Myeloid szarkóma

Mieloid szarkóma: Bevezetés

Myeloid szarkóma: A myeloid sejtekből (az éretlen fehérvérsejtek típusából) fejlődő ritka típusú daganat általában zöldes színű. A daganat lényegében a csontvelőn kívüli leukémiás sejtek lokalizált, szilárd gyűjteménye. A test számos részében előfordulhat, például a mellkas, a csigolyák, a medence, a bőr, a nyirokcsomók és a koponya részei. Ritkán előfordulhat különböző szervekben, például a szívben és az agyban. A daganat előfordulhat elsődleges állapotként vagy rákos állapotokhoz társulhat, például akut leukémia és akut promyelocytás leukémia. A tünetek a daganat helyétől függően változnak. A Myeloid Sarcoma tüneteiről, okairól és kezeléseiről bővebb információ az alábbiakban található.

A myeloid szarkóma tünetei

Kezelések a myeloid szarkóma kezelésére

• A kezelési lehetőségek között szerepelhet a kemoterápia, a radioterápia és a műtét
• több kezelést. »

Otthoni diagnosztikai tesztelés

A myeloid sarcomával kapcsolatos otthoni orvosi vizsgálatok:

Rosszul diagnosztizáltak a myeloid sarcomával?

A myeloid szarkóma okai

Mieloid szarkóma: Nem diagnosztizált állapotok

Misdiagnosis és Myeloid Sarkoma

Felesleges hysterectomiák a nem diagnosztizált vérzési rendellenességek miatt a nőknél: A Von Willebrand-kór vérzéses rendellenessége meglehetősen gyakori a nőknél, de. Olvass tovább ”

Spitz nevi rossz diagnózisú volt, mint veszélyes melanoma bőrrák: Az egyik lehetséges rossz diagnózis a melanoma helyett a spitz nevi. Lásd a melanoma és a spitz nevi. Olvass tovább ”

Myeloid szarkóma: kutatóorvosok Szakemberek

kórházak Klinikák: Myeloid Sarcoma

A myeloid szarkóma mellékhatásaira vonatkozó kutatási minőségi minősítések és betegbiztonsági intézkedések:

• Rák (Onkológia) – kórházi minőségi értékelés
• több kórházi értékelés. »

Végleges diagnózis – Myeloid szarkóma

ZÁRÓ DIAGNÓZIS: MYELOID SARCOMA

A myeloid sarcoma, amelyet extramedulláris mieloid tumornak is neveznek, a myeloblastok vagy az éretlen myeloid sejtek daganatos tömege extramedulláris helyen vagy csontban (1).

A myeloid sarcomákat először a 19. század elején írják le. Kezdetben “cloroma” -nak (zöld daganat) nevezték őket zöld bruttó megjelenésük miatt. Ez a megjelenés a myeloperoxidáz enzimek jelenlétének eredménye az éretlen myeloid sejtekben. A kedvelt név később granulocytikus sarcomává változott, az olyan esetek leírása után, amelyek nem voltak zöldek és a sarcoma bruttó jellemzői voltak. Mivel most már tudjuk, hogy nem minden myeloid leukémia granulocitából származik, az előnyben részesített kifejezés a myeloid sarcoma.

A myeloid szarkóma klinikai megjelenése a beavatkozás helyétől függ. A leggyakoribb események közé tartoznak a koponya, a paranasalis sinusisok, a szegycsont, a bordák, a csigolyák és a medence alperiosztiális csontstruktúrái; A nyirokcsomók és a bőr szintén gyakori helyek (1). A szakirodalomban közölt ritka területek közé tartoznak a hasnyálmirigy, a szív, az agy, a száj, az emlő, az emésztőrendszeri és epeutak, a prosztata, a húgyhólyag és a nőgyógyászati ​​traktus, és így tovább (2). Egyetlen daganat, vagy néha különböző méretű csomótömegek jelentkezhetnek különböző méretben. A myeloid sarcomák a következő négy beállítás egyikében találhatók:

1. Az ismert akut myeloid leukémia (AML) betegeknél a betegség aktív fázisában.
2. Krónikus myeloproliferatív rendellenességben (CMPD) vagy myelodysplasiás szindrómában (MDS) szenvedő betegeknél, akiknél a myeloid sarcoma lehet a blasztikus transzformáció első megnyilvánulása.
3. A relapszus első megnyilvánulása korábban primer vagy másodlagos akut leukémia kezelésére
4. Egészséges alanyokban, akiknél az AML tipikus formája hetek, hónapok vagy évek intervalluma után alakulhat ki (1,3) Ritkán nem alakul ki leukémia.

