Acral lentiginous melanoma

1.0Miri Tejhttps://miritej.cafeblog.huMiritejhttps://miritej.cafeblog.hu/author/miritej/Acral lentiginous melanoma<h2>Acral lentiginous melanoma</h2> Az akrális lentiginális melanoma a legkevésbé gyakori altípus az Egyesült Államokban, amely csak a kaukázusi melanomának csak 2-8% -át teszi ki, bár a melanoma sötétben bonyolult egyedekben (afrikai amerikaiak, ázsiaiak és latin-amerikaiak) 29% -ról 72% .58,62 Általában a tenyéren vagy a talppal, vagy a körömlemez alatt található (szubunguális változat). <h2>Kapcsolódó kifejezések:</h2> <h2>Tudjon meg többet az Acral lentiginos melanomáról</h2> B. Ashleigh Guadagnolo,. Matthew T. Ballo, Radiation Oncology (kilencedik kiadás), 2010 <h3>Acralis faggyú melanoma</h3> Az akralis liliginális melanoma jellegzetesen felmerül a tenyéren vagy a talppal, vagy a körömágyak alatt. Azonban néhány farkas és növényi elváltozások felületi elterjedése vagy csomók melanóma. 67-71 Az acrális lentiginális melanoma relatív gyakorisága nagymértékben változik a fajon. Ez az altípus csak kb. 5% melanómát tartalmaz a méltányos bőrű embereknél, de a sötét bőrű egyedekben 35-60%. 72-74 A legtöbb akrillus laktinos melanóma barna, és a 60 évnél idősebb egyéneknél a talpokon fordul elő. A sérülések általában évtizedek alatt alakulnak ki, és a diagnózis megállapítása előtt átlagos átmérője 3 cm. 68,70 Hisztológiailag a korai stádiumú acrális lentiginális melanoma nagy, nagy atipikus, pigmentált sejtekből áll, a dermoepidermális csomópont mentén, egy hiperplázia területén. Az invazív szakaszban az infiltráló sejtek epithelioid vagy orsós alakúak lehetnek. 66 Infiltráció jelen lehet a diagnózis során; ha igen, akkor túlnyomórészt az eccrine csatornákon keresztül történik. 63 Susan M. Swetter MD,. Theodore Locke Phillips MD, FACR, FASTRO, Leibel és Phillips Tankönyv a Sugárzás Onkológiájáról (harmadik kiadás), 2010 <h3>Acralis faggyú melanoma</h3> Az akrális lentiginális melanoma a legkevésbé gyakori altípus az Egyesült Államokban, amely csak a kaukázusi melanomának csak 2-8% -át teszi ki, bár a melanoma sötétben bonyolult egyedekben (afrikai amerikaiak, ázsiaiak és latin-amerikaiak) 29% -ról 72% . 58, 62 Tipikusan a tenyéren, a talppal vagy a körömlemez alatt található (szubunguális változat). A felületes elterjedés és a csomó melanomák kis százalékát szintén akrálisan lehet elhelyezni. A betegek általában középkorúak az idősek számára, átlagosan a hatodik évtizedben. Az akrális lentiginális melanomának (pl. Az akrális lentiginos melanóma) jellegzetes jellemzői a szabálytalan pigmentáció, a nagyméretű (≥3 cm átmérőjű) és a plantáris elhelyezkedés 67-7 ). A subungualis melanóma leggyakrabban a nagy lábujj vagy hüvelykujj esetén jelentkezik, és a diffúz köröm elszíneződésének vagy a körömlemezen belüli hosszanti pigmentált sáv gyors megjelenése jellemzi, bár a körömdugrófia is bekövetkezhet. A pigmentáció további jelenléte a proximális vagy oldalsó körömrétegekbe (Hutchinson-jel) erősen sugallja a subungualis melanomát, és garantálja a nail mátrix biopsziáját, amelyből ezek a melanomák keletkeznek ( 67-8 ). A subungual melanomát összekeverik egy jóindulatú junctus nevusszal, pyogén granulomával, fertőző folyamattal (bakteriális vagy gombás) vagy subungual hematóma. Ha gyengélkedik a subungual hematóma, előidézni kell a trauma történetét, és a sérülést követni kell, hogy biztosítsák a felbontást a körömlemez folyamatos növekedésével. <h2> Vulvar Neoplasia </h2> Marisa R Nucci,. Esther Oliva, a nőgyógyászati patológiában, 2009 <h3>MIKROSZKÓPOS TALÁLATOK</h3> A legtöbb vulváris melanóma szövettanilag hasonló az akrális lentiginos melanómákhoz (tehát a "nyálkahártya-lencse" melanómák), míg a felületes terjedés és a nodularis altípusok kevésbé gyakoriak, és a dezmoplasztikus melanoma rendkívül ritka ezen a helyen. A "nyálkahártya-lencse" melanómák intraepidermális komponensét nagy epithelioid atípusos melanociták diffúz proliferációja