{"version":"1.0","provider_name":"Miri Tej","provider_url":"https:\/\/miritej.cafeblog.hu","author_name":"Miritej","author_url":"https:\/\/miritej.cafeblog.hu\/author\/miritej\/","title":"Mi az a szinovi\u00e1lis sarcoma","html":"<h2>Mi az a szinovi\u00e1lis szark\u00f3ma?<\/h2>\n<p>K\u00e9sz\u00edt. Kommunik\u00e1lni. T\u00e1mogat\u00e1s keres\u00e9se.<\/p>\n<p>A szinovi\u00e1lis sarcoma a l\u00e1gysz\u00f6veti szark\u00f3ma t\u00edpusa. Ez egy ritka r\u00e1k. Mind\u00f6ssze egy-h\u00e1rom ember egy milli\u00f3 embert diagnosztiz\u00e1lnak ez a betegs\u00e9g minden \u00e9vben. B\u00e1rmilyen \u00e9letkorban el\u0151fordulhat, de gyakoribb a tizen\u00e9vesek \u00e9s a fiatal feln\u0151ttek k\u00f6r\u00e9ben. A szinovi\u00e1lis szark\u00f3ma enyh\u00e9n el\u0151nyt jelent a f\u00e9rfiakn\u00e1l, 12 n\u0151beteg eset\u00e9n minden t\u00edz n\u0151beteg eset\u00e9ben.<\/p>\n<p>Nev\u00e9nek ellen\u00e9re a szinovi\u00e1lis sarcoma nem kapcsol\u00f3dik az \u00edz\u00fcletek r\u00e9sz\u00e9t k\u00e9pez\u0151 szinovi\u00e1lis sz\u00f6vetekhez. A betegs\u00e9g leggyakrabban a l\u00e1bakban vagy karokban kezd\u0151dik, de a test b\u00e1rmely r\u00e9sz\u00e9ben megjelenhet. Egy patol\u00f3gi\u00e1s jelent\u00e9sben a szinovi\u00e1lis szark\u00f3ma k\u00fcl\u00f6nb\u00f6z\u0151 alt\u00edpusokba sorolhat\u00f3, att\u00f3l f\u00fcgg\u0151en, hogy milyen a mikroszk\u00f3p alatt vagy milyen specifikus g\u00e9nmut\u00e1ci\u00f3val j\u00e1r. A szinovi\u00e1lis sarcoma magas fok\u00fa daganat. Az esetek legfeljebb 50% -\u00e1ig t\u00e1voli helysz\u00ednekre terjed.<\/p>\n<h2>Mi okozza a synovial sarcom\u00e1t?<\/h2>\n<p>A szinovi\u00e1lis szark\u00f3ma eset\u00e9ben nincsenek megalapozott kock\u00e1zati t\u00e9nyez\u0151k, de a betegs\u00e9g a t (X; 18) (p11; q11) kromosz\u00f3m\u00e1lis transzlok\u00e1ci\u00f3j\u00e1hoz kapcsol\u00f3dik. Ez azt jelenti, hogy a 18 kromosz\u00f3ma \u00e9s az X kromosz\u00f3ma r\u00e9szei helyet v\u00e1ltottak a szinovi\u00e1lis sarcoma tumorsejtekben. Nem ismert, hogy ez a mut\u00e1ci\u00f3 v\u00e9letlenszer\u0171en alakul-e vagy egy adott esem\u00e9nyl\u00e1ncot k\u00f6veti-e. E transzlok\u00e1ci\u00f3 miatt az synovi\u00e1lis szark\u00f3ma sejtek mut\u00e1ns g\u00e9nt tartalmaznak. \u00dagy gondolj\u00e1k, hogy ez a mut\u00e1ns g\u00e9n hozz\u00e1j\u00e1rul a betegs\u00e9g kialakul\u00e1s\u00e1hoz.<\/p>\n<h2>Mi a szinovi\u00e1lis szark\u00f3ma t\u00fcnete?<\/h2>\n<p>A t\u00fcnetek a daganat helye alapj\u00e1n v\u00e1ltozhatnak, \u00e9s a k\u00f6vetkez\u0151 t\u00fcnetek jelentkezhetnek:<\/p>\n<p><ul>\n  <li>A t\u00f6meg akad\u00e1lyozhatja a test funkci\u00f3j\u00e1t. P\u00e9ld\u00e1ul a fej \u00e9s a nyak r\u00e9gi\u00f3j\u00e1ban neh\u00e9zs\u00e9get okozhat lenyel\u00e9s \u00e9s l\u00e9gz\u00e9s, vagy megv\u00e1ltoztathatja a hangot.<\/li>\n  <li>A t\u00f6meg f\u00e1jdalmas lehet, k\u00fcl\u00f6n\u00f6sen, ha az idegek \u00e9rintettek.<\/li>\n<\/ul>\n<\/p>\n<p>A lassan n\u00f6vekv\u0151 f\u00e1jdalommentes t\u00f6meg gyakori, \u00e9s hamis benyom\u00e1st kelthet, hogy \u00e1rtalmatlan. Ha a tumor f\u00e1jdalommentes \u00e9s m\u00e9lyen be\u00fclt a szervezetbe, hossz\u00fa ideig \u00e9szrevehet\u0151. Mivel a tumorok \u00e9szrev\u00e9tlen\u00fcl mennek kereszt\u00fcl, a k\u00f6vet\u00e9si ir\u00e1nyelvek rendszerint rendszeres k\u00e9palkot\u00e1st (p\u00e9ld\u00e1ul CT-vizsg\u00e1latokat) k\u00f6vetnek a kezel\u00e9s befejez\u00e9se ut\u00e1n. Ezek a tesztek kimutathatj\u00e1k az eredeti tumor hely\u00e9n fell\u00e9p\u0151 recidiv\u00e1l\u00f3d\u00e1sokat vagy m\u00e1shol a testben. Ha a r\u00e1k a szervezetben m\u00e1shol fordul el\u0151, metaszt\u00e1zisnak nevezik.<\/p>\n<p>A diagn\u00f3zis idej\u00e9n a betegek kevesebb mint 10% -\u00e1n\u00e1l kimutathat\u00f3 metaszt\u00e1zisok \u00e1llnak rendelkez\u00e9sre. Ilyen esetekben \u00fagy gondolj\u00e1k, hogy az synovi\u00e1lis szark\u00f3ma tumorsejtek egy helyr\u0151l (eredet) a m\u00e1sodik helyre (metasztatikus) l\u00e9pnek \u00e1t. A t\u00fcd\u0151 a metaszt\u00e1zisok leggyakoribb helye.<\/p>\n<h2>Hogyan diagnosztiz\u00e1lhat\u00f3 a synovial sarcoma?<\/h2>\n<p>A diagn\u00f3zis k\u00e9palkot\u00f3 vizsg\u00e1latokkal kezd\u0151dik. A gyan\u00fas t\u00f6meg \u00e9rt\u00e9kel\u00e9se sor\u00e1n r\u00f6ntgensug\u00e1rz\u00e1st, sonogramot, CT-vizsg\u00e1latot \u00e9s MRI-t lehet haszn\u00e1lni.<\/p>\n<p>A k\u00e9palkot\u00f3 vizsg\u00e1latok ut\u00e1n a diagn\u00f3zis k\u00f6vetkez\u0151 l\u00e9p\u00e9se egy biopszia, amely elt\u00e1vol\u00edtja a tumor mint\u00e1j\u00e1t tov\u00e1bbi elemz\u00e9s c\u00e9lj\u00e1b\u00f3l. A k\u00fcl\u00f6nb\u00f6z\u0151 t\u00edpus\u00fa biopszi\u00e1k k\u00f6z\u00f6tt ny\u00edlt biopszia (m\u0171t\u00e9ti behatol\u00e1s a minta elt\u00e1vol\u00edt\u00e1s\u00e1ra) vagy a magos t\u0171s biopszia (a teny\u00e9szethez haszn\u00e1lt nagy t\u0171) el\u0151nyben r\u00e9szes\u00edtend\u0151k. A sejtek elt\u00e1vol\u00edt\u00e1s\u00e1ra szolg\u00e1l\u00f3 finom t\u0171 haszn\u00e1lata r\u00e1k jelenl\u00e9t\u00e9t \u00e1llap\u00edthatja meg, de gyakran ezek a sejtek nem biztos\u00edtanak el\u00e9g sz\u00f6veget a szinovi\u00e1lis szark\u00f3ma jellemz\u00e9s\u00e9re.<\/p>\n<p>A kezdeti biopszi\u00e1t gondosan terveznie kell tapasztalt seb\u00e9sz vagy radiol\u00f3gus. Ez a seb\u00e9sz l\u00e9p\u00e9seket tesz annak biztos\u00edt\u00e1s\u00e1ra, hogy a biopszi\u00e1s elj\u00e1r\u00e1s alatt zavar\u00f3 tumorsejteket k\u00e9s\u0151bb teljesen elt\u00e1vol\u00edts\u00e1k a m\u0171t\u00e9t sor\u00e1n a teljes t\u00f6meg elt\u00e1vol\u00edt\u00e1sa \u00e9rdek\u00e9ben.<\/p>\n<p>Norm\u00e1lis esetben a biopszi\u00e1b\u00f3l nyert minta sz\u00f6vetet k\u00f6zvetlen\u00fcl az elj\u00e1r\u00e1si helyr\u0151l tov\u00e1bb\u00edtj\u00e1k egy patol\u00f3gi\u00e1s laborat\u00f3riumba, amelyet szeletelnek \u00e9s kis \u00fcveglapokra (di\u00e1k) r\u00f6gz\u00edtenek. A patol\u00f3gus \u00e1ltal\u00e1ban immunhisztok\u00e9miai m\u00f3dszereket haszn\u00e1l, hogy megismerje a tumorsejteket. Ebben a technik\u00e1ban a minta sz\u00f6vet\u00e9t k\u00fcl\u00f6nb\u00f6z\u0151 fest\u00e9kek festik. Hogy a tumorsejtek reag\u00e1lnak a sz\u00ednez\u00e9kekre, tov\u00e1bbi inform\u00e1ci\u00f3val szolg\u00e1l a tumorr\u00f3l. A citogenetik\u00e1nak nevezett m\u00e1sik technik\u00e1t gyakran haszn\u00e1lj\u00e1k a szinovi\u00e1lis szark\u00f3ma specifikus kromosz\u00f3m\u00e1lis transzlok\u00e1ci\u00f3j\u00e1nak kimutat\u00e1s\u00e1ra, ami seg\u00edt a diagn\u00f3zis meger\u0151s\u00edt\u00e9s\u00e9ben.<\/p>\n<p>Miut\u00e1n a tumor rosszindulat\u00fanak bizonyult, tov\u00e1bbi k\u00e9palkot\u00f3 vizsg\u00e1latokat lehet v\u00e9gezni, mint pl. Az eg\u00e9sz test PET-vizsg\u00e1lata \u00e9s \/ vagy a mellkas, a has \u00e9s a medence CT-vizsg\u00e1lata.<\/p>\n<p>Az orvosok a diagn\u00f3zis sor\u00e1n \u00f6sszegy\u0171jt\u00f6tt anyagot haszn\u00e1lj\u00e1k a beteg kezel\u00e9si terv\u00e9nek kidolgoz\u00e1s\u00e1hoz. Ebben a folyamatban a betegre jellemz\u0151 sz\u00e1mos t\u00e9nyez\u0151t tartanak sz\u00e1mon:<\/p>\n<p><ul>\n  <li>a daganat m\u00e9rete \u00e9s mennyire invaz\u00edv<\/li>\n  <li>f\u00fcggetlen\u00fcl att\u00f3l, hogy a diagn\u00f3zis idej\u00e9n metaszt\u00e1zis van vagy sem<\/li>\n  <li>f\u00fcggetlen\u00fcl att\u00f3l, hogy a nyirokcsom\u00f3k \u00e9rintettek-e vagy sem<\/li>\n<\/ul>\n<\/p>\n<h2>Hogyan kezelik a synovial sarcom\u00e1t?<\/h2>\n<p>A szinovi\u00e1lis szark\u00f3ma els\u0151dleges kezel\u00e9se a m\u0171t\u00e9t, ha lehets\u00e9ges, hogy az eg\u00e9sz daganatot tiszta marg\u00f3kkal t\u00e1vol\u00edtsa el. \"Tiszta marg\u00f3k\" akkor \u00e9rhet\u0151 el, ha a daganatot k\u00f6r\u00fclvev\u0151 eg\u00e9szs\u00e9ges sz\u00f6vetet elt\u00e1vol\u00edtj\u00e1k a daganattal egy\u00fctt, ami nagyobb val\u00f3sz\u00edn\u0171s\u00e9ggel teszi lehet\u0151v\u00e9 valamennyi r\u00e1ksejt elt\u00e1vol\u00edt\u00e1s\u00e1t a ter\u00fcletr\u0151l. A t\u00f6meg hely\u00e9t\u0151l \u00e9s m\u00e9ret\u00e9t\u0151l f\u00fcgg\u0151en neh\u00e9z lehet a seb\u00e9sznek a tumor k\u00f6r\u00fcli megfelel\u0151 marg\u00f3k elt\u00e1vol\u00edt\u00e1sa a funkci\u00f3 megtart\u00e1sa mellett. Radioter\u00e1pi\u00e1t is alkalmazhatunk, ak\u00e1r m\u0171t\u00e9t el\u0151tt, ak\u00e1r ut\u00e1na, hogy cs\u00f6kkents\u00fck a sejtek m\u00f6g\u00f6tti sejtek kock\u00e1zat\u00e1t.<\/p>\n<p>A kemoter\u00e1pia (tipikusan Doxorubicin \u00e9s \/ vagy Ifosfamide) aj\u00e1nlhat\u00f3 szinovi\u00e1lis szark\u00f3ma kezel\u00e9s\u00e9re, k\u00fcl\u00f6n\u00f6sen a fejlett vagy metasztatikus betegs\u00e9gben. Mivel a szinovi\u00e1lis szark\u00f3ma ritka, a szak\u00e9rt\u0151k k\u00f6z\u00f6tt nincs konszenzus arr\u00f3l, hogy mennyi szerepet j\u00e1tszik a kemoter\u00e1pia a metaszt\u00e1zisok megel\u0151z\u00e9s\u00e9ben \u00e9s a t\u00fal\u00e9l\u00e9s jav\u00edt\u00e1s\u00e1ban. A kezel\u00e9si terv kidolgoz\u00e1sakor az onkol\u00f3gus figyelembe veszi a kemoter\u00e1pia lehets\u00e9ges el\u0151nyeit, amelyek a kezel\u00e9s lehets\u00e9ges negat\u00edv hat\u00e1sait m\u00e9rik. A p\u00e1ciens e probl\u00e9m\u00e1k kezel\u00e9s\u00e9t az onkol\u00f3gussal k\u00edv\u00e1nja megvitatni, hogy jobban meg\u00e9rtse a kezel\u00e9st.<\/p>\n<h2>A szinovi\u00e1lis szark\u00f3ma betegek progn\u00f3zisa<\/h2>\n<p>A progn\u00f3zis statisztik\u00e1i a szinovi\u00e1lis szark\u00f3ma betegcsoportjainak vizsg\u00e1lat\u00e1n alapulnak. Ezek a statisztik\u00e1k nem k\u00e9pesek megj\u00f3solni egy beteg j\u00f6v\u0151j\u00e9t, de hasznosak lehetnek a p\u00e1ciens legmegfelel\u0151bb kezel\u00e9s\u00e9hez \u00e9s nyomon k\u00f6vet\u00e9s\u00e9hez.<\/p>\n<p>A szinovi\u00e1lis sarcom\u00e1ban szenved\u0151 betegek progn\u00f3zis\u00e1t befoly\u00e1solja a m\u0171t\u00e9ten \u00e1tesett betegek min\u0151s\u00e9ge \u00e9s a betegs\u00e9g jellemz\u0151i (bele\u00e9rtve a tumor m\u00e9ret\u00e9t, a helyi invazivit\u00e1st, a sz\u00f6vettani alt\u00edpust, a metaszt\u00e1zisok jelenl\u00e9t\u00e9t \u00e9s a nyirokcsom\u00f3 \u00e9rintetts\u00e9g\u00e9t). A kis daganatokban szenved\u0151 betegek, akik a diagn\u00f3zishoz megfelel\u0151 marg\u00f3kkal teljesen elt\u00e1vol\u00edthat\u00f3k, kiv\u00e1l\u00f3 progn\u00f3zis\u00faak. A t\u00e1volabbi metaszt\u00e1zisok kialakul\u00e1s\u00e1nak kock\u00e1zata nagyobb, mint 5 cm-n\u00e9l nagyobb daganatos betegek. A rosszul differenci\u00e1lt alt\u00edpussal rendelkez\u0151 betegek rosszabb progn\u00f3zisnak vannak kit\u00e9ve, mint a t\u00f6bbi alt\u00edpus\u00faak, \u00e9s az elt\u00e1vol\u00edthatatlan \u00e1tt\u00e9tes betegek rossz progn\u00f3zis\u00faak.<\/p>\n<p>Utols\u00f3 fel\u00fclvizsg\u00e1lat \u00e9s orvosi fel\u00fclvizsg\u00e1lat: 10\/2012 <br \/><\/p>\n<p>\u00c1ltal <strong>Elodie Espesset<\/strong> <br \/><\/p>\n<p>Copyright \u00a9 2012 Liddy Shriver Szark\u00f3ma Kezdem\u00e9nyez\u00e9s.<\/p>\n<h2>Szinovi\u00e1lis szark\u00f3ma: r\u00e9szletes \u00e1ttekint\u00e9s<\/h2>\n<p>Egy ESUN cikket Dr. Ferrari Andrea \u00e9s Paola Collini, MD <br \/>K\u00ednai, francia, olasz \u00e9s spanyol nyelven is kaphat\u00f3<\/p>\n<h2>Bevezet\u00e9s<\/h2>\n<p>A l\u00e1gysz\u00f6veti szark\u00f3ma a test nem epit\u00e9li\u00e1lis, extraszelet\u00e1iis sz\u00f6vet\u00e9nek rosszindulat\u00fa daganata, bele\u00e9rtve az izmokat, zs\u00edrt, rostos sz\u00f6veteket, az ereket \u00e9s a perif\u00e9ri\u00e1s idegrendszert. A mesenchymalis rosszindulat\u00fa megbeteged\u00e9sek sokf\u00e9les\u00e9g\u00e9t alkotj\u00e1k, hisztol\u00f3giai alapon oszt\u00e1lyozva a feln\u0151tt sz\u00f6vetek alapj\u00e1n, amelyeknek hasonl\u00edtanak vagy felt\u00e9telezhet\u0151en sz\u00e1rmaznak. Ezek a tumorok ritk\u00e1k. \u00c9ves incidenci\u00e1ja k\u00f6r\u00fclbel\u00fcl 2-3 \/ 100 000, ezek a rosszindulat\u00fa daganatok kevesebb, mint 1% -\u00e1t teszik ki, \u00e9s az \u00f6sszes r\u00e1kkal \u00f6sszef\u00fcgg\u0151 hal\u00e1leset 2% -a, b\u00e1r a gyermekekn\u00e9l a l\u00e1gyr\u00e9szek szark\u00f3m\u00e1i az \u00f6sszes rosszindulat\u00fa betegs\u00e9g 8% -\u00e1t teszik ki.