f3zis a lipoblasztok pontos detekt\u00e1l\u00e1s\u00e1t\u00f3l f\u00fcgg, val\u00f3sz\u00edn\u0171leg immunhisztok\u00e9miai markerek (S100 feh\u00e9rje) seg\u00edts\u00e9g\u00e9vel [3,5]. Nagysz\u00e1m\u00fa histopronosztikus pontoz\u00e1si rendszer l\u00e9tezik; a Nemzeti R\u00e1kk\u00f6zpontok oszt\u00e1lyoz\u00e1si rendszer\u00e9t (NUCCGS) sz\u00e9les k\u00f6rben haszn\u00e1lj\u00e1k Eur\u00f3p\u00e1ban; el\u0151sz\u00f6r Trojani \u00e9s munkat\u00e1rsai \u00edrtak le. [9] majd Guillou \u00e9s Coindre \u00e1tdolgozta [8]. Ez a min\u0151s\u00edt\u00e9si rendszer h\u00e1rom hisztol\u00f3giai krit\u00e9riumon alapul: differenci\u00e1l\u00e1s, mit\u00f3zisok sz\u00e1ma \u00e9s tumor nekr\u00f3zis jelenl\u00e9te. A citogenetikai anal\u00edzis prognosztikai \u00e9rt\u00e9ke meghat\u00e1rozza a helyi ki\u00fajul\u00e1s kock\u00e1zat\u00e1t, amelyet el\u0151sz\u00f6r a m\u0171t\u00e9ti kiv\u00e1g\u00e1s min\u0151s\u00e9ge \u00e9s kisebb m\u00e9rt\u00e9kben a s\u00e9r\u00fcl\u00e9s sz\u00f6vettani oszt\u00e1lyoz\u00e1sa hat\u00e1roz meg. A kiv\u00e1g\u00e1si k\u00fcl\u00f6nb\u00f6zet \u200b\u200belemz\u00e9se kritikus; az egy centim\u00e9tert meghalad\u00f3 kij\u00e1tsz\u00e1si haszon negat\u00edvnak tekinthet\u0151; Ezen \u00e9rt\u00e9k al\u00e1 es\u0151 \u00e1rr\u00e9sek \"gyan\u00fasnak\" vagy pozit\u00edvnak (intradumentumnak) vannak tekinthet\u0151k [12]. A metaszt\u00e1zis kock\u00e1zata, \u00e9s \u00edgy a glob\u00e1lis t\u00fal\u00e9l\u00e9si ar\u00e1ny nagyr\u00e9szt a sz\u00f6vettani mint\u00e1t\u00f3l f\u00fcgg [8,10]. A jelen esetben (a kerek sejtek t\u00f6bb mint 10% -\u00e1t jellemz\u0151 histopronosztikus 2. fokozat) a nagysz\u00e1m\u00fa kerek sejt jelenl\u00e9te tekinthet\u0151 a progn\u00f3zis legfontosabb predikt\u00edv t\u00e9nyez\u0151j\u00e9nek, \u00e9s a sz\u00f6vettani fokon t\u00falmutat pozit\u00edv vagy negat\u00edv kiv\u00e1g\u00e1si k\u00fcl\u00f6nb\u00f6zeteket. A myxoid LPS-nek nagy a kock\u00e1zata a helyi ki\u00fajul\u00e1snak (50%), m\u00edg a tiszta myxoid LPS 20% -os metaszt\u00e1zisra utal. A betegs\u00e9g spektrum\u00e1nak m\u00e1sik v\u00e9g\u00e9n\u00e9l a kerek sejtek t\u00f6bbs\u00e9g\u00e9t tartalmaz\u00f3 LPS metasztatiz\u00e1lja az esetek 70% -\u00e1ban. Ezek a metaszt\u00e1zisok t\u00fcd\u0151ben \u00e9s csontban jelentkeznek, de az iszk\u00e9mi\u00e1s membr\u00e1nokban (mellh\u00e1rtya, pericardium \u00e9s peritoneum) [10]. Az \u00e1tlagos t\u00fal\u00e9l\u00e9si ar\u00e1ny 5 \u00e9v alatt 80%, 50% 10 \u00e9v alatt, er\u0151sen meghat\u00e1rozva a helyi kiv\u00e1g\u00e1s min\u0151s\u00e9g\u00e9vel [7,10]. A v\u00e9gtagok l\u00e1gysz\u00f6veti szark\u00f3m\u00e1inak helyi referenciakezel\u00e9se mag\u00e1ban foglalja a m\u0171t\u00e9t \u00e9s a sug\u00e1rkezel\u00e9s kombin\u00e1ci\u00f3j\u00e1t. A jelz\u00e9st multidiszciplin\u00e1ris onkol\u00f3gusok bizotts\u00e1g\u00e1nak kell megvitatniuk; A m\u0171t\u00e9tet rendszerint egy adjuv\u00e1ns sug\u00e1rter\u00e1pi\u00e1val \u00e9s