jellemzi, amelyek szabálytalan fészkekben és egyetlen sejtben helyezkednek el az epidermisz bazális rétege mentén (2c.14. Ábra). A pagetoid felfelé irányuló migráció gyakori (2c.15. Ábra), és kiterjedt lehet. Ha a vulkár melanoma nodularis típus, akkor nincs radiális növekedési fázis. A felületi epidermisznek normális vastagsága lehet vagy acanthotikus lehet, és a fekélyesedés gyakori eredmény. A dermális komponens hasonlít az akrális lentiginos melanomában észlelthez, és a sejtek és sejtek fészkeit fészkeket képező orsó alakú sejtek proliferációja jellemzi. Epithelioid sejtek is láthatók. A daganatsejtek hajlamosak az idegek és az adnexális struktúrák mentén nyomon követni. Az intraepidermális komponensben a tumorsejtek bőséges eosinophil citoplazmával, megnövelt kerekmagokkal és kiemelkedő nukleolikummal rendelkeznek, míg az invazív komponensben a sejtek kevésbé bőséges citoplazmával és fusiformos magokkal rendelkeznek, érés nélkül. Mindkét komponens gyakran mutatott jelzett citológiai atipia változó mitotikus aktivitással (2c.16. Ábra). A dermis általában myxoid vagy dezmoplasztikus válasz az invazív daganatra. A regresszió és a vaszkuláris invázió gyakoribb, mint a bőr melanoma. VULVAR MELANOMA - PATOLÓGIAI JELLEMZŐK <h3>Bruttó megállapítások</h3> Lapos vagy polipid és aszimmetrikus Általában> 6 mm átmérőjű <h3>Mikroszkopikus eredmények</h3> Az akralisztikus mintázat leggyakoribb Kiváló pagetoid migráció Fészkek vagy egyetlen epithelioid sejtek az intraepidermális komponensben Az invazív dermális komponens fasikális növekedése A "sejt" érés hiánya Gyakran jelzett citológiai atipia Az adnexa és az idegek gyakori kiterjesztése Regresszió és érrendszeri invázió <h3>Immunhisztokémiai jellemzők</h3> S-100, HMB-45, MART1 (Melan A) jellemzően pozitív <h3>Megkülönböztető diagnózis</h3> Dysplastic genitális nevi Squamous cell carcinoma, beleértve a squamous cell carcinoma in situ Extramammary Paget-betegség A vulvar melanómák értékelése során ugyanazokat a szövettani jellemzőket ajánljuk, mint a bőr melanóma, beleértve a szövettani altípust, a Clark anatómiai szintjét (ha bőrön fordulnak elő), a tumor vastagsága (Breslow), a fekélyképződés, a radiális és a függőleges növekedési fázisok, a prekurzor lézió ha vannak ilyenek, a margók, mitotikus sebesség, tumor beszivárgó limfociták, vaszkuláris vagy periináris invázió, regresszió és mikroszatellita elváltozások. <h2> Metasztatikus melanoma betegek kezelése c-Kit-mutációval Imatinib-mezilát alkalmazásával </h2> A rosszindulatú melanoma a bőrrákban a halálozás leggyakoribb oka. A kaukázusi populációktól eltérően a nyálkahártya és az akrális melanómák a kínai populációk összes melanóma körülbelül 65% -át teszik ki. A c-Kit mutációk gyakoribbak a nyálkahártya és az akrális melanómákban, amit a c-Kit másolatok számának növekedésével is lehet kísérni. Hatékony inhibitorként az Abelson és a c-Kit-et célozzák meg, az imatinib fontos szerepet játszik a c-Kit mutációk vagy amplifikációkat hordozó metasztatikus melanoma kezelésében. Számos klinikai vizsgálatban igazolták, hogy a c-Kit mutációkat vagy amplifikációkat hordozó betegek jó imatinib-betegségellenőrzési arányt érhetnek el. E vizsgálatok eredményei azt mutatták, hogy az imatinib növelheti a progressziómentes túlélést, a teljes válaszarányt és az összesített túlélést a kiválasztott melanoma betegekben. A legtöbb mellékhatás enyhe vagy mérsékelt, de jól kontrollált. Ezek az eredmények azt mutatták, hogy az imatinib ígéretes ágens a c-Kit genetikai változásait kiváltott melanóma betegeknél. A III. Fázisú vizsgálatok még több eredményére még mindig sürgősen szükség van. Az imatinib rezisztencia miatti szekvenciális kezelési stratégiák továbbra is fontos kérdés. <h2> Dermatológiai problémák </h2> <h3>Malignus melanoma</h3> A rosszindulatú melanoma előfordulása a fejlett országokban növekszik. Bár a bársonyos bőrű betegek a leginkább veszélyeztetettek, ritka formák, mint például