<\/p>\n<p><strong>Fontos megjegyz\u00e9s<\/strong>:<\/p>\n<p>Ez a cikk le\u00edrja a k\u00f3ros elv\u00e1ltoz\u00e1sok, klinikai jellemz\u0151k \u00e9s kezel\u00e9si lehet\u0151s\u00e9gek le\u00edr\u00e1s\u00e1t a szinovi\u00e1lis sarcom\u00e1ban szenved\u0151 betegek sz\u00e1m\u00e1ra, \u00e9s bevezet\u00e9st ny\u00fajt azoknak az orvosoknak, akik nem ismerik ezt a betegs\u00e9get. A szerz\u0151k r\u00e9szt vesznek a l\u00e1gysz\u00f6veti szark\u00f3ma gyermekek \u00e9s serd\u00fcl\u0151k napi kezel\u00e9s\u00e9ben. Ez\u00e9rt, k\u00fcl\u00f6n\u00f6sen a kezel\u00e9ssel kapcsolatban, a vita f\u0151leg egy gyermekgy\u00f3gy\u00e1sz \u00e1ll\u00e1spontj\u00e1t k\u00e9pviseli.<\/p>\n<p>A szinovi\u00e1lis sarcoma (SS) a l\u00e1gyr\u00e9szek egyik leggyakoribb rosszindulat\u00fa daganat\u00e1t jelenti, amely a l\u00e1gysz\u00f6veti szark\u00f3m\u00e1k mintegy 8% -\u00e1t teszi ki. Weiss jelent\u00e9se szerint SS a serd\u00fcl\u0151k \u00e9s a fiatal feln\u0151ttek k\u00f6r\u00e9ben a leggyakoribb nem-rhabdomyoscoma l\u00e1gysz\u00f6veti szark\u00f3ma, amely az esetek 15-20% -\u00e1t teszi ki. Az incidencia cs\u00facspontja a 3. \u00e9vtizedben van (az esetek mintegy 30% -a fordul el\u0151 a h\u00fasz\u00e9vesn\u00e9l fiatalabb betegekn\u00e9l), \u00e9s a f\u00e9rfiak gyakrabban \u00e9rintettek mint a n\u0151k (f\u00e9rfi \/ n\u0151 ar\u00e1nya kb. 1,2: 1). Egy nemr\u00e9giben megjelent tanulm\u00e1ny 1268 eset klinikai felfedez\u00e9s\u00e9t \u00e9s kimenetel\u00e9t \u00edrja le (1983-t\u00f3l 2005-ig az \u00c9szak-Amerikai Fel\u00fcgyeleti, Epidemiol\u00f3giai \u00e9s V\u00e9gs\u0151 Eredm\u00e9nyek (SEER) adatb\u00e1zisban regisztr\u00e1lt 1268 esetben (213 gyermek \/ serd\u00fcl\u0151, 18 \u00e9vesn\u00e9l fiatalabb \u00e9s 1055 feln\u0151tt). 2<\/p>\n<p>Nev\u00e9nek ellen\u00e9re a szinovi\u00e1lis szark\u00f3ma nem a szinovi\u00e1lis sz\u00f6vetb\u0151l sz\u00e1rmazik. Ugyan\u00fagy, mint a legt\u00f6bb l\u00e1gysz\u00f6veti szark\u00f3ma eset\u00e9ben, az SS patogenezise m\u00e9g ismeretlen, \u00e9s nincsenek j\u00f3l meghat\u00e1rozott kock\u00e1zati t\u00e9nyez\u0151k; ez\u00e9rt nem vizsg\u00e1lt\u00e1k sz\u0171r\u00e9si programot, \u00e9s nem aj\u00e1nlhat\u00f3.<\/p>\n<h2>A synovial sarcom\u00e1k patol\u00f3gi\u00e1ja \u00e9s biol\u00f3gi\u00e1ja<\/h2>\n<p style=\"clear: both\"><img src=\"http:\/\/www.sarcomahelp.org\/assets\/figures\/synovial\/thumbs\/ss1_tmb.jpg\" \/><\/p>\n<p>1. \u00e1bra: Ez egy k\u00e9tf\u00e1zis\u00fa szinovi\u00e1lis szark\u00f3ma k\u00e9pe, amelyben.<\/p>\n<p>Az SS klinikailag, morfol\u00f3giailag \u00e9s genetikailag egy k\u00fcl\u00f6n\u00e1ll\u00f3 szark\u00f3ma, amelyet a specifikus k (X; 18) (p11; q11) kromosz\u00f3m\u00e1lis transzlok\u00e1ci\u00f3 jellemez. Az ut\u00f3bbi \"puha sz\u00f6vet \u00e9s csont daganatok WHO oszt\u00e1lyoz\u00e1s\u00e1ban\" az SS besorol\u00e1sa a bizonytalan differenci\u00e1l\u00f3d\u00e1s rosszindulat\u00fa daganataival, nincs pontos, norm\u00e1l sz\u00f6veti vastags\u00e1ga. 3 M\u00e9g ha a l\u00e1gysz\u00f6vetekre is jellemz\u0151, az SS-ket m\u00e1s helyeken is le\u00edrt\u00e1k, p\u00e9ld\u00e1ul a vese, a t\u00fcd\u0151 \u00e9s a mellh\u00e1rtya.<\/p>\n<p>Az SS-eket morfol\u00f3giai megjelen\u00e9s\u00fck alapj\u00e1n oszt\u00e1lyozz\u00e1k:<\/p>\n<p><ul>\n  <li>K\u00e9tf\u00e1zis\u00fa SS<\/li>\n  <li>Monof\u00e1zisos SS bu<\/li>\n  <li>Monof\u00e1zisos epiteli\u00e1lis SS (kiv\u00e9teles)<\/li>\n  <li>Gyengean differenci\u00e1lt SS<\/li>\n<\/ul>\n<\/p>\n<p style=\"clear: both\"><img src=\"http:\/\/www.sarcomahelp.org\/assets\/figures\/synovial\/thumbs\/ss2_tmb.jpg\" \/><\/p>\n<p>2. \u00e1bra: Monophasic synovial.<\/p>\n<p>A k\u00e9tf\u00e1zis\u00fa SS k\u00fcl\u00f6nb\u00f6z\u0151 m\u00e9ret\u0171 ors\u00f3- \u00e9s h\u00e1msejteket mutat (1. \u00e1bra).<\/p>\n<p>A monof\u00e1zisos SS csak az ors\u00f3cell\u00e1s \u00f6sszetev\u0151t mutatja. (2. \u00e1bra). A monof\u00e1zisos, tiszt\u00e1n mirigy epiteli\u00e1lis SS egy elm\u00e9leti entit\u00e1s, \u00e9s megk\u00f6veteli, hogy a molekul\u00e1ris genetik\u00e1t megk\u00fcl\u00f6nb\u00f6ztess\u00e9k az adenokarcin\u00f3m\u00e1t\u00f3l.<\/p>\n<p>A rosszul differenci\u00e1lt SS h\u00e1rom morfol\u00f3giai mint\u00e1t mutat: egy nagy sejt \/ epithelioid \/ rhabdoid minta, egy kis sejtmint\u00e1zat \u00e9s egy magas min\u0151s\u00e9g\u0171 ors\u00f3cella mint\u00e1zat (3. \u00e1bra).<\/p>\n<p style=\"clear: both\"><img src=\"http:\/\/www.sarcomahelp.org\/assets\/figures\/synovial\/thumbs\/ss3_tmb.jpg\" \/><\/p>\n<p>3. \u00e1bra: Ez egy rosszul differenci\u00e1lt szinovi\u00e1lis szark\u00f3ma, kissejt t\u00edpus\u00fa.<\/p>\n<p>A rendelkez\u00e9sre \u00e1ll\u00f3 k\u00fcl\u00f6nb\u00f6z\u0151 oszt\u00e1lyoz\u00e1si rendszerek k\u00f6z\u00f6tt a francia rendszer, az FNCLCC (a francia r\u00e1kbetegs\u00e9gek k\u00f6zpontja, a Sarcoma Group) a leggyakrabban feln\u0151tt t\u00edpus\u00fa l\u00e1gysz\u00f6veti szark\u00f3m\u00e1k eset\u00e9ben alkalmazhat\u00f3. 4 Pontsz\u00e1mrendszer, amelyben D (differenci\u00e1l\u00e1s, alap\u00e9rtelmez\u00e9sben \"D3\"), M (mit\u00f3zis: 10 \/ 10HPF alatti, 10 \u00e9s 19 \/ 10HPF k\u00f6z\u00f6tt, t\u00f6bb mint 19 \/ HPF) \u00e9s N (nekr\u00f3zis : 50% -n\u00e1l kevesebb, t\u00f6bb mint 50% -a adja az 1., 2. vagy 3. fokozatot. M\u00e9g akkor is, ha a ter\u00e1pi\u00e1s protokollokban az SS-t a magas fok\u00fa szark\u00f3m\u00e1k k\u00f6z\u00e9 sorolj\u00e1k, az FNCLCC-oszt\u00e1lyt a legel\u0151ny\u00f6sebb hisztol\u00f3giai t\u00e9nyez\u0151nek metaszt\u00e1zis SS-ben. Kevesebb, mint 10 mit\u00f3zis \/ 10HPF, a nekr\u00f3zis hi\u00e1nya, a rosszul differenci\u00e1lt ter\u00fcletek hi\u00e1nya, a gyermekkor, az 5 cm-n\u00e9l kisebb m\u00e9ret\u0171 \u00e9s a feloldott lokaliz\u00e1lt tumorok jobb progn\u00f3zist eredm\u00e9nyeztek. 5<\/p>\n<p><strong>\u00e1ttelep\u00edt\u00e9sek<\/strong>: Az onkol\u00f3giai \u00e9s hematol\u00f3giai online genetikai \u00e9s citogenetikai atlasz tartalmaz egy weboldalt, amely \u00f6sszefoglalja a Synovial Sarcoma besorol\u00e1s\u00e1t \u00e9s egy\u00e9b adatait. L\u00e1sd az al\u00e1bbi \"Molekul\u00e1ris genetika\" oldalt.<\/p>\n<p><strong>Brutt\u00f3 meg\u00e1llap\u00edt\u00e1sok<\/strong>: Az SS \u00e1tm\u00e9r\u0151je 3-10 centim\u00e9ter (cm). A tumorok t\u00f6bbnyelv\u0171ek \u00e9s cisztikusak lehetnek. Amikor lassan n\u00f6vekszik, hajlamosak arra, hogy tol\u00f3r\u00e9sszel rendelkezzenek, \u00e9s sz\u00e1las pszeudokapszul\u00e1kkal vannak k\u00f6r\u00fclv\u00e9ve. A gyeng\u00e9n differenci\u00e1lt SS gyorsan n\u00f6vekszik infiltrat\u00edv marg\u00f3kkal, ami v\u00e9rz\u00e9st \u00e9s nekr\u00f3zist mutat.<\/p>\n<p><strong>Hisztol\u00f3giai eredm\u00e9nyek<\/strong>: Az SS-k k\u00e9t morfol\u00f3giailag \u00e9s immunfenot\u00edpusosan elk\u00fcl\u00f6n\u00fcl\u0151 sejtt\u00edpusb\u00f3l \u00e1llnak: egyenletes \u00e9s viszonylag kicsi ors\u00f3s sejtek, ov\u00e1lis magvak \u00e9s sz\u0171k citoplazm\u00e1k, szil\u00e1rd lemezek \u00e9s epitheli\u00e1lis sejtek, amelyek igaz epitheli\u00e1lis differenci\u00e1l\u00f3d\u00e1ssal jellemezhet\u0151k.<\/p>\n<p><strong>Szorosan differenci\u00e1lt Synovial Sarcoma<\/strong> a progresszi\u00f3 egyik form\u00e1j\u00e1nak tekinthet\u0151, agressz\u00edvabb viselked\u00e9ssel \u00e9s nagyobb ar\u00e1nyban a metaszt\u00e1zzal. 1 A kev\u00e9sb\u00e9 sejtes ter\u00fcleteken hialiniz\u00e1ci\u00f3, myxoidv\u00e1ltoz\u00e1sok \u00e9s meszesed\u00e9sek fordulhatnak el\u0151, csontk\u00e9pz\u0151d\u00e9ssel vagy an\u00e9lk\u00fcl, ritk\u00e1n chondroid v\u00e1ltoz\u00e1sokkal. A fok\u00e1lis daganat meszesed\u00e9se csontosod\u00e1ssal vagy an\u00e9lk\u00fcl az SS-k mintegy egyharmad\u00e1ban jelen van. A szerz\u0151k elk\u00e9sz\u00edtett\u00e9k a szinovi\u00e1lis szark\u00f3ma klinikai \u00e9s patol\u00f3giai jellemz\u0151inek t\u00e1bl\u00e1zatait.<\/p>\n<p><strong>Molekul\u00e1ris genetika<\/strong>: Az SS csoportot egy specifikus transzlok\u00e1ci\u00f3 (X; 18) jelenl\u00e9t\u00e9vel jellemezhetj\u00fck, amely az SSX1-b\u0151l (kb. 2\/3-b\u00f3l), a SSX2-b\u0151l (kb. SSX4 (ritka esetek) g\u00e9n X-kromosz\u00f3m\u00e1b\u00f3l. A transzlok\u00e1ci\u00f3 k\u00f6vetkezt\u00e9ben f\u00fazi\u00f3s transzkriptum j\u00f6n l\u00e9tre az mRNS szintj\u00e9n, amely PCR technik\u00e1kkal kimutathat\u00f3. A SYT \/ SSX1 \u00e9s a SYT \/ SSX2 f\u00fazi\u00f3s transzkriptumok mindegyik\u00e9t le\u00edrt\u00e1k. A SYT \/ SSX1 jelentett szignifik\u00e1nsan \u00f6sszef\u00fcgg\u00e9st a k\u00e9tf\u00e1zis\u00fa SS-rel. A lokaliz\u00e1lt daganatokban cs\u00f6kkentett metaszt\u00e1zis-mentes t\u00fal\u00e9l\u00e9st mutat\u00f3 SYT \/ SSX1 szekvencia nem volt igazolva minden sorozat eset\u00e9ben, \u00e9s a f\u00fazi\u00f3s g\u00e9n tipiz\u00e1l\u00e1sa prognosztikai relevanci\u00e1ja m\u00e9g bizonytalan. 6,7<\/p>\n<h2>A Synovial Sarcoma klinikai jellemz\u0151i \u00e9s diagn\u00f3zisa<\/h2>\n<p>Az SS a test l\u00e1gy r\u00e9sz\u00e9ben b\u00e1rhol felmer\u00fclhet, \u00e1ltal\u00e1ban fokozatosan n\u00f6vekv\u0151 t\u00f6megk\u00e9nt. A leggyakoribb klinikai megjelen\u00e9s lassan n\u00f6vekv\u0151 t\u00f6meg az als\u00f3 v\u00e9gtag l\u00e1gyr\u00e9sz\u00e9ben, k\u00fcl\u00f6n\u00f6sen a t\u00e9rd \u00e9s a boka k\u00f6r\u00fcl. A daganat gyakran k\u00f6t\u0151, \u00edn vagy bursa k\u00f6zel\u00e9ben van. A fej- \u00e9s nyaki r\u00e9gi\u00f3, a hasfal, a retroperitoneum, a mediastinum, a mellh\u00e1rtya, a t\u00fcd\u0151 \u00e9s m\u00e1s szervek kev\u00e9sb\u00e9 gyakoriak.<\/p>\n<p>Ezekkel a helyekkel kapcsolatban sz\u00e1mos t\u00fcnet kapcsol\u00f3dhat, b\u00e1r a f\u00e1jdalommentes t\u00f6meg tov\u00e1bbra is a leggyakoribb el\u0151ad\u00e1s. A lenyel\u00e9s \u00e9s a l\u00e9gz\u00e9s, illetve a hangv\u00e1ltoz\u00e1s neh\u00e9zs\u00e9gei p\u00e9ld\u00e1ul a fej- \u00e9s nyaki r\u00e9gi\u00f3 SS-j\u00e9hez t\u00e1rsulhatnak. A f\u00e1jdalom \u00f6sszef\u00fcgghet az idegek bevon\u00e1s\u00e1val. Mivel a daganat lassan n\u00f6vekszik, a t\u00fcnetek a diagn\u00f3zis megkezd\u00e9se el\u0151tt sok\u00e1ig jelen lehetnek. Ez k\u00e9sleltetheti a diagn\u00f3zist.<\/p>\n<p>Mivel ez egy magas fok\u00fa sarcoma, az SS-t a helyi invazivit\u00e1s \u00e9s a metaszt\u00e1zis hajlam jellemzi. A diagn\u00f3zis idej\u00e9n a metaszt\u00e1zisokban (k\u00fcl\u00f6n\u00f6sen a t\u00fcd\u0151ben) jelentkez\u0151 esetek kevesebb, mint 10% -a, de metasztatikus terjed\u00e9s k\u00f6vetkezik be az esetek 25-50% -\u00e1ban.<\/p>\n<p style=\"clear: both\"><img src=\"http:\/\/www.sarcomahelp.org\/assets\/figures\/synovial\/thumbs\/ss4_tmb.jpg\" \/><\/p>\n<p>4. \u00e1bra: 17 \u00e9ves fi\u00fa m\u00e1gneses rezonancia k\u00e9palkot\u00e1sa (MRI).<\/p>\n<p>A betegs\u00e9g lok\u00e1lis \u00e9s t\u00e1voli m\u00e9rt\u00e9k\u00e9nek meghat\u00e1roz\u00e1sa \u00e9rdek\u00e9ben a diagn\u00f3zis sor\u00e1n teljes k\u00f6r\u0171 st\u00e1diumvizsg\u00e1latokra van sz\u00fcks\u00e9g. A k\u00e9palkot\u00f3 vizsg\u00e1latok kritikusak a tumorm\u00e9ret \u00e9s a helyi m\u00e9rt\u00e9k meghat\u00e1roz\u00e1s\u00e1ban. Az ultrasonogram gyakran az els\u0151 instrument\u00e1lis felm\u00e9r\u00e9s. Az els\u0151dleges helysz\u00edn sz\u00e1m\u00edt\u00f3g\u00e9pes tomogr\u00e1fi\u00e1s (CT) vagy M\u00e1gneses Rezonancia K\u00e9palkot\u00e1s (MRI) k\u00f6telez\u0151 a helyi kiterjeszt\u00e9s \u00e9rt\u00e9kel\u00e9s\u00e9hez b\u00e1rmilyen kezel\u00e9s el\u0151tt. A v\u00e9gtag MRI-j\u00e9t rendszerint a l\u00e1gyr\u00e9sz kiterjed\u00e9s\u00e9nek meghat\u00e1roz\u00e1sakor tekintik jobbnak (4. \u00e1bra).<\/p>\n<p>A tumor lok\u00e1lis kiterjed\u00e9s\u00e9nek pontos le\u00edr\u00e1sa ut\u00e1n a sz\u00f6vettani diagn\u00f3zis meghat\u00e1roz\u00e1s\u00e1hoz patol\u00f3giai vizsg\u00e1lat sz\u00fcks\u00e9ges. A kezdeti biopszia c\u00e9lja a diagn\u00f3zis meghat\u00e1roz\u00e1sa, de elegend\u0151 anyagot kell biztos\u00edtania az immunok\u00e9mia, a citogenetika, a biol\u00f3giai vizsg\u00e1latok \u00e9s a k\u00f6zponti patol\u00f3gi\u00e1s fel\u00fclvizsg\u00e1lat sz\u00e1m\u00e1ra a multicentrikus klinikai vizsg\u00e1latokban.