Korcsoport nem immunizált; egyes jelentések szerint az esetek kétharmada előfordulhat a 15 éves kor előtt (4), míg mások a tágabb korosztályt (5,6) mutatják.

A neoplasztikus szövet általában nagyjából halk hús megjelenést mutat. Nem minden elváltozás lesz sajátos zöld színű, és ha jelen van, akkor gyakran eltűnik levegővel vagy formalin rögzítéssel. A nagyobb daganatok necrotikus és vérzéses területeket tartalmazhatnak (3). Mikroszkóposan van egy diffúz monoton intrétrátum, amely megrongálhatja vagy nem pusztíthatja meg a normál struktúrák alapját. Bár a myeloid sarcomák citológiailag változóak, leggyakrabban közepes méretű vagy nagy méretű blasztikus sejtekből állnak, amelyeknek közepes méretű vagy nagy centrálisan elhelyezkedő nukleolusokkal és diszpergált kromatinnal képzett ovális hólyagos magok vannak. A citoplazma ritkán mérsékelt. A mitotikus szám nagy lehet. Lehetséges, hogy apoptotikus testek fagocitáltak a histiocitákkal (tingibilis test makrofágok), amelyek csillagszerű égboltot adnak. A tumorok WHO-osztályozása; A hematopoietikus és nyirokcsomó szövetek patológiája és genetikája (1) a domináns sejttípus és az érés mértékének megfelelően definiált három fő változatot ismeri fel. Ezek a változatok:

1. Egy blasztikus változat, amelynek túlnyomó része a myeloblastok,
2. Egy éretlen variáns a myeloblastok és promyelociták keverékével,
3. Megkülönböztetett változat promyelocytákkal és érettebb granulocitákkal

A WHO által felismert kevésbé gyakori változatok közé tartozik a monoblasztos szarkóma, amely monoblasztokból áll, és akut monoblasztos leukémiával, valamint bilinea- vagy trilinális vérképzéssel, predomináns eritroid prekurzorokkal vagy domináns megakaryocytákkal, amelyek a CMPD átalakulásával összefüggésben előfordulhatnak (1). A szakirodalomban ismertetett egyéb változatok egy monocitikus variánst, egy myelomonocitikus variációt és egy intracitoplazmatikus Auer-testet tartalmazó variánsokat tartalmaznak, amelyek leggyakrabban az MDS (3) akut transzformációjához kapcsolódnak,

Giemsa vagy Wright / Giemsa foltok a nyomatokon a legjobb módja annak, hogy megtekinthessük a robbanások morfológiáját. A citokémiai foltok, például a pozitív szudáni fekete vagy myeloperoxidáz folt hasznosak, ha érintő lenyomatok állnak rendelkezésre a mieloid lánc azonosítására. Nem specifikus észterázfoltokat lehet elvégezni a monocyták differenciálódásának értékelésére, ha rendelkezésre állnak a lenyomatak és a CAE a granulociták differenciálódásának azonosítására. Ha csak paraffinba ágyazott szövetrészek állnak rendelkezésre, Naphthol-ASD-klór-acetát-észteráz (Leder) foltot lehet végezni. A granulocitikus differenciálódással járó myeloid sarcomák gyakran pozitívak.