az akrális luthos rosszindulatú melanoma, egyenletesen eloszlanak minden bőrtípusban. Más kockázati tényezők közé tartozik a napsérült bőr, a családtörténet, az előző melanoma, a számos diszplasztikus naev létezése, a jóindulatú naevek átlagosnál magasabb száma, a veleszületett naevus és az immunszuppresszió létezése. Érzékenységi génekben mutációk találhatók, mint például a CDKN2A gént vagy a sejtciklus szabályozásában vagy a sejt integritásának fenntartásában részt vevő génekben. Mindegyik rosszindulatú melanoma típusának molekuláris alapját tovább kell tisztázni. <h3>A malignus melanoma metasztázisai és természettudományai</h3> A daganatvastagság és a túlélés között fordított összefüggés van. A daganat vastagságát a Breslow-skála határozza meg, amelyet milliméterben mérnek az epidermisz szemcsés sejtrétegétől a legmélyebb tumorsejtekig. Azok a tumorok, amelyek Breslow vastagsága ≤ 1,5 mm, 93% -os 5 éves túlélési aránysal rendelkeznek, míg a 3,5 mm-es Breslow vastagságúak 5 éves túlélési aránya 37%. A metasztázis az első a regionális nyirokcsomókban, majd tüdőben, májban, agyban, csontban és peritoneumban. <h3>Klinikai előadás</h3> A legtöbb rosszindulatú melanóma de novo-nak tűnik, nem pedig a már létező naevi-ból. Az aszimmetria, szabálytalan határ, sötét vagy sötét színű, nagyító átmérő és gyors felemelkedés rosszindulatú melanomát sugallhat. A malignus melanoma négy fő típusa a felszínes terjedő melanoma, a lentigo malignus melanoma, az akrális lentiginos melanoma és a csomó melanoma. A Lentigo maligna szabálytalanul szegélyezett, barnás színű foltként jelenik meg, amely lassan növekszik sok év alatt, és elsősorban a fej és a nyak sérült bőrén található (68.47 ábra). A felszínes terjedő melanomának gyakran több mint 1 cm átmérője van, és általában tapintható. Nagyon változatos lehet a melanoma színe, rózsaszín, vörös és barna között fekete (68.48. Ábra). A nodularis melanoma gyorsan növekvő papulaként vagy csomópontként jelenik meg, rendszerint a törzsön a férfiakban és a nők lábánál. A tenyéren, a talppal és a körömágyakon acralis ligninos melanoma található. Bár ez egy ritka daganat, ugyanolyan előfordulási arány minden fajban, és ezért a trópusokon is látható. A malignus melanomának ez a formája a legszegényebb prognózis, és létfontosságú, hogy korán felismerjük. A melanoma végleges kezelése a kivágás. A diagnózist korainak kell meghozni, ha gyógyító jellegű. A kivágási határ a Breslow vastagságától függ. Miután a melanoma áttételt mutatott, jelenleg nincsenek ismert terápiák, amelyek befolyásolják a hosszú távú prognózist. A melanoma kezelését szakembereknek és multidiszciplináris csoportoknak kell hagyni. <h2> A kéz és a csukló lágy tüdeje </h2> MD Arthur T. Lee, MD Jeffrey Yao, a csuklósebészet alapelveiről és gyakorlatáról, 2010 A melanoma egy pigmentált daganat, amely tízévente megduplázódott. 32 Négy különféle típusú melanóma van: felszíni terjedés, csomók, lentigo malignus és akrális lentiginos melanoma. A Lentigo malignus általában a kéz dorzáján fordul elő idős korban károsodott idős betegekben. A kéz palmáris aspektusában az akrális lentiginos a szubungualis területeken, általában a hüvelykujjon (63-8 ábra). A subunitális melanómák gyakran amelanotikusak és tévesek a szubunitális gombás fertőzésekre, ami késlelteti a diagnózist. Az esetek többségénél a melanoma gyanúját kiváltó klinikai tényezőket az ABCD szabály írja le: aszimmetria, határok nélküli szabálytalanság, színváltozás és 6 mm-nél nagyobb átmérő. A melanoma jelentős metasztatikus potenciállal rendelkezik; bár az 1 mm-nél kisebb vastagság ritkán metasztatizálódik, az 1 mm-nél nagyobb értékek mutatják a metasztázis növekvő arányát, amely összefügg a sérülési vastagsággal. 