<\/p>\n<p>Nagy \u00e9s m\u00e9ly l\u00e1gysz\u00f6veti t\u00f6meg eset\u00e9n a biopszia mindig a kezdeti seb\u00e9szeti beavatkoz\u00e1s, a nem megfelel\u0151 m\u0171t\u00e9t elker\u00fcl\u00e9se \u00e9rdek\u00e9ben. A ny\u00edlt biopszi\u00e1t (inciszi\u00e1lis biopszia) vagy magos t\u0171s biopszi\u00e1t (sztr\u00e1jkol\u00e1st, ultrahang vagy CT vizsg\u00e1lat) el\u0151nyben r\u00e9szes\u00edtik olyan finom t\u0171sz\u00edv\u00f3kkal, amelyek rosszindulat\u00fa daganatok jelenl\u00e9t\u00e9t \u00e1llap\u00edthatj\u00e1k meg, de ritk\u00e1n azonos\u00edtj\u00e1k az alt\u00edpust, vagy a tov\u00e1bbi vizsg\u00e1latokhoz sz\u00fcks\u00e9ges sz\u00f6veteket. Mindenesetre a kezdeti biopszi\u00e1t gondosan terveznie kell egy tapasztalt seb\u00e9sz \u00e1ltal, figyelembe v\u00e9ve az esetleges ut\u00f3lagos v\u00e9gleges m\u0171t\u00e9tet, amely mag\u00e1ban foglalja a heg \u00e9s a biopszi\u00e1t. P\u00e9ld\u00e1ul a v\u00e9gtagok SS-ben a metsz\u00e9snek hosszir\u00e1ny\u00fanak kell lennie a v\u00e9gtagra, \u00e9s nem kell t\u00f6bb rekesz ment\u00e9n haladnia; nagyon gondos hemostazist kell biztos\u00edtani a seb\u00e9szeti beavatkoz\u00e1s ut\u00e1ni hematoma \u00e9s a lefoly\u00e1sok sz\u00fcks\u00e9gess\u00e9g\u00e9nek minimaliz\u00e1l\u00e1sa \u00e9rdek\u00e9ben. Minden esetben a sz\u00f6veteket frissen kell a laborat\u00f3riumba tov\u00e1bb\u00edtani. Ha ez nem lehets\u00e9ges, formalin-alap\u00fa fix\u00e1l\u00f3t kell haszn\u00e1lni.<\/p>\n<p>A daganatm\u00e9rt\u00e9k \u00e9s a biopszia radiol\u00f3giai \u00e9rt\u00e9kel\u00e9s\u00e9t k\u00f6vet\u0151en a diagnosztikai felk\u00e9sz\u00fcl\u00e9st a beavatkoz\u00e1sok elv\u00e9gz\u00e9se v\u00e9gzi, amelyek c\u00e9lja a region\u00e1lis \u00e9s t\u00e1voli metaszt\u00e1zisok kimutat\u00e1sa. A mellkas CT, a techn\u00e9cium csontvizsg\u00e1lat \u00e9s a hasi ultrahang \u00e1ltal\u00e1ban sz\u00fcks\u00e9ges a t\u00fcd\u0151-, csont- \u00e9s abdomin\u00e1lis metaszt\u00e1zisok azonos\u00edt\u00e1s\u00e1hoz. Fontos a figyelem az els\u0151dleges ter\u00fclet region\u00e1lis nyirokcsom\u00f3ira is. A positron emisszi\u00f3s tomogr\u00e1fi\u00e1t (PET) m\u00e9g nem tekintik szabv\u00e1nyos ST-vizsg\u00e1latnak az SS sz\u00e1m\u00e1ra.<\/p>\n<p>Egy 258 SS-es, 21 \u00e9vesn\u00e9l fiatalabb betegen v\u00e9gzett eur\u00f3pai gyermekgy\u00f3gy\u00e1szati \u200b\u200bcsoportokr\u00f3l k\u00e9sz\u00edtett legut\u00f3bbi tanulm\u00e1ny arr\u00f3l sz\u00e1molt be, hogy minden beteg eset\u00e9ben sz\u00fcks\u00e9g van-e a staging diagnosztikai elj\u00e1r\u00e1sokra. 8 Az elemz\u00e9s kimutatta, hogy az esetek 5,8% -a t\u00e1voli metaszt\u00e1zisokat diagnosztiz\u00e1ltak, \u00e9s 86% -\u00e1t lokaliz\u00e1lt\u00e1k a t\u00fcd\u0151ben. A metaszt\u00e1zisok jelenl\u00e9te a betegek nem\u00e9hez vagy \u00e9letkor\u00e1hoz, tumormint\u00e1j\u00e1hoz vagy hely\u00e9hez nem kapcsol\u00f3dott, de a T-st\u00e1tusz \u00e9s k\u00fcl\u00f6n\u00f6sen a primer tumor m\u00e9rete befoly\u00e1solta: a metaszt\u00e1zisok kock\u00e1zata 32-szer nagyobb volt a tumorokn\u00e1l, mint 5 cm-n\u00e9l tumorok 5 cm. Ezek a meg\u00e1llap\u00edt\u00e1sok azt sugallj\u00e1k, hogy a daganat \u00e1tm\u00e9r\u0151je v\u00e1ltoz\u00f3k\u00e9nt haszn\u00e1lhat\u00f3 olyan betegek azonos\u00edt\u00e1s\u00e1ra, akikn\u00e9l nagyobb a metaszt\u00e1zisok kock\u00e1zata, \u00e9s pontosabb radiol\u00f3giai vizsg\u00e1latokat indokolnak, \u00e9s olyan alacsony kock\u00e1zat\u00fa betegekn\u00e9l, akikn\u00e9l a karcinog\u00e9n potenci\u00e1l\u00fa ioniz\u00e1l\u00f3 sug\u00e1rterhel\u00e9s elker\u00fclhet\u0151, a nyomon k\u00f6vet\u00e9sn\u00e9l. Ezen eredm\u00e9nyek szerint a mellkas CT szkennel\u00e9se 5 cm-n\u00e9l r\u00f6videbb daganatos betegek eset\u00e9ben elhagyhat\u00f3, \u00e9s a csont\u00e1tt\u00e9tek nagyon alacsony kock\u00e1zata miatt a csontok \u00e1tvizsg\u00e1l\u00e1sa csak olyan esetekben aj\u00e1nlott, ahol t\u00fcd\u0151-\u00e1tt\u00e9tek vagy csontelv\u00e1ltoz\u00e1sok gyan\u00faja mer\u00fcl fel.<\/p>\n<p>A kock\u00e1zat-adapt\u00e1lt kezel\u00e9si strat\u00e9gia a kezel\u00e9s el\u0151tti \u00e1llapotban \u00e9s a m\u0171t\u00e9t ut\u00e1ni klinikai \u00e1llapoton alapul. A gyermekgy\u00f3gy\u00e1szati \u200b\u200bonkol\u00f3gusok \u00e1ltal\u00e1ban a klinikai TNM oszt\u00e1lyoz\u00e1s szerint (helyi invazivit\u00e1s, T1 \u00e9s T2, tumorm\u00e9ret, A vagy B, azaz kevesebb vagy t\u00f6bb mint 5 cm, csom\u00f3 \u00e9s t\u00e1voli r\u00e9szv\u00e9tel hi\u00e1nya vagy jelenl\u00e9te): SS \u00e9s N1, M0 \u00e9s M1 9 Az Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS) m\u0171t\u00e9t ut\u00e1ni csoportos\u00edt\u00f3 rendszer a seb\u00e9szeti reszekci\u00f3 m\u00e9rt\u00e9ke alapj\u00e1n 10:<\/p>\n<p><ul>\n  <li>I. csoport - teljesen kiz\u00e1rt tumorok negat\u00edv mikroszk\u00f3pos marg\u00f3kkal<\/li>\n  <li>II. Csoport - nagym\u00e9rt\u00e9kben resected tumorok mikroszkopikus maradv\u00e1nyos betegs\u00e9ggel \u00e9s \/ vagy region\u00e1lis nyirokcsom\u00f3k terjed\u00e9s\u00e9vel<\/li>\n  <li>III. Csoport - brutt\u00f3 maradand\u00f3 betegs\u00e9g hi\u00e1nyos reszekci\u00f3 vagy biopszia ut\u00e1n<\/li>\n  <li>IV. Csoport - \u00e1tt\u00e9tek kialakul\u00e1sakor<\/li>\n<\/ul>\n<\/p>\n<p>A feln\u0151ttkori onkol\u00f3gusok gyakran haszn\u00e1lj\u00e1k az Amerikai Vegyesbizotts\u00e1got a R\u00e1k Staging rendszerrel, amely mag\u00e1ban foglalja a sz\u00f6vettani fokozatot (ami felt\u00e9telezhet\u0151en magas az \u00f6sszes SS beteg eset\u00e9ben) a m\u00e9ret \u00e9s m\u00e9lys\u00e9g mellett (a legt\u00f6bb SS m\u00e9lyen \u00fcl\u0151).<\/p>\n<p>A 115 gyermekgy\u00f3gy\u00e1szati \u200b\u200bSS-eset k\u00f6z\u00fcl az Associazione Italiana Ematologia Oncologia Pediatrica - Soft Tissue Sarcoma Bizotts\u00e1g (AIEOP-STSC) nemr\u00e9giben v\u00e9gzett vizsg\u00e1lata bizony\u00edtotta a tumor hely\u00e9nek prognosztikai szerep\u00e9t: az axi\u00e1lis \/ nem v\u00e9gtag\u00fa SS betegek (pl. Fej-nyak, t\u00f6rzs, t\u00fcd\u0151-pleura, retroperitoneum) rosszabb volt, mint a v\u00e9gtagi daganatokban szenved\u0151 betegek\u00e9 (5 \u00e9ves 55% \u00e9s 84%), els\u0151sorban helyi kudarc miatt. Ez a tanulm\u00e1ny azt sugallja, hogy a daganat hely\u00e9t figyelembe kell venni az SS kezel\u00e9s\u00e9re alkalmazott kock\u00e1zat-adapt\u00e1lt kezel\u00e9si strat\u00e9gia meghat\u00e1roz\u00e1sakor.<\/p>\n<p>Az eur\u00f3pai gyermekgy\u00f3gy\u00e1szati \u200b\u200bpuha sz\u00f6vet szark\u00f3ma vizsg\u00e1lati csoport (EpSSG) jelenlegi protokollja r\u00e9tegezi a betegeket a seb\u00e9szeti beavatkoz\u00e1s (IRS), a tumorm\u00e9ret \u00e9s a tumor hely\u00e9n.<\/p>\n<p>Az SS betegek progn\u00f3zisa kapcsolatban \u00e1ll a seb\u00e9szeti reszekci\u00f3 megval\u00f3s\u00edthat\u00f3s\u00e1g\u00e1val, a tumor m\u00e9ret\u00e9vel \u00e9s a helyi invaz\u00edvit\u00e1ssal. A kis daganatokban szenved\u0151 betegek, akik teljesen elt\u00e1vol\u00edthat\u00f3k a diagn\u00f3zis sor\u00e1n, kiv\u00e1l\u00f3 progn\u00f3zis\u00faak. Az 5 cm-n\u00e9l nagyobb daganatok eset\u00e9ben a t\u00e1voli metaszt\u00e1zisok kialakul\u00e1s\u00e1nak kock\u00e1zata magasabb. A 11-16. Gyermekkori csoportban az IRS II. Csoportba tartoz\u00f3 betegek eset\u00e9ben a t\u00fal\u00e9l\u00e9s meghaladta a 80% -ot, de a&gt; 5 cm-es esetekben 60-70% k\u00f6r\u00fcli. A diagnosztiz\u00e1latlan betegs\u00e9gben szenved\u0151 betegekn\u00e9l (IRS III. Csoport) a t\u00fal\u00e9l\u00e9st 50 \u00e9s 60% k\u00f6z\u00f6tt, 17, de nyilv\u00e1nval\u00f3an kev\u00e9sb\u00e9 fordul el\u0151 a fej-nyak r\u00e9gi\u00f3ban, a t\u00fcd\u0151ben \u00e9s a mediastinumban, a hasban lokaliz\u00e1lt esetekben. A progn\u00f3zis k\u00fcl\u00f6n\u00f6sen rossz a t\u00e1voli metaszt\u00e1zisban szenved\u0151 SS betegekn\u00e9l a 2. kezdetn\u00e9l, \u00e9s azokn\u00e1l a betegekn\u00e9l, akiknek a daganata visszaesik. Az olasz gyermekgy\u00f3gy\u00e1szati \u200b\u200bcsoport legut\u00f3bbi elemz\u00e9se 44 visszaes\u0151 esettel (118 betegb\u0151l \u00e1ll\u00f3 csoportb\u00f3l) kimutatta, hogy az ism\u00e9tl\u0151d\u0151 betegs\u00e9gek teljes t\u00fal\u00e9l\u00e9se 29,7% volt, 21,0% 5 \u00e9s 10 \u00e9v volt a relapszus ut\u00e1n. A t\u00fal\u00e9l\u00e9st befoly\u00e1sol\u00f3 v\u00e1ltoz\u00f3k voltak a relapszis id\u0151z\u00edt\u00e9se \u00e9s t\u00edpusa (a k\u00e9s\u0151i \u00e9s a helyi relapszusnak jobb volt a t\u00fal\u00e9l\u00e9se), valamint a m\u00e1sodlagos remisszi\u00f3 es\u00e9lyei, amelyek nagym\u00e9rt\u00e9kben korrel\u00e1ltak a teljes m\u0171t\u00e9t megval\u00f3s\u00edthat\u00f3s\u00e1g\u00e1val. Ezek a meg\u00e1llap\u00edt\u00e1sok lehet\u0151v\u00e9 teszik egy esetleges kock\u00e1zat-adapt\u00e1lt r\u00e9tegz\u0151d\u00e9s azonos\u00edt\u00e1s\u00e1t, amely lehet\u0151v\u00e9 teszi a m\u00e1sodik vonalbeli kezel\u00e9s jobb tervez\u00e9s\u00e9t. Agressz\u00edv seb\u00e9szeti beavatkoz\u00e1st kell aj\u00e1nlani, m\u00edg a k\u00eds\u00e9rleti ter\u00e1pi\u00e1k felaj\u00e1nlhat\u00f3k azoknak a betegeknek, akiknek kev\u00e9s es\u00e9ly\u00fck van a megment\u00e9sre. 18<\/p>\n<p>Meg kell hat\u00e1rozni az SS optim\u00e1lis kezel\u00e9si megk\u00f6zel\u00edt\u00e9s\u00e9t. Ugyan\u00fagy, mint m\u00e1s l\u00e1gysz\u00f6vet-szark\u00f3m\u00e1k eset\u00e9ben, a lokaliz\u00e1lt betegs\u00e9g szok\u00e1sos kezel\u00e9se a m\u0171t\u00e9t, \u00e9s a radioter\u00e1pia szerepet j\u00e1tszik a lok\u00e1lis kontroll szab\u00e1lyoz\u00e1s\u00e1nak jav\u00edt\u00e1s\u00e1ban kevesebb, mint a ter\u00fcleti elv\u00e1ltoz\u00e1sokn\u00e1l. A kemoter\u00e1pia szerepe m\u00e9g mindig nem egy\u00e9rtelm\u0171, \u00e9s ezeknek a daganatoknak a ritkas\u00e1ga akad\u00e1lyozza a megfelel\u0151 sz\u00e1mok elhat\u00e1rol\u00e1s\u00e1t egy randomiz\u00e1lt vizsg\u00e1lathoz. Meg\u00e1llap\u00edthat\u00f3 azonban, hogy a kezel\u00e9s jelenlegi pill\u00e9rei a m\u0171t\u00e9ti resekci\u00f3 plusz vagy m\u00ednusz adjuv\u00e1ns sug\u00e1rter\u00e1pia \u00e9s \/ vagy doxorubicin \/ ifoszfamid alap\u00fa kemoter\u00e1pia.<\/p>\n<p><strong>Szark\u00f3ma k\u00f6zpontok<\/strong>: A synovial sarcoma egy ritka daganat, \u00e9s kezel\u00e9s\u00e9nek sz\u00fcks\u00e9gszer\u0171en multidiszciplin\u00e1ris \u00e9s \u00f6sszetett. A p\u00e1cienseket el kell utalni a kiv\u00e1lasztott int\u00e9zm\u00e9nyeknek, akiknek megfelel\u0151 tapasztalattal kell rendelkezni\u00fck a l\u00e1gysz\u00f6veti szark\u00f3ma p\u00e1ciensek kezel\u00e9s\u00e9ben \u00e9s a multidiszciplin\u00e1ris k\u00e9szs\u00e9gekkel a betegek klinikai vizsg\u00e1latokban val\u00f3 beiratkoz\u00e1sakor.