n\u00e9ha komplementer kemoter\u00e1pi\u00e1val v\u00e9gzik a patol\u00f3giai vizsg\u00e1lat eredm\u00e9nyei \u00e9s a tumor \u00e1ltal\u00e1nos kiterjed\u00e9se [2,11] alapj\u00e1n. Miut\u00e1n befejez\u0151d\u00f6tt a kezel\u00e9s folyamata, megkezd\u0151dik a nyomon k\u00f6vet\u00e9s sz\u00fcks\u00e9ges \u00fctemez\u00e9se. A klinikai vizsg\u00e1latokat, a k\u00e9palkot\u00e1st (MRI Scan \u00e9s TAP-Scan) a kezel\u00e9s ut\u00e1n \u00f6t \u00e9vente f\u00e9l\u00e9vente, majd ezt k\u00f6vet\u0151en \u00e9vente legal\u00e1bb 5 \u00e9vente kell elv\u00e9gezni. Mivel a szark\u00f3ma rendk\u00edv\u00fcl ritka daganat, a vil\u00e1girodalom \u00e1ttekint\u00e9se nagyon kev\u00e9s tanulm\u00e1nyt adott a liposarcom\u00e1kra \u00e9s m\u00e9g kev\u00e9sb\u00e9 a myxoid LPS-re [3,7,10]; A publik\u00e1lt sorozat mag\u00e1ban foglalja a liposarcoma \u00e9s a l\u00e1gysz\u00f6veti szark\u00f3m\u00e1k valamennyi t\u00edpus\u00e1t, a sz\u00f6vettani fokozat \u00e9s a potenci\u00e1lis metaszt\u00e1zisok alapj\u00e1n l\u00e9trehozott ter\u00e1pi\u00e1s protokoll [2,7,10,15]. Daganat\u00e1nak megnyugtat\u00f3 klinikai aspektusa ellen\u00e9re a p\u00e1ciens\u00fcnknek r\u00f6ntgenvizsg\u00e1latot \u00e9s preoperat\u00edv biopszi\u00e1t kellett volna \u00e9lveznie. R\u00e1ad\u00e1sul a daganat terjedelmes, m\u00e9ly \u00e9s intramuszkul\u00e1ris. Az operat\u00edv minta k\u00f3rsz\u00f6vettani vizsg\u00e1lata meger\u0151s\u00edtette a rosszindulat\u00fa daganatot a kiv\u00e1g\u00e1s pozit\u00edv hat\u00e1r\u00e1val. A Dujardin [2] meger\u0151s\u00edti, hogy a l\u00e1gysz\u00f6veti sarcoma izol\u00e1lt kiv\u00e1l\u00e1sa a daganat t\u00edpus\u00e1t\u00f3l f\u00fcgg\u0151en 50-93% -ig teszi ki a p\u00e1cienst a helyi recid\u00edv\u00e1s kock\u00e1zat\u00e1nak. Ennek a betegnek a progn\u00f3zisa ez\u00e9rt fenntartva, mivel egy myxoid LPS-t kapott, amely t\u00fal\u00e9l\u00e9si ar\u00e1ny 5 \u00e9v alatt 60% volt [10], amelyet kezdetben egy margin excision kezelt. Figyelembe v\u00e9ve a daganat m\u00e9ret\u00e9t (7,5 cm), a sz\u00f6vettani jellemz\u0151ket (kerek sejtek sz\u00e1ma = 30%), a kezdeti margin exc\u00edzci\u00f3t \u00e9s a p\u00e1ciens fiatal kor\u00e1t (50 \u00e9v), az \u00fajra kiv\u00e1g\u00e1st, majd az adjuv\u00e1ns sug\u00e1rkezel\u00e9st \u00e9s a v\u00e9grehajt\u00e1st az onkol\u00f3giai bizotts\u00e1g aj\u00e1nlotta a komplementer kemoter\u00e1pi\u00e1t annak \u00e9rdek\u00e9ben, hogy cs\u00f6kkentse a helyi ki\u00fajul\u00e1s \u00e9s metaszt\u00e1zis kock\u00e1zat\u00e1t [2,7,10]. Az MRI-t tartalmaz\u00f3 beavatkoz\u00e1si vizsg\u00e1latok A comb \u00e9s a mellkasi TAP-Scan vizsg\u00e1lat\u00e1t, amelyet tumor biopszi\u00e1val k\u00f6vetett el, pontos sz\u00f6vettani diagn\u00f3zist kellett volna v\u00e9gezni. Ezek az elemek seg\u00edten\u00e9k az onkol\u00f3giai bizotts\u00e1got a sug\u00e1rter\u00e1pi\u00e1val kieg\u00e9sz\u00edtett, kiterjedt daganat sz\u00e9les seb\u00e9szeti kiv\u00e1g\u00e1s\u00e1t javasolni [9].<\/p>\n