A végleges diagnózis ma általában immunhisztokémiai alapon (1, 7). A legjobb immunhisztokémiai foltok közé tartoznak az MPO és a lizozim. Az MPO immunostain pozitív a legtöbb myeloblast változatban (valamint egyes sejtekben myelomonocytic variánsokban), míg a lizozim gyakran monoblasztos változatokban expresszálódik. A CD 15 kimutatható elsősorban érett granulocytás sejtekben, míg a CD68 / PGM1 specifikusabb a monocita sorozat esetében. A megakionoblasztikus sejteket a VIII, a CD 61 és a CD 31 (8) expressziója jellemzi, miközben Glycophorin C és / vagy vércsoport fehérjék a ritka erythroblastic változatban fordulnak elő. A nem differenciált robbanások változó százaléka pozitív lehet CD13, CD33, CD34, CD117 (c-Kit) vagy CD99 (8) esetén. A TdT ritkán pozitív és csak a leginkább blasztos változatokban. A CD45 expresszió a neoplasztikus sejtek leukocita eredetét mutatja; de ez a folt gyakran nem is fejezõdik ki. Néha az aberráns markerek, például B-sejt-, T-sejt- vagy NK-asszociált antigének, köztük a CD30 expressziója látható (10). A tumor sejtek reaktivitása a CD43-cal, a T-sejt markerrel, a CD3 együttes expresszálása nélkül, mindig a mieloid tumorra kell figyelni, és nem szabad T-sejt eredetű neoplazmájából félreértelmezni. Csak négy antitest (MPO, CD68, Lysozyme és CD34) alkalmazása javasolt a mieloid szarkóma gyakoribb változatainak megkülönböztetésére. (7) Egy 30 esetből származó vizsgálat 87% -ban mutatott CD117 reaktivitást, MPO 97% -ot mutatott; lizozim, 93%; CD34, 47%; CD45, 84%; CD43, 97%; TdT, 37%; CD79a, 20%; CD20, 10%; CD3, 10%; és CD10, 1% (11).

A leggyakoribb kromoszóma rendellenességeket egyes méloid szarkómákkal összefüggésben t (8; 21) (q22; q22) figyelték meg, amely bizonyos AML-kkel (12) osztozik abnormalitással.

A mieloid sarcoma helyes diagnózisa fontos, ezért megfelelő terápiát lehet létrehozni. Míg a diagnózist gyakran gondolják olyan betegeknél, akiknél az AML, az MDS vagy a CMPD kialakult, más betegeknél a diagnózist gyakran kimaradják. A differenciáldiagnózis hosszú, és magában foglalja a nem Hodgkin-limfóma (beleértve a B- vagy T-sejt prekurzort, Burkittot, néhány perifériás NK / T-sejtet és diffúz nagy B-sejtes limfómákat), kis kerek sejtdaganatok (beleértve a neuroblasztóma, rabdomioszarcoma, Ewing’s sarcoma, perifériás neuroektodermális daganat és medulloblastoma), differenciálódott karcinóma vagy melanoma, rosszindulatú histiocytosis és malignus mastocytosis atipikus hízósejtekben. A krónikus myeloproliferatív betegségek extrudurális lokalizációját is meg kell különböztetni a myeloid sarcomától. Az immunhisztokémia segíthet megkülönböztetni a myeloid sarcomát a malignus lymphomától, azonban egyes T-sejt markerek együttes kifejeződése és a TdT és a CD34 festés nehézségeket okozhat az értelmezésben.

A kezelés hasonló az AML-hez hasonlóan, még olyan esetekben is, amikor nincs elszigetelt daganatos vér, vagy csontvelő bevonása (13). Sugárterápiát javasoltak kemoterápiával kapcsolatban a súlyos daganatos betegek vagy a gerincvelő-kompresszióban szenvedő betegek esetében.

AML-ben szenvedő betegeknél a myeloid sarcoma progressziója ugyanazt a prognózist mutatja, mint a mögöttes leukémia. A t (8; 21) -hez társuló AML-ben szenvedő és a myeloid sarcomában szenvedő betegek alacsony teljes remissziót mutatnak, és az általános túlélés gyenge (14). Ez úgy tűnik, hogy ellentétben van a jobb prognózissal, ami általában az AML-ben t (8; 21). CMPD és MDS betegeknél a myeloid sarcoma olyan blasztikus transzformációt határoz meg, amely gyakran rövid túléléssel társul.