<\/p>\n<p>A seb\u00e9szet az SS kezel\u00e9s\u00e9nek kulcsa. C\u00e9lja, hogy megfelel\u0151 h\u00e1tr\u00e1nyokat szerezzen, kev\u00e9s vagy semmilyen hossz\u00fa t\u00e1v\u00fa k\u00f6vetkezm\u00e9nnyel, \u00e9s csak akkor k\u00eds\u00e9relje meg az els\u0151dleges megk\u00f6zel\u00edt\u00e9st, ha teljes \u00e9s nem megcsonk\u00edt\u00f3 reszekci\u00f3 megval\u00f3s\u00edthat\u00f3nak tekinthet\u0151. Ellenkez\u0151 esetben diagnosztikai biopszia ut\u00e1n kemoter\u00e1pi\u00e1t \u00e9s \/ vagy sug\u00e1rter\u00e1pi\u00e1t kell adni a tumor \u00f6sszezsugorod\u00e1s\u00e1hoz, \u00e9s jobban alkalmazhat\u00f3v\u00e1 v\u00e1lik a k\u00e9s\u0151bbi m\u0171t\u00e9thez. A \"megfelel\u0151 marg\u00f3k\" el\u00e9r\u00e9se d\u00f6nt\u0151 fontoss\u00e1g\u00fa k\u00e9rd\u00e9s, amelyet szigor\u00faan befoly\u00e1sol a daganatot k\u00f6r\u00fclvev\u0151 eg\u00e9szs\u00e9ges sz\u00f6vet t\u00edpusa. Nagyon neh\u00e9z alkalmazni egy \"biztons\u00e1gos t\u00e1vols\u00e1g\" metrikus defin\u00edci\u00f3j\u00e1t a daganat \u00e9s a reszekci\u00f3s marg\u00f3k k\u00f6z\u00f6tt. 19 A 2004. j\u00faniusi, mil\u00e1n\u00f3i konszenzus-konferencia a feln\u0151tt puha sz\u00f6vetszark\u00f3m\u00e1kr\u00f3l azt a fogalommeghat\u00e1roz\u00e1st javasolta, amelyhez a megfelel\u0151 marginok \"azok:&gt; 1 cm eg\u00e9szs\u00e9ges sz\u00f6vet a tumor k\u00f6r\u00fcl, minden ir\u00e1nyban, amikor a sz\u00f6vet izom \u00e9s&gt; 1 mm eg\u00e9szs\u00e9ges sz\u00f6vet a daganat k\u00f6r\u00fcl, amikor a sz\u00f6vet periostium, ed\u00e9nyh\u00fcvely, epineurium vagy izomf\u00e1jdalom. \" A nem megfelel\u0151 seb\u00e9szeti behat\u00e1sok h\u00e1tr\u00e1nyosan befoly\u00e1solj\u00e1k a helyi kimeneteleket - \u00e9s ennek k\u00f6vetkezt\u00e9ben a teljes t\u00fal\u00e9l\u00e9st is - b\u00e1r a feln\u0151tt l\u00e1gysz\u00f6veti szark\u00f3ma n\u00e9h\u00e1ny vizsg\u00e1lata nem tal\u00e1lt szoros \u00f6sszef\u00fcgg\u00e9st a m\u0171t\u00e9t min\u0151s\u00e9ge \u00e9s a v\u00e9geredm\u00e9ny k\u00f6z\u00f6tt. Azonban megfelel\u0151 m\u0171t\u00e9tet lehetett meghat\u00e1rozni egy R0 reszekci\u00f3t, amely az IRS I. csoportba sorolt \u200b\u200bp\u00e1cienst tartalmazza. Ez mag\u00e1ban foglalja mind a rekesz resekci\u00f3j\u00e1t (a daganat blokk resekt\u00e1l\u00e1sa \u00e9s az eg\u00e9sz sz\u00e1rmaz\u00e1si ter\u00fclet, ahol a tumor teljesen anat\u00f3miailag korl\u00e1tozott) a norm\u00e1lis sz\u00f6veten kereszt\u00fcl a reakt\u00edv z\u00f3n\u00e1n t\u00fal, de az izomsoron bel\u00fcl, a daganat elt\u00e1vol\u00edt\u00e1sa pseudocapszul\u00e1val).<\/p>\n<p><strong>M\u0171t\u00e9t: Mikor \u00e9s hol<\/strong> - A seb\u00e9szeti beavatkoz\u00e1s min\u0151s\u00e9ge d\u00f6nt\u0151 fontoss\u00e1g\u00fa. Azokn\u00e1l a betegekn\u00e9l, akiknek m\u00e9ly \u00e9s nagy l\u00e1gyr\u00e9sze van, vagyis 5 cm-t meghalad\u00f3 m\u00e9rt\u00e9kben (szigor\u00faan szark\u00f3ma gyan\u00faja van), helyi kezel\u00e9sre szakosodott k\u00f6zpontokba kell ford\u00edtani, lehet\u0151leg biopszia el\u0151tt.<\/p>\n<h3>kemoter\u00e1pi\u00e1s kezel\u00e9s<\/h3>\n<p>A kemoter\u00e1pia szerep\u00e9vel kapcsolatban meglep\u0151, hogy az \u00e9vek sor\u00e1n teljesen elt\u00e9r\u0151 strat\u00e9gi\u00e1kat fejlesztettek ki a gyermekk\u00f3ros onkol\u00f3giai protokollokban a feln\u0151ttekhez k\u00e9pest. Mivel a kemoter\u00e1pi\u00e1ra adott reakci\u00f3 igen magas volt a gyermekgy\u00f3gy\u00e1szati \u200b\u200bsorozatban, a gyermekgy\u00f3gy\u00e1szati \u200b\u200bonkol\u00f3gusok az SS-t \"rhabdomyosarcoma-szer\u0171\" daganatnak, azaz kemoter\u00e1pi\u00e1s daganatoknak tekintett\u00e9k. Ez\u00e9rt a gyermekgy\u00f3gy\u00e1szati \u200b\u200bbetegek adjuv\u00e1ns kemoter\u00e1pi\u00e1t kaptak a st\u00e1diumt\u00f3l f\u00fcggetlen\u00fcl, m\u00e9g a nagyon kicsi daganatok teljes kiv\u00e1g\u00e1sa ut\u00e1n is. 11-15,20-21 K\u00fcl\u00f6nb\u00f6z\u0151 m\u00f3don, az adjuv\u00e1ns kemoter\u00e1pi\u00e1t \u00e1ltal\u00e1ban csak feln\u0151tt betegekn\u00e9l alkalmazt\u00e1k olyan k\u00eds\u00e9rletekben, amelyekben minden l\u00e1gyr\u00e9sz szark\u00f3ma-hisztit\u00edpus \u00e9s nem ter\u00e1pi\u00e1s kontroll kar volt. 22-27<\/p>\n<p>Csak a feln\u0151ttek onkol\u00f3gusai nemr\u00e9g felismert\u00e9k az adjuv\u00e1ns kemoter\u00e1pia lehets\u00e9ges szerep\u00e9t a nagy kock\u00e1zat\u00fa esetekben, azaz a nagy daganatok m\u00e9ret\u00e9ben. 26 B\u00e1r a feln\u0151tt SS-r\u0151l sz\u00f3l\u00f3 n\u00e9h\u00e1ny tanulm\u00e1ny nem mutatott bizony\u00edt\u00e9kot az adjuv\u00e1ns kemoter\u00e1pia t\u00fal\u00e9l\u00e9si el\u0151nyeir\u0151l, \u00e9s kijelentette, hogy a kemoter\u00e1pi\u00e1t nem szabad klinikai vizsg\u00e1lati k\u00f6rnyezeten k\u00edv\u00fclre bocs\u00e1tani, 24,27-29 m\u00e1sik azt javasolta, hogy az SS-t kemoter\u00e1pi\u00e1snak, sz\u00f6veti sarcom\u00e1k, amelyek t\u00fal\u00e9l\u00e9si el\u0151nyei voltak a neoadjuv\u00e1ns \/ adjuv\u00e1ns kemoter\u00e1pi\u00e1ban, k\u00fcl\u00f6n\u00f6sen, ha a betegeket kock\u00e1zati t\u00e9nyez\u0151k szerint v\u00e1lasztott\u00e1k ki. 30-32<\/p>\n<p>Tov\u00e1bbra is meg kell \u00e9rteni, hogy a gyermekgy\u00f3gy\u00e1szati \u200b\u200b\u00e9s a feln\u0151tt orvosi onkol\u00f3gusok k\u00fcl\u00f6nb\u00f6z\u0151 t\u00f6rt\u00e9neti megk\u00f6zel\u00edt\u00e9sei az SS betegek kezel\u00e9s\u00e9ben meghat\u00e1rozz\u00e1k-e a kimenetelt. A nagy SEER sorozat eset\u00e9ben a becs\u00fclt 5 \u00e9ves r\u00e1kospecifikus t\u00fal\u00e9l\u00e9s 83% volt a gyermekek \/ serd\u00fcl\u0151k \u00e9s 62% a feln\u0151ttek eset\u00e9ben (P 2 Ugyanakkor egyfel\u0151l lehets\u00e9ges, hogy ez a kimeneteli k\u00fcl\u00f6nbs\u00e9g biol\u00f3giai v\u00e1ltoz\u00f3khoz \u00e9s a prognosztikai faktorok elt\u00e9r\u0151 incidenci\u00e1ja, m\u00e1sr\u00e9szt a feln\u0151tt betegek t\u00fal\u00e9l\u00e9si ar\u00e1nya a legfontosabb referral int\u00e9zm\u00e9nyekben vagy sz\u00f6vetkezeti csoportokban megjelent legfrissebb feln\u0151tt csoportban nem k\u00fcl\u00f6nb\u00f6z\u00f6tt l\u00e9nyegesen a gyermekgy\u00f3gy\u00e1szati \u200b\u200bcsoportokt\u00f3l, b\u00e1r a kemoter\u00e1pi\u00e1t alacsonyabb ar\u00e1nyban alkalmazt\u00e1k esetben.<\/p>\n<p>Tov\u00e1bbra is be kell bizony\u00edtani, hogy a j\u00e1rv\u00e1nytani vizsg\u00e1latokban jelentett feln\u0151tt szinovi\u00e1lis szark\u00f3ma rosszabb kimenetele az \u00e1pol\u00e1shoz val\u00f3 elt\u00e9r\u0151 hozz\u00e1f\u00e9r\u00e9shez kapcsol\u00f3dik-e, mivel k\u00fcl\u00f6nf\u00e9lek\u00e9ppen jelentett\u00e9k, hogy a r\u00e1kos feln\u0151ttekn\u00e9l kevesebb es\u00e9ly van a klinikai vizsg\u00e1latokba val\u00f3 beiratkoz\u00e1sra, \u00e9s \u00e1ltal\u00e1ban , hogy a referral k\u00f6zpontokban kezelj\u00e9k, mint a gyermekeket. 33,34<\/p>\n<p>A gyermekkori sorozatok eset\u00e9ben az M. D. Anderson Cancer Center \u00e1ltal koordin\u00e1lt multicentrikus retrospekt\u00edv multivari\u00e1ns anal\u00edzis, amely a kor\u00e1bban publik\u00e1lt gyermekkori sorozatok friss\u00edtett eredm\u00e9nyeit tartalmazza, megvizsg\u00e1lta az SS-vel kezelt gyermekek \u00e9s serd\u00fcl\u0151k klinikai t\u00fcneteit \u00e9s kezel\u00e9si strat\u00e9gi\u00e1j\u00e1t. A 219 beteg teljes t\u00fal\u00e9l\u00e9se (OS) 5 \u00e9v alatt 80% volt, magasabb volt, mint a feln\u0151ttekn\u00e9l, \u00e9s a kemoter\u00e1pia v\u00e1laszar\u00e1nya 60% -kal magasabb volt, mint a feln\u0151tt szark\u00f3ma eset\u00e9n. Azonban az elemz\u00e9s azt mutatta, hogy az adjuv\u00e1ns kemoter\u00e1pia nem befoly\u00e1solta a t\u00fal\u00e9l\u00e9st az IRS II-es csoportban, az esem\u00e9nymentes t\u00fal\u00e9l\u00e9s (EFS) 84 beteg volt az antitest kemoter\u00e1pi\u00e1val kezelt 37 beteg eset\u00e9ben \u00e9s 78% -\u00e1n\u00e1l. 15<\/p>\n<p style=\"clear: both\"><img src=\"http:\/\/www.sarcomahelp.org\/assets\/figures\/synovial\/thumbs\/ss5_tmb.jpg\" \/><\/p>\n<p>5. \u00e1bra: Tanulm\u00e1ny az Istituto Nazionale Tumori Mil\u00e1n\u00f3b\u00f3l, Olaszorsz\u00e1g.<\/p>\n<p>A 271 betegb\u0151l sz\u00e1rmaz\u00f3 Istituto Nazionale Tumori of Milan vizsg\u00e1lata \u00f6sszehasonl\u00edtotta az SS klinikai eredm\u00e9nyeit, kezel\u00e9si m\u00f3djait \u00e9s kimenetel\u00e9t k\u00fcl\u00f6nb\u00f6z\u0151 \u00e9letkorokban. 35 A klinikai megjelen\u00edt\u00e9sben nem \u00e9szleltek jelent\u0151s k\u00fcl\u00f6nbs\u00e9geket, kiv\u00e9ve az id\u0151sebb betegekn\u00e9l a nagyobb tumorm\u00e9retre vonatkoz\u00f3 tendenci\u00e1t, ami elvben nem utal arra, hogy az \u00e9letkorral korrel\u00e1ltak a biol\u00f3giai k\u00fcl\u00f6nbs\u00e9gek. Azonban, amikor a durv\u00e1n resected betegs\u00e9gben szenved\u0151 betegeket fontol\u00f3ra vett\u00e9k, szignifik\u00e1ns k\u00fcl\u00f6nbs\u00e9geket tapasztaltunk az adjuv\u00e1ns kemoter\u00e1pia alkalmaz\u00e1s\u00e1ban, er\u0151s korrel\u00e1ci\u00f3val a t\u00fal\u00e9l\u00e9si ar\u00e1nyok korcsoportjaival \u00e9s a kemoter\u00e1pia alkalmaz\u00e1s\u00e1val. A metaszt\u00e1zis-mentes t\u00fal\u00e9l\u00e9s (MFS) 60% volt a kemoter\u00e1pi\u00e1ban r\u00e9szes\u00fcl\u0151 betegekn\u00e9l \u00e9s 48% azokn\u00e1l, akik nem. Hasonl\u00f3k\u00e9ppen, az MFS 69% -r\u00f3l 53% -ra 43% -ra esett a 0-16 \u00e9ves (78% kemoter\u00e1pi\u00e1ban), 17-30 \u00e9ves (21% kemoter\u00e1pi\u00e1val) \u00e9s&gt; 30 \u00e9ves (15% kemoter\u00e1pia) korcsoportok; 35. Term\u00e9szetesen ez a retrospekt\u00edv elemz\u00e9s nem tekinthet\u0151 az adjuv\u00e1ns kemoter\u00e1pia SS hat\u00e9konys\u00e1g\u00e1nak form\u00e1lis bemutat\u00e1s\u00e1ra, de ennek ellen\u00e9re azt sugallja, hogy szerepe van.<\/p>\n<h4>A kemoter\u00e1pi\u00e1ra adott v\u00e1lasz<\/h4>\n<p>A szinovi\u00e1lis szark\u00f3ma biol\u00f3gi\u00e1ja val\u00f3sz\u00edn\u0171leg a leggyakoribb feln\u0151tt l\u00e1gysz\u00f6veti szark\u00f3ma \u00e9s a gyermekes kis kerek sejtes daganatok k\u00f6z\u00e9 tartozik, mint p\u00e9ld\u00e1ul a rhabdomyosarcoma vagy Ewing-szark\u00f3ma. A kemoter\u00e1pi\u00e1ra adott v\u00e1lasz ar\u00e1nya val\u00f3j\u00e1ban k\u00f6r\u00fclbel\u00fcl 60% a szinovi\u00e1lis szark\u00f3ma eset\u00e9ben, kevesebb mint 40% a feln\u0151tt l\u00e1gysz\u00f6veti szark\u00f3ma eset\u00e9n \u00e9s 80% a rabdomioszark\u00f3ma eset\u00e9ben.<\/p>\n<p>B\u00e1r igaz, hogy a kedvez\u0151tlen klinikai eredm\u00e9nyek a feln\u0151tt betegekn\u00e9l t\u00f6bbet \u00e9rinthetnek, mint a gyermekek (\u00e9s a \"\u00f6nmag\u00e1ban\" val\u00f3 \u00e9let val\u00f3sz\u00edn\u0171leg val\u00f3sz\u00edn\u0171leg prognosztikai t\u00e9nyez\u0151 lehet a l\u00e1gysz\u00f6veti szark\u00f3m\u00e1k sz\u00e1m\u00e1ra), az SS k\u00fcl\u00f6nb\u00f6z\u0151 biol\u00f3gi\u00e1ja feln\u0151ttekben a gyermekekhez k\u00e9pest legal\u00e1bbis val\u00f3sz\u00edn\u0171tlen, \u00e9s ez\u00e9rt nincs ok arra, hogy ugyanazt a betegs\u00e9get ugyanabban a st\u00e1diumban kezelj\u00fck k\u00fcl\u00f6nb\u00f6z\u0151 m\u00f3don a beteg kor\u00e1nak megfelel\u0151en.<\/p>\n<p>Egy tov\u00e1bbi elemz\u00e9s az olasz \u00e9s a n\u00e9met gyermekgy\u00f3gy\u00e1szati \u200b\u200bl\u00e1gysz\u00f6veti szark\u00f3ma sz\u00f6vetkezeti csoportokb\u00f3l sz\u00e1rmazik, amelyekben 150, s\u00falyosan reszek\u00e1lt SS-ben szenved\u0151 gyermekre vonatkoz\u00f3 retrospekt\u00edv adat ker\u00fclt \u00e1tvizsg\u00e1l\u00e1sra. Ez a tanulm\u00e1ny nem tudott f\u00e9nyt terjeszteni az adjuv\u00e1ns kemoter\u00e1pia szerep\u00e9re, mivel szinte minden, de nagyon kev\u00e9s beteg r\u00e9szes\u00fclt kemoter\u00e1pi\u00e1ban. Mindazon\u00e1ltal a metaszt\u00e1zisok nagyon alacsony kock\u00e1zat\u00e1t mutat\u00f3 betegek egy r\u00e9szhalmaz\u00e1ra mutatott r\u00e1: n\u00e9gy helyi relapszus \u00e9s nem metasztatikus relapszus mutatkozott a 48 IRS I. csoportba tartoz\u00f3, tumoros betegek k\u00f6z\u00f6tt<\/p>\n<p style=\"clear: both\"><img src=\"http:\/\/www.sarcomahelp.org\/assets\/figures\/synovial\/thumbs\/flow-chart.png\" \/><\/p>\n<p>6. \u00e1bra: A szinovi\u00e1lis szark\u00f3ma kock\u00e1zat-adapt\u00e1lt kezel\u00e9si programja.<\/p>\n<p>A fentiekben ismertetett adatokat figyelembe vett\u00e9k az eur\u00f3pai gyermekgy\u00f3gy\u00e1szati \u200b\u200bpuha sz\u00f6vet szark\u00f3ma vizsg\u00e1lati csoport (EpSSG) nemr\u00e9giben l\u00e9trehozott protokollj\u00e1nak kidolgoz\u00e1s\u00e1ban, amely az els\u0151 eur\u00f3pai protokoll, amelyet kifejezetten a nem-rhabdomyoscoma l\u00e1gysz\u00f6veti szark\u00f3mokra terveztek. Ez a protokoll Eur\u00f3pa-szerte betegeket fog felvenni. Kezel\u00e9si alapj\u00e1t a kor\u00e1bbi gyermekgy\u00f3gy\u00e1szati \u200b\u200btapasztalatok befoly\u00e1solj\u00e1k, de a feln\u0151ttek tapasztalataib\u00f3l kiindulva javaslatokat tettek, \u00e9s a feln\u0151ttkori k\u00f6rnyezetben elfogadott kezel\u00e9si koncepci\u00f3hoz k\u00f6zel\u00edtettek. 36: az ifosfamid-doxorubicin kemoter\u00e1pi\u00e1t jelenleg standard kezel\u00e9sk\u00e9nt alkalmazz\u00e1k, \u00e9s annak jelz\u00e9se a tumor m\u00e9ret\u00e9nek \u00e9s a helysz\u00ednen \u00e9s a m\u0171t\u00e9ti fokon alapul\u00f3 kock\u00e1zati r\u00e9tegz\u0151d\u00e9s alapj\u00e1n adjuk meg, l\u00e1sd a 6. \u00e1br\u00e1t. 37 Kis kock\u00e1zat\u00fa betegekben (teljesen reszek\u00e1lt 5 cm-n\u00e9l kisebb daganatok) a kemoter\u00e1pi\u00e1t elhagyjuk. 