33 A melanómákat a bőr inváziójának vastagsága és mértéke alapján osztályozzák. A teljes vastagságú biopszia után, amely megerősíti a melanoma diagnózisát és meghatározza a sérülés mélységét, a széles sebészeti kivágás a választás kezelése, a perifériás sebészeti behatások a daganat vastagsága alapján határozhatók meg. In situ melanoma esetén 2-5 mm-es margót ajánlunk, az 5 éves túlélési arány 95% és 100% között van. A 1-2 mm vastagságú kenetek esetében 1 és 2 cm közötti margót javasolnak, és az 5 éves túlélési arány 80% és 96% közötti. A 2-4 cm vastagságú rákok esetében 2-4 cm-es margót ajánlunk, az 5 éves túlélési arány pedig 60-75%. A 4 mm-nél vastagabb daganatoknál 3 cm-es margó javasolt; Az 5 éves túlélési arány 50%. Mindegyik kivágásnak szubkután zsírt kell tartalmaznia a rák teljes eltávolítása érdekében. Az ujjak sérülései, mint például a mellüregi melanómák lehetetlenné válhatnak ezen a margón; Ezekben az esetekben az amputáció ajánlott egy vagy két, a rákhoz közel eső ízületben. 28 Az axilláris nyirokcsomók disszekcióját minden tapasztalt nyirokcsomóban szenvedő melanomában szenvedő betegen kell elvégezni. A klinikailag negatív csomópontoknál nincs szükség csomómentesítésre 1 mm-nél kisebb vastagság esetén, 35 cm-es csomópontos biopszia ajánlott a rákos megbetegedések esetében, 1 és 4 mm vastagságúak, 36 és a hónalj nyirokcsomók disszekciója javasolt 4 mm-nél nagyobb vastagságú melanóma esetén. A csomó-betegségben szenvedő betegek 5 éves túlélési aránya 30%. 37 <h2> Patológia, biomarkerek és molekuláris diagnosztika </h2> Wilbur A. Franklin,. Marileila Varella Garcia, Abeloff's Clinical Oncology (ötödik kiadás), 2014 A melanoma egyik második mutációs célpontja KÉSZLET, a 256 és 265 hivatkozásokban ismertetettek (korábban a GIST vonatkozásában tárgyalták). KÉSZLET a mutációk differenciálisan befolyásolják a melanoma alcsoportjait. A napfénnyel károsodott bőr-, akrális és nyálkahártya-melanómákban a mutációs frekvenciák 2% és 20% közöttiek, de KÉSZLET a nem napsérült bőrben kialakuló bőrdaganatok hiányoznak. 256,266 Ezen túlmenően a mutációk egy másik spektruma befolyásolja a melanoma a GIST-hez képest. 266-268. Mivel KÉSZLET a GIST gyakran rövid deléciókat vagy inszerciókat mutat be a 11. exonban, a melanómában eddig mutatott mutációk túlnyomó többsége pontmutációk. A 9. exon mutációi, amelyek a GIST-mutációk több mint 10% -át alkotják, nem találtak melanómában. A 13. exon mutációi, amelyek kódolják a KIT kináz doménjét, gyakoribbak a melanoma, mint a GIST. Végül, KÉSZLET génamplifikáció gyakori a 266-268 melanóma esetében, de a GIST nem írja le. 189 A KIT gátlók hatékonyságát tesztelő terápiás vizsgálatok KÉSZLET-a mutáns tumorok csak korlátozottan sikerültek. Egy közelmúltbeli fázis 2 vizsgálatban 51 metasztatikus melanomában szenvedő beteget regisztráltak, akik genetikai elváltozásokkal rendelkeztek KÉSZLET, az imatinibre vonatkozó tartós teljes válaszokról két olyan betegről számoltak be, akiknél a 11. exon mutációt mutatott, és részleges tartós válaszokról számoltak be négy másikban, a teljes válaszarány 16% volt. Egy másik vizsgálatban hasonló eredményeket (23% -os részleges válaszarány) mutattunk ki a 11. és 13. exon exponált tumorokban. Imatinib blokádja KÉSZLET egész életen át tartó alternatívát jelenthet a BRAF vad típusú /KÉSZLET-specifikus altípusú mutált metasztatikus tumorok. Ez az új, klinikailag releváns fejlesztés sürgősen növeli a multiplex tesztelés végrehajtását számos olyan intézményben, amelyek molekuláris tesztelésre vannak felkészítve. <h2> A célzott terápiák optimális kiválasztása a melanoma betegek számára </h2> <h3>KIT mutáns melanoma kezelése</h3> A KIT egy tirozin kináz receptor, amely meghatározó szerepet játszik a melanocita kifejlődésében, és érett melanocitákban továbbra is kifejeződik. Bár ritka, általános mutációk vagy amplifikációk a KIT génben a nyálkahártya és az akrális melanómák legfeljebb 20% -ánál fordulnak elő, és alternatív mechanizmust biztosítanak a MAPK aktivációra melanoma altípusokban, ahol a BRAF vagy NRAS eltérések kevésbé gyakoriak (Curtin et al., 2006; Beadling és munkatársai, 2008). A mutáns KIT mint melanóma onkogén jelentőségét