    K\u00f6vetkeztet\u00e9s<\/h2>\n

    A jelen eset j\u00f3l illusztr\u00e1lja a ritka daganatok kezel\u00e9s\u00e9vel kapcsolatos probl\u00e9m\u00e1kat, amelyekkel b\u00e1rmely seb\u00e9sz tal\u00e1lkozhat, ak\u00e1r m\u0171t\u00e9ti ter\u00fcleten is. A feln\u0151ttkorban diagnosztiz\u00e1lt l\u00e1gysz\u00f6veti daganatok, k\u00fcl\u00f6n\u00f6sen akkor, ha azok m\u00e9rete meghaladja az \u00f6t centim\u00e9tert \u00e9s \/ vagy a subaponeurotikus eredet\u0171eket, tipikusan sz\u00fcks\u00e9gess\u00e9 teszi a diagnosztikus biopszi\u00e1val kombin\u00e1lt \u00f3vatos preoperat\u00edv r\u00f6ntgenvizsg\u00e1latot. Malignit\u00e1s eset\u00e9n korai, pontos orvosi-seb\u00e9szeti beavatkoz\u00e1st kell v\u00e9grehajtani, amelyhez szisztematikus k\u00f3rsz\u00f6vettani vizsg\u00e1latot kell v\u00e9gezni. A l\u00e1gysz\u00f6veti szark\u00f3ma p\u00e1ciensek progn\u00f3zisa nagym\u00e9rt\u00e9kben f\u00fcgg az eredeti kezel\u00e9si protokoll min\u0151s\u00e9g\u00e9t\u0151l \u00e9s koherenci\u00e1j\u00e1t\u00f3l, amely az onkol\u00f3giai bizotts\u00e1g szoros multidiszciplin\u00e1ris egy\u00fcttm\u0171k\u00f6d\u00e9s\u00e9n alapul.<\/p>\n

    Versenyk\u00e9pes \u00e9rdekek<\/h2>\n

    A szerz\u0151k kijelentik, hogy nincs verseng\u0151 \u00e9rdekeik.<\/p>\n

    Szerz\u0151k hozz\u00e1j\u00e1rul\u00e1sa<\/h2>\n

    FL elk\u00e9sz\u00edtette a k\u00e9zirat tervezet\u00e9t. CB seg\u00edtett kidolgozni a k\u00e9zirat tervezet\u00e9t. Az FC hozz\u00e1j\u00e1rult a k\u00e9zirat \u00e9s a fotomikrogr\u00e1fi\u00e1k patol\u00f3gi\u00e1s r\u00e9sz\u00e9hez. Minden szerz\u0151 olvasta \u00e9s j\u00f3v\u00e1hagyta a v\u00e9gs\u0151 k\u00e9ziratot.<\/p>\n

    A betegek beleegyeztek az esetr\u0151l sz\u00f3l\u00f3 jelent\u00e9s k\u00f6zz\u00e9t\u00e9tel\u00e9re.<\/p>\n","type":"rich"}