16<\/p>\n<h3>Sug\u00e1rkezel\u00e9s<\/h3>\n<p>A sug\u00e1rter\u00e1pia j\u00f3l meghat\u00e1rozott szerepet j\u00e1tszik a helyi kontrollban a l\u00e1gysz\u00f6veti szark\u00f3m\u00e1kban. A l\u00e1gysz\u00f6veti sarcom\u00e1ban szenved\u0151 feln\u0151tt betegekn\u00e9l a radioter\u00e1pi\u00e1t \u00e1ltal\u00e1ban hi\u00e1nyos reszekci\u00f3 ut\u00e1n aj\u00e1nlj\u00e1k, de gyakran a sz\u00e9les kiv\u00e1g\u00e1s ut\u00e1n is, k\u00fcl\u00f6n\u00f6sen nagy daganat eset\u00e9n. Term\u00e9szetesen a sug\u00e1rkezel\u00e9sre vonatkoz\u00f3 jelz\u00e9snek szigor\u00fabbnak kell lennie az SS-ben szenved\u0151 gyermekekn\u00e9l \u00e9s fiatal serd\u00fcl\u0151kn\u00e9l, mint a feln\u0151ttekn\u00e9l, mivel a sug\u00e1rter\u00e1pia s\u00falyos k\u00e9s\u0151i hat\u00e1sainak nagyobb kock\u00e1zata van.<\/p>\n<p>A fent eml\u00edtett INT-Milan-sorozat csak pozit\u00edv tendenci\u00e1t mutatott radioter\u00e1pia hozz\u00e1ad\u00e1s\u00e1ra azokban a betegekben, akiknek eredetileg teljes resectio volt: az IRS I. csoportban az 5 \u00e9ves helyi relapszusmentes t\u00fal\u00e9l\u00e9s (LRFS) 78% volt a kezelt \u00e9s 67% a posztoperat\u00edv sug\u00e1rkezel\u00e9s n\u00e9lk\u00fcl kezelt betegekn\u00e9l. Azonban egy\u00e9rtelm\u0171 javul\u00e1st \u00e9szleltek azokn\u00e1l a betegekn\u00e9l, akikn\u00e9l az els\u0151 reszekci\u00f3 margin\u00e1lis volt: az IRS II. Csoportba tartoz\u00f3 betegek 5 \u00e9ves LRFS 57% -os sug\u00e1rkezel\u00e9st kaptak, \u00e9s ha ez nem volt, akkor 7% volt. 35 Az EpSSG protokoll szerint a m\u0171t\u00e9t tekinthet\u0151 egyed\u00fcli helyi kezel\u00e9snek az I. csoportba tartoz\u00f3 betegekn\u00e9l (b\u00e1r a besug\u00e1rz\u00e1s sz\u00fcks\u00e9gess\u00e9ge 5 cm-n\u00e9l nagyobb daganat eset\u00e9n m\u00e9g mindig nyitott k\u00e9rd\u00e9s), m\u00edg a posztoperat\u00edv radioter\u00e1pia sz\u00fcks\u00e9ges az IRS csoport sz\u00e1m\u00e1ra II betegek. 37<\/p>\n<p>A helyi kezel\u00e9si strat\u00e9gia bonyolultabb azokn\u00e1l a betegekn\u00e9l, akikn\u00e9l a daganatok diagnosztiz\u00e1latlanok, \u00e9s \u00edgy kezdeti kemoter\u00e1pi\u00e1t kapnak. Ezekn\u00e9l a betegekn\u00e9l a k\u00e9sleltetett m\u0171t\u00e9t a v\u00e1laszt\u00e1s kezel\u00e9se, \u00e9s minden er\u0151fesz\u00edt\u00e9st meg kell tenni a teljes reszekci\u00f3 el\u00e9r\u00e9se \u00e9rdek\u00e9ben. Azonban a tov\u00e1bbi radioter\u00e1pia sz\u00fcks\u00e9gess\u00e9ge k\u00e9sleltetett teljes resectio eset\u00e9n nyitott k\u00e9rd\u00e9s marad. Hasonl\u00f3k\u00e9ppen a preoperat\u00edv \u00e9s a posztoperat\u00edv sug\u00e1rter\u00e1pia relat\u00edv \u00e9rdemei is vannak: a m\u0171t\u00e9t ut\u00e1ni sug\u00e1rter\u00e1pia alacsonyabb sz\u00f6v\u0151dm\u00e9nyek kock\u00e1zat\u00e1t hordozza mag\u00e1ban, de a preoperat\u00edv besug\u00e1rz\u00e1s jav\u00edthatja a szabad marg\u00f3k m\u00e1sodlagos resectio el\u00e9r\u00e9s\u00e9nek es\u00e9ly\u00e9t, cs\u00f6kkentheti a intraoperat\u00edv szennyez\u0151d\u00e9s, kisebb radioter\u00e1pi\u00e1s mez\u0151k \u00e9s alacsonyabb d\u00f3zisok gyakran alkalmazhat\u00f3k. Hissz\u00fck, hogy a helyi kezel\u00e9s megv\u00e1laszt\u00e1s\u00e1t multidiszciplin\u00e1ris k\u00f6rnyezetben kell megvitatni, \u00e9s a d\u00f6nt\u00e9st testre kell szabni. K\u00fcl\u00f6nb\u00f6z\u0151 t\u00e9nyez\u0151ket kell figyelembe venni, azaz az anat\u00f3miai helyet, a daganatm\u00e9retet \u00e9s a p\u00e1ciens \u00e9letkor\u00e1t, azzal a c\u00e9llal, hogy valamennyi beteg sz\u00e1m\u00e1ra a \"lehet\u0151 legjobb helyi kezel\u00e9s\" legyen.<\/p>\n<h2>J\u00f6v\u0151beli k\u00e9rd\u00e9sek<\/h2>\n<p>Ugyan\u00fagy, mint a l\u00e1gysz\u00f6veti szark\u00f3m\u00e1khoz hasonl\u00f3an, a k\u00f6vetkez\u0151 \u00e9vekben v\u00e1rhat\u00f3an javulunk az SS ir\u00e1nti meg\u00e9rt\u00e9s\u00fcnk, \u00e9s k\u00fcl\u00f6n\u00f6sen \u00faj ter\u00e1pi\u00e1s megk\u00f6zel\u00edt\u00e9sekre van sz\u00fcks\u00e9g\u00fcnk. Az SS 38-ban el\u0151fordul\u00f3 specifikus kromosz\u00f3m\u00e1lis transzlok\u00e1ci\u00f3 \u00e9s f\u00fazi\u00f3s feh\u00e9rj\u00e9k, valamint a daganatsejtek (epiderm\u00e1lis n\u00f6veked\u00e9si faktor EGFR, HER-2 \/ neu, Bcl-2) \u00e1ltal kimutatott feh\u00e9rj\u00e9k 39,40 lehetnek \u00faj molekul\u00e1ris hat\u00f3anyagok c\u00e9lpontjai, amelyeket kifejezetten hogy befoly\u00e1solja a tumor biol\u00f3gi\u00e1j\u00e1t. 41 A c\u00e9lzott ter\u00e1pi\u00e1val kapcsolatos klinikai vizsg\u00e1latokat folytatj\u00e1k. \u00daj gy\u00f3gyszerek, p\u00e9ld\u00e1ul trabektidin, t\u00f6bbc\u00e9l\u00fa anti-tirozin-kin\u00e1z-inhibitorok \u00e9s monoklon\u00e1lis antitestek a fonott homol\u00f3g 10 (FZD10), a Wnt \u00fatvonalon l\u00e9v\u0151 sejtfelsz\u00edni receptor vagy adopt\u00edv immunter\u00e1pia seg\u00edts\u00e9g\u00e9vel tumor - az infiltr\u00e1l\u00f3 limfocit\u00e1k a NY-ESO-1 r\u00e1k \/ tesztis antig\u00e9n ellen (az SS 80% -\u00e1ban kifejezve). 42-45 Hasonl\u00f3k\u00e9ppen tov\u00e1bbi vizsg\u00e1latokra van sz\u00fcks\u00e9g a Bcl-2 antiszensz oligonukleotid ter\u00e1pia szerep\u00e9nek vizsg\u00e1lat\u00e1hoz, mivel a legt\u00f6bb SS t\u00falzott m\u00e9rt\u00e9kben expressz\u00e1lja a Bcl-2 anti-apoptotikus feh\u00e9rj\u00e9t, amely korrel\u00e1l a tumor n\u00f6veked\u00e9s\u00e9vel, a kemorezisztenci\u00e1val \u00e9s a k\u00fcl\u00f6nb\u00f6z\u0151 r\u00e1kos megbeteged\u00e9sekkel szemben. 6<\/p>\n<p><strong>C\u00e9lzott ter\u00e1pia<\/strong>: A szinovi\u00e1lis sarcoma egy k\u00fcl\u00f6nleges daganat, amely fontos promise c\u00e9lzott ter\u00e1pi\u00e1ra ir\u00e1nyul a specifikus transzlok\u00e1ci\u00f3 \u00e1ltal termelt f\u00fazi\u00f3s feh\u00e9rj\u00e9vel szemben vagy a tumorsejtek \u00e1ltal overexpressz\u00e1lt tirozin-kin\u00e1z receptorokon.<\/p>\n<p>A gyermekgy\u00f3gy\u00e1szati \u200b\u200b\u00e9s feln\u0151tt SS betegek r\u00e9szv\u00e9tel\u00e9vel folytatott egy\u00fcttm\u0171k\u00f6d\u00e9si k\u00eds\u00e9rletek kidolgoz\u00e1sa lehet a megfelel\u0151 strat\u00e9gia a biol\u00f3giai vizsg\u00e1latok n\u00f6vel\u00e9se \u00e9s egy ritka SS-betegs\u00e9gben a megfelel\u0151 klinikai vizsg\u00e1latok megteremt\u00e9s\u00e9hez sz\u00fcks\u00e9ges esetek nagyfok\u00fa elhat\u00e1rol\u00e1sa r\u00e9v\u00e9n. <br \/><\/p>\n<p>Utols\u00f3 fel\u00fclvizsg\u00e1lat \u00e9s orvosi fel\u00fclvizsg\u00e1lat: 10\/2012 <br \/>\u00c1ltal <strong>Ferrari Andrea, MD<\/strong> <br \/>Gyermekgy\u00f3gy\u00e1szati \u200b\u200bOnkol\u00f3giai Egys\u00e9g <br \/>\u00e9s <strong>Paola Collini, MD<\/strong> <br \/>Patol\u00f3giai oszt\u00e1ly<\/p>\n<p>Istituto Nazionale per lo Studio e la Cura dei Tumori <br \/>Via G. Venezian, 1 -20133 Milano MI, Olaszorsz\u00e1g<\/p>\n<p>Bibliogr\u00e1fia \u00e9s kapcsol\u00f3d\u00f3 munk\u00e1k<\/p>\n<p>1. Weiss SW, Goldblum J: Bizonytalan t\u00edpus\u00fa rosszindulat\u00fa l\u00e1gysz\u00f6veti tumorok, Weiss SW, Goldblum JR (eds): Enzinger \u00e9s Weiss Soft Tissue Tumors, St. Louis, Missouri: CV Mosby 2001, 1483-1571.<\/p>\n<p>2. I. szult\u00e1n, Rodriguez-Galindo C, Saab R. et al. (2009) A szinovi\u00e1lis szark\u00f3ma gyermekek \u00e9s feln\u0151ttek \u00f6sszehasonl\u00edt\u00e1sa a Surveillance, Epidemiology and End Results programban 1983 \u00e9s 2005 k\u00f6z\u00f6tt: 1268 beteg vizsg\u00e1lata. Cancer 115, 3537-3547.<\/p>\n<p>3. WHO Daganatok oszt\u00e1lyoz\u00e1sa. Patol\u00f3gia \u00e9s genetika. L\u00e1gy sz\u00f6vet \u00e9s csont daganatok. CDM Fletcher, KK Unni \u00e9s F Mertens eds. IARC Press, Lyon, 2002.<\/p>\n<p>4. Guillou L, Coindre JM, Bonichon F., et al. Az Orsz\u00e1gos R\u00e1kkutat\u00f3 Int\u00e9zet \u00e9s a Francia R\u00e1kbetegs\u00e9gek Sz\u00f6vets\u00e9ge Sarcoma Csoport oszt\u00e1lyoz\u00e1si rendszereinek \u00f6sszehasonl\u00edt\u00f3 vizsg\u00e1lata 410 feln\u0151tt, l\u00e1gyr\u00e9sz-szark\u00f3m\u00e1s betegen. J Clin Oncol.1997; 15: 350-362.<\/p>\n<p>5. Guillou L, Benhattar J, Bonichon F, et al. A sz\u00f6vettani fokozat, de nem SYT-SSX f\u00fazi\u00f3s t\u00edpus, fontos prognosztikai t\u00e9nyez\u0151 a szinovi\u00e1lis sarcom\u00e1ban szenved\u0151 betegekn\u00e9l: multicentrikus, retrospekt\u00edv elemz\u00e9s. J Clin Oncol. 2004; 22 (20): 4040-4050.<\/p>\n<p>6. Mancuso T, Mezzekani A, Riva C et al. A SYT-SSX f\u00fazi\u00f3s transzkriptumok \u00e9s a bcl-2 expresszi\u00f3s foszforil\u00e1ci\u00f3s st\u00e1dium anal\u00edzise szinovi\u00e1lis sarcom\u00e1ban. Lab Invest 80, 805-813 (2000).<\/p>\n<p>7. Mezzelani A, Mariani L, Tamborini E. et al. SYT-SSX f\u00fazi\u00f3s g\u00e9nek \u00e9s progn\u00f3zis az synovial sarcom\u00e1ban. Br J Cancer 85: 1535-1539, 2001.<\/p>\n<p>8. Ferrari A, GLDe Salvo, O.Oberlin, M.Casanova, A.De Paoli, A.Rey, V.Minard, D.Orbach, M.Carli, B.Brennan, MMVannoesel, C.Morosi, MC Stevens, G.Bisogno. Szinovi\u00e1lis szark\u00f3ma gyermekekben \u00e9s serd\u00fcl\u0151kben: a diagn\u00f3zis metasztatikus bevon\u00e1s\u00e1nak ar\u00e1ny\u00e1val kapcsolatos \u00e1tmeneti vizsg\u00e1latok kritikus \u00fajra\u00e9rt\u00e9kel\u00e9se. Eur J Cancer, 48 (9): 1370-1375, 2012.<\/p>\n<p>9. Harmer MH. TNM A gyermekgy\u00f3gy\u00e1szati \u200b\u200bdaganatok oszt\u00e1lyoz\u00e1sa. Genf, Sv\u00e1jc, UICC International Union Against Cancer, 1982: 23-28.<\/p>\n<p>10. Maurer HM, Beltangady M, Gehan EA \u00e9s mtsai. Az Intergroup Rhabdomyosarcoma Study I: V\u00e9gs\u0151 jelent\u00e9s. Cancer 61: 209-220, 1988.<\/p>\n<p>11. Ferrari A, G.Bisogno, R.Alaggio, G.Cecchetto, P. Collini, A.Rosolen, C.Meazza, P.Indolfi, A.Garaventa, L. de Sio, P.D'Angelo, P. Tamaro, M.Casanova, M.Carli. A gyermekek \u00e9s serd\u00fcl\u0151k szinov\u00e1lis szark\u00f3ma: az axi\u00e1lis helyek prognosztikai szerepe. Eur J Cancer 44 (9): 1202-1209, 2008.<\/p>\n<p>12. Ladenstein R, Treuner J, Koscielniak E, et al. A gyermekkori \u00e9s serd\u00fcl\u0151kor\u00fa szin\u00f3ma sarcom\u00e1ja: a n\u00e9met CWS-81 tanulm\u00e1ny jelent\u00e9se. Cancer 71, 3647-3655 (1993).<\/p>\n<p>13. Pappo AS, Fontanesi J, Luo X et al. Synovial sarcoma gyermekekben \u00e9s serd\u00fcl\u0151kben: a St. Jude Children's Research Hospital tapasztalatai. J Clin Oncol 12, 2360-2366 (1994).<\/p>\n<p>14. Ferrari A, Casanova M, Massimino M, et al. Synovial sarcoma: 25 egym\u00e1st k\u00f6vet\u0151 gyermekb\u0151l \u00e1ll\u00f3 egyetlen int\u00e9zm\u00e9nyr\u0151l sz\u00f3l\u00f3 jelent\u00e9s. Med Pediatr Oncol 32: 32-37, 1999.<\/p>\n<p>15. Okcu MF, Munsell M, Treuner J, et al. A gyermekkori \u00e9s serd\u00fcl\u0151kor\u00fa szin\u00f3ma sarcom\u00e1ja: a kimenetel multicentrikus, t\u00f6bbv\u00e1ltoz\u00f3s elemz\u00e9se. J Clin Oncol 21, 1602-1611 (2003).<\/p>\n<p>16. Brecht IB, Ferrari A, Int-Veen C. et al. (2006) A n\u00e9met \u00e9s az olasz gyermekgy\u00f3gy\u00e1szati \u200b\u200bl\u00e1gysz\u00f6veti sarcoma kooperat\u00edv csoport \u00e1ltal kezelt, durv\u00e1n resected synovial sarcoma: az adjuv\u00e1ns ter\u00e1pi\u00e1k szerep\u00e9r\u0151l sz\u00f3l\u00f3 vita. Pediatr Blood Cancer 46: 11-17.<\/p>\n<p>17. Ferrari A, R.Miceli, A.Rey, et al. Nem metasztatikus, gyermekkori non-rhabdomyoscoma l\u00e1gysz\u00f6veti szark\u00f3m\u00e1k: az Egyes\u00fclt \u00c1llamok \u00e9s az eur\u00f3pai csoportok \u00f6sszevont elemz\u00e9s\u00e9nek eredm\u00e9nyei. Eur J Cancer, 47: 724-731, 2011.<\/p>\n<p>18. Ferrari A, Salvo GL, Dall'igna P, et al. A visszaes\u00e9s \u00e9s a prognosztikai t\u00e9nyez\u0151k a visszaes\u00e9s ut\u00e1n gyermekekn\u00e9l \u00e9s serd\u00fcl\u0151kn\u00e9l, amelyek eredetileg lokaliz\u00e1lt szinovi\u00e1lis szark\u00f3ma voltak. Eur J Cancer. 2012. j\u00falius 24. [Epub el\u0151tt nyomtatott]<\/p>\n<p>19. Gronchi A, Casali PG, Mariani L. et al. A seb\u00e9szi r\u00e1ta \u00e9s a progn\u00f3zis \u00e1llapota a v\u00e9gtagok feln\u0151tt l\u00e1gysz\u00f6veti szark\u00f3m\u00e1in: egy-egy int\u00e9zm\u00e9nyben kezelt 911 egym\u00e1st k\u00f6vet\u0151 betegn\u00e9l. J Clin Oncol, J Clin Oncol. 2005-ben; 23 (1): 96-104.