a rosszabb prognózissal (Minor és mások, 2012) való társulásával és a KIT-gátlók, köztük az imatinib és a nilotinib értelmes klinikai válaszainak következetes jelentéseivel bizonyítják. Az imatinib a legjobban jellemezhető ezekre a szerekre, amelyeknek három befejezett II. Fázisú vizsgálata van KIT mutációval vagy amplifikációval (12.3. Táblázat) (Carvajal et al., 2011; Guo et al., 2011; Hodi et al., 2013). Ezen vizsgálatok során a válaszadók aránya 16-23% volt, és a medián progressziómentes túlélés 2,8-3,7 hónap volt. A gasztrointesztinális stromális daganatok eredményeihez hasonlóan az imatinib kezelés előnyös volt a KIT exon 11 vagy a 13-os K642E mutáció jelenlétében, és csak a KIT amplifikációval rendelkező betegek aktivitása korlátozott volt (Kee és Zalcberg, 2012). Ezekben a betegekben a 80 hetesnél hosszabb tartós válaszokról számoltak be, de a medián progresszió csak 4 hónap után jelentkezik (Carvajal et al., 2011). KIT-mutáns melanómákban az imatinib-rezisztencia mechanizmusaira vonatkozó vizsgálatok korlátozottak. Az elsődleges rezisztencia korlátozott esetekben társult együttes NRAS mutációkkal, és egy betegben a másodlagos progresszió idején a KIT példányszámának növekedését azonosították (Minor és mtsai, 2012; Hodi és mtsai., 2013). Az imatinib napi 400 mg-tól napi kétszer 400 mg-ig történő dózisának emelkedése hatástalan a progresszió leállításában (Guo et al., 2011; Hodi et al., 2013). A nilotinib gátolja a KIT-t, amely nagyobb hatást fejt ki, mint az imatinib, és aktív az imatinib-rezisztens krónikus myeloid leukémia és a GIST. A KIT-abnormális melanoma progressziójával vagy intoleranciájával végzett KIT-féle fázisdiagnosztikában (Carvajal et al., 2015) vizsgálták. Bár a lassú felhalmozódás szükségessé tette a vizsgálat korai szakaszát, 11 korábban kezelt beteg kapott nilotinib-t, kettőt 11,5 és 37,5 + hónapos részleges válaszreakcióval. További négy betegnek volt stabil betegsége, mint a legjobb választ. Sajnálatos módon hasonló problémák adódtak az eredményelszámolással szemben is a KIT-gátlók további vizsgálataival - ideértve az imatinib tervezett regisztrációs kísérleteit is. A KIT mutáns melanoma ritkasága, kombinálva más, nagyon aktív terápiák kialakulásával, ipilimumab és PD-1 gátlók formájában, megkérdőjelezték ezeknek a vizsgálatoknak a megvalósíthatóságát. Az ilyen típusú melanómák esetében az immunellenőrző pontok gátlói a KIT inhibitorok off-label használatával váltak valódi alternatívaként. <h2> Malignus melanoma </h2> <h3>Biológia és a Spread terjedelme</h3> A felületes terjedés és a lentigo malignus melanóma általában lassan növekszik sok év alatt (azaz radiális növekedési fázis). A kezeletlen kezeléseknél azonban ezek a elváltozások fokozatosan behatolják a dermist és a subcutist (vagyis a vertikális növekedési fázist), és metasztatikus potenciált szereznek. Az akralis laktinos melanómák és különösen a csomók melanóma rövidebb természettudományú, gyors növekedést mutat a függőleges növekedési mintázattal szemben. Korábban két mikrosztráló rendszert használtunk. A Breslow rendszer az epidermis granuláris rétege és az invázió legmélyebb része közötti, a szemmikrométerrel mért vastagság függvényében osztályozza a sérüléseket. A fekélyes elváltozásoknál a méréseket a felszínről a legmélyebb részre végezzük. 26 A Clark-módszer a sérüléseket öt csoportba sorolja a dermális vagy subcutis invázió szintjével: I. szint, az epidermiszre korlátozva; II. szint, invázió a papilláris dermishez; III. szint, invázió a papilláris-retikuláris bőrfelülethez; IV. szint, invázió a retikuláris dermishez; és az V. szint, a bőr alatti szövetre való invázió. A két rendszer közül a tumor vastagsága pontosabb az eredmény előrejelzésében, bár az invázió szintje prognosztikus marad az 1 mm-nél kisebb vastagságú betegeknél. 