1. Brunner R. D., Bennett J, Matutes E és munkatársai Akut myeloid leukémia, amelyet egyébként nem soroltak be: Jaffe E.S, Harris N.L, Stein H és Vardiman J.W (szerk.). WHO Daganatok osztályozása; Hematopoietikus és nyirokcsomó szövetek patológiájának és genetikájának vizsgálata. IARC Press, Lyon 2001: 104-105. Oldal.
2. Audouin J, Comperat E, Le Tourneau A, Camilleri-Broet S, Adida C, Molina T., Diebold J. Myeloid sarcoma: klinikai és morfológiai kritériumok a diagnózishoz. Int J Surg Pathol. 2003; 1: 1 271-82
3. Dock G. Chloroma és kapcsolata a leukémiához. Am J Med Sci. 1983 106: 152-16
4. Edgerton A. E. Chloroma: Esettanulmány és az irodalom áttekintése. Trans Am Ophthalol Soc 1947; 45: 376
5. Eshghabadi M, Shojania A. M, Carr I. Elkülönített granulocytás szarkóma: Esettanulmány és az irodalom áttekintése. J Clin Oncol. 1986, 4: 912
6. Neiman RS, Barcos M, Berard C. et al. Granulocytikus szarkóma: 61 biopsziás eset klinikopatológiai vizsgálata. Cancer 1981; 48: 1426
7. Chang CC, Eshoa C, Kampalath B, Shidham VB, Perkins S. Immunhisztokémiai granulocitikus szarkóma myeloid sejtek immunfenotípusos profilja. Korreláció a csontvelő robbanás differenciálódásával. Am J Clin Pathol 2000; 114: 807-811,
8. Zhang PJ, Barcos M, Stewart CC, AW blokk, Sait S, Brooks JJ. MIC2 (CD99) immunreaktivitása akut myelogenous leukémia és rokon betegségben. Mod Pathol 2000; 13: 452-458,
9. Murakami Y, Nagae S, Matsuishi E, Irie K, Furue M. A CD56 + bőrredukémiás granulocytás szarkóma mielodysplasiás szindrómával. Br J Dermatol 2000; 143: 587-590,
10. Hirose Y, Masaki Y, Shimoyama K, Sugai S, Nojima T. A megakariooblasztos differenciálódás nyirokcsomóiban a akut megakaryoblast leukémia során lezajló granulocytás szarkóma 16 évig tartó krónikus idiopátiás myelofibrosis esetén. Eur J Haematol 2001; 67: 194-198,
11. Chen J, Yanuck R, Abbondanzo S. et al. c-Kit (CD117) Reaktivitás Extramedullary Myeloid Tumor / Granulocytic Sarcomában. Patológiai és Laboratóriumi Orvosok Archívuma 2001; 125; 1448-1452.
12. Tanayawa M, Tsuda Y, Amemiya T, Yamada K, Nakayama M, Tsuji Y. Orbital tumor akut myeloid leukémia kapcsolatban a 46, XX, t (8; 21) (q22; q22) kariotípussal: Esettanulmány. Ophthalmologica 1998; 212: 202-205,
13. Byrd JC, Edenfield WJ, Shields DJ, Dawson NA. Extramedulláris myeloid sejt tumorok akut nonlymphocytás leukémiában: klinikai vizsgálat. J Clin Oncol. 1995; 13: 1800-1816.
14. Byrd JC, Weiss RB, Arthur DC, Lawrence D, Baer MR, Davey F, Trikha ES, Carroll AJ, Tantravahi R, Qumsiyeh M, Patil SR, Moore JO, Mayer RJ, Schiffer CA, Bloomfield CD. Az extramedulláris leukémia hátrányosan befolyásolja a hematológiai teljes remissziós rátát és az összesített túlélést a t (8; 21) (q22; q22) betegeknél: A rák és a leukémia csoport B 8461. eredményei. J Clin Oncol 1997; 15: 466-475.

Hozzátette: Kudakwashe Chikwava, MB, ChB. és Steven Swerdlow, MD.