<\/p>\n<p>20. Brennan B, Stevens M, Kelsey A, Stiller CA. Szinovi\u00e1lis szark\u00f3ma gyermekkorban \u00e9s serd\u00fcl\u0151korban: retrospekt\u00edv 77 betegcsoport, amelyet a Children's Cancer and Leukemia Group 1991 \u00e9s 2006 k\u00f6z\u00f6tt regisztr\u00e1lt. Pediatr Blood Cancer. 2010 55 (1): 85-90.<\/p>\n<p>21. Orbach D, Mc Dowell H, Rey A \u00e9s munkat\u00e1rsai nem mutatnak kompromisszumot a gyermekgy\u00f3gy\u00e1szati \u200b\u200blokaliz\u00e1lt szinovi\u00e1lis szark\u00f3ma progn\u00f3zis\u00e1ban: a Nemzetk\u00f6zi Gyermekgy\u00f3gy\u00e1szati \u200b\u200bT\u00e1rsas\u00e1g, a Malignus Mesenchymal Tumors (TIOP-MMT) Munkacsoport tapasztalata. Pediatr v\u00e9rr\u00e1k. 2011-ben; 57 (7): 1130-6.<\/p>\n<p>22. Sarkoma meta-anal\u00edzis Egy\u00fcttm\u0171k\u00f6d\u00e9s. Adjuv\u00e1ns kemoter\u00e1pia a feln\u0151ttek lokaliz\u00e1lt reszek\u00e1lhat\u00f3 l\u00e1gysz\u00f6veti sarcom\u00e1j\u00e1hoz: az egy\u00e9ni adatok meta-anal\u00edzise. Lancet 350, 1647-1654 (1997).<\/p>\n<p>23. Bergh P, Meis-Kindblom JM, Gherlinzoni F, et al. Synovial sarcoma: az alacsony \u00e9s magas kock\u00e1zat\u00fa csoportok azonos\u00edt\u00e1sa. Cancer 85, 2596-2607 (1999).<\/p>\n<p>24. Lewis JJ, Antonescu CR, Leung DHY, et al. Szinovi\u00e1lis szark\u00f3ma: a prognosztikus faktorok t\u00f6bbv\u00e1ltoz\u00f3s elemz\u00e9s\u00e9re 112 olyan betegn\u00e9l, akiknek primer lokaliz\u00e1lt daganata volt a v\u00e9gtag. J Clin Oncol 18, 2087-2094 (2000).<\/p>\n<p>25. Spillane AJ, A'Hern R, Judson IR, et al. Synovial sarcoma: egy klinikopatol\u00f3giai, staging \u00e9s prognosztikai \u00e9rt\u00e9kel\u00e9s. J Clin Oncol 18, 3794-3803 (2000).<\/p>\n<p>26. Frustaci S, Gherlinzoni F, De Paoli A \u00e9s munkat\u00e1rsai: Adjuv\u00e1ns kemoter\u00e1pia a feln\u0151tt l\u00e1gysz\u00f6veti szark\u00f3ma v\u00e9gtagok \u00e9s \u00f6vek eset\u00e9ben: az olasz randomiz\u00e1lt egy\u00fcttm\u0171k\u00f6d\u00e9si k\u00eds\u00e9rlet eredm\u00e9nyei. J Clin Oncol, 19, 1238-1247 (2001).<\/p>\n<p>27. Trassard M, Le Doussal V, Hac\u00e8ne K. et al. A lok\u00e1lis primer szinovi\u00e1lis szark\u00f3ma prognosztikus faktorai: 128 feln\u0151tt beteg multicentrikus vizsg\u00e1lata. J Clin Oncol 19, 525-534 (2001).<\/p>\n<p>28. Italian A, Penel N, Robin YM et al. A neo \/ adjuv\u00e1ns kemoter\u00e1pia nem jav\u00edtja az elv\u00e1ltozott primer szinovi\u00e1lis szark\u00f3ma kimenetel\u00e9t: a francia szark\u00f3ma csoport vizsg\u00e1lata. Ann Oncol. 2009 m\u00e1rcius; 20 (3): 425-30.<\/p>\n<p>29. Palmerini E, Staals EL, Alberghini M \u00e9s munkat\u00e1rsai szinovi\u00e1lis sarcoma: Egyetlen int\u00e9zm\u00e9nyben kezelt 250 beteg retrospekt\u00edv anal\u00edzise. R\u00e1k. 2009. j\u00falius 1.; 115 (13): 2988-98.<\/p>\n<p>Spurrell EL, Fisher C, Thomas JM, Judson IR. El\u0151rehaladott synovialis szark\u00f3ma prognosztikus faktorai: 104 beteg vizsg\u00e1lata a Royal Marsden K\u00f3rh\u00e1zban. Ann Oncol 2005; 16: 437-444.<\/p>\n<p>31. Eilber FC, Brennan MF, Eilber FR, et al. A kemoter\u00e1pia jav\u00edtja a t\u00fal\u00e9l\u00e9st az els\u0151dleges v\u00e9gtagi szin\u00f3ma szark\u00f3m\u00e1ban szenved\u0151 feln\u0151tt betegekn\u00e9l. Ann Surg. 2007 246 105-113.<\/p>\n<p>32. Canter RJ, Qin L, Maki R \u00e9s munkat\u00e1rsai: A Synovial Sarcoma-specifikus Preoperat\u00edv Nomogram t\u00e1mogatja az Ifosfamide-alap\u00fa kemoter\u00e1pia t\u00fal\u00e9l\u00e9si el\u0151nyeit, \u00e9s jav\u00edtja a betegek kock\u00e1zati r\u00e9tegeit. Clin Cancer Res 2008. december 15. 14; 8191.<\/p>\n<p>33. Ferrari A, A. Bleyer. R\u00e1kos serd\u00fcl\u0151k klinikai vizsg\u00e1latokban val\u00f3 r\u00e9szv\u00e9tele. Cancer Treatment Review 33 (7): 603-608, 2007.<\/p>\n<p>34. Ferrari A, G.Bisogno, C.Meazza, M.Vajna de Pava, I.Sultan, G.L.De Salvo, C.A.Clerici, L.Veneroni, M.Casanova. A l\u00e1gysz\u00f6vet-szark\u00f3ma gyermekek \u00e9s feln\u0151tt kora \u00e1thidal\u00e1s\u00e1nak gondja: az olasz gyermekgy\u00f3gy\u00e1szati \u200b\u200bonkol\u00f3gia. Szak\u00e9rt\u0151i v\u00e9lem\u00e9ny R\u00e1kellenes Therapy 12 (2): 243-54, 2012.<\/p>\n<p>35. Ferrari A, Gronchi A, Casanova M, et al. Synovial sarcoma: 271, minden koroszt\u00e1lyban szenved\u0151 betegn\u00e9l v\u00e9gzett retrospekt\u00edv elemz\u00e9s. Cancer, 101: 627: 634; 2004.<\/p>\n<p>36. Ferrari A. A feln\u0151tteknek \u00e9s gyermekeknek a l\u00e1gyr\u00e9szek szark\u00f3ma kezel\u00e9s\u00e9re vonatkoz\u00f3 megk\u00f6zel\u00edt\u00e9seinek \u00f6sszehangol\u00e1sa. Szak\u00e9rt\u0151i v\u00e9lem\u00e9ny R\u00e1kellenes Therapy, 9 (11): 1541-1543, 2009.<\/p>\n<p>37. Ferrari A, Casanova M. \u00daj fogalmak gyermekgy\u00f3gy\u00e1szati \u200b\u200bnem rabdomyoszark\u00f3ma l\u00e1gysz\u00f6veti szark\u00f3ma kezel\u00e9s\u00e9re. Expert Rev Anticancer Ther, 5 (2), 307-318, 2005.<\/p>\n<p>38. Kawaguchi S, Wada T, Ida K. et al. A SYT-SSX csom\u00f3pont-peptid I. f\u00e1zis\u00fa vakcin\u00e1ci\u00f3s vizsg\u00e1lata a terjesztett szinovi\u00e1lis szark\u00f3m\u00e1ban szenved\u0151 betegekn\u00e9l. J Transl Med. 2005 12; 3 (1): 1.<\/p>\n<p>39. Tamborini E, Bonadiman L, Greco A, et al. A ligandummal aktiv\u00e1lt KIT \u00e9s a v\u00e9rlemezk\u00e9b\u0151l sz\u00e1rmaz\u00f3 n\u00f6veked\u00e9si faktor receptor b tirozin kin\u00e1z receptorok kifejez\u0151d\u00e9se szinovi\u00e1lis sarcom\u00e1ban. Clin Cancer Res 10: 938-943, 2004.<\/p>\n<p>40. Thomas DG, Giordano TJ, Sanders D, et al. A receptor tirozin kin\u00e1z n\u00f6veked\u00e9si faktor receptor \u00e9s a HER-2 \/ neu kifejez\u0151d\u00e9se szinovi\u00e1lis szark\u00f3ma form\u00e1j\u00e1ban. Cancer 2005, 103 (4): 830-808.<\/p>\n<p>41. Albritton KH, Randall RL: A szinovi\u00e1lis szark\u00f3ma c\u00e9lzott ter\u00e1pi\u00e1j\u00e1ra vonatkoz\u00f3 kil\u00e1t\u00e1sok. J Pediatr Hematol Oncol 27, 219-222 (2005).<\/p>\n<p>42. Robbins PF, Morgan RA, Feldman SA, et al. Tumorregresszi\u00f3 metasztatikus szinovi\u00e1lis sejtek szark\u00f3ma \u00e9s melanoma betegekn\u00e9l NY-ESO-1-cel reakt\u00edv genetikailag m\u00f3dos\u00edtott limfocit\u00e1k alkalmaz\u00e1s\u00e1val. J Clin Oncol 2011; 29 (7): 917-924.<\/p>\n<p>43. Fukukawa C, Nakamura Y, Katagiri T. A szinovi\u00e1lis szark\u00f3ma molekul\u00e1ris c\u00e9lter\u00e1pi\u00e1ja. Future Oncol 2005; 1 (6): 805-812.<\/p>\n<p>44. Fukukawa C, Hanaoka H, \u200b\u200bNagayama S. et al. Hum\u00e1n synovi\u00e1lis szark\u00f3ma radioimmunter\u00e1pi\u00e1ja az FZD10 elleni monoklon\u00e1lis antitest alkalmaz\u00e1s\u00e1val. Cancer Sci 2008, 99 (2): 432-440.<\/p>\n<p>45. Hartmann JT. Sziszt\u00e9m\u00e1s kezel\u00e9si lehet\u0151s\u00e9gek a refrakter, feln\u0151ttkori t\u00edpus\u00fa sarcom\u00e1ban szenved\u0151 betegekn\u00e9l az antraciklineken t\u00fal. R\u00e1k Gy\u00f3gyszerek 2007; 18 (3): 245-254.<\/p>\n<p>V9N5 <strong>ESUN<\/strong> Copyright \u00a9 2012 Liddy Shriver Szark\u00f3ma Kezdem\u00e9nyez\u00e9s.<\/p>\n<h2>Synovial szark\u00f3ma t\u00f6rt\u00e9netek \u00e9s t\u00e1mogat\u00e1s<\/h2>\n<h2>Laurie a l\u00e1ny\u00e1r\u00f3l \u00edr<\/h2>\n<p>A h\u0151s\u00f6m a l\u00e1nyom, Codi Leigh. \u00c9let\u00fcnk 2008 november\u00e9ben megv\u00e1ltozott, amikor szinovi\u00e1lis sarcom\u00e1val diagnosztiz\u00e1lt\u00e1k. Az orvos nem tudta, mit t\u00e1vol\u00edt el, amikor egy daganatot vett ki a l\u00e1b\u00e1r\u00f3l. J\u00f3 szellemben volt, v\u00e1rja a f\u00e1jdalmat a l\u00e1b\u00e1n\u00e1l, majd magas sark\u00fa cip\u0151t visel a 21. sz\u00fclet\u00e9snapj\u00e1ra. Egy h\u00e9ttel k\u00e9s\u0151bb a patol\u00f3gus h\u00edvta. A daganat a r\u00e1k ritka form\u00e1ja volt, \u00e9s azt mondta nek\u00fcnk, hogy menj\u00fcnk az ASAP Mayo klinik\u00e1ra.<\/p>\n<p>Seg\u00edthet nek\u00fcnk t\u00f6lteni ezt az oldalt rem\u00e9nyked\u0151 t\u00f6rt\u00e9netekkel \u00e9s inspir\u00e1ci\u00f3val.<\/p>\n<p>N\u00e9h\u00e1ny nappal k\u00e9s\u0151bb ott vagyunk. Az orvosok \u00e9s a n\u0151v\u00e9rek csapata f\u00e9lelmetes volt, de a dolgoknak gyorsan kellett elmozdulniuk, miut\u00e1n a daganat darabjai elt\u00e1vol\u00edt\u00e1sra ker\u00fcltek, lehet\u0151v\u00e9 t\u00e9ve az \u00f6rd\u00f6gi r\u00e1ksejtek sz\u00e1m\u00e1ra, hogy a test\u00e9n kereszt\u00fcl siessenek. Codi viccel\u0151d\u00f6tt a seb\u00e9szrel, amikor megk\u00e9rdezte, vajon le kell-e v\u00e1gnia a l\u00e1b\u00e1t. Mondanom sem kell, hogy a v\u00e1lasz igen. Az id\u0151 a l\u00e9nyeg volt. Csod\u00e1s m\u00e9lt\u00f3s\u00e1ggal \u00e9s k\u00f6nnycseppel lecs\u00faszott az arc\u00e1n, Codi v\u00e1lasz\u00e1t: \"Csin\u00e1ljuk meg, h\u00e1la a h\u00e1laad\u00e1snak, mert a b\u00e1ty\u00e1m haza\u00e9r.\"<\/p>\n<p>Codi er\u0151ss\u00e9ge \u00e9s soha lemond\u00f3 magatart\u00e1sa volt a ragaszt\u00f3, ami mindent tartott. A m\u0171t\u00e9t sor\u00e1n nem tudtuk, hogy az amput\u00e1ci\u00f3 csak a l\u00e1b\u00e1nak vagy az eg\u00e9sz l\u00e1b\u00e1nak lesz-e (ez a t\u00e9rd alatt volt). Mik\u00f6zben elhajtott\u00e1k, a n\u0151v\u00e9rrel besz\u00e9lgetett, hogyan fog tervezni cip\u0151t a protetika sz\u00e1m\u00e1ra, valamit a 20 \u00e9ves koroszt\u00e1ly sz\u00e1m\u00e1ra. Codi-nak olyan b\u00e1tors\u00e1ga volt, optimista hozz\u00e1\u00e1ll\u00e1sa \u00e9s a dolgok n\u00e9z\u00e9s\u00e9nek m\u00f3dja, ak\u00e1r az utols\u00f3 haj\u00e1t is borotv\u00e1lt\u00e1k, a kemoter\u00e1pi\u00e1b\u00f3l, a viccek vicc\u00e9r\u0151l, ak\u00e1r a prot\u00e9zisr\u0151l val\u00f3 tanul\u00e1sr\u00f3l. Harcolt a j\u00f3 k\u00fczdelemben, \u00e9s humorral, m\u00e9lt\u00f3s\u00e1ggal, er\u0151vel \u00e9s b\u00e1tors\u00e1ggal nyert.<\/p>\n<h2>Heather csatlakozik a Sarcoma csapat\u00e1hoz<\/h2>\n<p style=\"clear: both\"><img style=\"float: left;margin: 0 10px 5px 0\" src=\"http:\/\/www.sarcomahelp.org\/assets\/images\/heather-gym.jpg\" \/>Miel\u0151tt Sarcom\u00e1hoz szeretett volna futni \u00e9s dolgozni. Val\u00f3j\u00e1ban j\u00f3ga oszt\u00e1lyt csin\u00e1ltam kora reggel azon a napon, amikor titokzatos v\u00e9rz\u00e9sbe l\u00e9pett a k\u00f3rh\u00e1zba, ami a jobb vese szinovi\u00e1lis sarcom\u00e1ja lett volna.<\/p>\n<p>A kemoter\u00e1pia sor\u00e1n, mivel t\u00f6bb s\u00falyt vesztettem \u00e9s egyre gyeng\u00e9bb voltam, \u00e1lmodni akartam a hegyekben val\u00f3 fut\u00e1sr\u00f3l, \u00e9s a h\u00e1nyingert\u0151l elzavarn\u00e1 magam, ha \"j\u00f3ga\u00f3r\u00e1kat\" venn\u00e9nek a fejemben. Hamarosan visszat\u00e9rtem az edz\u0151terembe, hogy megpr\u00f3b\u00e1ljak \u00fajb\u00f3l meg\u00e9p\u00edteni a kezel\u00e9s sor\u00e1n elvesztett csonts\u0171r\u0171s\u00e9get. \u00c9letm\u00f3d Family Fitness, a Hunter's Creek South Orlando k\u00f6rny\u00e9k\u00e9n igazs\u00e1gos \"nem \u00edt\u00e9l\u0151\" z\u00f3na bizonyult, ahogy lassan er\u0151sebb\u00e9 v\u00e1lt. Beleszerettem a Les Mills Body Pump oszt\u00e1ly\u00e1ba - \u00e9s nemr\u00e9g oktat\u00f3 lett. Edz\u00e9sem sor\u00e1n arra b\u00edztattunk, hogy osszunk meg egy kicsit arr\u00f3l, hogy mi\u00e9rt edz\u00fcnk. Mondtam az \u00e9n t\u00f6rt\u00e9netemnek, ami hihetetlen lehet\u0151s\u00e9g lett arra, hogy oktassa az embereket a sarcom\u00e1val kapcsolatban ... t\u00f6bb volt, mint n\u00e9h\u00e1ny k\u00f6nnycsepp, amit aznap \u00fct\u00f6tt!<\/p>\n<p>2010-ben \u00fagy d\u00f6nt\u00f6ttem, hogy r\u00e9szt veszem a Team Sarcoma esem\u00e9nyen a Facebook-on, \u00e9s megk\u00e9rdeztem a kora reggeli \"rendszeres\" tagjaimat, hogy velem \u00e1llnak a fot\u00f3imban, ahogyan \u00e9n is velem tartottak b\u00facs\u00fat az edz\u00e9s sor\u00e1n. Helyesen v\u00e1lasztottam az \"Invincible\" dalt, hogy reggel elkezdjem az \u00f3r\u00e1t: \u00e9reztem magam, amikor r\u00e1j\u00f6ttem, hogy a bar\u00e1taim a legjobb k\u00e9k edz\u0151cip\u0151iket viselik, hogy megfeleljen a \"Sarcoma Knows No Borders\" kark\u00f6t\u0151nek. A (nagyon) kora reggeli oszt\u00e1lyra 15 ember jelent meg, ahol megosztottam a t\u00f6rt\u00e9netem \u00e9s a Sarcoma T\u00e9nyek tartalm\u00e1t.