27 17 600 malignus betegség vizsgálata során számos klinikai és szövettani változó prognosztikai értéket mutatott, és alapot szolgáltattak egy, az amerikai Rák Megbetegedési Vegyesbizottságának (AJCC) 27, 28 (40-1. Táblázat) rendszereinek. Azoknál a betegeknél, akiknél a csomók elterjedése nem volt klinikai bizonyíték, az elsődleges vastagság és fekélyek voltak a legfontosabb prognosztikai jellemzők. A 10 éves melanóma-specifikus mortalitás arányosan nőtt, mivel az elsődleges daganat vastagsága nőtt (40-1 ábra), és a fekélyes primer elváltozásokban szenvedő betegek túlélése olyan szintre csökkent, mint a vastagabb primer elváltozásokban szenvedő betegeké nem fekélyes 27 (40-2 ábra). Az elsődleges elváltozás helyén (azaz rosszabbak a törzs, a fej és a nyaki elváltozásoknál, mint a végtagsérüléseknél) szignifikánsan alacsonyabb 10 éves betegség-specifikus túlélés (DSS), nem (azaz rosszabb a férfiaknál, mint a nőbetegeknél) és az életkor (azaz rosszabb a fiatalabbnál idősebbnél). 27 A dokumentált csomók metasztázisában szenvedő betegeknél a legfontosabb prognosztikai jellemző volt az érintett nyirokcsomók száma, de az elsődleges daganatos fekély és a csomópontos betegség terhe (mikroszkopikus vagy makroszkópos) továbbra is prognosztikai jelentőséggel bír a 27 többváltozós elemzésnél (40-2. Táblázat). A bőrrel, szubkután és távoli nyirokcsomó-metasztázisokkal rendelkező betegek jobbak voltak, mint a zsigeri metasztázisoké. 27 <h2> Malignus melanoma </h2> Matthew T. Ballo, Bryan Henry Burmeister, a Clinical Radiation Oncology (negyedik kiadás), 2016 <h3>Biológia és a Spread terjedelme</h3> A felületes terjedés és a lentigo malignus melanóma általában lassan növekszik sok év alatt (azaz radiális növekedési fázis). A kezeletlen kezeléseknél azonban ezek a elváltozások fokozatosan behatolják a dermist és a subcutist (vagyis a vertikális növekedési fázist), és metasztatikus potenciált szereznek. Az akralis laktinos melanómák és különösen a csomók melanóma rövidebb természettudományú, gyors növekedést mutat a függőleges növekedési mintázattal szemben. Korábban két mikrosztráló rendszert használtunk. A Breslow rendszer az epidermis granuláris rétege és az invázió legmélyebb része közötti, a szemmikrométerrel mért vastagság függvényében osztályozza a sérüléseket. A fekélyes elváltozásoknál a méréseket a felszínről a legmélyebb részre végezzük. 26 A Clark-módszer a sérüléseket öt csoportba sorolja a dermális vagy subcutis invázió szintjével: I. szint, az epidermiszre korlátozva; II. szint, invázió a papilláris dermishez; III. szint, invázió a papilláris-retikuláris bőrfelülethez; IV. szint, invázió a retikuláris dermishez; és az V. szint, a bőr alatti szövetre való invázió. A két rendszer közül a tumor vastagsága pontosabb az eredmény előrejelzésében, bár az invázió szintje prognosztikus marad az 1 mm-nél kisebb vastagságú betegeknél. 27 17 600 malignus betegség vizsgálata során számos klinikai és szövettani változó prognosztikai értéket mutatott, és alapot szolgáltattak egy frissített amerikai Rákellenes Vegyesbizottság (AJCC) staging rendszerének 27,28-as táblázatához (42-1. Táblázat). Azoknál a betegeknél, akiknél a csomók elterjedése nem volt klinikai bizonyíték, az elsődleges vastagság és fekélyek voltak a legfontosabb prognosztikai jellemzők. A 10 éves melanóma-specifikus mortalitás arányosan nőtt, mivel az elsődleges daganat vastagsága nőtt (42-1. Ábra), és a fekélyes elsődleges elváltozásokban szenvedő betegek túlélése olyan szintre csökkent, mint a vastagabb primer elváltozásokban szenvedő betegeké fekélyes 27 (42-2. ábra). Az elsődleges elváltozás helyén (azaz rosszabb a törzs, a fej és a nyaki elváltozásoknál, mint a végtagsérüléseknél) szignifikánsan alacsonyabb 10 éves betegség-specifikus túlélés (DSS) volt, a nem (vagyis rosszabb a férfiak esetében, akik férfiak voltak, mint a azoknál, akik nők voltak), és az életkor (vagyis rosszabb a betegeknél, akik idősebbek voltak, mint a fiatalabb betegek esetében). 27 A dokumentált csomók metasztázisában szenvedő betegeknél a legfontosabb prognosztikai jellemző volt az érintett nyirokcsomók száma, de az elsődleges daganatos fekély és a csontos megbetegedés terhe (makroszkópos mikroszkopikus) továbbra is prognosztikai jelentőséggel bír a 27 többváltozós elemzésnél (42-2. Táblázat). A bőrrel, szubkután és távoli nyirokcsomó-metasztázisokkal rendelkező betegek jobbak voltak, mint a zsigeri metasztázisoké. 27 <h2>Acralis faggyú melanoma</h2> Bevezetés: Ebben a cikkben tüneteket, képeket, okokat, kezelést és pathológiai vázlatot találsz az Acral Lentiginous Melanoma esetében. A metasztatikus melanomának, a genetikának és az acralis faggyú melanóma mutációjának meghatározását és magyarázatát szintén megvitatják. Kérjük, forduljon orvoshoz, ha az alábbiakban felsorolt jeleket vagy tüneteket észleli. Az itt közölt információk különböző tanulmányok és orvosi cikkek alapján készültek. Kérjük, az alábbi hivatkozásokra vonatkozóan olvassa el az egyes tényekkel kapcsolatos részletesebb információkat. Ismert tények az Acral Lentigninous Melanoma ALM: <ul> <li>Sokszor az Acral Lengigninous Melanoma más bőrbetegségekre hasonlít. Azok a feltételek, amelyeket a kinézethez alkalmazhatnak, kevésbé veszélyesek. Néha az orvosi dolgozók egy egyszerű zúzódáskor még rosszul ítélnék meg. (1,3,6)</li> <li>Az ALM gyakran megtalálható szőrtelen területeken, például pálmákon, talpakon vagy körömlemezeken. (2,5)</li> <li>A fent említett tény az oka annak, hogy Acral néven nevezték, és a lencse a növekedési fázisaihoz kapcsolódik. (1,2,4,6)</li> <li>Az ALM a bőr melanoma ritka altípusa, de a leggyakoribb a lábakban diagnosztizált. (1,2,3,6)</li> </ul> Kérjük, vegye figyelembe: A melanoma főbb altípusai: <h2>Acral lentiginous Melanoma Tünetek</h2> <ul> <li>Ez a kezek és a lábak, a végtagok, az ujjak és a lábujjak hátsó felületén fordul elő. (1,3,6)</li> <li>Gyakran lassú, lustral sugárirányú növekedést mutat, időnként plakkszerű megvastagodással. (6)</li> <li>A tumorsejtek erősen pigmentáltak és markánsan megjelölték a papilláris dermis szöveteket. (6)</li> <li>A legtöbb elváltozás szokatlanul nagy és sok esetben vastag és fekélyes. (6)</li> <li>Az ALM-nek dendrites vagy ujjszerű folyamatai vannak. (1)</li> <li>A daganat valószínűleg barna és fekete folt lesz, amikor színváltozást és szabálytalan határokat mutatnak (5)</li> </ul> <h2>Arany liliginális melanoma okozza</h2> <ul> <li>Egyes tanulmányok azt sugallták, hogy a lábfej okozta trauma okozhat. Ez azért van, mert a tumor leggyakoribb helye a láb gyógyulására vagy labdájára. Ezek a területek a legnagyobb hatással járnak a gyaloglás vagy futás során. (6)</li> <li>Hosszan tartó napozás (2,6)</li> </ul> <img src="https://emedicalhub.com/wp-content/uploads/2016/07/Prolonged-sun-exposure.jpg" /> 1. kép: Tartós napozás Kép forrása: medscape.com A növekedési fázisok ismertek: <ul> <li>Az atípusos laktóz sejtek radiális növekedése bőr-epidermális felületen.</li> <li>Nyújtó növekedés a papilláris dermisbe vagy infiltratív függőleges növekedés a reticula dermisben.</li> <li>A talaj sejtjeinek citológiája</li> <li>Az epidermiszre adott válasz a melanocitákra</li> <li>Immunválasz. (1,6)</li> </ul> <h2>Diagnózis és képek</h2> <ul> <li>A vénás fekélyek, decubitus fekélyek és a diabéteszes lábak esetében lehetőség szerint felül kell vizsgálni.</li> <li>Az ALM csak az összes melanoma típus 2-10% -ánál fordul elő. (8)</li> <li>Párhuzamos vonalak (nem zúzódnak össze) (6)</li> </ul> <img src="https://emedicalhub.com/wp-content/uploads/2016/07/Parallel-line-patterns-Acral-Lentigninous-Melanoma.jpg" /> 2. kép: Párhuzamos minták Acral Lentigninous Melanoma Kép forrása: medscape.com <ul> <li>Lapos, barna margó, amely lassan növekszik, és nem okoz fájdalmat. (6)</li> <li>Pozitív BRAAFF ellenőrző lista.</li> <li>A dermoszkópia még a nyilvánvaló melanóma-jellemzők előtt is pozitívnak bizonyulhat.</li> <li>Punch biopszia vagy kis metszés. (6)</li> </ul> <h3>Acralis laktikus metasztatikus melanoma</h3> <ul> <li>Nyilvánvaló, hogy regionális nyirokcsomó érintett.