<\/p>\n<h2>Andrea \u00edrja a h\u0151s\u00e9r\u0151l<\/h2>\n<p>Tizenkilenc \u00e9vvel ezel\u00f5tt egy fiatal l\u00e1ny hallotta a h\u00edrt, hogy egy tini nem akar hallani ... r\u00e1kos volt. A bels\u0151 combj\u00e1n n\u0151tt csom\u00f3 r\u00e1kos daganat volt. A diagn\u00f3zis: szinovi\u00e1lis szark\u00f3ma. A diagn\u00f3zis be\u00e9rkez\u00e9s\u00e9t k\u00f6vet\u0151 napon bel\u00fcl a tin\u00e9dzser a Massachusettsi \u00c1ltal\u00e1nos K\u00f3rh\u00e1zba, az egyetlen olyan k\u00f3rh\u00e1zba ker\u00fclt, amely t\u00f6bb sz\u00e1z m\u00e9rf\u00f6ldnyi otthonban volt k\u00e9pes kezelni ezt a r\u00e1kot. 1991. m\u00e1rcius\u00e1ban egy nedves, szomor\u00fa napon tal\u00e1lkozott sok orvossal, akik felel\u0151sek az \u00e9let\u00e9nek megment\u00e9s\u00e9\u00e9rt.<\/p>\n<p>Az egyik orvos, akir\u0151l azonnal vonz\u00f3dott, hamarosan \u0151 lesz a j\u00f6v\u0151 ortop\u00e9d onkol\u00f3gusa, Dr. Mark C. Gebhardt. Dr. Gebhardt meg\u00e9rtette a helyzet s\u00falyoss\u00e1g\u00e1t. A l\u00e1ny csal\u00e1dj\u00e1val hat\u00e1rozott elhat\u00e1roz\u00e1ssal besz\u00e9lt. Tudta, milyen f\u00e9lelmet \u00e9rez e kisl\u00e1ny, m\u00e9g akkor is, ha soha nem sz\u00f3lt r\u00f3la. Tudta, hogy es\u00e9ly van arra, hogy elvesz\u00edtheti l\u00e1b\u00e1t az ilyen t\u00edpus\u00fa r\u00e1kra, de Dr. Gebhardt soha nem eml\u00edtette ezt a lehet\u0151s\u00e9get. Ehelyett a r\u00e1kot azonnal sug\u00e1rz\u00e1ssal \u00e9s m\u0171t\u00e9tekkel kezelte. Hetekkel hetente tal\u00e1lkozott vele, \u00e9s 1991 j\u00fanius\u00e1ig r\u00e1kosnak tekintett\u00e9k. Nem csak a l\u00e1b\u00e1t, hanem az \u00e9let\u00e9t is megmentette.<\/p>\n<p>Tizenh\u00e9t \u00e9ves voltam, amikor az a sz\u00fcl\u00f5szark\u00f3ma diagnosztiz\u00e1lt fiatal l\u00e1ny voltam. B\u00e1r a diagn\u00f3zisom \u00f3ta sok \u00e9v telt el, folyamatosan eml\u00e9keztetek a r\u00e1k elleni k\u00fczdelemre. Minden nap azt gondolom, milyen szerencs\u00e9s vagyok, hogy ilyen gy\u00f6ny\u00f6r\u0171 \u00e9letet \u00e1ldottak meg. Dr. Gebhardt k\u00f6sz\u00f6netet mond neki. \u0150 val\u00f3ban h\u0151s sz\u00e1momra. Lehet\u0151v\u00e9 tette sz\u00e1momra, hogy az elm\u00falt k\u00e9t \u00e9vtizedet a csal\u00e1dommal \u00e9s a bar\u00e1taimmal szeretem t\u00f6lteni, \u00e9s ez\u00e9rt \u00f6r\u00f6kk\u00e9 h\u00e1l\u00e1s leszek neki.<\/p>\n<h2>Hilary megosztja a t\u00f6rt\u00e9net\u00e9t<\/h2>\n<p style=\"clear: both\"><img src=\"http:\/\/www.sarcomahelp.org\/stories\/pictures\/hilary-profb.jpg\" \/><\/p>\n<p>Siker\u00fcl-e valaha visszat\u00e9rni a kezdeti sarcomai tapasztalatokb\u00f3l? Fizikailag teljesen fel\u00e9p\u00fcl\u00f6k. Mivel a legt\u00f6bb \u00e9letemben verseng\u0151 teniszeket j\u00e1tszottam, \u00e9s vitorl\u00e1ztam, lovagoltam, kajakoztam, golfoztam, a jobb karom teljes k\u00f6r\u0171 haszn\u00e1lat\u00e1t akartam. Egy edz\u0151h\u00f6z mentem, hogy edz\u00e9st kapjak a sug\u00e1rz\u00e1s id\u0151tartam\u00e1ra, mert azt mondt\u00e1k nekem, hogy elvesz\u00edtem a hosszabb\u00edt\u00f3 \u00e9s rugalmas k\u00e9pess\u00e9geket. Szerencs\u00e9re teljesen kihaszn\u00e1lom a jobb karomat, \u00e9s balkezes vagyok. A Dana Farbern\u00e9l v\u00e9gzett vizsg\u00e1l\u00f3d\u00e1som \u00e9s dermatol\u00f3giai ellen\u0151rz\u00e9seim hat h\u00f3naponk\u00e9nt. N\u00e9gy h\u00e9ttel a beolvas\u00e1sok el\u0151tt t\u00fal sok negat\u00edv forgat\u00f3k\u00f6nyvet veszek \u00e1t a fejemben, b\u00e1r most annyira akt\u00edv \u00e9s eg\u00e9szs\u00e9ges vagyok. Olvassa el Hilary t\u00f6rt\u00e9net\u00e9t.<\/p>\n<h2>Jennifer \u00edrja a m\u0171t\u00e9tr\u0151l<\/h2>\n<p>2007. augusztus 1-\u00e9n a jobb t\u00e9rdem m\u00f6g\u00f6tt l\u00e9v\u0151 tumor seb\u00e9szeti reszekci\u00f3ja volt. Kor\u00e1bban \u00f6t h\u00f3napja diagnosztiz\u00e1ltak szinovi\u00e1lis sarcom\u00e1val, csak n\u00e9h\u00e1ny nappal a 27. sz\u00fclet\u00e9snapom ut\u00e1n. Soha nem fogom elfelejteni a k\u00f6nnyeit, amelyek az arcomb\u00f3l \u00e9s a 10 h\u00f3napos fiam pihentet\u0151 haj\u00e1ba esnek, aki az \u00f6l\u00e9ben \u00fclt, mikor felsz\u00edvtam a h\u00edrt. A kemoter\u00e1pi\u00e1s kezel\u00e9st r\u00f6viddel azut\u00e1n folytatt\u00e1k, abban a rem\u00e9nyben, hogy a 8 cm-es daganatom - a daganat, amely a legfontosabb l\u00e1b idegei k\u00f6r\u00e9 szervez\u0151d\u00f6tt - \u00f6sszezsugorodott.<\/p>\n<p>Ahogy le\u00fcltem a kocsiba, v\u00e1rva, hogy be\u00fcljek a m\u0171t\u0151be, gondolkodtam a \"mi lenne, ha\". Mi van, ha nem tudj\u00e1k teljesen elt\u00e1vol\u00edtani a tumort? Mi van, ha nem tudnak p\u00f3tolni a l\u00e1bamat? Tiszt\u00e1ban voltam ezekkel a lehet\u0151s\u00e9gekkel. A seb\u00e9szem mind\u00f6ssze egy h\u00e9ttel a m\u0171k\u00f6d\u00e9sem el\u0151tt elmagyar\u00e1zta nekem mindent. Els\u0151dleges feladata az volt, hogy megmentsem az \u00e9letemet; a m\u00e1sodik megmentette a v\u00e9gtagomat. Az amput\u00e1ci\u00f3t, a prot\u00e9zist \u00e9s a fizikai rehabilit\u00e1ci\u00f3t t\u00e1rgyalta. Csak annyit akartam hallani, hogy mindent megtesz, hogy megmentse a l\u00e1bamat, \u00e9s ezt elmondtam neki. Azt mondta, hogy mindent megad.<\/p>\n<p>Az \u00e9rz\u00e9stelen\u00edt\u0151 k\u00f6db\u0151l fel\u00e9bredtem a jobb l\u00e1bamat. A g\u00e9z r\u00e9tegei voltak. - Mozd\u00edtsd a l\u00e1bujjaidat - mondtam magamnak. A l\u00e1bujjak mozogtak \u00e9s k\u00f3boroltak. Ez volt a saj\u00e1tom, legyen az k\u00e1rosodott, a gy\u0151zelmi t\u00e1nc v\u00e1ltozata. A csipog\u00f3 morfin szivatty\u00faval, amely lelkesen kecsegtetett engem, lassan elhaj\u00edtottam a l\u00e1bamat. Ez\u00fattal az arcomb\u00f3l fakad\u00f3 k\u00f6nnyek voltak a teljes \u00f6r\u00f6mben. Tudtam, hogy a seb\u00e9sz megtartotta a szav\u00e1t. \u00c9letem \u00e9s l\u00e1bam volt!<\/p>\n<h2>Codi \u00edrja a h\u0151s\u00e9r\u0151l<\/h2>\n<p>Amikor synovial sarcom\u00e1val diagnosztiz\u00e1ltak \u00e9s elvesztettem a jobb l\u00e1bamat, any\u00e1m h\u0151snek sz\u00e1m\u00edtott, mint gondoltam. \u0150 egy speci\u00e1lis oktat\u00f3, aki t\u00f6bb mint 400 m\u00e9rf\u00f6ldnyire \u00e9lt; de amikor elmentem az els\u0151 orvosomat\u00f3l Rochesterbe, MN, itt volt, hogy vezessen. \u00dclt velem, amikor az orvos megmondta nekem a h\u00edrt: \"Codi, a daganat miatt meg kell amp\u00edtanunk a jobb l\u00e1bad egy r\u00e9sz\u00e9t.\" Az \u00e9rzelmeket er\u0151sen tartotta, amikor lebomlottak, csak hogy tudj\u00e1k, mit kell tenni nekem. Anyai m\u00f3dja az volt, hogy megv\u00e9dje a fiatalokat. Hossz\u00fa \u00f3r\u00e1k, \u00e1lland\u00f3 vezet\u00e9s \u00e9s intenz\u00edv hangulati ingadoz\u00e1sok zuhantak az \u00e9let\u00e9ben.<\/p>\n<p>Az any\u00e1m nem panaszkodott, nem k\u00e9rdezett, vagy nem b\u00e1nta. Egyenesen ragaszkodott hozz\u00e1. Nem hagyta, hogy ez a sz\u00f6rny\u0171 v\u00e9gzet t\u00f6nkretegye, ahogy elker\u00fclhetetlennek t\u0171nt. \u00dagy d\u00f6nt\u00f6ttem, hogy hazamegyek vele, \u00e9s nem kezeltem r\u00e1kos r\u00e1kban, mint m\u00e1s emberek. Amikor sajn\u00e1ltam magam, hogy a felad\u00e1s al\u00f3l, ha hagyta, hogy ez a betegs\u00e9g \u00e9letet \u00e9lvezzen, ott volt, hogy b\u00e1tor\u00edtson arra, hogy elfogadja \u00e9s legy\u0151zz\u00f6n, mik\u00f6zben meg\u0151rzi a nyugalm\u00e1t.<\/p>\n<p>Az aut\u00f3 h\u00e1ts\u00f3 \u00fcl\u00e9s\u00e9n az egyik sz\u00e1mtalan kemo \u00fat sor\u00e1n felemeltem aludni, hogy meghallgassa a s\u00edr\u00e1s\u00e1t. \u00dagy d\u00f6nt\u00f6tt, hogy hagyja az \u00e9rzelmeit, amikor nem tudtam r\u00f3la, csak az\u00e9rt, mert \u0151 maradhatna er\u0151s nekem. Ha nem lenne r\u00e1, m\u00e9g mindig a r\u00e9gi szob\u00e1mban lenn\u00e9k, az \u00e1gyamban, ha szeretn\u00e9k t\u00e1ncolni. Mivel er\u0151teljesen tartotta mag\u00e1t, most t\u00e1ncolok, \u00e9s a protetika j\u00f6v\u0151j\u00e9vel foglalkozom.<\/p>\n<h2>A Synovial Sarcoma Survivors Network<\/h2>\n<p>Elodie Espesset<\/p>\n<p>Az online t\u00e1mogat\u00f3 csoport tagjai t\u00f6bbnyire az angol nyelv\u0171 orsz\u00e1gokb\u00f3l (Egyes\u00fclt \u00c1llamok, Kanada, Nagy-Britannia, Ausztr\u00e1lia, \u00daj-Z\u00e9land, India) vannak, de vannak olyan nem angol nyelv\u0171 orsz\u00e1gok is (Korea, Belgium, Hollandia, Franciaorsz\u00e1g, Malajzia, Argent\u00edna , G\u00f6r\u00f6gorsz\u00e1g, Braz\u00edlia, Lengyelorsz\u00e1g, Szud\u00e1n). A tagok nem k\u00f6telesek biztos\u00edtani \u00e9letkorukat, de a legt\u00f6bb tag fiatalnak t\u0171nik. N\u00e9h\u00e1ny tin\u00e9dzser \u00e9s n\u00e9h\u00e1ny id\u0151sebb feln\u0151tt is tagja a csoportnak. Nem minden tag a beteg; sok tagja a beteg h\u00e1zast\u00e1rsa vagy sz\u00fcle.<\/p>\n<p>Amikor valaki csatlakozik a csoporthoz, l\u00e9trehoz egy szem\u00e9lyes oldalt az \u00faj tagok inform\u00e1ci\u00f3ival. \u00c1ltal\u00e1ban ez mag\u00e1ban foglalja a daganat elhelyezked\u00e9s\u00e9t, a diagn\u00f3zis idej\u00e9t \u00e9s egy r\u00f6vid t\u00f6rt\u00e9netet a p\u00e1ciens szinovi\u00e1lis sarcom\u00e1val \u00e9s kezel\u00e9s\u00e9vel kapcsolatos tapasztalatair\u00f3l. Sok felhaszn\u00e1l\u00f3 felt\u00f6lti a szem\u00e9lyes k\u00e9peket (csal\u00e1d vagy betegs\u00e9ggel kapcsolatos). Ezen az oldalon is haszn\u00e1lj\u00e1k az aktu\u00e1lis betegs\u00e9g \u00e1llapot\u00e1nak friss\u00edt\u00e9s\u00e9t. Az oldal a tag \u00e9s a t\u00f6bbi tag k\u00f6z\u00f6tti nyilv\u00e1nos cserekapcsolatokat is nyomon k\u00f6veti.<\/p>\n<p>Priv\u00e1t csere lehets\u00e9ges a \"bar\u00e1t k\u00e9r\u00e9se\" funkci\u00f3 haszn\u00e1lat\u00e1val. Miut\u00e1n a tagok elfogadt\u00e1k, hogy bar\u00e1tok, priv\u00e1t \u00fczenetet cser\u00e9lhetnek an\u00e9lk\u00fcl, hogy e-mail c\u00edmeket kellene cser\u00e9lni\u00fck. \u00dagy t\u0171nik, hogy n\u00e9h\u00e1ny ember k\u00e9nyelmesebben kommunik\u00e1l ezzel.<\/p>\n<p>A weboldal f\u00f3rumot k\u00edn\u00e1l egy keres\u0151eszk\u00f6zzel, \u00edgy egy \u00faj tag ellen\u0151rizheti, hogy egy adott t\u00e9m\u00e1t m\u00e1r megvitatt\u00e1k. Tartalmaz egy olyan blogot is, ahol a tagok megoszthatj\u00e1k a betegs\u00e9ggel kapcsolatos inform\u00e1ci\u00f3kat. A blognak van egy keres\u0151eszk\u00f6ze, \u00edgy az \u00edr\u00f3k k\u00e9pesek egy t\u00e9ma alapj\u00e1n adatot adni. Teh\u00e1t ha m\u00e1r van egy blog bejegyz\u00e9s egy adott t\u00e9ma sz\u00e1m\u00e1ra, akkor az ugyanazon t\u00e9ma k\u00f6vetkez\u0151 blogbejegyz\u00e9se hozz\u00e1ad\u00e1sra ker\u00fcl. A weboldal \u00e9l\u0151 cseveg\u00e9si szolg\u00e1ltat\u00e1st ny\u00fajt, \u00e9s a tagoknak egyszerre kell lenni\u00fck ahhoz, hogy csevegni tudjanak.<\/p>\n<p>Az \u00faj tagokat a moder\u00e1torok \u00fcdv\u00f6zlik. A legt\u00f6bb moder\u00e1tor tapasztalt szinovi\u00e1lis sarcom\u00e1val \u00e9s szem\u00e9lyes t\u00e1mogat\u00e1st ny\u00fajt, de n\u00e9h\u00e1nyan tapasztaltabb weboldalakkal \u00e9s technikai seg\u00edts\u00e9get ny\u00fajtanak. A megbesz\u00e9l\u00e9sek \u00e1ltal\u00e1ban betegs\u00e9ggel kapcsolatosak, ami azt jelenti, hogy mind komolyak, mind informat\u00edvak. Mint sok t\u00e1mogat\u00f3 csoport eset\u00e9ben, az akt\u00edvabb tagok \u00e1ltal\u00e1ban hajlamosak a fejlett betegs\u00e9gekre. N\u00e9h\u00e1nyuk m\u00e1r elhunyt, \u00e9s a b\u00e1nat befoly\u00e1solhatja a csoport hangj\u00e1t.<\/p>\n<h2>Csatlakozz a Facebookon<\/h2>\n<p>\u00cdme n\u00e9h\u00e1ny kedvenc Facebook-csoportunk, amelyek lehet\u0151s\u00e9get adnak arra, hogy \u00fczeneteket cser\u00e9ljenek szinov\u00e1lis szark\u00f3ma betegekkel, t\u00fal\u00e9l\u0151kkel \u00e9s szeretteikkel.<\/p>\n<h2>Kezel\u00e9si \u00e9s t\u00e1mogat\u00e1si forr\u00e1sok keres\u00e9se<\/h2>\n<p>Tartjuk a szark\u00f3ma kezel\u0151 k\u00f6zpontok, helyi t\u00e1mogat\u00f3 csoportok \u00e9s szervezetek t\u00e1mogat\u00e1s\u00e1t, amelyek p\u00e9nz\u00fcgyi seg\u00edts\u00e9get ny\u00fajtanak a szark\u00f3ma betegeknek \u00e9s szeretteiknek.<\/p>\n<h2>Synovial Sarcoma Research<\/h2>\n<p>A Liddy Shriver Sarcoma Kezdem\u00e9nyez\u00e9s \u00f6r\u00f6mmel t\u00e1mogatja a synovial sarcoma kutat\u00e1sokat, \u00e9s 250 milli\u00f3 doll\u00e1ros tanulm\u00e1nyt finansz\u00edrozott az synovial sarcom\u00e1r\u00f3l. Sokat kell megtudni err\u0151l a ritka r\u00e1kr\u00f3l. Rem\u00e9lj\u00fck, hogy tov\u00e1bbi j\u00f6v\u0151beli szinok\u00e9miai vizsg\u00e1latokkal t\u00e1mogatjuk a j\u00f6v\u0151ben, \u00e9s \u00fagy v\u00e9lj\u00fck, hogy a kutat\u00e1s \u00fajabb \u00e9s jobb kezel\u00e9sekhez vezet majd azok sz\u00e1m\u00e1ra, akikn\u00e9l a betegs\u00e9g diagnosztiz\u00e1lt.