</li> <li>Rossz prognózist ad.</li> <li>A II. Vagy III</li> <li>Minden érintett nyirokcsomót eltávolítunk csomók disszekciójával. (6)</li> </ul> <h3>Acral lentiginous Melanoma Genetics</h3> <ul> <li>A flambrinákat világszerte megfigyelik.</li> <li>Az egyes betegek előfordulási gyakorisága a sérülés típusától és helyétől függ.</li> <li>A szoláris lencse gyakoribb a világos bőrűeknél, mint a sötét bőrűeknél.</li> <li>Sötét bőrű embereknél a betegség a természetes pigment miatt rendkívül ritka.</li> <li>Úgy tűnik, hogy korábban japánul fejlődnek, mint a német nőknél.</li> <li>Az akrális laktinok gyakoribbak a sötét bőrűeknél, de lehetnek jelen a világos bőrűeknél is. (2,6)</li> </ul> <h3>Acral lentiginous Melanoma Nail</h3> <ul> <li>A gyakran használt ABCDE szabály nem mindig hasznos a köröm acrális lentiginos melanomában. Ez azért van, mert az anatómia és a körömlemez folyamatos kitágulása. (5)</li> </ul> <img src="https://emedicalhub.com/wp-content/uploads/2016/07/nail-acral-lentiginous-melanoma.jpg" /> 3. kép: Nail acral lentiginous melanoma Kép forrása: ncbi.nlm.nih.gov Ez a körömelváltozás a körömágy távoli harmadában látható, amely azt jelzi, hogy a köröm eltávolítását okozta. Lásd : A malignus melanoma ABCDE szabálya <img src="https://emedicalhub.com/wp-content/uploads/2016/07/ABCDE-rule-of-malignant-Melanoma.jpg" /> <h2>Acral lentiginous melanoma kezelés</h2> <ul> <li>A szubunguális elváltozásoknál kisebb amputáció, például disztális phalayngealis amputáció vagy ray amputáció, beleértve a disztális metatarsális vagy metakarpal fejét. (6)</li> <li>A legjobb, ha a lábfejét megmenti.</li> <li>A különböző típusú műtétek közé tartozik a cryo és a lézer. (2)</li> <li>A helyi krémek időnként sikeresek lehetnek. (2)</li> <li>A mögöttes szövet eltávolítása 2 cm-en belül szükséges a képen látható módon. A 2 cm-nél hosszabb terjedelem nem mutatott szignifikáns csökkenést az újbóli előfordulásban. (4,6)</li> </ul> <img src="https://emedicalhub.com/wp-content/uploads/2016/07/melanoma-surgical-wound.jpg" /> 4. kép: Melanoma sebészeti seb <ul> <li>Megosztott vastagságú bőrtömb szükséges a megfelelő gyógyuláshoz, a bőrranszplantáció a combtól származhat. (4,5)</li> </ul> <img src="https://emedicalhub.com/wp-content/uploads/2016/07/Split-thickness-skin-graph-melanoma.jpg" /> 5. fotó: Split vastagságú bőr grafikon melanoma Képforrás - ncbi.nlm.nih.gov <ul> <li>Ha a diagnózis a melanoma, akkor minden biopsziás sebet, valamint bármely sérülést vagy dendritet el kell távolítani. (5,6)</li> <li>Amikor diagnosztizálták melanomát az ujjakban vagy lábujjakban, a digitális amputációra van szükség. (5,6)</li> <li>A BRRAAFF ellenőrzőlista szerint az alábbi közös útmutató:</li> </ul> <ol> <li>A PRP-t ki kell zárni</li> <li>A szimmetrikus PFP-nek vagy a szimmetrikus fibrilláris mintának jóindulatúnak kell lennie, és nem szabad kivenni</li> <li>A PFP vagy a fibrilláris mintázat megjelenítését és a jelzett aszimmetriát ki kell vágni.</li> <li>Ha hiányzik a PRP, a PFP vagy a fibrilláris mintázat kivágásra kerül, ha színes vagy szerkezeti aszimmetriát észlelnek. Amint az a következő fotókban látható.</li> </ol> <img src="https://emedicalhub.com/wp-content/uploads/2016/07/PRP-PFP-or-firillar-pattern-Acral-lentiginous-melanoma.jpg" /> 6. fotó: PRP, PFP vagy fibrilláris mintázat Acral lentiginous melanoma A kép forrása: medscape.com <h2>Prognózis és túlélési arány</h2> <ul> <li>Az ALM sokat hasonlít a lentigo maligna melanomára, de aggresszívabbnak és rosszabb prognózisnak számít. (5)</li> <li>A prognózis sokkal jobb, minél hamarabb diagnosztizálják. (1,2,3,4,5,6,7,8,9)</li> <li>A prognózis közvetlenül összefügg a tumor vagy a sérülés méretével és mélységével. (1,2,3,4,5,6,7,8,9)</li> <li>Gyakran előfordul, hogy a késleltetés a diagnózis miatt klinikailag jóindulatúnak tűnik. (1,5)</li> </ul> Felhívjuk figyelmét: Híres zenész Bob Marley meghalt a rákból Referenciák: rich