<\/p>\n<p>A k\u00f6vetkez\u0151 kutat\u00e1si tanulm\u00e1nyt a kezdem\u00e9nyez\u00e9s finansz\u00edrozta, miut\u00e1n a szak\u00e9rt\u0151k egyet\u00e9rtettek abban, hogy klinikailag relev\u00e1ns \u00e9s tudom\u00e1nyosan megfelel\u0151:<\/p>\n<h2>Egy nemzetk\u00f6zi egy\u00fcttm\u00fbk\u00f6d\u00e9si tanulm\u00e1ny a p53-tengelyr\u00f5l a Synovial Sarcom\u00e1ban<\/h2>\n<p style=\"clear: both\"><img style=\"float: left;margin: 0 10px 5px 0\" src=\"http:\/\/www.sarcomahelp.org\/assets\/graphics\/research-topics\/synovial2.jpg\" \/><strong>500 000 doll\u00e1ros tanulm\u00e1ny<\/strong>: Ebben a kutat\u00e1sban h\u00e1rom orsz\u00e1g h\u00e1rom kutat\u00f3ja foglalkozik a szinovi\u00e1lis szark\u00f3ma p53 funkci\u00f3j\u00e1nak szab\u00e1lyoz\u00e1s\u00e1val. Rem\u00e9lik, hogy azonos\u00edtj\u00e1k a betegs\u00e9g ter\u00e1pi\u00e1it.<\/p>\n<p>Ezt a tanulm\u00e1nyt a Liddy Shriver Sarcoma Kezdem\u00e9nyez\u00e9s 250 000 doll\u00e1ros t\u00e1mogat\u00e1sa \u00e9s a kutat\u00f3k finansz\u00edroz\u00e1sa teszi lehet\u0151v\u00e9. 2017 augusztus\u00e1ban \u00edt\u00e9lt\u00e9k oda.<\/p>\n<h2>A Synovial Sarcoma Nemzetk\u00f6zi Egy\u00fcttm\u0171k\u00f6d\u00e9si Tanulm\u00e1nya <\/h2>\n<p style=\"clear: both\"><img style=\"float: left;margin: 0 10px 5px 0\" src=\"http:\/\/www.sarcomahelp.org\/assets\/graphics\/research-topics\/synovial.jpg\" \/><strong>250 000 doll\u00e1ros t\u00e1mogat\u00e1s<\/strong>: Ebben a tanulm\u00e1nyban n\u00e9gy orsz\u00e1g h\u00e1rom kutat\u00f3ja dolgozik azon genetikai utak meg\u00e9rt\u00e9s\u00e9ben, amelyek lehet\u0151v\u00e9 teszik az szinovi\u00e1lis szark\u00f3ma fejl\u0151d\u00e9s\u00e9t \u00e9s fejl\u0151d\u00e9s\u00e9t. Rem\u00e9lik, hogy megtal\u00e1lj\u00e1k az \u00faj \u00e9s hat\u00e9kony kezel\u00e9si c\u00e9lokat.<\/p>\n<p>Ezt a t\u00e1mogat\u00e1st a Synovial Sarcoma Research Foundation \u00e9s a Liddy Shriver Sarcoma Kezdem\u00e9nyez\u00e9s 2014. m\u00e1jus\u00e1ban \u00edt\u00e9lte oda. A Wendy Walk (Amanda Noble eml\u00e9k\u00e9re) \u00e9s az Alan B. Slifka Alap\u00edtv\u00e1ny (Ann Davis eml\u00e9k\u00e9re ), adom\u00e1nyok Elodie Espesset \u00e9s Jason Fesel tisztelet\u00e9re, valamint Lucia Kramer, Artem Petrossian, Louie Pellegrini IV, Jensen Barrett, Rhonda Williams, Alison Schmeling Foerster, Wayne Coffey III \u00e9s Jennifer Colladay eml\u00e9k\u00e9re.<\/p>\n<h2>Synovial Sarcoma<\/h2>\n<p style=\"clear: both\"><img src=\"https:\/\/www.healthline.com\/assets\/105x0\/hlcmsresource\/images\/medical-reviewer\/ChristinaChun.png\" \/><\/p>\n<p>A szinovi\u00e1lis sarcoma ritka t\u00edpus\u00fa l\u00e1gysz\u00f6veti szark\u00f3ma vagy r\u00e1kos daganat.<\/p>\n<p>K\u00f6r\u00fclbel\u00fcl egy-h\u00e1rom ember egy milli\u00f3an kapnak diagn\u00f3zist a betegs\u00e9g minden \u00e9vben. Ezt b\u00e1rki megkaphatja, de a serd\u00fcl\u0151kor \u00e9s a fiatal feln\u0151ttkorban sztr\u00e1jkol. Kezdhet a test b\u00e1rmely r\u00e9sz\u00e9ben, de \u00e1ltal\u00e1ban a l\u00e1bakon vagy karokban kezd\u0151dik.<\/p>\n<p>Folytassa az olvas\u00e1st, hogy t\u00f6bbet tudjon meg a t\u00fcnetekr\u0151l \u00e9s a kezel\u00e9s lehet\u0151s\u00e9geir\u0151l ebben a k\u00fcl\u00f6n\u00f6sen agressz\u00edv r\u00e1kform\u00e1ban.<\/p>\n<p>A szinovi\u00e1lis szark\u00f3ma nem mindig okoz t\u00fcneteket a korai szakaszban. Mivel az els\u0151dleges daganat n\u0151, hasonl\u00f3 t\u00fcnetek lehetnek az \u00edz\u00fcleti gyullad\u00e1s vagy a burzitisz eset\u00e9ben, mint p\u00e9ld\u00e1ul:<\/p>\n<p><ul>\n  <li>duzzanat<\/li>\n  <li>zsibbadts\u00e1g<\/li>\n  <li>f\u00e1jdalom, k\u00fcl\u00f6n\u00f6sen akkor, ha a daganat az idegre nyom\u00f3dik<\/li>\n  <li>korl\u00e1tozott mozg\u00e1startom\u00e1ny egy karon vagy l\u00e1bon<\/li>\n<\/ul>\n<\/p>\n<p>Lehet, hogy van egy csom\u00f3, amit l\u00e1that \u00e9s \u00e9rezhet. Ha van egy t\u00f6meg a nyak\u00e1n, ez befoly\u00e1solhatja a l\u00e9gz\u00e9sedet, vagy megv\u00e1ltoztathatja a hangj\u00e1t. Ha a t\u00fcd\u0151ben fordul el\u0151, l\u00e9gz\u00e9si neh\u00e9zs\u00e9ghez vezethet.<\/p>\n<p>A t\u00e9rd k\u00f6zeli combja a leggyakoribb sz\u00e1rmaz\u00e1si hely.<\/p>\n<p>A szinovi\u00e1lis sarcoma pontos oka nem egy\u00e9rtelm\u0171. De l\u00e9tezik genetikai kapcsolat. Val\u00f3j\u00e1ban az esetek t\u00f6bb mint 90 sz\u00e1zal\u00e9ka egy bizonyos genetikai v\u00e1ltoz\u00e1st von maga ut\u00e1n, amelyben az X kromosz\u00f3ma \u00e9s a kromosz\u00f3ma 18 r\u00e9szei v\u00e1ltanak helyeket. Ez a v\u00e1ltoz\u00e1s nem ismert.<\/p>\n<p>Ez nem germin\u00e1lis mut\u00e1ci\u00f3, amely egy mut\u00e1ci\u00f3, amely egy gener\u00e1ci\u00f3r\u00f3l a m\u00e1sikra \u00e1tvihet\u0151. Ez egy szomatikus mut\u00e1ci\u00f3, ami azt jelenti, hogy nem \u00f6r\u00f6kletes.<\/p>\n<p>N\u00e9h\u00e1ny lehets\u00e9ges kock\u00e1zati t\u00e9nyez\u0151 lehet:<\/p>\n<p><ul>\n  <li>bizonyos \u00f6r\u00f6kl\u00f6tt \u00e1llapotokkal, p\u00e9ld\u00e1ul Li-Fraumeni-szindr\u00f3m\u00e1val vagy 1. t\u00edpus\u00fa neurofibromat\u00f3zussal<\/li>\n  <li>sug\u00e1rz\u00e1snak val\u00f3 kitetts\u00e9g<\/li>\n  <li>k\u00e9miai r\u00e1kkelt\u0151 anyagoknak val\u00f3 kitetts\u00e9g<\/li>\n<\/ul>\n<\/p>\n<p>B\u00e1rmely \u00e9letkorban lehet, de gyakoribb a tizen\u00e9vesek \u00e9s a fiatal feln\u0151ttek k\u00f6r\u00e9ben.<\/p>\n<p>A kezel\u00e9s megkezd\u00e9se el\u0151tt orvos\u00e1nak sz\u00e1mos t\u00e9nyez\u0151t kell figyelembe vennie, mint p\u00e9ld\u00e1ul:<\/p>\n<p><ul>\n  <li>a korod<\/li>\n  <li>az \u00e1ltal\u00e1nos eg\u00e9szs\u00e9gi \u00e1llapot\u00e1t<\/li>\n  <li>az els\u0151dleges tumor m\u00e9ret\u00e9t \u00e9s hely\u00e9t<\/li>\n  <li>f\u00fcggetlen\u00fcl att\u00f3l, hogy elterjedt-e a r\u00e1k<\/li>\n<\/ul>\n<\/p>\n<p>Az egyedi k\u00f6r\u00fclm\u00e9nyekt\u0151l f\u00fcgg\u0151en a kezel\u00e9s a m\u0171t\u00e9t, a sug\u00e1rz\u00e1s \u00e9s a kemoter\u00e1pia kombin\u00e1ci\u00f3j\u00e1t vonhatja maga ut\u00e1n.<\/p>\n<p>A legt\u00f6bb esetben a m\u0171t\u00e9t az els\u0151dleges kezel\u00e9s. A c\u00e9l az eg\u00e9sz tumor elt\u00e1vol\u00edt\u00e1sa. A seb\u00e9sz elt\u00e1vol\u00edtja az eg\u00e9szs\u00e9ges sz\u00f6vetet a tumor k\u00f6r\u00fcl (marg\u00f3k), cs\u00f6kkentve ezzel a r\u00e1kos sejtek es\u00e9ly\u00e9t. A daganat nagys\u00e1ga \u00e9s elhelyezked\u00e9se id\u0151nk\u00e9nt megnehez\u00edti a seb\u00e9sz sz\u00e1m\u00e1ra, hogy vil\u00e1gos marg\u00f3kat kapjon.<\/p>\n<p>Lehet, hogy nem lehet elt\u00e1vol\u00edtani a daganatot, ha az idegeket \u00e9s az ereket \u00e9rint. Ezekben az esetekben a v\u00e9gtag amput\u00e1l\u00e1sa lehet az egyetlen m\u00f3dja annak, hogy kivessz\u00fck az eg\u00e9sz tumort.<\/p>\n<p>A sug\u00e1rter\u00e1pia olyan c\u00e9lzott kezel\u00e9s, amely a tumor zsugorod\u00e1s\u00e1t seg\u00edtheti a m\u0171t\u00e9t el\u0151tt (neoadjuv\u00e1ns ter\u00e1pia). Vagy alkalmazhat\u00f3 m\u0171t\u00e9t ut\u00e1n (adjuv\u00e1ns ter\u00e1pia) a r\u00e1kos sejtek megc\u00e9lz\u00e1s\u00e1ra.<\/p>\n<h3>kemoter\u00e1pi\u00e1s kezel\u00e9s<\/h3>\n<p>A kemoter\u00e1pia sziszt\u00e9m\u00e1s kezel\u00e9s. Hat\u00e9kony gy\u00f3gyszereket haszn\u00e1lnak a r\u00e1kos sejtek elpuszt\u00edt\u00e1s\u00e1ra, b\u00e1rhol is legyenek. A kemoter\u00e1pia seg\u00edthet megakad\u00e1lyozni a r\u00e1k terjed\u00e9s\u00e9t vagy a betegs\u00e9g progresszi\u00f3j\u00e1nak lelassul\u00e1s\u00e1t. El\u0151fordulhat, hogy megakad\u00e1lyozza a megism\u00e9tl\u0151d\u00e9st. A kemoter\u00e1pia el\u0151fordulhat m\u0171t\u00e9t el\u0151tt vagy ut\u00e1n.<\/p>\n<p>A synovial sarcom\u00e1ban szenved\u0151 emberek teljes t\u00fal\u00e9l\u00e9si ar\u00e1nya 50 \u00e9s 60 sz\u00e1zal\u00e9k k\u00f6z\u00f6tt van \u00f6t \u00e9v alatt, \u00e9s 40-50 sz\u00e1zal\u00e9k 10 \u00e9v alatt. Ne feledje, hogy ezek egyszer\u0171en \u00e1ltal\u00e1nos statisztik\u00e1k, \u00e9s nem jelzik el\u0151re az \u00d6n szem\u00e9lyes kil\u00e1t\u00e1sait.<\/p>\n<p>Az onkol\u00f3gusa jobb \u00f6tletet adhat \u00d6nnek, hogy mit v\u00e1rhat az \u00d6n sz\u00e1m\u00e1ra egyed\u00fcl\u00e1ll\u00f3 t\u00e9nyez\u0151k alapj\u00e1n, p\u00e9ld\u00e1ul:<\/p>\n<p><ul>\n  <li>a r\u00e1k diagn\u00f3zis\u00e1nak szakasz\u00e1ban<\/li>\n  <li>nyirokcsom\u00f3 \u00e9rintetts\u00e9g<\/li>\n  <li>ami arra utal, hogy milyen agressz\u00edv<\/li>\n  <li>a daganat vagy daganatok m\u00e9rete \u00e9s elhelyezked\u00e9se<\/li>\n  <li>\u00e9letkor\u00e1t \u00e9s \u00e1ltal\u00e1nos eg\u00e9szs\u00e9gi \u00e1llapot\u00e1t<\/li>\n  <li>milyen j\u00f3l reag\u00e1l a ter\u00e1pi\u00e1ra<\/li>\n  <li>f\u00fcggetlen\u00fcl att\u00f3l, hogy ez ism\u00e9tl\u0151dik-e vagy sem<\/li>\n<\/ul>\n<\/p>\n<p>\u00c1ltal\u00e1noss\u00e1gban elmondhat\u00f3, hogy a kor\u00e1bbi daganatot diagnosztiz\u00e1lj\u00e1k \u00e9s kezelik, ann\u00e1l jobb a progn\u00f3zis. P\u00e9ld\u00e1ul egy olyan szem\u00e9ly, akinek egyetlen kicsi daganata van, amely egy\u00e9rtelm\u0171en lev\u00e1laszthat\u00f3, egy\u00e9rtelm\u0171 progn\u00f3zissal b\u00edrhat.<\/p>\n<p>Ha befejezte a kezel\u00e9st, id\u0151szakos vizsg\u00e1latra van sz\u00fcks\u00e9ge, hogy ellen\u0151rizze az ism\u00e9tl\u0151d\u00e9st.<\/p>\n<p>Kezel\u0151orvosa elkezdi a t\u00fcnetek \u00e9rt\u00e9kel\u00e9s\u00e9t \u00e9s a fizikai vizsga elv\u00e9gz\u00e9s\u00e9t. A diagnosztikai vizsg\u00e1latok val\u00f3sz\u00edn\u0171leg magukban foglalj\u00e1k a teljes v\u00e9rk\u00e9pet \u00e9s a v\u00e9rk\u00e9sz\u00edtm\u00e9nyeket.<\/p>\n<p>A k\u00e9palkot\u00f3 vizsg\u00e1latok seg\u00edthetnek a k\u00e9rd\u00e9ses ter\u00fclet r\u00e9szletes megismer\u00e9s\u00e9ben. Ezek a k\u00f6vetkez\u0151k lehetnek:<\/p>\n<p>Ha gyan\u00fas t\u00f6mege van, az egyetlen m\u00f3dja annak, hogy meger\u0151s\u00edts\u00fck a r\u00e1k jelenl\u00e9t\u00e9t, a biopszi\u00e1val rendelkez\u00fcnk: A tumor mint\u00e1j\u00e1t t\u0171vel vagy seb\u00e9szi behatol\u00e1ssal t\u00e1vol\u00edtjuk el. Ezut\u00e1n mikroszk\u00f3p alatt mikroszk\u00f3pba k\u00fcldj\u00fck egy patol\u00f3gusnak.<\/p>\n<p>A citogenetika nev\u0171 genetikai vizsg\u00e1lat meger\u0151s\u00edtheti az X kromosz\u00f3ma \u00e9s a kromosz\u00f3m\u00e1k 18 \u00e1trendez\u0151d\u00e9s\u00e9t, amely a legt\u00f6bb esetben szinovi\u00e1lis szark\u00f3ma jelenl\u00e9t\u00e9ben fordul el\u0151.<\/p>\n<p>Ha r\u00e1kot tal\u00e1lnak, akkor a tumort oszt\u00e1lyozni fogj\u00e1k. A szinovi\u00e1lis sarcoma tipikusan magas fok\u00fa daganat. Ez azt jelenti, hogy a sejtek kev\u00e9s hasonl\u00edtanak a norm\u00e1l, eg\u00e9szs\u00e9ges sejtekhez. A magas fok\u00fa daganatok gyorsabban terjednek, mint az alacsony fok\u00fa daganatok. Az esetek mintegy fel\u00e9ben metasztatiz\u00e1lja a t\u00e1voli helyeket.<\/p>\n<p>Mindezen inform\u00e1ci\u00f3k seg\u00edtenek a legjobb kezel\u00e9s meghozatal\u00e1ban.<\/p>\n<p>A r\u00e1k kialakul\u00e1sa is jelzi, hogy mennyire terjedt el.<\/p>\n<p>A szinovi\u00e1lis szark\u00f3ma elterjedhet a test m\u00e1s r\u00e9szeibe, m\u00e9g akkor is, ha m\u00e1r r\u00e9g\u00f3ta aludt. Am\u00edg nem n\u00f6vekszik jelent\u0151s m\u00e9ret\u0171ek, akkor lehet, hogy nincs t\u00fcnete, vagy \u00e9szre sem veszi a t\u00f6meget.<\/p>\n<p>Ez\u00e9rt olyan fontos, hogy folytassa orvos\u00e1val a kezel\u00e9s befejez\u00e9se ut\u00e1n is, \u00e9s nincs r\u00e1kos jele.<\/p>\n<p>A metaszt\u00e1zis leggyakoribb helye a t\u00fcd\u0151. A nyirokcsom\u00f3kra, csontokra, az agyra \u00e9s m\u00e1s szervekre is terjedhet.<\/p>\n<p>A szinovi\u00e1lis sarcoma a r\u00e1k agressz\u00edv form\u00e1ja. Ez\u00e9rt fontos kiv\u00e1lasztani a szarkof\u00f3gi\u00e1ra szakosodott orvosokat, \u00e9s folytatni a kezel\u00e9st az orvos\u00e1val a kezel\u00e9s befejez\u00e9se ut\u00e1n.<\/p>\n","type":"rich"}